血红蛋白检测的临床意义PPT课件

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血红蛋白测定课件ppt

血红蛋白测定
测定方法：氰化高铁血红蛋白法
由国际血液学标准化委员会（ICSH）推荐，并经 WHO确认为血红蛋白测定的参考方法。主要优点：操作简单，结果稳定可靠，试剂容易保存，能测定除SHb以外的所有血红蛋白，并易于建立质控。
1. 原理除SHb外，Hb被高铁氰化钾氧化成高铁血红蛋白，再与CN-结合，生成稳定的棕红色氰化高铁血红蛋白 HiCN，吸收峰为λ540nm毫摩尔消光系数为 44 L· mmol-1 · cm -1 。因此根据标本的吸光度，即可求得血红蛋白总量（不含SHb）。
(2).HiCN标准液比色法测定 a.标准曲线绘制和k值计算。以标准品血红蛋白含量为横坐标，吸光度为纵坐标，绘制标准曲线。或求出换算常数K.K=血红蛋白含量之和/吸光度之和。 b.标本的血红蛋白转化和比色同直接定量测定，得到标本的A. c.通过标准曲线查出待测样本的血红蛋白浓度或用k值来计算血红蛋白的浓度，即Hb(g/L)=K*A
红细胞计数和血红蛋白测定的临床意义
红细胞与血红蛋白的增减不一定成比例，如大细胞性贫血患者的RBC往往较Hb减少显著；而小细胞性贫血患者则相反。一、红细胞和血红蛋白增高标准：成年男性RBC＞6.0 ×1012/L, Hb ＞170g/L 成年女性RBC＞5.5 ×1012/L, Hb ＞160g/L
二、红细胞和血红蛋白减低 1. 生理性贫血妊娠中晚期：血容量增加，血液稀释 6个月至2岁：血容量增加速度大于RBC与Hb的生成有些老年人：摄取、利用营养和造血功能减退 2. 病理性贫血红细胞的丢失、破坏，造血原料不足，骨髓造血功能障碍等原因分级：轻度贫血：成年男性＜ 120g/L 成年女性＜ 100g/L 中度贫血：Hb ＜ 90g/L 重度贫血：Hb ＜ 60g/L 极度贫血：Hb ＜ 30g/L

血红蛋白检测的临床意义精品PPT课件

温控器
检测器负极 -
电泳…… 氘光源
高电压 10000 V
正极 +
A/E异源基因型
Hb A Hb E Hb A2
Alk. A
E+A2
Anh. Car.
N
Ac.
A0+E
A0
A1+E1
A1
N
Capillarys/Minicap区带识别表
Z 15 : Hb H
Z 14 : // Z 13 : Hb-J Rovigo, Hb N-Baltimore, J-Kaoshiung
地中海贫血病
: 一组遗传性的珠蛋白链的合成不对称.
: a-地中海贫血病 : b-地中海贫血病
ab
ab
ab
d
d
d
g
g
g
Normal
a-Thalassemia
b-Thalassemia
Hb A=a2b2
b4=HbH
Increased HbA2
HbA2=a2d2
血红蛋白 H病
(4-6%)
现：有轻、中度H贫b血F，=a22／g23以上病例有肝脾肿大，常反复出现黄疸。父母双方常有－地中海贫
Z 8 : Acetylated Hb F, Hb Altanta, Hb Athens-GA
Z 7 : Hb F, denaturated Hb S, Hb Porto-Allegre…….. Z 6 : Hb D-Punjab, Hb Philadelphia, Hb Korle-Bu, Hb Lepore,
• Cellulose电泳
研究报告已指出這二种方法
对α、β型地中海型贫血的区
别诊断只有95%的能力，尚

