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51例婴儿痉挛症临床与录像脑电图分析

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临床拟诊婴儿痉挛症20例脑电图检查结果分析

临床拟诊婴儿痉挛症20例脑电图检查结果分析
３ ７天 。
老 年 脑 膜 瘤 术 后 脑 水 肿 发 生 的 概 率 高 、范 围 大 、 出 现 早 、消 退 慢 ，故 术 后 早 期 即 应 加 强 脱 水 、 使 用 糖 皮 质 激 素 ，
且 使 用 时 间 应 适 当延 长 ，期 间 应 多 次 复 查 Ｃ Ｔ，根 据 脑 水 肿 情 况 ，调 整 脱 水 药 物 的使 用 ［ 。术 前 心 肌 功 能 差 者 ， 因 手 术 ３ ］
气 管 切 开 ，根 据 痰 培 养 及 药 敏 试 验 ，选 用 适 当 的抗 生 素 ， 同
步Ｃ Ｔ或 ＭＲ 检 查 。本 组 误 诊 率 高 达 ８ ． ， 待 到 检 查 Ｉ ２７
时应 注 意 预 防 二 重 感 染 的 发 生 。 参 考 文 献
１ 王 忠 诚 ．神 经 外 科 学 ．武 汉 ：湖 北 科 学 技 术 出 版 社 ， １ ９ ． ５ ． ９８４６
手 术 时应 根 据 肿 瘤 的 大小 、位 置 采 取 肿 瘤 完 整 剥 离 或 分
块 切 除 ，尽 量 争 取 全 切 。操 作 时 动作 轻 柔 ，应 注 意保 护 周 围
正 常 脑 组 织 及 血 管 ， 以 免 加 重 神 经 系 统 症 状 及 脑 水 肿 的 发
Ｃ 平 扫 为 稍 高 密 度 影 ，增 强 扫 描 呈 均 匀 明 显 强 化 ，边 界 清 Ｔ
生 。如 肿 瘤 位 置 深在 ，宜 在 手 术 显 微 镜 下 切 除 ｌ 。 因 老 年 人 ２ ］ 往 往 有 动脉 硬 化 ，止 血 不 易 ，术 中应 彻 底 止 血 ， 以免 出 现 迟
发性血肿 。
楚 。ＭＲ 检查 呈长 Ｔ１和稍长 Ｔ２ 常混杂信号 ，边界较 清， Ｉ 异

61例婴儿痉挛症临床与脑电图观察

61例婴儿痉挛症临床与脑电图观察
３ 结 论
护理操 作 非 常 繁琐 ， 却 于 细微 之处 见 精 神 。护 但 理 技术 的改进 首先 应 体 现 以患者 为 中心 ， 次 是 力 求 其 操 作节 约 时 间 、 动作 协 调 、 便灵 活 。改进 后 的插 胃管 方 方法 ， 体现 了 以患者 为本 的改进 理念 ， 并且 达到 了操 作 更 加简 练 、 协调 的 目的 ， 减轻 患 者 的不适 感 ， 少 了插 减 管 次数 ， 明显 提 高 了一次 插 管成 功率 ， 行 之有效 的鼻 是 胃管置人 方 法 ， 有 较好 的实 用性 和推 广意 义 。 故
中 国实 用 神经 疾 病 杂 志 ２ ０ ０８年 ｌ 月 第 ｌ 卷 第 １ １ １ １期
Ｃ ｉｅｅＪ ｕｎ ｌ ｆ ｒｃｉａ Ｎｅｖ ｕ ｓａｅ ｖ ２０ ， １１ ． １ ｈｎｓ ｏ ｒａ ａｔ ｌ ｒｏ ｓＤｉ ｓｓＮｏ ． ０ ８ Ｖｏ． １Ｎｏ １ ｏＰ ｃ ｅ
・１ ０１ ・
（ ）： ６ － ７ ． ５ ４ ６ ４ ４
［ ］ 中华 神 经 科 学 会 ， 华 神 经 外 科 学 会 ．各 类 脑 血 管 病 诊 断 要 点 ２ 中 ［３ Ｊ．中 华 神 经 科 杂 志 ， ９６ ，９（ ）：７ — ８ ． １９ ２ ６ ３ ９ ３ ０ ［ ３ 黄冰 ， ３ 朱美玲 ， 沈佩英 ， ．胃管速冻后置入法用于 昏迷 或全身麻 等
胃管 置管 成功 率 ， 现报告 如 下 。
ｌ 资 料 与 方 法
气管 套管 返 回原 位 而 操 作 者 则 继 续 将 鼻 胃管 置 入 胃
内。
１ １ 临床 资 料 ２ ０ 一 ｌ ０ ６０ ． ０ ５Ｏ ～２ ０ －２我 院 神 经 内科 脑 卒 中住 院病 人 ，置 管 ２ ８例 ， 功 １ １例 ， 败 ８ ５ 成 ７ 失 ７例 （ 胃管两次 以上 视为 置 管 失 败 ） 置 ，成 功 率 为 ６ ． 。 ６２ ２ ０ —１ ２ ０ —２我 院神 经 内科 脑 卒 中住 院病 人 ， ０ ７０ ￣ ０ ８０ 置 管 ２ ６例 ， ４ 成功 ２ ６例 ， 败 ２ ２ 失 ０例 （ 胃管两 次 以上 视 置 为置 管 失 败 ） ， 功 率 ９ ． 为 。所 有 病 人 均 符 合 成 １８ １９ ９ ５年全 国第 ４次脑 血管 病学 术会 议诊 断标 准∞ 。 ］ １ ．２ 方 法 将 原 包 装 胃管 （ 州 市 邗 江 红 桥 康 宁 医 扬 疗 器 械厂产 品）放 入 温 度 为一０℃ ～ 一 ℃冰 箱 中， １ ５ 速 冻 ３ ５ ｍｉＬ 备 用 ， 据 不 同情 况 采 取 不 同置 管 方 ～ ｎ３ 根 法 。操 作方 法 ： 常乃 秀等 ［ 提 出 ， 醒无 延髓 性麻 痹 病 ４ ］ 清 人 让患 者 口含 温 开水 ５ ８ ～ ｍｌ， 鼻 胃管插 至 咽 喉 部 当 时， 嘱患 者将 温 开水 咽下 ， 随 之 置管 至所 需 长度 。清 并 醒伴 延髓 性麻 痹 病人 或 昏迷伴 延髓 性麻 痹无 舌后 坠 病 人 采用速 冻 胃管 双 枕 垫 头快 速 经 鼻 插 胃管 法［ ， 两 ５将 ］ 枕 垫于病 人 头下 ， 使其 下颌尽 量 贴近 胸骨 柄 ， 常规 法将 胃管 插至 咽部 后双 手 交 替 快速 插 管 ， 管端 沿 食 管后 使 壁 滑行 至 胃内 ； 昏迷 无 延 髓 性麻 痹 病人 可采 用 速 冻 胃 管诱 导吞 咽反 射 经鼻 插 管 法 ［ ： 人 取 平 卧 位 或 头 高 ６病 ］ 位， 操作 者 两人 分别 站在 病人 两侧 ， 右侧 操作 者 按传 统 方 法插 胃管 至 ｌ ～ １ ｃ 后 停 止 ， ４ ６ｍ 待病 人 不适 反 应 消 失 后 ， 侧操 作 者用 棉签蘸 水 轻擦 病人 唇部 及舌 面 ， 左 并 呼 唤病人 “ 喝水” “ 咽” 见 病 人 出 现吞 咽动 作 ， 侧 、吞 ， 右 操作 者将 胃管快 速 向前 推进 送 入食 管 ， 轻插 至 胃部 ； 再 昏迷 并舌 后 坠病人 采用 速冻 胃管侧 卧拉 舌经 鼻插 胃管 法＿ Ｊ病 人 侧卧 位 时 舌 向后 坠 的重 力 作 用 减 小 ， 后 ７ ， 喝 舌 坠减 轻 ， 同时 由于拉 舌钳 作用 ， ｌ Ｅ咽部 不再 受 阻且 比正 常情 况下 还要增 大 ， 于 胃管 插入 ； 管插 管或 气 管切 便 气 开患者 鼻 胃管 置入 方法 。气 管插 管或 气管 切开 患者 由 于气管 套 管 的插 入 压 迫食 道 ， 鼻 胃管 置 入 不 畅致 置 使 管 失败 。苏 素［ 报 道 ， ９ ］ 患者 取 仰 卧位 ， 头下 垫 一 枕 ， 保 持 头 、 、 干在 一水 平线上 ， 颈 躯 当鼻 胃管插 入 １ ～ １ ｃ ６ ８ ｍ 感 阻力增 加 时 ， 由助手 拔 出气 管 套管 ０ ５ １ ０ ｍ ， ． ～ ． ｃ 将 鼻 胃管顺 势 置入 ， 鼻 胃管 通 过 气 管 切 开 部 位 后再 将 待

