硬皮病的食管及胃肠道改变
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硬皮病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍硬皮病症状,尤其是硬皮病的早期症状,硬皮病有什么表现?得了硬皮病会怎样?以及硬皮病有哪些并发病症,硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*硬皮病常见症状:皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1、皮肤表现早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。
肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。
水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。
皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。
皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase):表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失。
在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部,以后向上肢、颈、肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。
此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative phase):皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指、手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起。
面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短。
可出现溃疡。
可产生手指屈伸受限。
胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂、肩、腹和腿。
通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophic phase):皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间并没有明显界限,而是渐进的皮肤病变过程。
硬皮病的名词解释硬皮病,即系统性硬化病(Systemic Sclerosis,简称SSc),是一种罕见的慢性自身免疫性疾病,主要表现为皮肤、血管和内脏器官的纤维化和硬化。
它的发病机制尚不完全明确,但可能与免疫异常、炎症、血管异常和纤维化过程的紊乱有关。
一、病因与发病机制硬皮病的具体病因尚不清楚,但研究表明遗传、环境、免疫失调和血管损伤等因素与其发病有关。
遗传因素在硬皮病发病中起到一定的作用,一些特定基因的突变和遗传倾向可能使某些人更容易患上硬皮病。
免疫失调是硬皮病发病机制中重要的环节。
自身免疫反应的异常导致免疫系统攻击自身的结缔组织,引发炎症和纤维化过程。
血管异常也是一个主要方面,硬皮病患者的小血管受到损害,引发血管内皮细胞的异常增殖和血管收缩,进一步导致组织缺血和纤维化。
二、临床表现硬皮病可累及多个器官系统,其临床表现多样,但最特征性的体征是硬皮和皮肤增厚。
皮肤硬化首先发生在面部、手指和远距离的四肢,逐渐扩展到全身。
患者的皮肤变硬、紧绷,并且失去弹性,有时皮肤还会出现斑块状的色素沉着和溃疡。
硬皮病还可导致内脏器官的损害,常见的有肺部、心脏、食管、肾脏和胃肠道。
肺部受累导致间质性肺病和肺动脉高压,心脏病变可以引起心包炎和心肌纤维化。
食管硬化造成吞咽困难和胃肠道功能障碍,肾脏受累可导致肾功能不全。
三、诊断与治疗硬皮病的诊断主要依靠患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的临床表现和针对自身免疫抗体的检测结果有助于确诊。
此外,皮肤活检、肺功能检查和心脏超声等检查也对评估硬皮病的病情和预后具有重要价值。
目前,针对硬皮病的治疗主要目标是缓解症状、改善生活质量和延缓病情进展。
治疗方案因个体差异和疾病的严重程度而异,一般包括药物治疗和康复护理。
免疫抑制剂、免疫调节剂和抗氧化剂等药物可用于减轻炎症和纤维化反应。
康复护理包括物理治疗、营养支持和心理辅导等,有助于维持和改善患者的生活功能。
四、预后与展望硬皮病是一种慢性疾病,其预后因病情严重程度和内脏器官损害的程度而异。
硬皮病患者如何治疗硬皮病(scleroderma)是一种自身免疫性疾病,表现为皮肤、血管、内脏器官的结缔组织增生和硬化,最严重的情况下甚至会导致器官衰竭。
本篇文章将介绍硬皮病的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.药物治疗:硬皮病是一种自身免疫性疾病,因此大多数的治疗方法都与免疫系统相关。
常用药物有皮质类固醇、免疫调节剂、抗风湿药、钙通道阻滞剂等。
皮质类固醇用于缓解炎症,但长期使用会导致副作用,如高血压、糖尿病等。
免疫调节剂对于较为严重的硬皮病有一定效果,但由于会抑制免疫系统,患者易感染。
抗风湿药主要用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状。
