小儿心力衰竭的诊断与治疗

醛固酮（水钠潴留，排钾）
利钠肽类激活（心房利钠肽，脑利钠肽， C利钠肽） 心房利钠肽（ANP）
利钠、排尿，扩张血管和抑制RAAS作用
心衰引起左、右房压力升高
心衰时细胞外液容量扩大
导致心房扩张
脑利钠肽在心血管疾病中的作用
是左心室分泌的氨基酸多肽，其释放受 心室壁张力的调控 利尿、扩张血管、抑制肾素血管紧张素
处理策略 1.限制钠、水摄入 2.避免应用非甾体类抗炎药物 3.增加利尿剂用量 4.静脉应用利尿剂---滴注 5.多种利尿剂联合应用 6.应用改善肾血流的药物---多巴胺 7.重组脑钠肽---奈西立肽 8.加压素（抗利尿激素）拮抗剂
四. 血管扩张剂 硝普钠：释放NO，扩张小动、静脉， 减轻前、后负荷 用于急性心衰，左心衰竭，伴周围血 管阻力增高者 小剂量开始，监测 注意低血压，可发生氰中毒 0.5~8 g/kg.分
的临床意义,相信不久的将来检 测心血管病人的BNP就象糖尿病 人检测血糖、甲亢病人检测甲状 腺素一样普及。
细胞因子
抑制心肌收缩力
肿瘤坏死因子a（TNF-)
促进心肌细胞凋亡 白细胞介素－2 白细胞介素－6
心肌重塑:心肌结构、功能和表型的变化
包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的 再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。 临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变 有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、 机械刺激、细胞因子、氧化应激
肺毛细血管楔压：代表左心前负荷
问与答
心力衰竭的定义？ 小儿心力衰竭的常见病因？ 小儿心力衰竭的病理生理？ 心力衰竭神经激素系统激活？

心力衰竭的治疗
治疗原则：去除病因（无症状心衰的
早期干预） 减轻心脏负荷 改善心脏功能 保护衰竭心脏
急性心衰：挽救生命，循环重建 慢性心衰：提高运动耐量，改善生活质量 延长生存率，降低病死率
硝酸甘油
代谢产生NO扩张静脉减轻前负荷 用于左向右分流型先心 扩张型心肌病 急性肺水肿 静脉：0.1~10g/kg.分
耐药性机理：
巯基的耗竭 神经激素激活 血管对多种缩血管物质敏感性增高 超氧阴离子增加 血管内容量扩张
耐药性预防 最小有效剂量 间歇用药 补充巯基供体 加用卡托普利
加用利尿剂
一.
洋地黄类药物（首选地高辛）
作用机制：抑制Na+ -K+ -ATP酶 细胞内钠 钠－钙交换 细胞内钙增加

正性肌力作用 减慢心率 减慢房室结传导


降低交感神经活性
降低肾素血管紧张素系统活性
洋地黄制剂及用法
洋地黄中毒及血药浓度测定
洋地黄中毒的治疗 洋地黄神经内分泌作用（VSD，肺炎）

左心、右心及全心衰竭 高输出量和低输出量心力衰竭 收缩功能衰竭、舒张功能衰竭
［病因］主要疾病是：先心、心肌病
新生儿期
左室发育不良综合征 完全性大动脉转位 早产儿动脉导管未闭 病毒性心肌炎
婴儿期
室间隔缺损
动脉导管未闭 心内膜垫缺损 心内膜弹力纤维增生症 阵发性室上性心动过速 心肌炎 川崎病 重症肺炎？

4. 指导心衰的治疗: BNP浓度的变化与治疗后左心室射血分 数,舒张末期容积的变化明显相关,可作为 病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛 的治疗。

5. 治疗作用： BNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、 系统血管阻力，提高射血分数，伴有去 甲肾上腺素和醛固酮水平下降。