婴儿痉挛症病理、临床特点、病因、治疗措施及脑电图变化和疾病预后

婴儿痉挛症病理、临床特点、病因、治疗措施及脑电图变化和疾病预后

婴儿痉挛症病理、临床特点、病因、治疗措施及脑电图变化和疾病预后临床特点婴儿痉挛症是婴幼儿中最常见的癫痫性脑病，临床表现多为成串发作的点头、拥抱状痉挛发作及特征性发作间期高度失律脑电图。

婴儿痉挛多于婴儿期起病，高峰年龄为 3—7 个月，多于困倦、思睡期出现，具体表现为呈串的痉挛发作，每串数个至几十个不等，发病早期可表现为孤立痉挛发作。

发作形式多为屈肌型痉挛发作，颈部、四肢及腹肌的位相性挛缩随后强直性挛缩，持续约 0.2—2 秒，一串可持续数秒至数分钟不等，发作缓解后多伴有哭闹。

婴儿痉挛症患儿常常伴有运动、智力发育障碍，有可能伴随先天性眼肌协调障碍、先天性心脏病等多器官畸形，且发育障碍多于痉挛起病前即存在，频繁的痉挛发作可出现发育倒退。

病因遗传性病因ARX、CDKL5、STXNP1、KCNQ2、SCN2A、SCN8A、ALG13、GABRA1、DNM1、GNAO1、GRIN1、PTEN、TUBB2A 及 KCNT1 等单基因变异与婴儿痉挛有关。

结构性病因包括围生期脑损伤、脑发育畸形、神经皮肤综合征等。

代谢性病因，吡哆醇依赖综合征、生物素缺乏症、苯丙酮尿症等。

治疗措施ACTH应用剂量 1—2U/kg，可给予上泵静点，也可肌肉注射，治疗过程中检测血压及生命体征。

大剂量 ACTH 可出现烦躁、入睡困难及高血压等副作用。

疗程一般2—4周，治疗结束后给与序贯泼尼松，1.5—2.0mg/(kg·d)，逐渐减量至减停，总疗程 3—6 个月。

氨己烯酸可出现严重不可逆的视网膜功能障碍及向心性视野缩小，观察疗效时间应在2周以上，使用 12 周痉挛未被有效控制时应予以停用。

托吡酯初始剂量 0.5—1 mg/kg.d，1—2 周加量 1—3 mg/kg.d，逐渐加量至 5—9 mg/kg.d, 无效的情况下可超过说明剂量，达到12 mg/kg.d。

常见副作用闭汗、失语、体重不增等。

抗癫痫药物方面，苯二氮唑类抗癫痫药物，硝西泮一般使用治疗剂量为 0.3—0.5 mg/kg.d，氯硝西泮一般使用治疗剂量为 0.1—0.3 mg/kg.d，主要不良反应是无力、呼吸道分泌物增多、睡眠增多等。

