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非特异性炎性肌病(沈定国教授经典幻灯)

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炎性肌病PPT课件

炎性肌病PPT课件

7
肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
1. 2. 3. 4. 5.
向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand）
8


光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过 度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) 网状青斑 非瘢痕性脱发
1

一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病


临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进 行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
2


遗传危险因素
肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是 多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应 基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体
抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手） Mi-2 抗体（含染色质域解链酶 DNA 结合蛋白）： 皮肌炎特异 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
23
肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分； 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果） 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积
21
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶 谱 ： CPK 、 AST 、 LDH 、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体

炎性肌病达PPT课件

炎性肌病达PPT课件

-
4
多发性肌炎(PM)
1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的
病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊 断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂 的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。
IIM的临床特征与鉴别诊断
-
1
目录
1. PM/DM的临床特点 2. PM/DM的鉴别诊断
-
2
IIM的分类——临床分类（1）
多发性肌炎（PM） DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎
-
3
IIM的分类——临床分类（2）
肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎
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8
常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings
(1) “Mechanic’s hands (2) panniculitis (3) vasculitis (4) vitiligo (5) calcinosis
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9
（临床）无肌病性皮肌炎的定义
ADM:
典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理
六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
6月21日为“世界渐冻人日 “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗 称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力， 以至瘫痪
-
24
谢谢 谢谢！
•
-
25
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5
皮肌炎(DM)的分型
-
6
常见炎性肌病的皮疹 . Specific signs
Heliotrope rash (<50%)
Gottron sign （60-80%）

炎性肌病的诊断和治疗课件PPT

炎性肌病的诊断和治疗课件PPT
粉样沉积区域。
无每肌周病 一的次皮胃肌肠炎道（外给am药yo，pa肌th注ic或D静M）脉atr输1na0注t%ni，-sJ并foe且r-以1R每，1N-4识周A5 m别sgy的n组速t度h氨增e加ta酸剂s量e转到）60移m，g/R周见。N于A合11成-2酶0%（的h患ist者idy。l anti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ （1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（<1%）较 为少见。
下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位 站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水 槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。
颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头 困难。
咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、 在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。
无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
相关的恶性肿瘤
IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， DM是4.4， PM是 2.1，其中>50岁的老年DM患者的危险度最高。
IBM中恶性疾病的危险度无增加。
恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌 和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在 亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和 DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。
40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。

炎性肌病的诊治PPT幻灯片

炎性肌病的诊治PPT幻灯片
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
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11
’s
12
’s
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14
’s
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16
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
17
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
23
24
肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物()—过敏性肺泡炎
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临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
30
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
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恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ 多于 与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻
咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
2
病因和发病机制
病因：

遗传因素

感染因素
发病机制：

细胞免疫异常——

体液免疫异常——
3
历史
1863年首次报道多发性肌炎() 1887年首次描述皮肌炎() 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 197病率2～10/百万人
6
临床表现
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现

炎性肌病的诊治 ppt课件

炎性肌病的诊治 ppt课件
炎性肌病的诊治
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
炎性肌病的诊治
ILD
急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
炎性肌病的诊治
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
炎性肌病的诊治
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
炎性肌病的诊治Leabharlann ILD炎性肌病的诊治
ILD
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检
声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累

肌肉疾病 ppt课件

肌肉疾病 ppt课件

PPT课件
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症状：
初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天 气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无 力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减 轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
PPT课件 8
5.内分泌疾病伴肌病 (1)甲亢：①肌病；②重症肌无力；③周期性麻痹。 (2)黏液水肿：①肢带型肌病；②克汀病伴Debresemelsigne综合征。 (3)库欣病型肌病。 (4)艾迪生病型肌病。 (5)原发性醛固酮症伴低钾性周期性麻痹。 (6)甲状旁腺功能亢进性肌病。 (7)医源性激素性肌病。 (8)其他。
PPT课件
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低血钾型：
我国最为常见的类型。可发生于任何年龄，以20～40岁多见， 男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显 性遗传。 发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、剧烈活动、情绪紧张等。 大多于清晨或饱餐后半夜醒时发病。四肢麻木、酸痛、无力。 肢体瘫痪双侧对称，近端重，亦可仅波及双下肢。发作持续数小时 至数天，通常一周内恢复。发作频率因人而异。
按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。 按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具 有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周 期性麻痹通常是指前者而言。
PPT课件
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发病机制：