钙通道阻滞剂可以改善患者的血流动力学,有一定抗炎作用。
2.光疗:光疗是一种常见的治疗方法,主要是通过照射紫外线或光线来缓解患者的症状。
这种方法在患者有皮肤硬化的表现时通常效果更佳。
3.生物制剂:生物制剂是一种新型的治疗方式,通过调节免疫系统来减轻自身免疫性疾病的症状。
最常用的生物制剂是外周免疫细胞选择性抑制剂,这些药物可以抑制免疫系统中的特定细胞,从而减轻患者的症状。
4.手术:手术治疗在硬皮病中并不常见,但在某些情况下可以缓解病情,如器官移植或肺部手术。
二、注意事项1.避免寒冷刺激:硬皮病患者的皮肤容易受到寒冷刺激,因此在寒冷天气中应多穿保暖衣物,不要突然进入冷水浴缸或泳池中游泳。
2.避免暴露于紫外线:紫外线会加剧患者的表皮和皮肤硬化,因此在阳光强烈的季节中应尽量避免外出。
3.保持皮肤湿润:患者应每天涂抹厚重的保湿霜,保持皮肤湿润。
4.定期控制病情:硬皮病是一种慢性疾病,需要定期进行检查,以监测病情的发展情况。
5.饮食调理:患者应避免食用高脂肪、高糖、高盐的食物,多食用蔬菜、水果、整粒食品等有益于身体健康的食物。
6.保持情绪稳定:情绪波动可能导致患者的症状加重,因此患者应保持情绪稳定,适当锻炼身体,保持良好的心态。
总之,硬皮病是一种需要长期治疗和管理的疾病,早期诊断和治疗可以减轻症状并延缓病情进展。
脚底硬皮病症状文章导读现在很多人在平时经常会出现硬皮病,这种症状通常会影响到我们的身体,导致皮肤表面厚重,而且经常会出现肿胀,红斑和皮肤色素的现象,最明显的是会导致患者的身体,可能会有一些气血循环障碍的问题发生,但平时需要小心谨慎预防,做好相应的工作。
症状体征1.肾外表现 \xa0患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚,随后躯干和四肢皮肤亦可增厚,常先有雷诺现象,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或发绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾,大约80%雷诺现象患者是由于PSS。
皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结,皮肤紧贴皮下组织。
皮肤活检发现表皮萎缩,深层皮肤纤维化,皮肤附件消失,外周血管单核细胞和肥大细胞浸润,尤其是在早期阶段。
食管是最常受到累及的内脏器官,继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状,87%的患者食管测压时发现食管动力学改变,下段食管括约肌压力降低,可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。
部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。
大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。
30%~50%的患者心脏受累,导致心律失常或进行性心功能衰竭,与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是,患者心脏纤维化左心并不多见。
2.肾脏表现 \xa0出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变,依临床观察时间的长短不同,估计在1.5%~97%不等。
本病患者36%出现蛋白尿,24%出现高血压,19%出现氮质血症,7%出现恶性高血压综合征。
在一项报道中,不伴临床肾脏病表现的116例患者,仅有10%在20年随访期内死亡,但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡。
PSS的临床肾脏病表现为:(1)蛋白尿:蛋白尿是常见表现,但很少有肾病综合征表现。
早期常为轻度、间歇性或持续性蛋白尿,一般24h尿蛋白定量<500mg,可伴有轻度的镜下血尿及白细胞尿。
硬皮病的中西医治疗经验良方硬皮病是一种以皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化及硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。
其发病率在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮。
分局限性和系统性两种类型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食道、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
本病临床上以皮肤损害,骨、关节、肌肉受累的疼痛、强直、变形较多见,可归属于中医学“皮痹”、“痹证”的范畴。
系统性硬皮病累及内脏,以其主要临床症状及相应受损严重之脏腑可分别属于“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等范畴。
【病因病理】一、西医1.病因(1)遗传因素:部分患者有家族史、HLA-B8的频率增加,亲属中抗核抗体及染色体异常的发生率高。
(2)血管异常:特别在系统性硬皮病表现突出。
患者多有雷诺现象,甲皱毛细管袢清晰度差,数目显著减少但明显扩张,血流缓慢。
在疾病早期血清中可以检出一种血管内皮细胞毒性因子使血管产生病变,由此活化血循环中的一些细胞并释放出强效的介质促使组织纤维增生。
在皮肤肺、肾可以见到小动脉内膜下纤维化。
(3)免疫异常:在系统性硬皮病可测出多种自身抗体,有些并具有特征性,但一般与发病机制关系不大。