婴幼儿癫痫发作中的脑电图39例报告分析

婴幼儿癫痫发作中的脑电图39例报告分析

我 院 于 ２０ ０４年 ８月 一 ０８年 ６月 ，在 ３ ２０ ９
例 婴幼 儿癫 痫 患 者 的动 态 脑 电 图 记 录 中 ，捕 捉
阵挛发 作 ） ，局灶 性 发作继 发 全面性 发 作 ３ １例 ，
局 灶性 发作 ４例 （ 图 ｌ～ ） 。 附 ３ 二 、讨 论
到癫痫 发作 中 的脑 电图变化 ，现 报告 如下 。
这 些患儿 癫痫 发 作 前 后 的 脑 电 图 中仅 有 ９例 散
２％ ） ４ ，而婴儿 痉挛 患儿 发作 间歇期 的脑 电图很 容 易检 测到 特 征 性 的 高 峰 节律 紊 乱 ，但 发作 期
的脑 电 图波形 与其 它类 型 的癫 痫 发作 明显不 同 ，
在 出现 棘波 、尖 波 或棘 一慢波 波 放 电 。与 之 明 显 不 同 ，２例 婴 儿 痉 挛患 儿 发 作 问 歇 期 的脑 电
康泰 Ｃ ２ ０ ＭＳ０ ０动态 脑 电图 系统 。记 录 时 患儿 年
录则 大大 提 高 了捕 捉 到 发 作 期 脑 电 图 波形 变 化
的可 能性 。在 婴幼 儿 时期 ，各 种 原 因 引起 的 惊
龄最 小 生后 ｌ ２天 ，最 大 ２岁 １ １个 月 。其 中 ２ ６
厥 较学 龄前 和学 龄 儿 童多 见 ，还 可能 有 其 它 各
发作 中的脑 电图 变化 ，２ ４小 时 的动 态 脑 电 图记
（ ）临床资料 ：患儿男 ２ 例 ，女 １ 一 １ ８例。 首次惊厥发作时年龄不足 １ 个月４例 ，１ 个月 ～
１周 岁 ２ ７例 ，１周 岁 以 上 、不 满 ３周 岁 ８例 。 病程 在 ５天 ～ ６个 月之 间 。 （ ）方 法 与 结 果 ：脑 电 图 记 录 采 用 国产 二

婴儿痉挛症的临床与脑电图分析

婴儿痉挛症的临床与脑电图分析

婴儿痉挛症的临床与脑电图分析徐秀琴;贺瑞荣;周建国;徐镇【摘要】目的:探讨脑电图在婴儿痉挛症的诊断和判断病情中的应用价值.方法:对26例确诊为婴儿痉挛症的临床资料和脑电图,头颅CT、MRI进行回顾性分析.结果:脑电图异常26例(100％),16例符合典型高峰失律,3例符合变异型高峰失律,7例为异常脑电图表现.16例脑CT异常,4例头颅MRI异常,6例隐源性IS脑CT和MRI 检查均正常.结论:脑电图可作为婴儿痉挛症的早期诊断和判断病情、预后的重要依据.【期刊名称】《现代电生理学杂志》【年(卷),期】2011(018)004【总页数】2页(P233-234)【关键词】婴儿痉挛症;脑电图;高峰失律【作者】徐秀琴;贺瑞荣;周建国;徐镇【作者单位】宁夏医科大学附属石嘴山市第一人民医院功能科 753200;宁夏医科大学附属石嘴山市第一人民医院儿科;宁夏医科大学附属石嘴山市第一人民医院功能科 753200;宁夏第五人民医院石嘴山中心医院放射科【正文语种】中文婴儿痉挛症（infantile spasms, IS）又称West综合征，是婴儿期最常见的年龄依赖性癫癎(EP)性脑病。

其特征是以鞠躬、点头、闪电样阵挛等为特殊痉挛发作形式，发病后智力和运动发育停滞或倒退和脑电图的特征性脑电图形—典型或变异型高峰失律。

IS在临床上分为症状性IS和隐源性IS。

现将26例婴儿痉挛症的临床与脑电图资料分析报道如下。

一、资料与方法一、一般资料选取我院2006年1月至2011年7月临床诊断为IS的病例26例，其中男18例，女8例。

初诊年龄为2个月～2岁，其中3～8个月内起病的有16例占61.5% 。

本组所有病例均符合《实用儿科学》（诸福棠著）关于West综合征的诊断标准，其中症状性IS 20例，隐源性6例。

既往出生时有窒息史诊断为新生儿缺氧缺血性脑病的有9例，新生儿颅内出血3例，早产低出生体重4例，新生儿低血糖2例。

苯苯丙酮尿症1例，Down综合征1例。

婴儿痉挛38例脑电图监测及随访分析

婴儿痉挛38例脑电图监测及随访分析

６月 在 山 东 大 学 齐 鲁 儿 童 医 院 神 经 内科 及 山 东 省 禹 城 市 人 民
医 院 儿 科 住 院 的患 儿 ， 男２ ６例 ， 女 １ ４例 ； 发 病 年 龄 ２—３ ０个
始逐渐减量 ， 泼 尼 松 总 疗 程 为 ２个 月 。② 随 访 期 间 的 治 疗 ： 根
据临床发作情况和脑 电图复查结果 ， 酌 情 服用 丙戊 酸 和／ 或 氯
月， 平均 ７ ． ５个 月 ， 其 中小 于 ３个 月 ４例 （ １ ０ ％） ， ３— ８个 月 ２ １
例（ ５ ５ ％） ， ９—１ ２ 个 月 ８例 （ ２ １ ％） ， 大于 １ ２个 月 ５例 （ １ ３ ％） 。 根据 病 因 分 为 症 状 性 Ｉ ｓ ２ ７例 （ ７ １ ％） ， 隐源 性 Ｉ Ｓ １ １ 例
（ 或仅慢 波） ， 随 后 低 电压 抑 制 为 主 。 高峰 紊 乱 结 束后 ， 代 之 以 主 要 集 中在 枕 区 或 颞 区 的 局 灶放 电及 全 导 的 尖 慢 复合
波 。蛄 论
Ｖ ｉ ｄ ｅ ｏ —Ｅ Ｅ Ｇ及 Ａ Ｅ Ｅ Ｇ 监 测 能 更 准确 的 反 应 婴 儿痉 挛 的 脑 电 图 特 征 并 发 现 更 多 的 变异 型 ， 长期 随 访 脑 电 图
１ ． ４ 治疗方法
①患 儿均 采用 促 肾上腺 皮质 激 素 （ Ａ Ｃ Ｔ Ｈ）
进行 治疗 ， 控制剂 量为 ２ ０ Ｉ Ｕ ／ ｄ ， 使用 微泵控制 ， 给予 患 儿 静 脉 滴注， １次／ ｄ ， 疗 程 ２周 ， 然后评价效果 ； 若无效则加量 至 ３ Ｏ一 ４ ０ Ｉ Ｕ ／ ｄ ， 再 用 ２周 ； 若 有效 ， 则 维 持 原 量 再 用 ２周 。 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ 总