炎性肌病的病理免疫诊断及分型医学幻灯片幻灯片课件


二、从属连词
1、引导时间状语的从属连词。该类连词除一些常用的外，还包括：as soon as，the moment（一……就……），the minute，the instant， once， immediately（一……就……），no sooner．．．than （一……就……），hardly．．．when（刚……就……）。 如： He told me the news immediately he got it．
MHC-I表达上调（绿色）
多灶性淋巴细胞侵润 和侵入正常肌纤维组 织
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）
包涵体肌炎
肌纤维内镶边空泡； 肌纤维内有红染的空泡；
边缘有空泡 IBM: Gomori 三色染色
单核细胞侵入非坏死肌纤维
• IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括 了：
一、并列连词
1、表示对等关系的并列连词。使用该类并列连词时必须保 持结构对等，词性统一，在句子中要使用对等成分，不可 失之偏颇。常用的该类连词有：and，either．．．or， neither．．．nor，as well as，both．．．and，not only．．．but also。如：
• This is an old clock that is not only very handsome but also accurate．
Seeing that it is eight o'clock，we'll wait no longer．
• 6、引导比较状语的从属连词。该类连词主要有：as， as．．．as，less（more）．．． than，the more．．．the more。例如：
The more we can do for you，the happier we will be．

(医学课件)肌病ppt演示课件

. 5
三、发病机制
1、神经肌肉接头病变
.
6
2、肌肉疾病 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、 强直性肌营养不良等 能量代谢障碍：线粒体肌病 肌细胞膜病变：肌营养不良、炎 症性肌病等
.
7
第二节 重症肌无力
.
8
概述

重症肌无力是一种神经肌肉接头 传递障碍的获得性自身免疫性疾 病，临床特征为部分或全身骨骼 肌极易疲劳，活动后加重，休息 或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻
. 17
2、皮质类固醇激素




抑制自身免疫反应，适用于各种 类型的MG 冲击疗法：适于住院危重病例、 已用气管插管或呼吸机者 小剂量递增法：小剂量开始，逐 渐加量 注意防治激素的副作用
. 18
3、免疫抑制剂



适于有禁忌症而不能应用激素， 不能耐受激素，应用激素后疗效 不佳者 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 副作用大
.
22
六、重症肌无力危象及治疗


保持呼吸道通畅，呼吸机辅助呼吸 抗炎 激素冲击疗法 加强护理
.
23
三种重症肌无力危象



肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量 不足；处理：加大抗胆碱酯酶药物的剂 量 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量；处 理：停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出 后重新调整剂量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感； 处理：停用抗胆碱酯酶药物而用输液维 持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有 效时再重新调整剂量
.
19
4、禁用和慎用药物


奎宁、吗啡、氨基甙类抗生素等 影响神经肌肉接头或抑制呼吸肌 的药物禁用 安定,苯巴比妥等镇静剂慎用

炎性肌病PPT课件


45

有ILD
环磷酰胺：2mg/kg/d 环孢素A： 3-5mg/kg/d 他克莫司


无ILD

硫唑嘌呤：2mg/kg/d 甲氨蝶呤：0.3mg/kg/w 利妥昔单抗 IVIG

难治性

46

CK与肌力不平行 肌肉与其它器官损害不平行 GIOP的防治：钙、活性维生素D、 二膦酸盐 PCP的防治：复方磺胺异恶唑2片隔 日一次，或1片每日一次
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治疗的目标是改善肌力和相关脏器功能, CK是检测
疾病活动性的良好指标,但不是治疗的靶目标.
当诊断PM而激素治疗无效时,应重新评估诊断,尤其
时肌活检的结果.
有ILD的患者预后差,需要积极干预如用CTX等.
50
谢 谢
51
肛门括约肌：大便失禁
10
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15

向阳疹:眶周

Gottron 疹 / 征 ： MCP 、 PIP 、 DIP、腕、肘膝关节伸面
(关节伸面线性红斑)

16



V征：颈前区 披肩征：项背部披巾样分布 枪套征：臀部皮疹 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 钙质沉着：皮下组织

24
肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 单个核细胞浸润（CD8+T） 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症

25
PM的病理特征
Dept of Rheumatology
endomysial, chronic inflammatory cell infiltrates and chronic myopathic changes. H&E stain.