血常规检查及其意义ppt课件

26
2. 参考值范围：
WBC 成人 (4.0~10.0）×109/L 新生儿 (15.0~20.0) ×109/L 6个月~2岁 (11.0~12.0) ×109/L
DC percent（%） Absolute value（ ×109/L）
27
二、白细胞计数及分类计数的临床意义：
1．白细胞数量的变化：（1）生理变化：
年龄、时间、环境、身体状况等（2）病理变化：
Leukopenia Leukophilia 主要受中性粒细胞等各类细胞数量的影响
28
29
1）中性粒细胞增多（neutrophilia）：
反应性：急性感染或炎症严重的组织损伤或坏死急性溶血、急性失血急性中毒恶性肿瘤
异常增生性：白血病骨髓增殖性疾病
（骨髓造血异常、应用抗代谢药物、炎症恢复期）
35
36
3. 白细胞变化与疾病的关系
疾病的诊断
疾病治疗的监测
疾病的预后
WBC N
预后较好 ↑
↑
病情较重 ↑
↑
病情危重 ↑/↓
↑
恢复期
N
N
E
+ -
+
L
核象
/ 轻度左移
↓ 中度左移
↓ 重度左移
↑ 恢复正常
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血小板检查
一、血小板计数（Platelet count，PLT/BPC）及相关指标：
17
平均红细胞血红蛋白含量（mean corpuscular hemoglobin，MCH）
定义：平均每个红细胞内含血红蛋白量。以皮克（pg）为单位。 MCH = Hb/RBC
参考值：手工法27~31pg 仪器法27~34 pg

血红蛋白检测的临床意义

Hb A2 variants
Z 3 : Hb A2, Hb O-Arab Z 2 : Hb C, Hb Constant Spring, Setif HbA2 variant
Z 1 : Hb dA2 Hb aA2, Hasharon Hb A2 variant, Winnipeg Hb A2 variant……
血红蛋白的电泳条带正常范围
Hb A: a2b2
> 96.5 % 主要组成部分
Hb A2: a2d2
< 3.5 %
微量组成部分
Hb F: a2g2 Hb A1: a2b2
< 2 % (traces) 新生婴儿体内的血红蛋白主要成分
5 to 8 %
Forms obtained by glycation
非正常血红蛋白的检测: 结构异常, 一个或数个氨基酸变异或缺失, 都将会导致血红蛋白分子的电性发生改变
血红蛋白分子病（Hb Variants）
血红蛋白疾病的区域分布图
Thalassemias
全世界范围内经结构分析证实的异常血红蛋白日益增多，至90年代初期已达600多种，但仅不到1／3的异常血红蛋白伴有临床症状。
a-地中海贫血 b-地中海贫血异常血红蛋白病
地中海贫血检查的临床意义
• 贫血的鉴别诊断__自身免疫性溶血性贫血与地中海贫血
• 地中海贫血的分型 • 黄疸的鉴别诊断__肝炎与地中海贫血
α－地中海贫血
1．静止型 α－地中海贫血 2．标准型或轻型 3．血红蛋白 H病 4．血红蛋白 Bart’s
常反复出现黄疸Hb。F父=a母2g双2 方常有－地中海贫血。
ab
d g
b-Thalassemia

血液透析患者血红蛋白测定结果及临床意义

VS
药物
某些药物可能对血红蛋白的合成产生影响，如影响铁吸收、叶酸代谢的药物等。
03
血液透析患者血红蛋白异常的临床意义
贫血
贫血是血液透析患者常见的并发症之一，血红蛋白水平低下可能导致患者乏力、头晕等症状，影响生活质量。
贫血的发生可能与促红细胞生成素分泌不足、铁缺乏、营养不良等多种因素有关，需要针对不同原因进行治疗。
营养干预
增加蛋白质摄入
控制水分摄入
血液透析患者需要更多的蛋白质来维持身体的正常功能，因此应适当增加蛋白质的摄入量。
过多的水分摄入会导致水肿和高血压，不利于血红蛋白的生成，因此应控制水分摄入量。
补充维生素和矿物质
血液透析患者可能缺乏某些维生素和矿物质，如维生素B12、叶酸、铁等，因此应适当补充。
03
医生应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，以平衡血红蛋白水平和心血管疾病风险。
死亡率
研究表明，血红蛋白水平与血液透析患者的死亡率之间存在相关性，低血红蛋白水平可能增加患者的死亡风险。
除了贫血和心血管疾病风险外，其他因素如炎症、感染、营养不良等也可能影响患者的死亡率。
监测血红蛋白水平可以作为评估患者病情和预后的重要指标之一，对于高危患者应加强监测和干预。
血红蛋白测定的临床意义
贫血诊断
血红蛋白浓度低于正常值范围时，提示贫血，需进一步检查
贫血原因。
血液系统疾病监测
血红蛋白测定结果可用于监测贫血、红细胞增多症等血液系统疾病的病情变化。
指导治疗
根据血红蛋白测定结果，医生可以评估患者的贫血程度，制定相应的治疗方案。
评估疗效
治疗过程中定期监测血红蛋白浓度，可评估治疗效果，指导