婴儿痉挛症48例分析

婴儿痉挛症48例分析

婴儿痉挛症48例分析作者：张学军邵昌学夏宁来源：《健康必读·下旬刊》2011年第03期【中图分类号】R735．2 【文献标识码】 B【文章编号】1672-3873（2011）03-0109-02婴儿痉挛症，又称West综合征，是婴儿时期所特有的一种严重全身肌阵挛发作。

我院从1989年7月至1994年7月共诊治婴儿痉挛症患儿48例，本文重点分析其病因、颅脑CT改变及治疗结果。

临床资料一、一般资料本组48例中男32例，女16例，男女之比为2:1。

发病年龄最小的为生后5天，最大的为1.75岁，生后3个月内者11例，~8个月33例，~24个月3例，故生后3~8个月发病率最高，占68.7%。

二、病因1、产前因素（11例，占22.9%）：早产儿3例，过期产儿6例，头小畸形及先天愚型各1例。

2、产时因素（12例，占25%）：包括胎儿宫内窘迫、产时窒息及产伤。

3、产后因素（3例，占6.3%）：感染性疾病合并中毒性脑病2例，病毒性脑炎1例。

本组48例中另有22例，占45.8%，无明显病因，但其中5例经CT检查证实有大脑器质性改变，故实际上本组原发性者占35.5%。

本组48例中仅2例有癫痫家族史，占4.2%。

三、临床表现1、本症典型症状表现为：阵发性头颈及躯干急骤前屈，上肢伸直，然后屈曲内收，下肢屈曲，偶尔仲直，即所谓“点头”、“弯腰”、“拥抱”样动作。

每次抽搐持1~2秒，往往呈一连串的发作，每日发作几次至几十次不等。

2、本组有此典型表现者35例，占72.9%，而其余13例无上述典型症状表现，其中表现为全身性抽搐者10例，表现为局限性抽动双上肢1例，单例肢体抽动2例。

3、智力改变：本组显示，2例发作前即有智力发育落后，此两例病因系头小畸形、先天愚型各1例，另有34例发作后渐出现智力障碍，即智力“倒退”现象；其余12例就诊时尚无明显智力下降。

4、神经系统检查：本组中无一例有明显神经系统阳性体征。

四、EEG表现本组48例中除2例有明显智力障碍，临床诊断后就自动出院而未作EEG外，其余46例均EEG检查，结果，30例表现为高峰节律紊乱或高度失律，占被检查者65.2%，13例表现为痫样放电，占被检查者28.3%，而无明显异常者3例，占被检查者6.5%。

脑电图对婴儿痉挛症的早期诊断和病情判断

脑电图对婴儿痉挛症的早期诊断和病情判断

ＡＣＴＨ或 ＴＯＰ等治 疗 婴 儿痉 挛症 ，主要 在 于有 效控制 痉挛 ，其 次对 脑 电 图恢 复正 常 有 帮 助 。本 文 结果 显示 ，４２例 治 疗后 控 制痉 挛 达 ３０％ ，４０％ 异 常 脑电图恢复正常 ，部分获得改善 ，治疗后脑电图改善 和痉挛发作缓解平行。取得 良好效果 的病 例，高峰 失律一般于用药后 ２周？肖失 ，因此脑电图的动态观 察可作为治疗期估计判断药物疗程和剂量的依据 。
婴儿痉挛症患儿多数预后不 良，早期诊断有利 于改善 预后 －】－３］。通 过 本 研 究 ，我 们认 为 如遇 拟 诊 的患 儿应尽早 进 行脑 电 图检 查 ，若 发 现 特 征性 脑 电 图表现，强烈提示本病可能 ，结合 临床发作表现 ，即 使无 条 件 作 ＭＲＩ和头 颅 ＣＴ检查 ，亦 及 早 应 用 ＡＣＴＨ或 ＴＯＰ等治 疗 ，可 望 改 善预 后 。脑 电 图 的构 型对判断预后有一定价值 ，典 型的发 作控制程度优 于局灶性放电者 ，有文献报道脑电图的高峰失律预
（４２／４２），头颅 ＣＴ为 ５２．７８％（１９／３６），ＭＲＩ为 ７５％ 病的存在 ，应结合 临床特殊形式及脑 电改变进行诊 （３／４），脑 电 图 异 常 率 明显 高 于 其 他 两 者 （Ｐ ＜ 断 。
１１９
维普资讯
山东 医药 ２００８年第 ４８卷第 ９期
诊断和病情判断 的价值。
２．２ 脑 电图与病情变化关系 ４２例患儿 ２周后复
１ 资 料与 方 法
查脑电图，１８例正常 ，高峰失律 Ｉ临床资料 本组男 ２５例 ，女 １７例 ；年龄 １．５～ 例脑电图背景活动有改善或 明显改善，占５０％ ；２例
ｌ６个月 、平 均 ７个 月 ，其 中 ０—３个月 １０例 、４～６个 月 ２２例 、７—９个月 ７例 、１０—１２个月 １例 、＞１２个 月 ２例 ，以 ４～９个 月 发 病 最 多 ，有 ２９例 （占 ６９．０５％）；病程 ８ ｄ～７个月、平均 ３４ ｄ，每 日发作次 数 １～２８次、平 均 １２次 。所有病例均符合 《褚福棠

婴儿痉挛症50例临床与脑电图分析

婴儿痉挛症50例临床与脑电图分析

收稿日期5　修回日期55作者单位5,内蒙古呼和浩特,内蒙古医学院第一附属医院神经内科(贺娟,孙丽君);内蒙古临河人民医院(贺媛)[文章编号]100925934(2008)2052319201　[文献标识码]　B [中图分类号]　R742.1;R741.044·经验交流·婴儿痉挛症50例临床与脑电图分析贺　娟,贺　媛,孙丽君[关键词]　婴儿痉挛症(IS );脑电图 婴儿痉挛症(IS )是婴儿的一种特殊类型的癫,其特征是婴儿期出现点头、肌阵挛、精神智力发育迟缓、神经系统受累及脑电图的改变等。