炎性肌病PPT


DM的病理特征
炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周 围,而不在肌束内。
肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓 (儿童更明显),和毛细血管闭塞导致其密度减 低.
肌纤维损伤和坏死(微梗塞),通常涉及部分的 肌束或束周而导致束周萎缩.
肌束周围2－10层萎缩性肌纤维是DM的特征性 表现,即使未见炎症表现也可诊断DM。
肺脏
由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
吸入性肺炎 5%-10% 的 患 者 可 有
肺间质纤维化
心脏
心律紊乱 心肌炎 肌无力性心功能不全肺
瘀血 抗SRP阳性 预后差
实验室检查
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA
治疗
1. 适度休息，减轻肌肉负担；急性期后， 应逐步加强肌力训练
2. 糖皮质激素：
警惕激素性肌病 激素的肌毒性主要出现在使用氟化类激素:去炎松> 倍他米松>地塞米松。 激素性肌病主要有两种类型:缓慢进展型和❖急性 发作型 临床上不能肯定时,可增加激素的量观察而定
治疗
3. 免疫抑制剂：主要是MTX、AZA和CTX（在
预后判断I
1. 人口学特点 黑人(vs白人) ❖ 老人(vs 年轻人) 女性(vs 男性)
2. 症状和体征 发热 ❖ 严重的肌炎 肺部受累 心脏受累 诊治延误
预后判断II
3. 疾病分类 PM vs DM ❖ 肿瘤相关肌炎 IBM
4. 血清学特点 Antisynthetase autoantibodies ❖ Anti-SRP autoantibodies
鉴别诊断I
1. 内分泌疾病：甲减 CK升高，肌无力 2. 低钾：肌无力为主，补钾后恢复快 3. 药物：它汀类降脂药：辛伐他汀等
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SCL-myo：Prog-Scl、CREST 5-17%、CK高、antiScl-70 ab、抗端粒酶ab、anti-PM-1 Sjogren Synd：眼、口粘膜，肌篓缩继发于关节
痛、废用
SLE: 有肌炎、大部分继发，ANA、anti-SM /RNA /SSA/SSB /U1-RNP
RA：力弱、II篓缩
受查肌肉数量 插入电位延长 自发电位 MUP时限缩短 多相电位增多 MCV 异常 SCV 减慢 252块 5% 52% 74% 86% 0/180 39/42
3、抗体：MAA
ANA PM-Scl 8-12% PM，Scl 25% 56Kd RNP PM/DM 87% SSA/RO 5-1% PM/DM，SS 90% U1-nRNP 4-17% PM/DM， 30% SLE/Scl，95%MCTD U2-nRNP 4-17% PM， 30% SLE/Scl
(三)皮肌炎的病理改变
(四)皮肌炎的发病机制
补体激活的免疫性、缺血性微血管病：C5-b-MAC累积 在肌内毛细血管、小动脉内皮细胞，造成细胞肿胀、 空泡化、血管狭窄、闭塞、坏死，肌纤维缺血梗死， 伴束周炎症、细胞因子/趋化因子参与补体激活， VCAM-1/ICAM-1上调，进入肌膜内/间。 浸润细胞为 B、CD4、浆细胞样树突状细胞 激活因素可能为病毒
非特异性炎性肌病
前言
免疫因素、发病机制、临床表现、组织病理分类： 皮肌炎 DM 多发性肌炎 PM 包涵体肌炎 IBM 坏死性肌病 NIM 可治疗、争论多、诊断困难、分型复杂
一、皮肌炎
定义：DM为一组免疫性皮肤和肌肉炎性疾病，表现为 多种形式的皮炎、四肢近端、球肌肌肉力弱，血清CK 升高，EMG呈肌原性改变，肌肉病理表现为肌纤维坏死、 再生和炎性细胞浸润。 PM/DM的发病率：10-60/106，年发病率1-8.8/10x6 儿童型DM 1-3.2/106儿童， 成人DM占IM 30-40% ，儿童为95% 女:男（合并CTD）10:1.5-2.0, 年龄高峰：成人型 45-55岁较高，儿童型5-9，1014岁
