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枯燥综合征诊断及治疗指南1.概念枯燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而消灭口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而消灭多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要表达原发性枯燥综合征(pSS)。
pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。
在老年人群中患病率为3％-4％。
本病女性多见，男女比为l：9-1：20。
发病年龄多在40，50 岁．也见于儿童。
2.临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
2.1局部表现2.1.1口枯燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70％。
80％患者诉有口于．但不肯定都是首症或主诉，严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者消灭多个难以掌握进展的龋齿，表现为牙齿渐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大局部在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对局部有腮腺持续性肿大者应警觉有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜消灭溃疡或继发感染。
2.1.2枯燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白削减而消灭眼干涩、异物感、泪少等病症，严峻者痛哭无泪。
局部患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
首次病程记录2009-3-15 14：30患者，女男性，岁，汉族，云南籍，工人，主因“牙齿片状脱落20年，反复周身多关节肿痛4年余，加重伴口眼干2周。
”门诊于2009年3月15日12：00以“原发性干燥综合征”收入院。
主管医师于12：10到病房诊查患者。
主诉:牙齿片状脱落20年，反复周身多关节肿痛4年余，加重伴口眼干2周。
现病史：患者20余年前开始无诱因出现牙齿片状脱落，齿根发黑，无牙龈肿痛，未诊治。
4年余前无明显诱因出现周身多关节疼痛，主要累及双膝、踝、腕、肘、肩、双手近端及掌指关节疼痛，并双膝、踝、腕、双手近端及掌指关节肿胀，有晨僵（持续时间不详），遂在我科住院治疗20余天（具体用药、检查化验不详），诊断考虑“反应性关节炎”，治疗后关节肿痛消失出院，出院后未坚持服药。
但周身多关节肿痛仍反复发作，持续数天，时轻时重，均自行间断服用万通筋骨片后症状可缓解。
约2周前，各关节肿痛加重，伴四肢肌肉疼痛，累及关节同前，并双手弥漫性肿胀，晨僵大于1小时，伴口干、眼涩，今日来我院就诊，为进一步治疗收住院。
入院时症见：饮食、睡眠可，大小便正常。
患者发病来，无反复发热、无皮疹，无光过敏、面部红斑，无反复口腔溃疡，无双手遇冷变色，有腮腺肿大。
既往史：体健。
否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。
无手术、外伤史。
无输血史。
预防接种史不详。
否认地方病及职业病史。
个人史：生长于原籍，无明显疫区及疫水接触史，无不良生活嗜好。
月经婚育史：月经14岁 3/30天，无痛经，47岁停经。
适龄结婚，，爱人子女体健。
家族史：家族中无类似病史及特殊遗传病史。
体格检查体温：℃脉搏次/分呼吸次/分血压mmHg发育正常，营养尚可，自主体位，神智清楚，精神可，查体合作。
全身皮肤粘膜无苍白黄染、皮疹淤点及淤斑。
全身浅表淋巴结未及肿大。
头颅外形无畸形，毛发光泽，分布均匀。
双眼睑无水肿，球结膜无充血，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，各向运动自如，无眼球震颤。
双侧瞳孔等大等圆，直径3cm，双瞳孔直接对光反射灵敏，间接对光反射存在。
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
干燥综合症本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。
本病发病率高，多发于40 岁以上女性。
其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
编辑本段诊断国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症；②口干燥症;③另一结缔组织病。
具备①和/或②及③者为继发性SS。
该标准在试行过程中显得特异性较差工。
1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS 和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
编辑本段典型病案病例一米某：女，42 岁，干部，家住安徽省芜湖市银湖南路。
2001 年8 月30 日初诊患者于1995 年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显，在当地诊所诊断为类风湿，曾先后多次按类风湿治疗，疼痛好转后即停用药物。
2001 年 2 月，患者口眼干燥症状加重，无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛，烧灼感，咽下困难。
在当地中医院诊断为" 干燥综合征" 给予中药治疗，效果不明显。
干燥症病确诊标准干燥综合症在医学上的名称是SS，是风湿免疫疾病的一种，同时也是狼疮的姐妹病。
通过干燥综合征这个名字，大家应该已经可以猜到，它最主要的特点就是干燥，它是一种累及人体的外分泌腺体的全身性的炎症性的免疫疾病，所以简单来说，干燥综合征主要是指人体腺体的萎缩。
一、干燥综合征的症状干燥综合征跟其它的风湿免疫疾病一样，是一个全身性的系统性的疾病，所以会导致很多的临床表现，这里我们主要聊一些比较常见的症状表现。
1、口干干燥综合征对人体的口腔方面的影响主要表现为口干，口干和口渴是两个完全不一样的概念。
干燥综合征所导致的口干主要有以下四个特点，第一，喝再多的水都没有办法缓解口干症状；第二，口干的症状在夜里会表现得尤其严重，而且很多人甚至于会被干醒；第三，镜面舌，有些干燥综合征病人的舌头上面可能会完全没有舌苔，舌面光滑如镜面，所以就被称为镜面舌；第四，猖獗龋齿，因为干燥综合征病人口腔唾液分泌的减少导致口腔内部细菌的滋生，所以会导致很多的蛀牙。
2、眼睛干干燥综合征对于眼睛方面的影响主要是泪腺的萎缩，简单来说就是没有眼泪了，不管是想哭的时候或者是想打哈欠的时候，病人可能会觉得好像没有眼泪。
病人如果去眼科检查泪腺功能，通常都是0（比如我）。
3、腮腺肿大干燥综合征对腮腺的影响主要是腮腺肿大，是指单侧或者双侧腮腺的反复肿大。
4、皮肤干干燥综合征所导致的皮肤干，通过以下图片，大家应该可以非常形象地看出它的特点，就好像干涸的大地开裂了一样。
它的干跟一般的干性皮肤是完全不一样的，它的干是即使你用再滋润的护肤品都没有办法起到缓解的作用，仿佛你的皮肤的皮脂腺完全停止了分泌油脂。
而且干燥综合征所导致的皮肤干是全身性的，不仅身上的皮肤会干，脸上的皮肤，手指脚指的皮肤也都会干，通常脸上的皮肤干会更加严重。
此外，干燥综合征所导致的皮肤干还会使得皮肤上有大量的白色的皮屑，一片一片剥落，就好像得了鱼鳞病一样。
5、过敏性紫癫皮肤上的另外一个表现是过敏性紫癫，它主要是长在人体的下肢，是米一样大小，边界清楚的红丘疹，如果你用手去压它，它是不会褪色的。
