小孩单纯性肾病综合征

儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。

慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。

心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。

1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。

（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。

2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。

（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。

（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。

综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。

儿童肾病综合征的诊疗方案肾病综合征(NS)是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高,致使大量血浆蛋白质从尿中丢失,从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。

其临床特征为大量蛋白尿、低清蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。

本病是小儿泌尿系统疾病中最常见的疾病之一,发病率仅次于急性肾炎。

多见于学龄前儿童,3-5岁为发病高峰。

【诊断要点】(1)高度水肿:常为首发症状或体征,水肿为凹陷性,开始多见于眼睑及面部,晨起明显,以后渐遍及下肢和全身而出现胸腔积液、腹水。

肾炎型肾病患儿水肿可不明显。

(2)少尿:水肿的同时出现明显少尿,尿色深、泡沫多,但真正无尿者少见。

(3)大量蛋白尿:尿蛋白定性在～,尿蛋白定量＞50mg/(kg·d),随机尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)＞2。

(4)低蛋白血症:由于大量蛋白尿自尿中排出而引起。

但主要为低白蛋白血症(血清白蛋白＜25g/L)。

(5)高胆固醇血症:血胆固醇明显升高,儿童＞5.7mmol/L,婴儿＞5.1mmol/L。

(6)血清蛋白电泳:α2 球蛋白明显增高。

(7)红细胞沉降率(血沉):增快,常超过50mm/h。

(8)免疫学检查:血清补体多数正常,血IgG 明显降低,IgM及IgA 通常正常(部分IgA 肾病患儿血IgA 可升高)。

(9)分型:①单纯型肾病,具有典型的“三高一低”临床表现,常对皮质激素治疗有完全效应。

②肾炎型肾病,除典型的“三高一低”临床表现外,尚具有血尿、高血压、氮质血症和血C3降低中的一项或多项,常对皮质激素治疗无效应或呈部分效应。

【治疗要点】(1)一般治疗:凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。

水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。

供给热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。

给予0.8～1.0g/d优质蛋白饮食。

热量不应少于30～35kcal/(kg·d)。

水肿时应低盐(＜3g/d)饮食。

(2)糖皮质激素治疗:目前仍为治疗本病的首选药物,可分诱导缓解阶段及巩固维持阶段。

小儿肾病综合征病例模板小儿肾病综合征是一种常见的儿童肾脏疾病，其特征为肾炎症状和蛋白尿。

下面是一个关于小儿肾病综合征的病例模板：案例患者：小明，男，8岁。

主诉：尿液发黄，水肿。

病史：小明在一个月前开始尿液发黄，同时伴有水肿现象。

父母带他到当地医院就诊，医生检查发现他的尿液中有大量的蛋白质，并进行了肾脏B超检查，结果显示肾脏正常。

当地医生初步诊断他患有小儿肾病综合征，并建议他转诊到专业的肾脏病医院进行进一步的检查和治疗。

现状：小明除了尿液发黄和水肿外，没有其他明显不适。

他的食欲、睡眠和精神状态都良好，没有明显的发热现象。

他的父母都没有类似疾病的家族史。

体格检查：小明的体温、呼吸和心率都正常。

他的血压稍高，为120/80 mmHg。

他的脸部、眼睑和下肢等部位有明显的水肿现象。

肚子略微鼓胀，但没有明显的压痛。

心肺听诊没有异常。

实验室检查：小明进行了一系列实验室检查，结果如下：尿液检查：-尿液颜色：黄色-尿比重：1.020-尿蛋白：3+（+，++，+++)-尿红细胞：正常-尿白细胞：正常-尿沉渣检查：无结晶，无管型血液检查：-血常规：白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白、血小板计数均正常。

-尿素氮：7.6 mmol/L-肌酐：78 μmol/L-血尿酸：290 μmol/L-血清白蛋白：28 g/L-血清总蛋白：50 g/L肾功能评估：-血清白蛋白/尿蛋白比值：9.33-血清IgG：18.3 g/L-血清C3：1.28 g/L肾活检：小明被建议进行肾脏活检以进一步明确诊断和评估病情。

