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简述结缔组织疾病的眼部表现讲完了巩膜炎这种眼科疾病的相关内容之后，我们再来讲一下结缔组织病这种眼科疾病的有关内容。
首先，我们讲的是这种眼疾的含义;其次，我们要为大家讲述的是这种眼疾的检查活动。
让我们一起来学习一下吧!结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(SchÖbl1889)另外在这里天津眼科医院提醒大家的是这种眼疾对我们的眼睛健康损害很大，所以我们一定要引起重视，一旦发现患有这种眼疾，一定要及时治疗。
1.细胞水肿—红染细颗粒状物2.玻璃样变—嗜伊红均质红染-细胞内玻璃样变（mallory小体肝细胞胞质中中间丝前角蛋白变性，rusell小体浆细胞粗面内质网中免疫球蛋白蓄积），结缔组织玻璃样变，细小动脉玻璃样变（血浆蛋白渗入和基底膜代谢物质沉积）3.脂肪变—大黄腻-慢性肝淤血肝小叶中央区，磷中毒肝小叶周边带肝细胞受累，慢性酒精中毒在左心室内膜下和乳头肌部位出现心肌脂肪浸润称为虎斑心4.纤维素样坏死—细丝状颗粒状，小条块状无结构物质-恶性高血压，风湿病，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，新月体性肾小球肾炎，胃溃疡底部小血管5.干酪样坏死—无结构颗粒状红染物-结核，梗死，结核样麻风6.凝固性坏死--心肝脾肾7.液化性坏死--脑脊髓胰腺8.湿性坏疽--肺，肠，子宫，阑尾，胆囊或AV均受阻肢体，呈蓝绿色9.气性坏疽--开放性深创伤伴随厌氧菌感染的坏疽，有捻发感10.气性坏疽和湿性坏疽均有全身中毒症状11.核固缩，核碎裂，核溶解12.修复有纤维性（瘢痕）修复和再生13.稳定细胞：骨组织，平滑肌，结缔组织，，永久性细胞：神经细胞，骨骼肌心肌细胞14.坏疽=坏死+腐败菌感染15.肥大性瘢痕，瘢痕疙瘩，蟹足肿16.肌腱可通过成纤维细胞纤维性修复后组织重排完全再生。
17.间皮细胞属于稳定细胞18.肾上腺皮质激素延缓再生修复，维生素C，锌，蛋白质有利于伤口愈合19.软骨由软骨膜增生而来，血管以生芽方式再生，神经细胞纤维修补形成胶质瘢痕20.创伤愈合过程中，胶原纤维的分解吸收至始至终都在，但早期少，晚期多21.充血大红热，淤血大紫凉22.左心衰肺淤血，右心衰体循环淤血（肝淤血）23.急性肝淤血，小叶中央细胞萎缩坏死，外围汇管区靠近肝小A出现脂肪变24.慢性肺淤血，小叶周边部肝细胞脂肪变性，出现摈榔肝25.下腔静脉的栓子不会引起门静脉阻塞，脑软化或栓塞的栓子多与脑部病变有关、26.肺动脉栓塞患者和脂肪栓塞患者多死于急性右心衰，2周腔静脉内旋栓完全机化27.下腔静脉血栓时，最主要的侧支循环是腹壁下V-腹壁上V-右胸内V-右锁骨下V-上肺V-右心房28.心房附壁血栓，静脉血栓体部，动脉瘤内层血栓均为混合血栓29.头颈，胸壁，肺的手术，正压静脉输血（大隐静脉的输液不会引起，锁骨下插管输血会引起），分娩时胎盘早期剥离均易形成气体栓塞30.心肌梗死时呈现地图状，贫血性梗死发生在脾，肾，心，脑等部位，出血性梗死多发生于肺和肠31.绒毛心发生在浆膜的纤维素性炎，假膜的成分是渗出纤维素，白细胞和坏死黏膜上皮细胞。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
阿维A治疗反应性穿通性胶原病二例并文献复习雷娜;于腾;付洪军【摘要】本文报道获得性反应性穿通性胶原病2例并对相关文献进行了复习.2例患者均表现为双下肢丘疹伴瘙痒,组织病理确诊为获得性反应性穿通性胶原病,经阿维A治疗2个月后,皮损消退.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2018(034)009【总页数】3页(P535-537)【关键词】反应性穿通性胶原病;阿维A【作者】雷娜;于腾;付洪军【作者单位】济宁医学院临床医学院,山东济宁,272067;济宁市第一人民医院皮肤科,山东济宁,272001;济宁市第一人民医院皮肤科,山东济宁,272001【正文语种】中文1 临床资料1.1 一般资料病例1，男，47岁。
因双下肢丘疹伴痒4个月就诊。
患者4个月前无明显诱因双下肢出现数个针头大丘疹，瘙痒明显。
外用红霉素软膏，并行抗过敏治疗，效果不佳。
2个月前皮损累及躯干、上肢，部分丘疹出现脐凹，瘙痒剧烈，搔抓后出现破溃、结痂，少量渗出(图1a)。
