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心肌淀粉样变性4例临床特点分析薛枫;蒋廷波;周亚峰;孙云娟【摘要】目的：探讨心肌淀粉样变性的临床特点及其诊治方法。
方法对确诊的4例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。
结果4例临床表现均以充血性心衰、心律失常、低血压为主；均出现血清N末端B型利钠肽原水平增高，3例出现肝肾功能异常，1例行血尿轻链水平检查出现增高。
4例心电图均为低电压表现，心脏超声均表现为左室壁增厚。
4例腹壁脂肪组织活检刚果红染色均为阳性。
1例行硼替佐米及地塞米松化疗者第1疗程结束后复查血轻链水平降至正常，其余3例未行化疗者均于就诊后4～8个月死亡。
结论心肌淀粉样变性具有特征性的心电图和心脏超声表现，脂肪组织病理检查可确诊。
应主要针对淀粉样变性进行治疗。
【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)010【总页数】3页(P92-94)【关键词】心肌;淀粉样变;心力衰竭;心电图;心脏超声【作者】薛枫;蒋廷波;周亚峰;孙云娟【作者单位】苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006【正文语种】中文【中图分类】R542.2;R364.2淀粉样变性是指不溶性的纤维蛋白沉积于组织或器官的细胞外基质，导致器官结构和功能损害的疾病，好发于心脏、肝脏、肾脏、胃肠道、神经组织等；累及心肌时称为心肌淀粉样变性。
心肌淀粉样变性临床表现复杂且缺乏特异性，可造成诊断的延误，病死率较高[1]。
2012年2月～2014年4月，我科收治了4例心肌淀粉样变性患者，现对其临床资料进行回顾性分析，总结其诊断及治疗特点，以提高对该病的认识。
1.1 基本资料 4例患者中男2例、女2例，年龄47～73岁、平均58岁，病程1个月～2年。
主要以呼吸困难、尿少、水肿、晕厥、低血压等表现就诊；合并心律失常3例，其中阵发性房颤1例、间歇性Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞1例、间歇性窦性停搏1例。
心脏淀粉样变患者的心脏超声特点B XX：1005-0515（20XX）12-397-02淀粉样变性是某些不能溶解的纤维状蛋白在组织细胞外沉积，同时引起组织器官代谢、结构改变和功能损害的系统性疾病。
心脏淀粉样变则是淀粉样物质沉积于心脏，对心脏结构功能造成影响，表现为浸润型心肌病样改变。
心脏淀粉样变以中老年居多，如若中老年患者出现原因不明的充血性心力衰竭，应行二维多普勒超声心动图观察，明确诊断。
1 资料1.1 临床资料取我院门诊或住院部的心脏淀粉样变患者共8例，时间为20XX年1月~20XX年6月，其中男7例，女1例，年龄44~68岁，平均58岁。
从发病到确诊1个月~20年。
全部病人均经肾、胃肠道或腹壁脂肪活检，刚果红试验呈阳性，证实为心脏淀粉样变性。
1.2 方法使用lodSSD 1700型彩色多普勒超声显像仪，探头频率2.5MHz。
患者平卧位或左侧卧位，探头置于胸骨左缘第3~4肋间和心尖搏动点稍内侧处，猎取左室长轴和短轴切面和心尖四腔心切面，行二维和彩色多普勒超声心动图检查。
测量室壁厚度，观测心肌回声，测量左室舒张功能：二尖瓣血流频谱舒张早期（E）和晚期（）最大峰值速率，E峰下降时间（DT），肺静脉血流收缩期（Ps）、舒张期（Pd）和新房逆向波（P）峰值。
1.3 推断标准左心室舒张功能分级由二尖瓣和肺静脉血流频谱形态进行推断：2 结果超声表现为限制性心肌病特征，左房增大，左室腔可正常或减小；室间隔、左右室壁、房间隔均增厚；左室壁呈对称性肥厚，左室顺应性降低；小到中等量的心包积液；心肌超声组织特征为小斑点或颗粒状星点样回声。
3 讨论淀粉样变性是一种细胞体液系统性疾病。
多蛋白复合体是其沉淀物质的主要成分，沉积于机体各毛细血管和小动脉壁，之后逐渐侵蚀至细胞间，累积而引起器官结构改变，功能障碍等病变。
其临床表现取决于其沉积部位。
心脏淀粉样变性是沉淀物质沉积在心脏部位，造成心脏结构和功能的损害。
本组病例均表现为充血性心力衰竭，以体循环淤血的临床表现为主。