临床检验项目临床意义培训课件

2、滋养层细胞肿瘤诊断及预后，如葡萄胎、绒毛膜上皮癌以及男性睾丸畸胎瘤的诊断。
3、协助诊断异位妊娠以及流产；
4、其它，脑垂体疾病、甲亢、子宫内膜增生、宫颈癌以及卵巢囊肿等可出现阳性。
临床检验项目临床意义
24
•
第三部分：凝血检查
临床检验项目临床意义
25
• 凝血功能检验
• 血浆凝血酶原时间: 参考9～12s
• 减低见于糖尿病、痛风、酸中毒、慢性肾小球肾炎等。
临床检验项目临床意义
14
• 尿比重
•
正常 1.005～1.035
• 增高：尿少时，见于急性肾炎高热心功能不全脱水等；尿量增多同时~增加，常见于糖尿病。
• 比重降低：慢性肾小球肾炎肾功能不全尿崩症等
• 连续测定尿比重比一次测定要更有价值。
临床检验项目临床意义
19
尿白细胞
阳性见于泌尿系的炎症、结石等。摄入呋喃妥因可出现假阳性；摄入大量维生素C、庆大霉素、头孢氨苄等可出现假阴性。
临床检验项目临床意义
20
尿潜血
泌尿系炎症、结石、肿瘤、结核等。摄入氧化剂药物可出现假阳性，摄入维生素超过100mg/L或尿中出现大量蛋白质、葡萄糖时会出现假阳性。
• INR是用于检测口服抗凝药的首选指标，以 INR2.0-3.0为宜。
临床检验项目临床意义
26
活化部分凝血活酶时间测定
参考28～32s
用于检测肝素的首选指标，在使用肝素治疗时，检测药物量，一般以维持结果为基础的2倍左右（1.5-3.0倍）为宜（75-100s）。
临床检验项目临床意义
27
• 血浆纤维蛋白原测定
• 参考200～400g/L

红细胞计数和血红蛋白测定的临床意义

红细胞计数和血红蛋白测定的临床意义一．参考区间
红细胞计数和血红蛋白测定的结果呈正相关，它们的临床意义基本相同，但血红蛋白在贫血
红细胞计数医学决定水平：高于6.8×10/L，应采取治疗措施;低于1.5×10/L应输血。