现将50例IS 的临床及脑电图资料分析报道如下。

1　临床资料选取我院2004年5月至2007年12月临床确诊为IS 的病例50例,其中男35例,女15例;初诊年龄为出生后10天至16个月;初发年龄为出生2天至3岁。

发病因素:有可疑产前因素13例,产时因素15例,产后因素15例,原因不明7例。

临床表现:点头,屈曲性痉挛20例,伸张性痉挛12例,屈曲,伸张性痉挛10例,口角痉挛5例,全身抽搐3例。

16例主要为日间发作,20例以夜间发作为主。

发作时伴意识障碍3例,伴尖叫一声7例。

智能障碍:发病后2～4周起出现智力低下或发育迟钝42例。

颅脑影像学改变:17例曾作脑C T 检查,有脑萎缩、脑发育不全及脑积水等异常者,8例。

脑电图检查:采用日本产14道脑电图机,按国际10-20系统放置14个电极,采用参考导联及双极导联描记。

少数病例用药物催眠描记。

2　结果脑电图检查50例IS 患儿中,40例呈典型高度失律波型,即弥漫性高波幅不同步的慢波和尖波、棘波不规则混合出现,亦可见反复频繁出现暴发参差不齐的游走性的高2极高波幅(最高达400μV )的尖、棘波及棘慢、多棘慢综合波,以及暴发2抑制现象,整图规律性差。

3例为高度失律变异型,即脑波略有规律,对称,高波幅的尖、棘波及多棘慢综合波同步暴发,7例异常脑电图表现为在慢波的背景上,同步阵发单个的高幅尖波、棘波,有的局限于某一脑区域。

婴儿痉挛症49例临床与脑电图分析

婴儿痉挛症49例临床与脑电图分析

婴儿 痉 挛 症是 ４ Ｊ 癫 痫 的一 种 特 殊 类 型 ， 病 多 在 １ ，Ｌ 起 岁 以内 ， 峰为 ４ 高 ～７个 月 ［ 。本 组 ６ ％在 １岁 以 内 ， 发 病 率 ５ 其
男 高 于女 。婴 儿 痉 挛 症 不 是 一 个 独 立 的 疾 病 ， 是 一 种 综 合 而
酶 、 及 胃液 有 机 磷 的相 关 研 究 ［ ＿ 血 Ｊ ．中 华 内 科 杂 志 ，９ ７ ３ １ ９ ，６
（ ）： ７ ７ ４ ８—４７ ９
数 来源 于药 物 监 管 和 安 全 防 护 知识 普 及 不 力 的 发 展 中 国家 ，
因 此 限 制 和指 导 剧 毒 有 机 磷 农 药 的 使 用 才 是 防 治 有 机 磷 中 毒
和 降低 有 机 磷 中毒 病 死 率 的 根 本 所 在 。 相信 随着 新 药 的不 断
开 发 和 呼吸 支 持 治 疗 的广 泛 应 用 ， 及 对 世 界 卫 生 组 织 建 议 以
的 逐渐 实 施 ， 机 磷 农 药 中毒 这 一 难 题 有 望 得 到 彻 底 解 决 。 有 ［ 参 考 文 献 ］
征 ， 多 因 素 均 可 造 成本 病 。本 组 有 ２ 例 有 明确 的不 同程 度 很 ８
缺氧 、 窒息 史 ， 氧 、 缺 窒息 可使 脑 细 胞 供 氧 不 足 ， 脑 功 能 严 重 使 受 损 。提 示 缺 氧 、 息 是 婴 儿 痉 挛 症 发 病 的 主 要 诱 因 之 一 。 窒 本 病 的 特 点 是 大 脑 皮 质 和皮 质 下 结 构 有 广 泛 的 病 灶 ， 床 表 临
现 以点 头 鞠 躬 样 、 腰 、 体 内收 的屈 曲型 发 作 为主 。该 病 发 弯 肢 作 频 繁 ， 病 年 龄 小 ， 在 智 体 发 育 阶段 发 病 ， 有 严 重 的 脑 发 又 故

婴儿痉挛症的研究进展

婴儿痉挛症的研究进展

婴儿痉挛症的研究进展婴儿痉挛症（infantile spasm，IS），又称为West综合征，是临床常见的一种儿童难治性癫痫综合征，属于典型的年龄依赖性癫痫病症。

其临床特征主要表现为明显的精神运动发育落后、脑电图高峰节律紊乱以及反复痉挛发作。

本病的发病机制迄今尚未明确，引发该病的因素多种多样，近年来随着影像学的不断发展以及神经免疫学、分子生物学、神经解剖学等临床学科的不断完善，临床研究对于婴儿痉挛症的发病原因、病理机制、治疗方法等各方面均取得了较大的进步。

本文就近年来婴儿痉挛症的病因病机及治疗的研究进展作进一步分析和探讨，具体如下。

标签：婴儿痉挛症；发病原因；发病机制；研究进展【文献标识码】A【文章编号】2096-5249（2018）03-164-02婴儿痉挛症（IS）是婴儿期的一种常见的难治性癫痫综合症，是一种典型的年龄依赖性癫痫，与早期肌阵挛脑病、大田原综合征以及Lennox--Gastaut综合征等病症同属于年龄依赖性癫痫性脑病。

该病具有发病年龄早、发作形式特殊等特点，其临床症状主要包括脑电图高峰节律紊乱，多表现为随机的高波幅棘波及慢波；反复痉挛发作，一般为成簇（成串）发作；同时可表现出明显的精神运动发育迟滞（80%～90%）。

在1841年，West对IS进行了初步研究，对该病的认识取得了较大的进步，但引起IS发病的因素复杂多样，其发病机制目前尚未明确，因此在治疗方面尚无有效的治疗方案，该病多早期发病引发预后较差，疾病发作后患儿多伴有智力运动发育停滞及倒退现象，对患儿生活质量造成严重的影响。

1.发病原因婴儿痉挛症根据病因分类可分为特发性、隐源性及症状性三种。

症状性IS 为临床多见病症，约占IS的85%～905，隐源性IS在临床较为少见。

目前已知的婴儿痉挛症发病原因约有100种。

婴儿出生前可能引发IS的因素包括：感染、染色体畸形、氨基酸代谢病（苯丙酮尿症）、基因突变、神经皮肤综合征（结节性硬化）、先天性脑发育异常（胼胝体发育不良、皮质发育不良、巨脑回）等。