脑利钠肽对于心血管疾病有重要
充血性心力衰竭治疗对策的演变
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 第一阶段（1948－1968） 洋地黄制剂和利尿剂 强心甙 正性肌力作用 利尿剂 前负荷 第二阶段（1968～1978） 血管扩张剂 a-受体阻滞剂 后负荷 硝酸酯制剂 前、后负荷 小动脉扩张剂 后负荷 舒通道阻滞剂 后负荷 第三阶段（1978～1988年） 正性肌力药 受体激动剂 正性肌力作用 磷酸二酯酶抑制剂 正性肌力作用和松弛作用 第四阶段（1988年～） 保护衰竭心脏 血管紧张素转换酶抑制剂 AngII 前、后负荷 受体阻滞剂 交感神经
水肿
心功能分级（儿童）
I级：体力活动不受限制 II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍 III级：体力活动明显受限，存在生长障碍 IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍
小儿改良Ross心衰分级计分方法
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 症状和体征 0 1 2 －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 病史出汗 仅在头部 头部及躯干部 头部及躯干部 （活动时） （安静时） 呼吸过快 偶尔 较多 常有 体检呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难 呼吸(次／分) 0~1岁 <50 50~60 >60 1~6岁 <35 35~45 >45 心率(次／分) 0~1岁 <160 160~170 >170 1~6岁 <105 105~115 >115 肝大肋下(cm) <2 2~3 >3 －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 总分0～2分无心衰；3～6分轻度心衰；7～9分中度心衰；
小儿心力衰竭的诊断与治疗
北京大学第一医院 陈永红
心力衰竭（heart failure)
心力衰竭为心功能障碍
心输出量不能满足机体需要
血流动力学异常，神经体液激活
两方面特征的临床综合征
无症状性心力衰竭: 存在心肌损害的基础病 有心功能减退的客观证据(EF<0.4) 缺乏心衰的症状和体征 有症状性心力衰竭:充血性心力衰竭
儿童
心肌炎 心肌病
心脏手术后
风湿性心脏炎 急性肾炎（循环充血）
[ 心衰诱因 ] 感染（支气管肺炎） 过度劳累及情绪激动 贫血 心律失常（室上速） 钠摄入量过多 停用洋地黄
［病理生理］ 调节心功能的主要因素 前负荷（Starling)定律 后负荷 心肌收缩力 心率 心室收缩运动的协调性
心肌收缩功能障碍（心肌衰竭）
心肌炎 扩张型心肌病 心内膜弹力纤维增生症
心室前负荷过重
左向右分流型先心 瓣膜返流性疾病 急性肾炎
心室后负荷过重
主动脉缩窄 肺动脉瓣狭窄 高血压 肺动脉高压
心室充盈障碍
缩窄性心包炎 限制型心肌病
神经内分泌激活
交感神经系统激活－大量去甲肾上腺素 和肾上腺素释放 血中儿茶酚胺增高
代偿作用：增加心肌收缩力

脑利钠肽与心力衰竭
1. 心力衰竭的诊断： 反映左室舒张末期容积、左室收缩末期 和左室射血分数最强的独立指标 可作为可疑心衰病人的筛选试验，如发 现增高，再做进一步检查。

2. 鉴别诊断： BNP>123pmol/L可以诊断心衰 BNP<24pmol/L可以除外心衰

3. 心力衰竭的预后指标: BNP与cTnT检测相结合 发现BNP>440pg/ml,cTnT>0.033mg/L的 心衰病人的病死率和心脏事件的发生率 明显增高,可作为心衰的预后指标
小儿心衰治疗必须考虑以下几点
明确心衰的定义和类型 小儿心衰的病因和病理生理特点 心衰的治疗应贯彻循证医学的原则

一般治疗： 休息，必要时用镇静剂 吸氧，半卧位 限制入量及食盐 维持电解质平衡
控制感染


供氧：
患儿乐意接受的情况下进行 大量左向右分流先心合并心衰有时供氧反使症状 加重---肺循环阻力下降---分流量增加 依赖导管生存先心病供氧---导管关闭---危及生命
10～12分wk.baidu.com度心衰
辅助检查 一. X线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血
二. 心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常 三. 超声心动图
心室舒张末容量－心室收缩末容量 射血分数（EF）＝－－－－－－－－－－－－－－－－－ <0.45心功能不全 心室舒张末容量 心室舒张末内径－心室收缩末内径 缩短分数（FS）＝ －－－－－－－－－－－－－－－－ 心室舒张末内径
急性心力衰竭：

突然发生心脏结构和功能异常，短期内心排血量明显
下降，器官灌注不足及静脉急性淤血

重症可发生急性肺水肿及心源性休克

多见于心脏术后低心排血量综合征、暴发性心肌炎
慢性心力衰竭： 逐渐发生的心脏结构和功能异常 或由急性心衰演变所致 特征：代偿性心脏扩大或肥厚，心肌重构
袢利尿剂：（速尿，丁尿胺） 用于急性心衰，肺水肿及难治性心衰 噻嗪类利尿剂：（氢氯噻嗪） 轻、中度慢性心衰 保钾利尿剂（氨苯喋啶，安体舒通） 安体舒通拮抗醛固酮，防止心肌纤维化 肾功能不全者慎用此类药物
慢性心衰伴利尿剂抵抗 在减轻水肿的治疗目标尚未达到之前， 利尿剂的利尿作用减弱或消失的临床状态
尿血流量
大剂量(15 g/kg.分) a受体，收缩血管，心率 心肌氧耗量
急性心衰伴有心源性休克、低血压及 少尿者宜选用多巴胺
肺血管阻力增加者慎用
副作用：心动过速、心律失常、心肌 氧耗量增加 禁与碱性药伍用
多巴酚丁胺：
主要作用于心脏1受体，增加心肌收缩力
用于：急性心衰，心源性休克，手术后低
<0.3心功能不全