表 1 心电图异常与急性肺栓塞危险程度的相关性心电图异常高危（n=5）中危（n=41）低危（n=34）完全性右束支传导阻滞 0（0.00%）1（2.44%）0（0.00%）不完全性右束支传导阻滞 0（0.00%）2（4.88%）0（0.00%）窦性心动过速（>100次/min）3（60.00%）18（43.90%）6（17.65%）胸前导联T波倒置V14（80.00%）34（82.93%）21（61.76%）胸前导联T波倒置V24（80.00%）28（68.29%）12（35.29%）胸前导联T波倒置V33（60.00%）29（70.73%）6（17.65%）速和胸前导联T波倒置；高危、中危患者异常例数均显著高于低危患者（P<0.05）；见表1。
3讨论急性肺栓塞疾病为临床常见的循环障碍病理生理综合征，该病的临床症状主要表现为呼吸困难以及胸痛等，严重威胁患者的身体健康。
临床研究表明：急性肺栓塞疾病的临床诊断直接影响治疗效果，临床治疗方式的选择要根据疾病的危险程度分级进行。
所以要重视急性肺栓塞疾病危险程度的预测[3]。
近年来，影像学诊断技术不断发展和进步，急性肺栓塞无创诊断技术逐渐兴起并且实际应用于临床。
有报道称，心电图在急性肺栓塞的临床诊断中应用广泛，并且效果显著，检出率较高[4]。
通常情况下，急性肺栓塞患者的心电图频率、传导以及节律等都会出现一定的变化。
这主要是因为急性肺栓塞疾病会导致机体发生病理学变化，肺动脉内机械性阻塞增加机体肺循环的压力，从而提升肺动脉压力，导致心肌缺血与心室扩张情况出现。
所以说通过心电图分析能够判断急性肺栓塞疾病具体情况。
分析急性肺栓塞患者心电图变化原因发现，患者受到疾病影响肺动脉压力增大，影响机体右心排出量和左心的输出量，出现冠状动脉低灌注情况[5]。
另外机体血液中的缩血管物质有所增加，这样就可能引发冠状动脉缺血情况。
所以患者心电图会出现心律失常、不完全性右束支传导阻滞以及电轴右偏等异常情况。
文/ 孙晓红（天津市胸科医院超声科主治医师）【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）淀粉样变性是多种原因造成的淀粉样物质在体内脏器细胞间质沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征，其累及部位包括：皮肤、肝脏、肾脏、神经系统、心脏、关节等。
心脏淀粉样变性为继发性心肌病，临床上并不少见，主要为限制性心肌病的表现，其临床表现包括充血性心衰、心绞痛和心律失常等，由于症状不典型，且诊断困难，容易误诊或漏诊。
超声心动图表现1.左右心室室壁明显增厚，心肌回声床确诊有赖于心肌活检，其他组织的病理1.与高血压引起的心肌肥厚相鉴别。
高血压引起的心肌肥厚有长期的高血压病史，表现为升主动脉内径增宽，左心房扩图1 胸骨旁左室长轴切面左心房增大（前后径约45mm），左心室内径正常（舒张末期内径约54mm），室壁明显增厚，少量心包积液。
图2 左心室短轴切面左心室室壁普遍性增厚，心肌回声增强，呈颗粒状闪烁回声。
图3 心尖四腔心切面左心房、右心房增大，室壁增厚，左心室收缩功能轻度减低，射血分数（EF）51%。
图4 二尖瓣前向血流频谱舒张早期峰值流速（E峰）大于舒张晚期峰值流速（A峰），呈假性正常化。
图5 二尖瓣环（室间隔侧）处组织多普勒舒张期e峰明显减低，E/二尖瓣环舒张早期运动速度峰值（e’）＞14。
图6 连续多普勒频谱示三尖瓣反流峰值速度提示肺动脉压无明显升高。
17文/ 李德春（辽宁省本溪市第六人民医院感染五病房副主任医师）肝脏是人体的化工厂，是人体内最大的实质性腺体器官，具有分泌、排泄、生物转化及胆红素、胆汁酸代谢等方面的功能，临床上可以通过一些化验指标来反映这些功能，也就是所谓的肝功能化验。
下面，笔者将通过肝功能化验单上的内容来解读一下主要指标的参考意义，继而读懂肝功能化验单。
肝功能化验单上一般主要包括以下。
pyp心肌淀粉样变诊断标准
pyp心肌淀粉样变的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 心电图检查：在心电图上，患者可能出现肢体导联呈现低电压，胸前导联R波递增不良的情况。
2. 超声心动图检查：通过超声检查，可以发现左心室和室间隔的室壁增厚，而且表现为特征性回声增强，左房扩大、左室腔正常或者缩小，左室的舒张功能减退。
3. 心脏核磁检查：心脏核磁检查可能提示心内膜下心肌延迟强化。
4. 组织活检：心肌淀粉样变性的诊断金标准依赖于病理活检，经病理活检特染后即可确诊为心脏淀粉样变性。
如果以上检查中存在不能解释的心室肥厚，再结合心外组织刚果红颜色阳性，通常不经过心内膜的心肌活检也可以考虑心肌淀粉样变性。
请注意，以上信息仅供参考，具体的诊断还需要结合患者的具体病情和医生的判断。
如果您有关于心脏健康方面的问题或疑虑，建议尽快咨询专业医生进行诊断和治疗。