外院诊断为“过敏性皮炎”，给予泼尼松(40 mg/d)及抗过敏治疗，病情好转，遂泼尼松减量，减至10 mg/d时，皮损加重，泛发全身。
既往史：乙肝携带30年，无其他系统疾病，家族中无类似疾病患者。
体格检查：系统检查未见异常。
皮肤科查体：躯干四肢密集分布米粒至黄豆大棕褐色丘疹、斑丘疹，中心有脐凹，内含角质栓，呈火山口状；左足背及右小腿内侧为重。
实验室检查：血尿便常规、肝肾功能、凝血四项无异常。
皮肤组织病理：局部皮肤杯状凹陷，内含角栓，真皮浅层及附属器周围大量淋巴细胞及少量嗜酸粒细胞浸润(图2a)。
Masson染色：可见胶原纤维经表皮穿出(图2b)。
诊断：获得性反应性穿通性胶原病。
病例2，男，30岁。
因双下肢丘疹伴痒2个月就诊。
患者2个月前无明显诱因双小腿出现多个针头大丘疹，正常皮色，而后逐渐扩大，直径达5～6 mm，中心有脐凹，充填角化性物质，瘙痒剧烈(图1c)。
胶原性疾病
胶原性疾病编辑词条
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胶原性疾病是胶原及胶原基因变异性疾病，胶原是多种结缔组织的主要成分，维持着组织和器官的完整结构，并与人体早期发育、器官形成、细胞间的连接、细胞趋化、血小板凝集以及膜的通透性等功能密切相关。
胶原产生过多或过少、以及胶原结构的缺陷都可导致疾病。
目录
1定义
2胶原分子结构
3I型胶原基因变异
4Ⅱ型胶原基因变异
5Ⅲ型胶原基因变异
6Ⅳ型胶原基因变异
7Ⅶ型胶原基因变异
8其他胶原基因变异
9胶原合成酶活性的缺陷。
igg4相关疾病的病理诊断标准
IgG4 相关疾病是一种免疫性疾病，其特点是血清IgG4 水平升高，并伴有多个器官的纤维化为主要表现。
以下是IgG4 相关疾病的病理诊断标准：
1. 明显的淋巴浆细胞浸润：在组织学上，IgG4 相关疾病的特点是明显的淋巴浆细胞浸润，主要为CD4+和CD8+ T 细胞、B 细胞和浆细胞。
2. 纤维化：IgG4 相关疾病的另一个特点是纤维化，通常表现为致密的胶原沉积和纤维组织增生。
3. obliterative phlebitis：obliterative phlebitis 是IgG4 相关疾病的常见表现之一，通常表现为中小血管的内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
4. 嗜酸性粒细胞浸润：在一些IgG4 相关疾病中，也可以观察到嗜酸性粒细胞浸润。
5. 免疫组化染色：免疫组化染色是IgG4 相关疾病的重要诊断方法之一，通常使用IgG4 抗体进行染色。
在IgG4 相关疾病中，IgG4 阳性浆细胞的数量通常明显增加。
IgG4 相关疾病的病理诊断需要综合考虑临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息，以确保准确诊断。
因子在调节表皮内稳态、延缓再上皮化和重塑、改变细胞外基质蛋白代谢等方面具有重要作用[7]。
ARPC通常与系统性疾病有关，尤其是糖尿病、慢性肾功能不全或两者兼有[8]。
也与其他各种疾病相关，如恶性肿瘤、肝脏和内分泌疾病、艾滋病、结核病、肺曲霉病、特应性皮炎、疥疮和妊娠[9]。
ARPC的鉴别诊断包括：匐行性穿通性弹性纤维病、穿通性毛囊炎、克尔里病、穿孔性钙化弹性纤维病、结节性痒疹[10]。
皮肤活检是检测各种物质经皮排出和建立诊断的必要手段[4]。
早期组织病变的组织学特征为皮肤乳头内的嗜碱性胶原、棘层肥厚、粒细胞增多和角化过度。
随着病变的发展，在真皮凹陷中发现柱状角质栓，伴有角化过度边缘和炎症碎片,角栓的底部表皮变薄，并见蓝色的胶原纤维向内插入[11]。
反应性穿通性胶原病目前没有特效的治疗方法，主要是对症治疗。
目前国内外报道的治疗方法包括抗组胺药、皮质类固醇、免疫抑制剂、维甲酸、别嘌呤醇、甲氨蝶呤，局部使用糖皮质激素、润肤剂、维A酸等，其他方法如液氮冷冻疗法、电神经刺激、窄谱中波紫外线、光动力治疗手段等均获得了不同程度的成功[12]。
ARPC较少见，本例患者合并有2型糖尿病，组织病理可明显看到穿出的胶原纤维，非常典型。
予以抗组胺药、免疫抑制剂、糖皮质激素以及外用糖皮质激素软膏后，患者明显好转，说明治疗有效，可对临床医师提供一种治疗方案。
目前APD 的病因以及发病机制还未明确，仍需要进一步探究。
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