X线检查

心电图
了解心房、心室肥厚，心脏传导系统情况
四. 血气分析：低氧血症，呼吸性酸中毒， 代谢性酸中毒
五. 血清电解质：低钠，低氯，低钾或高钾，
血糖，钙，肾功能 六. 心肌酶：CKMB，CTNI
心功能监测
心率及节律、呼吸频率、血压、血氧饱和度 中心静脉压：代表右心前负荷
心排血量综合征者
与多巴胺联合应用：7.5g/kg.分
二.
磷酸二酯酶抑制剂
抑制磷酸二酯酶 减少CAMP降解 细胞内钙增加 增加心肌收缩力
正性肌力及血管扩张 选择性扩张肺血管 适用于心脏术后右心衰或持续肺动脉高压
急性心衰的短期治疗
氨力农：静脉负荷量0.5mg/kg,
维持量3~10g/kg.min
治疗心衰的关键 阻断神经内分泌系统 阻断心室重塑
［临床表现］ 一. 心脏功能障碍的表现 心脏扩大 心动过速 心音改变：心音低钝，奔马律 脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉 发育迟缓
二. 肺循环淤血的表现 呼吸急促 运动后及阵发性夜间呼吸困难
咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰
肺部罗音
三. 体循环淤血的表现 肝脏肿大伴触痛 颈静脉怒张
米力农：静脉负荷量50 g/kg，
0.25~1 g /kg.min 维持
酚妥拉明
扩张小动脉，减轻后负荷
易致心动过速，作用持续时间短
静脉0.1~0.3mg/kg
心脏术后低心排心衰
硝普钠
急性心衰
严重慢性心衰
多巴胺
或多巴酚丁胺联合
非洋地黄类正性肌力药 一. 受体激动剂 心肌细胞膜受体结合 CAMP
细胞内钙增加
增加心肌收缩力
多巴胺：
小剂量(2~5 g/kg.分) 多巴胺受体，尿量增多 中剂量(5~15 g/kg.分) 1受体，心肌收缩力
心率增快 外周血管收缩，维持血压
有害作用：
直接心肌毒性作用 心肌细胞－肾上腺素能受体下调 降低心肌收缩力 心肌代谢增加，氧耗加大 外周血管收缩，后负荷过重 激活肾素血管紧张素醛固酮系统 加重外周血管收缩及水钠潴留
肾血流灌注降低 交感兴奋 低钠饮食 肾素 血管紧张素原
利尿剂
血管紧张素I ACE 血管紧张素II（强烈收缩血管心肌重塑）
多种药物可使地高辛血浓度升高
如奎尼丁、胺碘酮、普罗帕酮 ( 心律平 ) 维拉帕米(异搏定)、地尔硫卓 螺内酯、环孢素

二. 利尿剂 减轻前负荷 注意电解质紊乱
有激活RAAS的不良反应
与ACEI合用纠正低钾、抑制利尿剂 引起的神经内分泌激活
AHF和慢性心衰急性失代偿体液潴留是应用利尿剂的指征 静脉使用袢利尿剂（呋塞米、布美他尼）为首选.开始使用 负荷剂量（呋塞米1~2mg/Kg），然后继续静脉维持 呋塞米静脉滴注起始量为0.05mg/(Kg.h)，视反应，调整剂 量0.05~0.4mg/(Kg.h)。静脉滴注比多次静脉注射效果好。 噻嗪类和螺内酯可联合袢利尿剂使用。
洋地黄的适应证： 1.慢性收缩性心力衰竭：扩张型心肌病、 原发性心内膜弹力纤维增生症、二尖瓣 关闭不全 2.无症状（NYHA心功能I级）的左室收 缩功能障碍不推荐使用 3.左向右分流型先心导致心衰---有争议 （地高辛效果---神经激素调节作用）
洋地黄的禁忌证：
1 .洋地黄过量或中毒 2 .肥厚梗阻型心肌病 3 .病态窦房结综合征 4 .II度以上房室传导阻滞