二．病理变化
1.红细胞和血红蛋白病理性减少【红细胞和血红蛋白减少称为贫血】
①.造血原料不足或利用障碍：缺铁、叶酸、维生素B12。

②.红细胞丢失过多：各种原因导致的急、慢性失血，如外伤、溃疡、肿瘤等。

③.红细胞寿命缩短：各种原因所致的溶血性贫血，如脾功能亢进、蚕豆病。

④.促红细胞生成素（EPO）分泌减少：如慢性肾疾病所致贫血。

⑤.造血功能障碍：鉴于某些药物导致的骨髓造血功能抑制；造血系统疾病，如再生障碍性
贫血、白血病、骨髓纤维化等。

2.红细胞和血红蛋白病理性增多
①.相对性增多：是由于各种原因人体水分丢失过多。

血浆量减少所致。

这是暂时性增多，
只要适当补充水分，就能恢复正常。

②.绝对性增多：指血浆容量不变，红细胞和血红蛋白的绝对值增加，可分为原发性和继发
性两种。

⑴．继发性红细胞生成增多：集体因长期缺氧，如严重慢性心、肺疾病，如肺源性心脏病。

发绀型先天心脏病，肺气肿。

⑵．原发性红细胞生成增多：机体并不缺氧，无促红细胞分泌增加而红细胞数量持续增多，
见于真性红细胞增多症。

常用检验项目临床意义ppt课件

粪便常规检查
1.A 粪便常规检查是临床常用的检验项目之一，通过对粪便的性状、成分和显微镜检查，有助于诊断消化道疾病、肝脏疾病以及其他全身性疾病。
1.B 粪便常规检查包括粪便颜色、性状、红细
胞、白细胞、寄生虫卵等指标，通过对这些指标的检测和分析，可以判断是否存在消化道出血、炎症、感染等疾病。
03 免疫学检查
乙肝两对半
• 乙肝两对半是乙肝病毒感染的血清学标志，用于判断是否感染乙肝病毒、感染的具体类型和病毒复制情况。
乙肝两对半
HBsAg
乙肝病毒表面抗原，阳性表示感染乙肝病毒。
HBsAb
乙肝病毒表面抗体，阳性表示对乙肝病毒有免疫力。
乙肝两对半
01
HBeAg
乙肝病毒e抗原，阳性表示病毒复制活跃，传染性强。
详细描述
通过病毒分离，可以获得病毒的纯培养物，用于后续的病毒鉴定和基因测序。病毒鉴定可以确定病毒的种类和亚型，有助于了解病毒的传播途径和制定针对性的防控措施。
05 尿液与粪便常规检查
尿液常规检查
• 尿液常规检查是临床常用的检验项目之一，通过对尿液的性状、成分和沉渣进行检查，有助于诊断泌尿系统疾病、肾脏疾病以及其他全身性疾病。
常用检验项目临床意义
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 血常规检查 • 生化检查 • 免疫学检查 • 微生物学检查 • 尿液与粪便常规检查 • 其他常用检验项目
01 血常规检查
白细胞计数与分类
白细胞计数
反映机体免疫状态。白细胞计数升高常见于感染、炎症等；降低则常见于免疫缺陷、放化疗等。
尿素氮（BUN）、肌酐（CRE）
反映肾脏排泄功能的指标，升高常见于肾功能不全、肾衰竭等疾病。

红细胞和血红蛋白的检验-PPT课件

37
网织红细胞参考值百分数 0.5%-1.5% 绝对计数 (24-84)x109 /L 生成指数 RPI=2 >3为生成增多
38
临床意义
1,网织红细胞增多
骨髓红细胞系增生旺盛
溶血性贫血
急性失血
缺铁性贫血(补铁后)
巨幼细胞贫血(补叶酸,VitB12
后)
39
2,网织红细胞减少骨随造血功能低下
59
中性粒细胞核象变化（1）
• 核左移：杆状核细胞增多或幼粒细胞
– 再生性左移——急性感染、中毒、溶血、失血
– 退行性左移——骨髓造血功能减低
60
中性粒细胞核象变化（2）
• 核右移：巨幼贫、化疗后
61
中性粒细胞形态异常
• 中毒性改变：感染、中毒 • 巨多分叶核：巨幼贫、药物 • 棒状小体（Auer小体）：AML • 球形包涵体：严重感染 • 与遗传有关的畸形
69
嗜酸粒细胞减少
• 长期应用皮质激素 • 伤寒的极期

嗜碱性粒细胞
• 参与超敏反应 • 增多见于CML、 • 颗粒中含组胺、 MF、切脾后、
肝素、慢反应嗜碱性白血病物质、嗜酸细胞趋化因子、血小板活化因子
71
淋巴细胞
• 增多
– 生理性增多：儿童期 – 病理性增多
• 减少：免疫抑制治疗 • 异淋：病毒感染、过敏
–反应性增多 –异常增生性增多
56
中性粒细胞反应性增多
• 急性感染或炎症 • 广泛组织损伤或坏死 • 急性溶血 • 急性失血 • 急性中毒 • 恶性肿瘤 • 类风关、AIHA、药物
57
中性粒细胞异常增生性增多
• AML-M1、M2、M3、 M4、M6

检测糖化血红蛋白临床意义 ppt课件

关于历史性诊断方法的解释是

“糖尿病和非糖尿病人群之间FPG浓度或着对
口服葡萄糖的响应度均没有明确的分界线”
——National Diabetes Data Group Diabetes 1979；28：1039-57
11
PPT课件
糖尿病血糖监测诊断标准由来

ADA专家组于1997年,WHO1999年磋商会上讨论主题

1. 2. 3. 4. 5. 6.
当A1c测定值降低1%：
使糖尿病相关并发症发生的风险降低21%，相关死亡降低25%，患者总死亡率降低17%；患者心肌梗死的风险降低18%，脑卒中风险降低15%，眼和肾继发性疾病的风险降低35%。 1999年第59届 ADA年会上将 A1c对糖尿病的重大影响与胰岛素的问世相提并论。
Prevalenc of DM
Prevalence of IFG
Morning
6483
6399
5.41
5.12
2.8%
1.4%
7.4%
2.6%
Troisi RJ et al,JAMA,2000 284(24):3156-9
18
Afternoon
PPT课件
分析前变异
F：NaF H:Heparin
19
8.9 7.3 6.1 5.4 5.6 7.3 5.9 6.6 6 5.1 4.1 7.7
26
PPT课件
三种不同浓度的样本拿到各实验室中测的数据的最大、最小波动空间
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
7.7 6.7 5.3 4.3
8.3 7.3 5.7 4.7
9 7.8 6.2 5
HbA1c=6.0