婴儿痉挛症100例临床与脑电图分析

婴儿痉挛症100例临床与脑电图分析

婴儿痉挛症100例临床与脑电图分析
罗祥英;叶强华;肖侠明
【期刊名称】《中国民康医学》
【年(卷),期】1997(000)001
【摘要】本文报告100例婴儿痉挛症的临床与脑电图资料分析结果；发病高峰年龄为生后3～9个月。

发作形式以屈曲型为主占66％，伴智体低下者占86％，高度失律型脑电图占72％。

然婴儿痉挛症患者脑电图改变不一定都出现高度失律。

【总页数】4页(P12-13,62-63)
【作者】罗祥英;叶强华;肖侠明
【作者单位】华西医科大学附二院儿科!610041
【正文语种】中文
【中图分类】R741.044
【相关文献】
1.婴儿痉挛症49例临床与脑电图分析 [J], 王显能;尹兆青
2.68例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析 [J], 王莉
3.婴儿痉挛症50例临床与脑电图分析 [J], 贺娟;贺媛;孙丽君
4.51例婴儿痉挛症临床与录像脑电图分析 [J], 李承;王丽丽
5.86例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析 [J], 余敏;余淑红
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56例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析

56例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析

56例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析
王建琼
【期刊名称】《大理学院学报（医学版）》
【年(卷),期】2002(011)001
【摘要】目的:探讨婴儿痉挛症患儿的脑电图(EEG)诊断价值.方法:对我院1994年以来诊治的56例婴儿痉挛症患儿的EEG进行分析.结果:EEG正常5例,异常51例(911%),EEG为高度失律者47例(84%).EEG主要表现在高度失律背景下爆发成群极高波幅尖波、棘波、尖慢、棘慢、多尖、多棘慢综合波及爆发抑制现象,慢活动呈高至极高幅波弥漫性出现.结论:EEG表现的典型高度失律是诊断婴儿痉挛症的重要依据,对其它类型癫痫的鉴别有重要意义.
【总页数】2页(P55-56)
【作者】王建琼
【作者单位】大理学院非直属附属医院脑电图室,云南大理,671000
【正文语种】中文
【中图分类】R4444
【相关文献】
1.婴儿痉挛症49例临床与脑电图分析 [J], 王显能;尹兆青
2.68例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析 [J], 王莉
3.婴儿痉挛症50例临床与脑电图分析 [J], 贺娟;贺媛;孙丽君
4.51例婴儿痉挛症临床与录像脑电图分析 [J], 李承;王丽丽
5.86例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析 [J], 余敏;余淑红
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婴儿痉挛脑电特点变化55例随访研究

婴儿痉挛脑电特点变化55例随访研究

婴儿痉挛脑电特点变化55例随访研究兰莉;赵新;虎崇康;王峰;张薇;江逊;王宝西【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2013(026)005【摘要】目的婴儿痉挛是儿童癫痫的常见类型,易形成癫痫性脑病.探讨婴儿痉挛的脑电图特征与病情转归之间的相互关系和临床意义.方法通过临床观察、随访,分析55例婴儿痉挛的脑电图特征及变化形式.结果婴儿痉挛脑电图典型表现为高峰节律紊乱,呈多样性;随年龄增长,高峰节律紊乱消失、发生多种形式变化;发病初期有良好睡眠纺锤波形患儿中预后不良占46.7%,纺锤波出现不佳及未出现纺锤波患儿中预后不良占82.5%,差异有统计学意义(P<0.05).结论随年龄增长,婴儿痉挛患儿脑电图高峰节律紊乱消失、呈多种形式变化;发病初期睡眠纺锤波的出现与患儿预后有关.%Objective Infantile spasms are one of the common type of childhood epilepsy and apt to forming epileptic en -cephalopathy. The present study aimed to explore the relationship and clinical significance of electroencephalogram characteristics and prognosis of infantile spasms. Methods The electroencephalogram characteristics and changes were analyzed via clinical observa — tion and follow up in 55 patiens with infantile spasms. Results The typical appearances of infantile spasms EEG were hypsarrhyth -mia, and represented diversity. Hypsarrhythmia disappeared or changed with aging. The possibility of unfavourable prognosis in children with satisfactory sleep fusiform wave in the initial stage was 46. 7% and in children with poor or without sleep fusiform wavewas 82.5% (P <0.05). Conclusion Hypsarrhythmia was disappeared or changed to different type with aging . The sleep fusiform wave may be associate with the prognostic in Infantile spasms .【总页数】4页(P489-492)【作者】兰莉;赵新;虎崇康;王峰;张薇;江逊;王宝西【作者单位】710038,西安,第四军医大学附属唐都医院儿科;710038,西安,第四军医大学附属唐都医院儿科;710038,西安,第四军医大学附属唐都医院儿科;710038,西安,第四军医大学附属唐都医院儿科;710038,西安,第四军医大学附属唐都医院儿科;710038,西安,第四军医大学附属唐都医院儿科;710038,西安,第四军医大学附属唐都医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R741.044【相关文献】1.结节性硬化所致婴儿痉挛症发作期脑电局灶或一侧优势现象31例报告 [J], 杨梅华;黄轶;刘仕勇;杨辉;安宁;黄婷;刘立红;石先俊;肖农;张琴;蔡方成2.结节性硬化所致婴儿痉挛症发作期脑电局灶或一侧优势现象31例报告 [J], 杨梅华;张琴;蔡方成;黄轶;刘仕勇;杨辉;安宁;黄婷;刘立红;石先俊;肖农3.听觉诱发脑电小波分量的混沌研究--婴儿痉挛症认知功能障碍的机制探讨 [J], 陶华英;田心;陈德美4.基于脑电谱分析的轻度认知功能障碍患者脑功能变化的三年随访研究 [J], 随瑞斌;盛倩倩;陶华英5.听觉刺激下婴儿痉挛症脑电的相干分析 [J], 陶华英;崔林阳;陈世畯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