认为25%，有报道50岁以上男性高达71%， 最近大样本研究 DM肿瘤发生率 9.4-12.8%，PM为 4.4-7.0%， 2/3肿瘤出现在PM/DM1年内， DM常见肿瘤为鼻咽癌、宫颈癌、肺癌，PM并发的常 见肿瘤为乳腺癌、宫颈癌、肺癌，少年型DM并发的常 见肿瘤为血液系统肿瘤及淋巴组织肿瘤，高加索人为 卵巢癌、肺癌、胰癌、胃癌、膀胱癌、血液系统肿瘤、 淋巴瘤、何杰金病。 PM/DM合并肿瘤时对激素治疗反应不佳，预后差。
PM/DM肿瘤发生率报道差别很大，5-50%，一般
(六)诊断技术
1、肌酶 CK ：重度及中等度升高，但 慢性发病及 老年人升高不显著 50-67% LDH Mb ALT/AST ALD 84%
2、肌电图 是诊断PM、DM的必要条件 但部分病人表现为神经原性EMG 或缺乏特异性改变, 区别困难
76例PM、DM肌电图改变
HIV相关肌炎 局灶性肌炎 眶周肌炎 移植物抗宿主反应性肌炎 肉芽肿病 结节病 药物性肌炎
3、 局灶性肌炎
股四头肌力弱 局部炎细胞浸润 4、眶周肌炎 眼外肌特发性肌炎 急性复发或慢性 眼球运动障碍 复视、眼睑水肿、下垂、疼痛
5、 结节病
20-40岁发病 系统性表现 皮肤结节性红斑，眼、肺、 关节炎、胸部淋巴结病 对称性肌病 累及近远端肌肉、肌内可 有硬结 可伴有呼吸衰竭 CK中度升高 非干酪化变的淋巴肉芽肿，有巨细胞浸润
MCTD：Scl/SWLE/RA-Myositis 坏死性肌病，antiu1-RNP
2、嗜酸细胞性筋膜炎肌炎： 力弱/脑炎/心包炎//肺/胸膜炎/胃肠炎/皮 肤，CK高。 HEsynd 1500 cell/mm 3，局灶 性EFM/EFM
不常见肌炎
嗜酸细胞性筋膜炎肌炎、
巨噬细胞性肌筋膜炎 感染 病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫
历史概述
1968 Chou 1例慢性PM肌肉中粘病毒体 1971 Yunis发现RV胞浆或胞核内有原纤维丝状包涵体 1978 Carpenter 14例确定IBM为一独立疾病 Markesbery 1977等发现了家族性遗传的包涵体肌炎 Lotz等报告了40例包涵体肌炎的临床及病理学特点 Mendell等 碱性刚果红染色检出淀粉样蛋白累积物 Engel W K、Askanas、Neville、Engel A G广泛的免 疫学研究
肌内衣、外衣炎性细 胞浸润，无束周萎缩 T、T8+,激活T细胞
(三 )多发性肌炎发病机制
抗原直接作用，激活CD8 T淋巴细胞攻击表达MHC-1的 毒性T淋巴细胞介导的免疫反应，细胞因子、炎性因子、 趋化因子TNF-α、 IL-I/I、TGF-、巨噬细胞炎症 蛋白CMIP-1上调、 T>B 并释放Perforin、granzyme 造成肌纤维坏死， 抗JO抗体升高，细胞毒性+体液免疫双重作用 引起免疫反应的刺激物？
肌肉症状 颈肌、咽喉、食管上端肌、四肢近端肌 肌肉外症状 心脏（传导阻滞、心律紊乱、心肌炎、心脏填塞） 胃肠道 胃肠张力低下、返流、空延缓、蠕动减慢 眼 结膜水肿 眼震、巩膜炎、眶周肌炎 关节症状 关节炎及关节疼 肾功能损害 蛋白尿、管型、肌红蛋白尿 肺（间质性肺病、肺纤维化、弥散性肺泡损伤）
3、间质性肺病
SRP <5% Neuclear helicase 5-10% Elongation facter 1 Rare Unidentified cytoplasmic protein1 Unidentified cytoplasmic RNA Rare TIF DM20%
诊断标准
对称性近端肌肉力弱，急性或亚急性发病（几个月内）、
