心尖球形综合征

心尖球形综合征（apical ballooning syndrome，ABC）是由日本学者左藤（Sato，H）及其同事于1990年首先描述提出，又称Takotsubo 心肌病，但2015年欧洲心脏病学会（european society of cardiology，ESC）推荐使用“Takotsubo综合征”作为疾病的正式名称。

80%发生于中年及绝经后女性，其发病诱因往往由于情绪激动，心脏早期会有收缩功能障碍，心尖一过性圆钝，患者有类似心肌梗死样胸前疼痛，心电图表现为ST段抬高、T波倒置等，因此，该病还被称为应激性心肌病或心碎综合征。

由于心尖部较心底部血流量少以及心尖部对交感神经刺激更加敏感，使得机体受刺激后，心尖部更容易受损或受压变形。

患者女性，48岁。

于5h前生气后突发心前区疼痛，范围手掌大小，疼痛持续不缓解，伴乏力、大喊、呕吐，无咳嗽、咳痰、无腹痛、腹泻。

就诊于当地医院，给予相关药物治疗，症状未见明显缓解，遂就诊于我院。

心电图示：Ⅱ、Ⅲ、avF、V3-V6导联ST-T段抬高（图1，2）。

图1，2 Takotsubo综合征患者心电图急诊以“急性ST段抬高型心肌梗死”收入心内科。

病程中，神志请、精神可、饮食、睡眠如常，大小便如常，体重未见明显增减。

入院后查体：血压156/103mmHg，呼吸18次/min，脉搏100次/min，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。

心率100次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音，无心包摩擦音。

腹部平软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢无凹陷性水肿。

查肌酸激酶同工酶（CK-MB）29.0U/L（参考值0.0～16.0U/L），肌酸激酶（CK）172U/L（参考值30.00～135.00U/L），肌钙蛋白I2.97ng/ml（参考值0.00～0.04ng/ml）。

初步诊断为“冠状动脉心脏病-急性ST段抬高型心肌梗死，Killip分级Ⅰ级”，行冠状动脉造影术示左主干、前降支、回旋支及分支，右主干及分支均未见明显改变。

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Takotsubo综合征知识1. Takotsubo综合征概述Takotsubo综合征又称心碎综合征、应激性心肌病、心尖球囊综合征等。

其名称的由来是该病发生后，心室造影中心室呈现类似日本的捕章鱼罐的形状，因此也有学者称之为“章鱼罐”心肌病。

Takotsubo综合征最常见症状为急性胸痛、呼吸困难或晕厥，心电图可呈酷似心肌梗死改变，当酶学出现改变时，常误诊为急性心梗（AMI）。

在疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的患者中，大约有1%～3%为Takotsubo综合征；在疑似STEMI的女性患者中，大约有5%～6%为Takotsubo综合征。

典型Takotsubo综合征患者左室中部及心尖部室壁运动障碍，少数累及右心室。

其流行病学及病因目前还不明确，情感应激（生气、惊吓、争吵、过度兴奋等）或躯体导致的应激刺激（哮喘、过敏反应等）引起交感神经的过度激活可能起关键作用。

2.Takotsubo综合征的诊断Takotsubo综合征的临床表现、心电图和生物标志物缺乏特异性，与AMI非常相似。

目前尚无良好、可靠的非侵入性工具，可用进行Takotsubo综合征的快速诊断，左心室造影被认为是排除或确诊TTS 的“金标准”。

表1 Takotsubo综合征国际诊断标准《2018 Takotsubo综合征国际专家共识》指出，出现ST段抬高的患者应进行紧急冠状动脉造影和左心室造影以排除AMI。

非ST段抬高的患者可考虑先采用Inter TAK诊断评分，如表2。

概率低（InterTAK≤70分）的患者应进行造影，评分高（InterTAK≥70分）者应考虑经胸超声心动图。

表2 Inter TAK诊断评分另外，急性期Takotsubo综合征诊断的心脏磁共振标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据（晚期钆增强[LGE]）。

3.Takotsubo综合征的管理研究显示，血管紧张素转换酶（ACEI）和血管紧张素受体阻断剂（ARB）与改善患者1年随访时生存率相关。

心尖球形综合征(apical ballooning syndrome ,ABS) 由日本Dote 等[1 ]于1991 年首先报道,当时命名为Takot subo 心肌病(takot subo cardiomyopathy) 。

近年来,该综合征又被命名为左心室心尖球形综合征(left vent ricular apical ballooningsyndrome , LVABS ) 、破碎心脏综合征( broken heartsyndrome) 和应激性心肌病( st ress2induced cardiomyopathy)等。

2006 年美国心脏协会(A HA) 关于心肌病定义和分类的科学声明中,将其以“Takot subo 心肌病”列入获得性心肌病中[2 ] 。

而2008 年1 月,欧洲心脏病学会( ESC) 关于心肌病分类的最新声明,将其以“Takot subo 心肌病”列入未分类心肌病中[3 ] 。

该综合征的特点为短暂的左心室功能障碍,酷似急性心肌梗死(AMI) 的心电图改变,心肌酶轻度升高,而冠状动脉造影无阻塞性冠状动脉病变。

患者可表现为突发胸痛,多数报道病例为绝经后女性,通常于症状发作前有精神或躯体应激。

大多数患者去甲肾上腺素浓度升高。

左心室功能通常在数天或几周后恢复正常,鲜有复发者。

1 患病率近年来ABS 的报道日渐增多,但该综合征的确切患病率尚不清楚, 大约占以ST 段抬高AMI 就诊患者的1 %～2 %[425 ] 。

Pilgrim 等[6 ] 复习28 个病例系列,在疑似急性冠状动脉综合征(ACS) 患者中,ABS 占0. 7 %～2. 5 %。

在肌钙蛋白阳性的ACS 患者中,其发生率为1. 2 %(3 5/ 2 944) [7 ] 。

而在有AMI 症状和体征的女性患者中,6 %为ABS[8 ] 。

Parodi等[9 ]回顾性研究了305 例前壁ST 段抬高AMI 伴胸痛的女性患者,发现其中12 %(36 例) 符合ABS 诊断标准。