23例婴儿痉挛症的脑电图、脑电地形图及临床分析

23例婴儿痉挛症的脑电图、脑电地形图及临床分析

23例婴儿痉挛症的脑电图、脑电地形图及临床分析
马俊玲;齐宏彬;赵辉
【期刊名称】《中国妇幼保健》
【年(卷),期】2006(21)7
【摘要】目的:观察婴儿痉挛症患儿的脑电图(EEG)及脑电地形图(BEAM)变化的特点。

方法:应用北科生产DYD-2000型BEAM仪及软件,系统分析了23例婴儿痉挛症的EEG及BEAM的变化规律。

结果:婴儿痉挛症的EEG波幅及频率均发生改变、典型高峰失律、慢波、棘波和尖波、波形参差不一,但有不规则的混合出现的棘-慢波和尖-慢波综合,而BEAM表现弥漫功率值增高、δ频带占绝对优势、θ频带增高次之、α频带及β频带功率值降低。

双侧大脑半球各频带不对称、有明显的偏离度,SD>3级以上。

结论:EEG和BEAM作为辅助检测手段对婴儿痉挛症患儿的诊断及预后判定有一定临床意义。

【总页数】2页(P939-940)
【关键词】婴儿痉挛症;EEG;BEAM
【作者】马俊玲;齐宏彬;赵辉
【作者单位】吉林大学第一医院电诊科;长春市儿童医院电诊科
【正文语种】中文
【中图分类】R729
【相关文献】
1.精神分裂症的病程与脑电图及脑电地形图改变的临床研究 [J], 何琼娜;金丽贤
2.婴儿痉挛症的脑电图及脑地形图分析 [J], 马俊玲;房克威
3.Alzheimer病、老年期精神分裂症和健康老年人的脑电图、脑电地形图分析比较[J], 洪晓芬;沈志华
4.48例精神分裂症脑电图与脑电地形图异常改变的临床分析 [J], 尤海峰;杨建章;牛秀民
5.婴儿痉挛症的脑电地形图分析及预后 [J], 刘燕敏;侯静华
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婴儿痉挛症的脑电图及脑地形图分析

婴儿痉挛症的脑电图及脑地形图分析

婴儿痉挛症的脑电图及脑地形图分析
马俊玲;房克威
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】1996(13)3
【摘要】婴儿痉挛症是新生儿,婴儿的一种较常见的癲痫。

发病早,形式特殊,多伴有发育迟缓或智力低下,因发病短促,症状特异,经常不能及时确诊及治疗,我们将近年内观察的21例婴儿痉挛症脑电图(EEG)及脑地形图(BEAM)的结果分析如下。

1 临床资料与方法 1.1 一般资料本组患儿21例,男13例,女8例,最小年龄2个月,最大年龄24个月,2～6个月者5例占23.8％,7个月～12个月者14例占66.7％,13个月～24个月者2例占9.5％,平均年龄为9个月。