血液透析患者血红蛋白指标检测及临床意义

其他原因及处理方法
原因
其他疾病、药物等因素也可能导致血红蛋白指标异常。
处理方法
针对不同病因进行个体化治疗，如调整药物剂量、控制其他慢性疾病等。
05
血红蛋白指标检测的未来展望
新的检测技术发展

自动化检测
随着科技的发展，血液透析患者血红蛋白指标的检测将更加自动化，减少人为误差，提高检测的准确性和可靠性。
02
血红蛋白指标检测的方法
实验室检测
01
实验室检测是血红蛋白指标检测的常用方法，通过采集患者的血液样本，使用分光光度计、色谱仪等设备进行检测。
02
实验室检测具有较高的准确性和可靠性，但检测过程需要一定的时间和专业人员操作。
血红蛋白电泳法
血红蛋白电泳法是一种分离和检测血红蛋白的常用方法，通过电泳技术将血红蛋白分离成不同组分，再对各组分进行定量和定性分析。
对于已经存在心血管疾病的患者，定期监测血红蛋白指标有助于评估疾病进展和预后。
04
血红蛋白指标异常的原因及处理方法
肾性贫血
原因
由于肾脏功能受损，导致促红细胞生成素分泌不足，影响血红蛋白的合成。
处理方法
定期检测血红蛋白指标，及时补充促红细胞生成素，同时调整饮食结构，增加铁、叶酸等造血物质的摄入。
血红蛋白电泳法可以用于检测异常血红蛋白，如地中海贫血等。
血细胞计数仪检测
血细胞计数仪是一种自动化检测设备，可以快速、准确地检测血液中的红细胞、白细胞和血小板等指标，同时也可以检测血红蛋白浓度。
血细胞计数仪检测具有操作简便、快速、重复性好等优点，但需要定期校准和保养。
03
血红蛋白指标检测的临床意义

血红蛋白检测在血液透析患者中的临床意义

定期检测血红蛋白有助于及时发现药物治疗的效果，避免因药物剂量不足或过量导致的不良反应。
预测心血管事件风险
血红蛋白水平与心血管事件风险之间存在相关性，通过监测血红蛋白水平可以预测血液透析患者发生心血管事件的风险。
对于血红蛋白水平偏低的患者，应加强心血管疾病的预防和监测，采取相应措施降低心血管事件的发生率。
血红蛋白检测的时机
血红蛋白检测的时机通常是在血液透析前后进行。在血液透析前，检测血红蛋白可以了解患者的贫血状况，为制定治疗方案提供依据。在血液透析后，检测血红蛋白可以评估治疗效果，如发现血红蛋白水平异常，可及时调整治疗方案。
血红蛋白检测的参考值范围
• 血红蛋白检测的参考值范围因年龄和性别而异。一般来说，成年男性血红蛋白正常参考值范围为120160g/L，成年女性为110-150g/L。对于血液透析患者，由于肾功能不全和贫血等原因，血红蛋白水平可能低于正常参考值范围。医生会根据患者的具体情况制定相应的治疗方案，以提高患者的血红蛋白水平。
参考文献
参考文献
参考文献1
血红蛋白检测在血液透析患者中具有重要临床意义，能够评估患者的营养状况、贫血程度和治疗效果，有助于制定个体化治疗方案。
参考文献2
血红蛋白检测有助于血液透析患者及时发现贫血问题，并采取相应措施进行治疗，从而改善患者的生存质量和预后。
参考文献3
血红蛋白检测在血液透析患者中具有重要的监测价值，能够反映患者的病情变化和治疗效果，有助于医生及时调整治疗方案。
THANKS
血红蛋白的分子结构
血红蛋白由珠蛋白和血红素组成，具有结合氧和二氧化碳的功能。
血红蛋白的生理功能
01
输送氧气
血红蛋白能够结合氧气，并将其输送到身体各个组织，满足

