血液病 5. 溶血性贫血

答：中性粒细胞胞浆中出现大小不等、分布不均的蓝色颗粒为中毒颗粒,见于严重感染中毒或大面积烧伤。空泡变性则是指中性粒细胞浆或胞核上出现的空泡,多与中毒颗粒同时出现,尤其败血症更为常见。异形淋巴细胞在正常人血片中偶见见到,增多见于传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、风疹等,也见于伤寒、立克次体感染等,该细胞>10%对传染性单核细胞增多症有诊断价值。
答：嗜酸性粒细胞增多见于过敏性疾病(如食物或药物过敏、支气管哮喘、血清病等)、皮肤病(如湿疹、疱疹、牛皮癣、过敏性皮炎)、寄生虫病(钩虫、蛔虫、血吸虫、肝吸虫等)、某些血液病(慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、霍奇金病、脾切除等);减少见于伤寒、副伤寒、传染病急性期、大手术后、肾上腺皮质功能亢进或应用肾上腺皮质激素等。
答：凝血酶原时间测定主要用于检查外源性凝血系统第一阶段有无障碍。延长主要见于Ⅱ ⅤⅦ Ⅹ凝血因子的缺乏，也见于阻塞性黄疸、肝疾患、抗凝物质过多、DIC等。
12.测定血沉有何意义?
答：血沉测定不是特异性试验,但结合临床可用于疾病的辅助诊断,如结核和风湿的活动期血沉可明显增快。动态观察可监测病情好转时血沉渐慢,静止期则恢复正常。还用于疾病的筛选,如严重组织损伤、贫血、发烧血沉也增快,中老年不明原因血沉增快应考虑恶性肿瘤,用于肿瘤的亚临床型研究。
9.出血时间延长见于哪些疾病?
答：出血时间是观察血管壁-血小板相关的试验,其长短主要取决于毛细血管壁的结构、功能、血小板数量和质量以及皮肤弹性出血时间延长,见于(1)血小板数量减少如ITP。(2)血小板功能障碍如血小板病、血管性假血友病等。(3)毛细血管异常如遗传性毛细血管扩张症、坏血病等。(4)其它如DIC、严重肝病、抗凝物质过多、纤维蛋白原极度降低、硬皮病等。
13.简述血细胞的发育规律。

内科住院医师：血液系统疾病考试答案五1、单选男性，28岁，不规则发热2个月，右颈部淋巴结肿大，韧。

穿刺涂片见"镜影状"细胞，应首先考虑为（）A.癌肿淋巴结转移B.淋巴结核C.非霍奇金淋巴瘤D.慢性淋巴（江南博哥）细胞白血病E.霍奇金病正确答案：E2、单选以下哪种药物用于骨髓增生异常综合征的治疗（）A.维甲酸B.糖皮质激素C.CAG方案化疗D.反应停E.以上都可以正确答案：E3、单选关于弥散性血管内凝血的实验诊断，下列选项中错误的是（）A.血小板减少B.凝血酶原时间比正常延长C.血浆纤维蛋白原下降D.血清纤维蛋白（原）裂解产物减少E.血片中破碎细胞增加正确答案：D4、单选治疗血友病A的出血不应输注（）A.凝血因子ⅧB.冷沉淀C.新鲜冰冻血浆D.凝血酶原复合物E.DDAVP（1－去氨基－8－右旋精氨酸加压素）正确答案：B5、判断题在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。

正确答案：错6、判断题多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。

正确答案：对7、单选关于铁的吸收下列哪项错误的（）A.亚铁盐较高铁盐易吸收B.主要在回肠末端吸收C.与维生素C同服有助于食物中铁吸收D.主要在十二指肠和空肠上部吸收E.小肠对铁的吸收有调节能力正确答案：B8、单选巨幼细胞贫血属于（）A.小细胞低色素贫血B.正细胞性贫血C.大细胞性贫血D.小细胞正色素贫血E.以上都不是正确答案：C9、单选造血干细胞移植的晚期并发症是（）A.出血性膀胱炎（HC.B.肝静脉闭塞病C.急性移植物抗宿主病D.白内障E.以上均不是正确答案：D10、问答题简述白血病的治疗原则。

正确答案：白血病的治疗原则为：（1）一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。

（2）化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。

多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。

（3）造血干细胞移植。

（4）中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

溶血性贫血的症状有哪些？
溶血性贫血是一种病程较长的自身免疫性疾病，患者在发现病症的时候需要及时采取措施进行控制，否则会对患者造成很大伤害，甚至危及生命。

血液病专家王建红指出：一旦确诊溶血性贫血就要及时到正规医院进行正确规范治疗，以便能够早日康复。

了解溶血性贫血的症状是对症自查和治疗的前提
1、溶血性贫血的症状表现是多方面的，如患者会出现头昏、乏力、皮肤干燥，还有头痛、失眠、记忆力减退、心慌、气短、食欲减退，胃肠功能紊乱、月经不调、性功能减退等，严重时可引起贫血性心脏病，发生心功能衰竭。

2、青春期女性患有溶血性贫血，会导致月经稀少，颜色浅淡;孕妇贫血，胎儿在母体内发育迟缓，产妇贫血，乳汁稀少，婴儿营养不良，免疫力下降，容易感染病菌。

由于贫血，严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

3、溶血性贫血起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。

溶血产物会损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。

4、溶血性贫血病情加重的时候，患者易缺氧，还会出现神志淡漠或昏迷休克和心功能不全等情况，此时再得不到及时准确的治疗患者就会有生命危险。

第二节
遗传性球形红细胞增多症
重点难点 熟悉 遗传性球形红细胞增多症的诊断要点 了解 遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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内科学（第9版）
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
内科学（第9版）
四、临床表现
1.急性溶血性贫血 （1）头痛、呕吐、高热； （2）腰背四肢酸痛； （3）血红蛋白尿； （4）面色苍白与黄疸； （5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
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内科学（第9版）
七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。