【总页数】1页(P182)
【作者】马俊玲;房克威
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R742.1
【相关文献】
1.慢性分裂症脑电图、脑地形图随访分析 [J], 张力国;马文有;彭精芬;张素花;许瑞芬
2.10例电视性癫痫的脑电图、脑地形图分析 [J], 刘世玲;艾秀玲
3.22例小儿氟乙酰胺急性中毒脑电图脑地形图分析 [J], 叶强华
4.小儿脑积水脑室腹腔分流术前后脑电图及电脑地形图对比分析 [J], 杨志国;王贤
书;岳芳;程征海
5.癔症病人脑电图与脑地形图对比分析 [J], 阚月明
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Ｗｅｔ 合征 发 作形 式 相 似 。但 婴 儿 良性肌 阵 挛 性 癫 ｓ综 痫患 儿脑 电 图背景 活动 正常 ， 发作 期可见 少量 棘慢 波 ， 发病 前发 育正 常 ， 病后 智力 及神 经 系统 检查 均正 常 ， 发 据 此 可 除外 本病 ［ 。故 是 否为 Ｗｅ ｔ 合征 一定 要 结 ２ ］ ｓ综 合临 床表 现与 脑 电图表 现综 合 考 虑 ， 中脑 电 图对 于 其 本病 的诊 断与 鉴别诊 断 十分重 要 。脑 电图 的构型 对判 断预后 也有 一 定价值 ， 型 的发 作 控 制 程 度优 于 局 灶 典 性放 电者 。有 文献报 告 ， 电图 的高度 失律预 后较 好 ， 脑 其 他异 常脑 电图预后 差 Ｌ 。 ３ ］ 根据 随访 过程 中脑 电 图变 化情 况来 看 ， 电 图发 脑 现越早 治疗 效果 越好 ， 而发现 晚 ， 疗不 当 ， 后则 差 。 治 预 由此 可见脑 电 图对其 早 期 诊 断 并用 来指 导 治疗 、 定 判 疗 效及 预后 是 非 常 有 必 要 的［ 。随 访 发现 ， 药 治 疗 ４ ］ 服 越早 ， 电图 的好 转 越快 ， 之亦 然 。有 报 道 ， 期 诊 脑 反 早 断 ， 时治疗 在 一定 程 度 上 可 改善 预 后 。部 分 婴 儿 经 及 治疗后 多 次复 查脑 电 图有好转 倾 向 。本 病有相 对特 异 的临床 表 现及脑 电图改 变 ， 对诊 断治疗有 一定 的帮 助 。 婴儿痉 挛症 是 由许 多不 同的发 病 因素引起 的一 种 严 重 的阵挛 性 发作 ， 疗 困难 ， 小 儿健 康 影 响 很 大 ， 治 对 脑 电图起 到协 助临床 诊 断指导 治疗 的作用 。脑 电 图可 为治疗 婴 儿 痉 挛 症 好 转 的标 志 之一 ， 应 及 早 治 疗 。 且 有研究 表 明 ， 吡酯 控 制 婴儿 较 促 肾 上 腺皮 质 激 素疗 托 效好 ， 且不会 导 致水 电解 质紊 乱 ， 外 ， 分 痉 挛 患儿 另 部 在 ２－ － ４岁 时 ， － － 可转 变 为 Ｌ ｎ ｏ — ｓａ ｔ ｅ ｎ ｘＧａｔｕ 综合 征 ， 用托 吡酯 治疗依 然 有效 。托 吡酯 生 物利 用度 高 ， 吸 收迅 且 速 ， 吸收率 和 速度 不 受食 物 的影 响 ， 法 简便 ， 损 其 方 无 伤性 ， 易被 患儿 家长采 用［ 。托 吡酯 的不 良反应 较小 ， ５ ］ 可以作 为治 疗 婴儿 痉挛 的一 线 药物 ， 治疗 剂 量应 从 小 剂 量开 始缓 慢加 量 。且治疗 宜尽 早开 始 。有人 主张应 尽 量在 发病 后 １个月 内治疗 ， 仅可 以尽快 控制 痉挛 ， 不 而且 可减少 痉挛 频繁 发 作 而致 的智 能 影 响 ， 高生 活 提 质 量Ｌ 。若治 疗太 晚 ， １ ］ 发生 的脑损 伤不 易恢复 ， 可致 痴 呆 。脑 电图在婴 儿痉 挛症 的诊 断 、 治疗 上有 指导 作用 ， 不 可忽 视 ， 为检查 脑功 能恢 复情 况 的有 效方 法 。
３ 讨 论
本 组病 例 中观察 分析 ， 婴儿痉 挛症 发病 年龄 小 ， 一 般 为 ３月 ～４岁 ， 多发 于 ３ １ ～ Ｏ个 月 。部 分 患 儿具 有 产时、 产前 或产后 脑 损伤 史 ， 脑 部 缺 氧 或 窒息 ， 大 使 致 脑 组织 功 能受 损 。 通 过 临床资 料可 以说 看 出 ， 组 婴 儿 痉 挛 症 的发 本 病 率男 高 于女 。男 女 之 比约 为 ２ ３ ： ， Ｂ ｍｂ ｒ ． ８ １ 比 ａ ｅ ＋ Ｍａｈ ｓ ｔｅ 的男 女 比例 的 ２ １稍 高 。婴儿 痉挛 症 的高 度 ： 失 律型 脑 电 图 占 ７ ． ， 常 率极 高 ， 能 因年 龄 偏 ８７ 异 可 低 之故 。而 冯 氏学说 的异 常率 为 ６ 。其 尖 、 波 的 ６， ９ ６ 棘 持 续时 间及 出现 方式 、 位 经 常 变化 ， 时 、 慢 波 综 合 出 现 ， 床 症 状 基 本 控 制 。在 棘 临 ｌ Ｏ例治疗 时 间 较 长 ， 果 不 好 的 复 查 病 例 中 ， 效 ４例 复 查 ， 电 图无 明显 变化 ， 为高 峰 失 律 ， ６例 脑 电 图 脑 仍 另 均 有不 同程 度 的改善 。
・
１ ０２ ・
中 国 实用 神 经 疾 病 杂 志 ２０ ０ ８年 １ 第 １ 卷 第 ｌ 期 １月 １ １
Ｃ ｉｅｅ ｏ ｒａ ｆ ｒｃｉ １Ｎｅｖ ｕ ｉｅｓｓＮ ２ ０ ， １１ ｏ １ ｈｎｓ ｕｎ １ ａｔ ａ ｌ ｏＰ ｃ ｒｏ ｓＤｓａｅ ｏ ． ０ ８ Ｖｏ． １Ｎ ． １ ｖ
有 时为 弥散性 ， 多 为 弥散 性 。因本 病 特 点 为 大脑 皮 较 质 和皮 层下 都有 广泛病 灶 ， 变较 多 ， 婴幼 儿神 经 系 病 且 统 发育不 健全 ， 以脑 电图异 常率 较高 ， 电图 出现弥 所 脑 漫性 异 常 ， 度失 律 。高 度 失 律波 型 在 清 醒 及 睡 眠时 高 均 可 出现 ， 醒时 波 型典 型 ， 典 型 的 高度 失 律 ， 睡 清 为 而 眠 时波 型不那 么典 型 ， 高度 失律 比率 ， 睡 眠时 比清 但 则 醒 时高 。 因婴儿 痉挛症 波型较 特殊 ， 出现 高度失 律 ， 若 即使 临床 症状 不 明显 ， 也可 预测 、 诊断 。 特殊 的痉 挛发 作形 式 、 特征 性 的脑 电 图表 现 为 高 度失 律 、 发病后 的智 力 和运 动 发育 停 滞 或倒 退 构 成 婴 儿痉 挛症 典型 的三联 征 。将其 分为 隐源性 和症 状性 两 种 ， 谓 隐源性 是指 目前 医疗 水 平 尚无 法 找 到 明确 病 所 因者 ； 现有 代谢 性疾病 、 前 因素 、 发 产 围产 期 因素 、 产 后 因素 、 发育 畸形 、 脑 中枢 神经 系统感 染 等因 素所致 的 称为症 状 性婴儿 痉挛 ［ 。由于脑 电 图的典 型或 变异 型 １ ］ 高度失 律 是其特 征 性 脑 电 图 图形 。所 以 ， 合 婴 儿 痉 结 挛症其 特 殊 的发 作 形 式 ， 断 多不 困难 。但 对 脑 电 图 诊 不典 型 、 痢发 作形 式不 典型 的病例 ， 癫 需要 做好 鉴别 诊 断， 比如对 婴儿 良性 肌阵挛 性癫痫 的鉴别 ， 婴儿 良性 肌 阵挛性 癫痫 患儿 表 现为 典 型 的全 身 性 肌 阵 挛 发作 ， 与
２ 结 果
本 组病 例 ， 致正 常 １ 大 ３例 （ ２ ． ９ ） ４ 占 １ ３ ，８例 （ 占 ７ ． ） ８ ７ 。异常 表现 为 ： 高度 失 律 ， 本 波 型 几乎 完 全 基 解 体 ， 无 规 律 ， 现 高 幅 （ ０／ ） 慢 波 、 波 、 毫 出 ６０ ｖ 大 ￣ 尖 棘 慢 、 慢波 暴发 ， 尖 参差不 齐 ， 在一 起 ， 混 个别病 例还 可见 少量慢 波 呈 相 位 倒 置 。两 侧 棘 、 波 对 称 出 现 者 １ 尖 ５ 例， 不对 称 出现者 ４ ６例 。脑 电 图 中 １ ２例 出现 生理 睡 眠波 ， 侧基 本对 称 同步 ，４例 睡 眠波不 明显 ，５例 睡 两 ３ ｌ 眠波缺 失 。