血红蛋白的临床意义

血红蛋白这是一项非常普及的化验项目，最通俗的说法就是判断你是否贫血，它常包含在血常规检查项目里同时测定。

［别名］血色素［英文缩写]HGB，Hb [参考值] 男:120--160g/L（12．0--16．0g/dL）女:110--150g/L(11．0-—15．0g/dL) 新生儿：170——200g/L（17．0-—20．0g/dL）[临床意义]分为生理性或病理性增高和减低。

1．生理性增高：住在高原地区的居民其红细胞和血红蛋白往往高于平原地区的居民。

饮水过少或出汗过多,排除水分过多可导致暂时性的血液浓缩，造成红细胞和血红蛋白轻度升高。

新生儿则为生理性增高。

2．生理性减低：婴儿从出生3个月起到15岁以前的儿童,因身体发育较快，造成红细胞和血红蛋白相对生成不足，因而出现相对的减低，可能比正常成人低约10％~20％.孕妇在妊娠的中后期因血浆容量增加，导致血液被稀释；老年人因为骨髓造血机能减低，可能导致红细胞和血红蛋白的减少，也称为生理性贫血，此时需要进行适当的营养与治疗，并不意味着患有贫血性疾病或疾病导致的贫血。

3．病理性升高：(1)严重呕吐,腹泻,大量出汗,大面积烧伤病人，尿崩症，甲状腺功能亢进危象,糖尿病酸中毒等，由于血浆中水分丢失过多,导致血液浓缩,会出现红细胞和血红蛋白量的明显增加. (2)慢性心脏病、肺源性心脏病、子绀型先天性心脏病等因为组织缺氧，血液中促红细胞生成素增多而使血液中红细胞和血红蛋白量呈代偿性增加。

(3）某些肿瘤，如肾癌，肝细胞癌,子宫肌瘤,卵巢癌，肾胚胎癌等也可使促红细胞生成素呈非代偿性增加，导致上述的结果。

（4）真性红细胞增多症是一种原因不明的以红细胞增多为主的血液疾病。

4．病理性减低：(1)骨髓造血功能障碍，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化引起的贫血。

(2）慢性疾病，如感染、炎症、恶性肿瘤、尿毒症、肝病、风湿性疾病、内分泌系统疾病等造成或伴发的贫血. （3）造血物质缺乏或利用障碍造成的贫血,如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血，巨幼细胞性贫血. （4)红细胞破坏过多造成的贫血：如溶血性贫血、地中海贫血、异常血红蛋白病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、免疫性溶血、机械性溶血等。

