原发性肾病综合征及其护理肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。
按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。
原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。
继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。
先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。
小儿时期绝大多数为原发性肾病，故本节重点介绍原发性肾病。
一、病因和发病机制：
病因尚不十分清楚。
单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。
先天性肾病与遗传有关。
二、病理生理：
由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。
肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。
正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。
从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。
利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。
本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见(约占80%)；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。
少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。
三、临床表现：
1．单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。
男女之比为2：1。
(1)全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。
(2)尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞
0．1g/(kg·d)。
尿镜检偶有少量红细胞。
(3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g／L)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，à及?球蛋白比例增高，r球蛋白降低。
血胆固醇明显增高(>5. 7mmol／L)，血清补体正常。
(4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。
2．肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
(l)发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
(2)血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
(3)血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
3．先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
4. 并发症
(1)感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
(2)电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
(3)血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。
四、治疗原则：
l．激素疗法常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9～12个月长疗程。
短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。
疗效判断：①激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。
②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍十～十十，③激素耐药上治疗满8周，蛋白尿仍在十十以上；④激素依赖：激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者(除外感染及其它因素)。
以上尿变化指分布在7～10天内3次尿常规检查结果。
2．免疫抑制剂激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟；环饱霉素A等。
3．利尿药一般对激素治疗敏感的病例，用药7～10天后可出现利尿，不必使用利尿剂。
严重水肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米(速尿)静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐，常可产生良好的利尿效果。
五、常见护理诊断：
1．体液过多与低蛋白血症导致的水钠储留有关。
2．营养失调，低于机体需要量与大量蛋白由尿中丢失有关。
3．有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。
4．感染的危险与免疫力低下有关。
5．潜在并发症，药物的副作用与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。
6．焦虑与病情反复及病程长有关。
六、护理措施：
1．休息严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，根据病情适当安排文娱活动，使患儿精神愉快。
2. 饮食保证热量，蛋白摄入控制在每日2g／kg左右为宜。
明显水肿或高血压时短期限制盐。
3．皮肤护理保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。
被褥应松软。
臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使
用气垫床。
水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。
4．严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。
必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。
5．观察浮肿变化记24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规2～3次。
6．预防感染肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。
避免受凉，不去人群拥挤场所。
7．观察药物疗效及副作用
(1)泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药，保证服药，防止隐瞒不报，导致对疗效
的错误判断。
注意激素副作用，如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。
(2)应用利尿剂期间应观察尿量，尿量过多时与医生联系，减量或停用，防止发生电解质紊乱。
(3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。
用药期间要多饮水和定期查血象，疗程不超过12周，以免引起性腺损害。
8．健康教育①讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药；②本病患儿住院时间长，应有计划地
安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习；③注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折；④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要；⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。