B细胞活性的提高与辅助性T细胞功能的增强有关。
后者尚可刺激淋巴细胞产生可溶性因子与其他单核细胞或巨噬细胞释放的介质一起对成纤维细胞的趋化、核分裂和胶原合成起调节作用。
(4)胶原代谢的失调:在患者,循环的Ⅲ型胶原前肽及型胶原前肽及皮肤水肿期的Ⅲ型胶原前肽及型胶原增加,其成纤维细胞的I型胶原和MRN A值增高。
由于氨基前肽裂解缺陷促使细原纤维形成并导致可以反馈控制胶原生物合成的游离的前胶原肽数量减少。
此外,纤维连结蛋白能刺激成纤维细胞增殖,在患者纤维化部位的成纤维细胞和毛细血管周围其含量增高。
2.病理在早期损害中,胶原纤维束肿胀和均一化。
胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润,血管壁水肿,弹力纤维破碎。
晚期真皮明显增厚,胶原纤维索肥厚硬化,排列紧密,成纤维细胞减少。
硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
其病因不明,遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。
根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。
英文名称:scleroderma其它名称:无相关中医疾病:痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:皮肤疾病是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能跟遗传有关发病部位:其他常见症状:皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因:病因尚未完全明确检查项目:血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒:患者出现相关症状后应及时到医院治疗,以免延误病情,造成严重不良后果。
临床分类:根据疾病累及的范围,分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。
1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤,一般不累及内脏,常无自觉症状,偶有感觉功能减退。
(1)斑块状硬斑病:好发于成人,多见于躯干、颈、四肢和面部,皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片,椭圆或不规则形。
(2)线状硬皮病:好发于儿童和少年,皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布,皮损变化同斑状硬皮病,但常进展迅速。
带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜,最终硬化固定于下方组织,可引起严重畸形,皮损跨关节可使关节活动受限。
(3)点滴型硬斑病:少见。
(4)泛发性硬斑病:少见。
2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤,同时可累及内脏各个器官,以关节、肺、食管多见,多数患者有前驱症状,包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等,其中雷诺现象是最常见的首发症状,几乎见于90%的患者。
肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。
局限性硬皮病的症状有哪些?常见症状:精神障碍、乏力、骨质疏松、口眼歪斜、眼裂细小、单侧面部萎缩、皮肤萎缩和色素沉着、烧心、吞咽困难、色素异常、消瘦、腹痛局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。
1.硬斑病(morphea)硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%。
根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea)。
斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。
数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,中央部位色转淡,呈淡黄色象牙白色或污灰褐色,周围绕以淡紫或淡红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,不出汗,有时伴有毛细血管扩张。
经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。
可发生于任何部位,但以躯干的腹、背部多见,其次为四肢及面颈部。
发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。
泛发性硬斑病罕见,其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病,但其特点为损害数目多,皮损广泛,可达数十块,分布不对称。
皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。
好发于胸腹及四肢近端,面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。
虽无脏器受累,但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等,少数患者可转变为系统性硬化病。