辅助检查：小明进行了肾脏B超检查，结果显示其肾脏大小、形态和位置均正常，未见明显异常。

诊断：根据小明的病史、体格检查和实验室检查结果，初步诊断为小儿肾病综合征。

治疗方案：小明被建议入院进行进一步的治疗。

治疗方案包括以下措施：1.控制病情：低盐饮食、适量休息以减轻水肿。

2.药物治疗：使用激素来减轻肾炎症状和蛋白尿。

3.监测和评估：进行定期的尿液检查、血常规、肾功能评估等检查，以了解病情的变化。

儿童肾病综合症水肿介绍（专业文档）肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。

主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。

根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。

在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。

发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。

单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长。

男比妇女多，男：女约为1.5～3.7∶1。

水肿是最常见的临床表现。

常最早为家长所发现。

始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。

水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。

体重可增30%～50%。

严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

水肿严重程度通常与预后无关。

水肿的同时常有尿量减少。

除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。

患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。

病期久或反复发作作者发育落后。

肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

【应对措施】采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。

治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。

反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。

中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。

【发生原因】发病机理尚未阐明。

微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。

膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。

【预防】暂无预防的方法。

【易发年龄】易发于各年龄段。

每个人都希望自己能拥有健康，因为健康是生活幸福，事业成功的基础。

回溯上个世纪中期，人们普遍概念认为“没有疾病就是健康”；至1977年，世界卫生组织将健康概念确定为“不仅仅是没有疾病和身体虚弱，而是身体、心理和社会适应的完满状态”；到20世纪90年代，健康的含义注入了环境的因素，即健康为：“生理—心理—社会—环境”四者的和谐统一；进入21世纪，“健，康、智、乐、美、德”六个字组成了更全面的“大健康”概念，成为幸福人生的更佳境界。

肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。

（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。

2.先天性肾病。

3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。

（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。

常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。

另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。

2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。

另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。

但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。

除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。

多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。

股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。

PBL简单介绍PBL是一套设计学习情境的完整方法；(Problem-Based Learning，简称PBL，也称作问题式学习)，最早起源于20世纪50年代的医学教育。

以问题为导向的教学方法（problem-based learning，PBL），是基于现实世界的以学生为中心的教育方式。

定义小儿原发性肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。

发病年龄以学龄前儿童多见，3-5岁为高发年龄。

原发性肾病综合征又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。

单纯性肾病发病年龄多为2-7岁，一般起病隐匿，常无明显诱因。

水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。

患儿常有面色苍白，疲倦，厌食等症状。

肾炎性肾病发病年龄常在学龄期。

除具备肾病四大特征以外，尚有明显的持续性或发作性血尿，高血压，氮质血症及补体低下四项中的一项或多项。

临床表现水肿是最常见的临床表现。

常最早为家长所发现。

始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。

水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。

体重可增30%～50%。

严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

水肿严重程度通常与预后无关。

水肿的同时常有尿量减少。

（本案例中患儿眼睑稍肿，双下肢稍有凹陷性水肿。

）除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。

患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关。

病期久或反复发作，发育落后。

肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

检查1.尿常规⑴常规检查：尿蛋白定性多在﹢﹢﹢，约15%有短暂显微镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。