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血红蛋白分子病（Hb Variants）
血红蛋白疾病的区域分布图
Thalassemias
➢ 全世界范围内经结构分析证实的异常血红蛋白日益增多，至90年代初期已达600多种，但仅不到1／3的异常血红蛋白伴有临床症状。
➢ 世界卫生组织估计，全球约有1.5亿人携带血
红蛋白病基因，并已将血红蛋白病列为严重危害人类健康的6种常见病之一。
Z 12 : Hb Bart’s, Hb Providence, Hb J-Mexico, Hb J-Baltimore….
Z 11 : Hb Kaoshiung(New York),denaturated Hb A Z 10 : Hb Hope, Hb M-Iwate
Z 9 : Hb A, Hb Camperdown, Hb Phnom Penh……
Z 8 : Acetylated Hb F, Hb Altanta, Hb Athens-GA
Z 7 : Hb F, denaturated Hb S, Hb Porto-Allegre…….. Z 6 : Hb D-Punjab, Hb Philadelphia, Hb Korle-Bu, Hb Lepore,
(小红细胞症, 血红蛋白过少, Heinz corps,...) 出现无法解释的异常溶血现象.... 对全部家族成员进行血红蛋白的检测.
血红蛋白疾病的检测方法
➢ Electrophoresis : 醋酸纤维素薄膜电泳／琼脂糖凝胶电泳)
➢ HPLC : 高效液相色谱法 ➢ Capillarys : 高效毛细管电泳法
Hb A2 variants
Z 3 : Hb A2, Hb O-Arab Z 2 : Hb C, Hb Constant Spring, Setif HbA2 variant
Z 1 : Hb dA2 Hb aA2, Hasharon Hb A2 variant, Winnipeg Hb A2 variant……
血红蛋白的电泳条带正常范围
Hb A: a2b2
> 96.5 % 主要组成部分
Hb A2: a2d2
< 3.5 %
微量组成部分
Hb F: a2g2 Hb A1: a2b2
< 2 % (traces) 新生婴儿体内的血红蛋白主要成分
5 to 8 %
Forms obtained by glycation
中国南方地中海贫血主要分
布区人群中的基因携带率
地区
基因携带率（%）
α-地贫
β-地贫
广西
14.95
1.52
广东*
8.30**
3.36
江西
2.60
0.18
四川
1.92
2.18
台湾
4.20
1.10
香港
5.00**
3.40
*为广州地区资料；** α地贫1检出率
血红蛋白疾病的研究：
疾病的区域性特征较强。在检测中发现异常:
Hb Köln,denaturated Hb E….
Z 5 : Hb S, Hb Hasharon, Hb Handsworth, denaturated Hb O-Arab. Z 4 : Hb E, denaturated Hb C, Hb Köln, Hb A2 variants, M-Iwate
血红蛋白检测的临床意义 PRESENTS
血红蛋白的结构
血红蛋白分子是由4条多肽链(珠蛋白链)和4个可以结合铁和氧气的血红素组成.
GlOBIN (珠蛋白) - 由多肽链组成的蛋白, 根据其不同的氨基酸序列进行分类 (主要分四类: a, b,g 及 d)。 - 这几类多肽链上的大部分结构都是相似的。
温控器
检测器负极 -
电泳…… 氘光源
高电压 10000 V
正极 +
A/E异源基因型
Hb A Hb E Hb A2
Alk. A
E+A2
Anh. Car.
N
Ac.
A0+E
A0
A1+E1
A1
N
Capillarys/Minicap区带识别表
Z 15 : Hb H
Z 14 : // Z 13 : Hb-J Rovigo, Hb N-Baltimore, J-Kaoshiung
• Cellulose电泳
研究报告已指出這二种方法
对α、β型地中海型贫血的
区别诊断只有95%的能力，尚
有5%的模糊地带。(HbA2 cut-
off值定在3.5%)
Cellulose Ep for Hb variants
Agarose gel Ep for Hb variants
HPLC
毛细管电泳工作原理
✓ 血红蛋白检测是测量正常血红蛋白的量或异常血红蛋白 ✓ 当医生怀疑患者有血红蛋白病或贫血查因时 ✓ 将血红蛋白置于电场中，由于带电量不同，各组分分离开形成
不同的、特异性的“ bands” 将这些“带”与正常人样本比较，得出诊断
Determination of Hb variants
➢ 传统电泳
• Agarose电泳
2
血红蛋白的化学特性及酶活性
与氧气的结合: 通过将氧气分子固定在二价铁原子上，血红蛋白是将氧
气从肺部运输到人体组织中。 CO2 的运输:
与CO 的结合: 碳氧血红蛋白的形成 (Carboxyhemoglobin formation)
。血红蛋白的氧化作用:
形成高铁血红蛋白酶活性: 氧化酶特性, 过氧化酶特性, 脆化酶特性...
地中海贫血病
: 一组遗传性的珠蛋白链的合成不对称.
: a-地中海贫血病 : b-地中海贫血病
ab
ab
ab
d
d
d
g
g
g
Normal
a-Thalassemia
b-Thalassemia
Hb A=a2b2
b4=HbH
Increased HbA2
HbA2=a2d2
血红蛋白 H病
(4-6%)
现：有轻、中度H贫b血F，=a22／g23以上病例有肝脾肿大，常反复出现黄疸。父母双方常有－地中海贫
血红蛋白的多肽链合成曲线
-9
-6
-3
出生前
0
3
6
出生后
9
months
血红蛋白遗传病遗传性疾病基因学图谱：正常基因异常基因
血红蛋白遗传病 (HEMOGLOBINOPATHIES)
非正常血红蛋白的含量测定: 珠蛋白链合成异常或者合成过程中的调控异常
地中海贫血病（Thalassemia）
非正常血红蛋白的检测: 结构异常, 一个或数个氨基酸变异或缺失, 都将会导致血红蛋白分子的电性发生改变
血红蛋白疾病的研究：
➢ 在我国南方如何防治地中海贫血是关系到提高我国人口素质和实现优生优育中的一个重要课题.