2.带状硬皮病(linearscleroderma)带状硬皮病多见于儿童和青年。
皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及面部和头部,局部皮肤明显萎缩、凹陷,可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,而发生带状永久性秃发斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,而发生萎缩、凹陷。
边界清楚,如剑砍状,最后皮肤菲薄萎缩,似贴于骨面上。
损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布,为单条或数条不等,形态特征和经过与硬斑病相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累,出现骨脱钙、疏松、变细,附近关节可因挛缩而影响功能。
硬皮病的实验室检查很多人得了硬皮病之后都非常着急,着急不知道该检查什么,而很多专业的东西自己也不懂,石家庄燕赵医院风湿病专家唐卫中主任给大家详细介绍了硬皮病如何检查。
希望对您有所帮助。
1.一般检查一些患者可能会贫血、血红蛋白降低。
贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。
微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。
病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高。
有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。
尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。
病人可有血沉增快,但C-反应蛋白一般正常。
血清白蛋白降低、球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血症,IgG、IgA、IgM升高,冷球蛋白升高。
血中纤维蛋白原含量增高。
病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。
2.免疫学检查以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体,约95%的病人可为阳性。
荧光核型可为斑点型、核仁型和抗着丝点型(anticentromere)。
其中斑点型和核仁型对硬皮病,特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义。
抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异,可见于20%~30%的病人,已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗体,可见于5%~40%的弥漫型硬皮病,病人心、肾受累出现率较高。
抗着丝点型抗体可见于50%~90%的CREST综合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人,偶见有雷诺现象的病人,很少见于其他结缔组织病。
抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体,该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者出现肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。
硬皮病怎么治才能好硬皮病是一种罕见的自身免疫病,主要表现为皮肤硬化、内脏器官受损和免疫系统异常等症状,常常会对患者的生活和健康造成重大影响。
所以,对于硬皮病的治疗一定要非常重视。
一、治疗方法1. 中西医结合中西医结合治疗硬皮病是目前较为常用的方法。
中西医结合可以减缓硬皮病的病情,改善症状,提高患者的生活质量。
其中,中药可以调节人体免疫系统,改善病理过程,缓解病情。
西药可以抑制炎症反应,减轻疼痛和肿胀。
在治疗过程中,需要医生的指导,以确保药物的安全性和有效性。
2. 免疫治疗免疫治疗是目前治疗硬皮病的有效手段之一。
免疫治疗是基于硬皮病是一种自身免疫疾病这一原理,通过改变人体免疫系统的活性和功能,防止病情恶化。
其中,免疫抑制剂、激素类药物、细胞因子等均可以减轻病情、控制症状、改善生活质量。
但需要注意,免疫治疗虽然有效,但对患者的免疫系统有一定的伤害,应慎重使用。
3. 物理治疗硬皮病患者也可以通过物理治疗来缓解症状和改善生活质量。
常用的物理治疗方式包括热疗、冷疗、物理理疗等。
其中,热疗可以放松身体、缓解肌肉疲劳、促进血液循环;冷疗可以减轻炎症反应、缓解肌肉疼痛;物理理疗可以软化皮肤、减轻疼痛和硬化程度。
但是,物理治疗不能作为硬皮病的主要治疗手段,只能作为辅助治疗。
4. 营养治疗营养治疗对硬皮病患者也有一定的帮助。
患者可以通过加强蛋白质和维生素的摄入,增强身体的免疫力和抗病能力;减少盐、脂肪和胆固醇的摄入,预防心血管疾病等并发症;适当控制营养总量,维持身体健康。
但是,患者在进行营养治疗时要根据实际情况,遵循营养均衡原则。
二、注意事项1. 保持愉快心情硬皮病患者需要保持愉快的心情,避免过度焦虑和情绪低落。
多进行一些有益身心健康的活动,比如瑜伽、太极、游泳等体育运动和阅读、旅游等文化活动,有助于改善心情,提高生活质量。
2. 避免受凉硬皮病患者需要注意保暖,避免受凉,尤其是在气温较低的时候。
同时,也需要避免阳光直射,以免对皮肤造成刺激和损伤。