有或无皮疹、血清CK升高、肌电图 肌源性损害、肌肉病 理 肌纤维变性、坏死、再生、炎性细胞浸润，波及两型肌
纤维、激素治疗反应。1995年Grigg标准补充B/P标准缺 陷，2003年Dalakas标准加CD8+/MHC-1、MAC血管壁沉 积、2004年ENMC肌内膜、肌束周及血管周围炎细胞侵润 区别非特异性肌炎，IMAC增加抗体、影像标准，修攺内容 主要是免疫病理因素，而区别PM、IBM、NIM、p-PM与非 特异性肌炎中没有一项可单独作出诊断，需要结合临床进行 综合分析。
二、多发性肌炎
PM为一异质性疾病，多于一独立疾病 缺乏特异性诊断标准： 1975 Bohan、Peter临床标准 1995年Grigg补充 IBM的诊断标准，2003年Dalakas标准加了CD8+/MHC-1 复合体，但无特异性，可见于IBM、I-dystrophy，PM 不多见，2004年ENMC修订标准肌内膜、束周及血管周 炎细胞侵润亦无特异性，IMAC标准增加抗体指标或影 像中标准，仍缺乏特异性，因而尚难了解发病率、予 后、亚型、相关实验室、并发症规律。
临床表现
发 病 率 发病率为4.7-14.9×10-6， 50以上28.9-51.3 x10 -6
发病年龄 一般在50岁以上，Lotz平均为56.1岁， 只有部分病人小于50岁，本组11例， 就诊时年龄2例为45岁，50-52岁3例， 其余均在60岁以上，其发病年龄42-49 岁6例，50岁以上5例，说明中老年发病
1、少年型皮肌炎
皮疹 低烧 肌肉力弱 Gowers征（+） 关节炎 关节挛缩 胃肠道症状 ECG异常 50% 皮肤钙化 30-70%
2、无肌炎皮肌炎 （Amyopathic Dermatomyositis）
有皮炎 无炎性肌病临床表现 无实验室改变 轻的临床表现或实验室改变
3、无皮炎皮肌炎
是否存在一类无肌炎的皮肌炎 男性/78岁 四肢肌肉力弱六个月，加重两周 无明显皮疹，但食指侧有瓷样硬斑 双下肢髂腰肌4级，股四头肌、 胫前肌肌力5四肢腱反射（+） CK 310及410u/L
遗传因素、环境因素尚未阐明 DM HLA-B8、HLA-B14、HLA-DR3、HLADRW52、 HLA-DQA1有关 儿童型-DM HLA-DR3有关 T细胞受体（TCR）基因重组导致组织相容性抗 原表达改变 环境因素 DM 与流感病毒A、B，B型肝炎病毒感染有关 少年型DM 与Coxsackie病毒有关 PM、DM血清中弓形属原虫滴度升高是原因?增 加危险性?
(一) PM临床特点：
临床特点 >20岁，女性优势，1/3吞咽困难 心肌损害 1/3 多关节炎 45% 、 ILD 1/10 急性期CK升高，慢性期可正常 ANA 16-40% （+）、小部分病人 MSA-ab（+）、 MRI炎症、水肿、脂肪增加信号
(二)PM 肌肉病理学
DM PM
血管周、束周炎细胞浸润萎缩 血管损伤、缺血、节段性肌纤 维坏死 B、CD4+淋巴细胞
貌似炎性肌病的其它肌病
骨化性肌炎
脂质累积性肌病
肌营养不良（FSH、女性妊娠后肌病）
重症肌无力 周期性麻痹 GBS 急性横纹肌溶解 脊髓性肌萎缩
三、包涵体肌炎Inclosine body myositis,IBM
中老年发病的肌肉炎性变性或变性炎性肌病， 四肢近端及远端肌肉力弱，特征性的波及前臂屈肌及下 肢股四头肌,肌肉组织化学 CD8T浸润MHC-1非坏死性肌 纤维，边缘着色性空泡、淀粉样蛋白累积、EM淀粉样蛋 白累积物以及管状细丝包涵体。
6、肉芽肿病
近端肌力弱，构音困难 肌肉肥大 进展 缓慢 进展慢上臂屈曲挛缩 CK正常或升高 病理可见肉芽肿+肌炎
7、移植物抗宿主性肌炎(GVHD） 骨髓移植术后7-24月 近端肌力弱 肌疼 累及皮肤、肝、眼、GI， 但无皮肌炎样皮疹 肌纤维变性
8、药物性肌炎
D-青霉胺、青霉素、苯妥英钠、 生长激素、L-DOPA等 近端肌肉力弱 肌疼 心肌炎 CK升高
ILD类型：非特异性间质性肺炎、急性间质
性肺炎、特发性间质性肺炎、隐原性机化性