⑵蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查﹥50mg/(kg.d)为肾病范围的蛋白尿。

尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常达≥3.0。

小儿肾病综合征病例模板什么是小儿肾病综合征？小儿肾病综合征是一组病理改变引起的肾小球疾病，表现为蛋白尿、水肿和低蛋白血症。

这种疾病最常见于儿童，尤其是3岁到10岁的年龄段。

小儿肾病综合征常见的类型有原发性继发性免疫复杂性和家族性特发性免疫复杂性。

病例模板：孩子姓名：小明性别：男年龄：7岁主诉：水肿病史：孩子近期出现了腹部水肿和面部浮肿，体重增加明显，小便量减少。

父母带孩子到医院就诊。

孩子平时身体健康，无药物过敏史，无其他相关疾病病史。

家族中无肾脏相关疾病。

体格检查：孩子表情正常，精神状态较好。

体温正常。

心率和呼吸正常。

血压为110/70mmHg。

面部浮肿，手部肿胀。

腹部轻度膨胀，有压痛感。

肺部听诊无异常。

实验室检查：尿常规检查：蛋白尿（3+），红细胞（+），白细胞（+），尿比重1.020。

血常规检查：白细胞计数正常，红细胞计数正常，血红蛋白正常，血小板计数正常。

血生化检查：总蛋白低（50g/L），白蛋白低（20g/L），尿素氮正常，肌酐正常，总胆红素正常，ALT和AST正常。

血清免疫球蛋白检查：IgA、IgG、IgM水平正常。

C3激活产物：降低。

初步诊断：小儿肾病综合征为了进一步确认诊断和寻找病因，医生安排了进一步的检查。

尿蛋白定量：孩子尿中蛋白丢失明显增加，每24小时尿蛋白量为3.5g。

肾穿刺活检：通过肾穿刺活检，确定肾小球的病理类型。

结果显示孩子为原发性免疫复杂性小儿肾病综合征。

治疗方案：根据孩子的病情和病理类型，医生制定了治疗方案：1. 药物治疗：使用糖皮质激素，如泼尼松龙，以减少炎症反应和蛋白尿，抑制免疫系统活性。

2. 营养支持：增加蛋白质的摄入量，以补充低蛋白血症。

3. 对症治疗：使用利尿剂控制水肿症状。

预后：小儿肾病综合征的预后因多种因素而异。

对于原发性免疫复杂性小儿肾病综合征，大部分病例对糖皮质激素治疗反应良好，蛋白尿和水肿可得到缓解。

然而，一些病例可能会进展为慢性肾脏病，需要长期随访和治疗。

原发性肾病综合征（单纯型）本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。

根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。

因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环孢菌素A 治疗，激素减量时尿蛋白反复阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊査白蛋白28g/L，胆固醇6.1mmol/L，24小时尿蛋白定量648mg/d（19.6mg/kg.d），考虑肾病复发。

鉴别诊断：1.家族遗传性肾脏疾病如薄基底膜肾病、Alport综合征等，多表现为血尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。

2.IgA肾病本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。

3.继发性肾小球疾病如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝表面抗原、补体C3、C4、肾活检等协助诊断。

4.布加综合征本病为肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征。

是肝小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉主干和或肝段下腔静脉任何性质的阻塞。

常表现为门脉高压，肝肿大，腹水等。

本患儿以腹部肿大为主要表现，应注意本病可能，待入院后完善腹部B超协诊。

急性肾功能衰竭：（一）急性肾功能衰竭本病是由多种原因引起的急性肾功能减退综合征，主要表现为肾脏生理功能急剧下降，甚至丧失，导致代谢产物堆积，血尿素氮及肌酐迅速升高并引起水、电解质紊乱及急性尿毒症症状。

小儿肾病综合征的护理一、护理评估1、观察患儿浮肿情况，注意有无胸腹水、心包积液等，准确记录 24 小时尿量，每周送尿常规 2-3 次，测体重一次。

2、观察有无低钠、低钾、低钙、低血容量休克等症状。

二、护理措施1、环境与休息：肾病患儿和感染性疾病患儿应分室治疗，病室每天定期开窗通风，并限制探视人数。

一般不需要严格限制活动，严重水肿和高血压时需要卧床休息，以减轻心脏和肾脏的负担，即使卧床也应该在床上经常变换体位，以防血管栓塞等并发症。

在校儿童肾病活动期应休学。

2、饮食护理：一般患儿不需要特别限制饮食，给易消化、低盐、适量优质蛋白（如乳类、蛋、鱼、家禽等）、足量碳水化合物及高维生素饮食。

重度水肿适当限制钠、水的摄入。

3、皮肤护理：水肿患儿保持皮肤清洁，衣服应柔软、宽松舒适；阴囊水肿患儿可使用丁字带托起保护。

4、预防感染：做好保护性隔离，病房每日进行空气消毒，加强皮肤护理，做好会阴部清洁。

严重水肿者应尽量避免肌肉注射，避免到人多的公共场所。

5、用药护理：激素治疗期间注意每日尿量，尿蛋白变化及血浆蛋白恢复等情况。

遵医嘱及时补充维生素 D 及钙质。

讲解药物的作用及副作用，指导患儿家长遵医嘱坚持用药。

6、心理护理：关心爱护患儿，多与患儿及家长交谈，指导家长多给患儿心理支持，保持良好情绪。

恢复期可组织一些轻松的娱乐活动，适当安排一定的学习，以增强患儿治疗信心，积极配合治疗。

三、健康指导要点1、活动时注意安全，避免奔跑和患儿之间打闹，以防摔伤、骨折等。

2、讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持计划用药。

3、使患儿及家长了解本病最常见的并发症及复发的诱因，因此预防感染很重要。

4、教会家长或较大患儿学会用试纸监测尿蛋白的变化。

四、注意事项1、保持病室空气新鲜，病室每日紫外线消毒，尽量与感染性患儿分开居住。

2、肾病患儿尽量避免肌肉注射。

3、激素药餐后口服，遵医嘱服药，不能随意停用或减量。