硬皮病诊断标准

硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。

任何年龄均可发病。

局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。

系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。

后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。

硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。

重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。

目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。

2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。

3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。

接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。

对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。

4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。

其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。

病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。

进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。

5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。

同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。

但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。

硬肿诊断评分标准
1.硬肿症病情诊断分度目前尚无统一意见，也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

2.皮肤硬肿范围诊断按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。

轻度：硬肿范围小于30%；
中度：硬肿范围在30%～50%；
重度：硬肿范围大于50%。

3.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度：
Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红；
Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红；
Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

4.危重硬肿症诊断标准依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

（1）肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

（2）肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%.凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病（scleroderma），又称为系统性硬化症，是一种罕见的慢性结缔组织疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。

本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析，并为临床医生提供参考。

2. 病理报告2.1 临床信息患者，男性，52岁。

主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。

2.2 标本信息标本来源：皮肤活检组织组织类型：真皮标本编号：P2022-001 取材部位：左上臂皮肤2.3 病理结果（1）组织学特点：镜下观察所见，皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束，呈现均质致密的结构，伴有逐渐增厚的表皮。

真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。

（2）病变分期：根据国际硬皮病协会（IScSG）标准，本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。

（3）免疫组织化学染色：免疫组织化学染色显示，胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白，并在真皮内形成较为明显的束状结构。

2.4 病理诊断根据以上病理结果，结合临床表现，我们做出如下病理诊断：硬皮病，Ⅱ期。

3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病，其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。

目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。

病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。

胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷，进而影响关节的活动度。

此外，淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。

免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达，并形成了束状结构。

这进一步支持了硬皮病纤维化的特征，其中平滑肌细胞起到了重要的作用。

根据国际硬皮病协会的标准，本例硬皮病分期为Ⅱ期。

硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。

综上所述，通过病理报告的分析，我们确认了本例患者为硬皮病，对临床医生提供了重要的参考信息。

针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。

雷诺病的诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：雷诺病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为全身性的毛细血管炎症，受累部位包括皮肤、口腔、眼睛、肺部、心脏等。

由于其症状多样化，且类似于其他疾病，故在临床中进行准确的诊断十分重要。

本文将介绍雷诺病的诊断标准，希望可以帮助临床医生更好地识别和处理这一疾病。

雷诺病的诊断依据主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。

病史是诊断雷诺病的重要依据之一。

患者常表现为手指或脚趾因受寒而发生发紫、麻木、疼痛等症状，伴随着局部皮肤溃烂、坏死等表现。

患者还可能有关节疼痛、水肿、皮疹等全身性症状。

有些患者可能有家族性或遗传性疾病史，比如系统性红斑狼疮等免疫相关性疾病。

临床表现也是诊断雷诺病的重要依据之一。

雷诺病常见的表现是受累部位发生毛细血管病变，导致冷感觉、紫绀、局部溃疡等症状。

患者可能会出现指(趾)尖或手(足)背皮肤的色素改变、硬化、溃烂等症状。

雷诺病还可能引起口腔粘膜溃疡、眼睛干涩、心脏瓣膜病变等症状，因此在临床上需要注意全身症状的表现。

实验室检查是诊断雷诺病的重要手段之一。

常规实验室检查中，患者可能会出现贫血、白细胞计数异常、血小板减少等血液参数异常。

而自身免疫相关性检查如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体等也是诊断雷诺病的参考指标。

C-反应蛋白、血沉等炎症指标的升高也有助于进一步确认诊断。

影像学检查在雷诺病的诊断中也有其价值。

X线、CT、MRI等检查可帮助了解雷诺病患者受累组织的情况，尤其是对于心脏、肺部等深部器官的损害程度评估较为重要。

心电图可以评估心脏瓣膜病变、心肌炎等情况，超声心动图可以评估心脏功能是否受到损害。

雷诺病的诊断标准主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。

在临床实践中，医生需要结合患者的综合情况，综合分析上述各项检查结果，最终做出正确的诊断。

对于雷诺病患者，早期诊断和治疗十分重要，可以更好地控制疾病进展，减轻患者的症状和并发症。

硬皮病的临床表现及诊断标准
多年来，硬皮病困扰着很多患者，它的出现给患者的健康带来了极大威胁，同时也给患者的正常的工作生活带来了非常大的影响，因此小编为了让大家能够及早发现病情，及早接受治疗，在此为大家详细的介绍哪些是硬皮病的临床表现及诊断标准。

主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。

2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。

)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。

皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

通过以上介绍，相信大家都了解了硬皮病的临床表现及诊断标准了，
硬皮病的类型也是很多的，得了硬皮病的患者不计其数，希望大家在
发现早期症状出现的时候及时到正规医院进行治疗，千万不要相信
“偏方治百病”的话。

硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。

近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。

本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。

一、临床表现。

硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。

其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。

雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。

肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。

二、实验室检查。

硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。

自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。

血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。

器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

三、影像学检查。

硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。

X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。

CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。

MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。

超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

四、诊断标准。

如何确诊硬皮病呢？
很多人在患病以后，都因为没有及时发现，导致耽误了治疗的最佳时间，有些疑似患有硬皮病的患者不知道确诊硬皮病要做什么检查，所以往往就很容易被误诊，从而导致病情不断的加重，所以在确诊的检查方面就变得尤为重要，只要确诊正确才可以进行合理的治疗，下面，我们就来讲讲如何确诊硬皮病。

硬皮病的检查方法如下：
(1)常规化验检查：系统性硬皮病病人血沉斗般增快，C反应蛋白可正常或轻度升高，轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多，有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。

(2)生化检查：血清白蛋白降低，球蛋白增高血中纤维蛋白原含量增高，部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH和谷草转氨酶(SGOT)升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常。

(3)免疫学检查：血浆免疫球蛋白可升高;30%的系统性硬皮病病人类风湿因子阳性;抗核抗体(以斑点型和核仁型多见)阳性率达50%—90%;还可出现抗R抗体、抗—A抗体及抗心磷脂抗体阳性，系统性硬皮病病人有一些标志性抗体，如抗Scl—70抗体(70KD)，阳性率为60%，抗着丝点抗体(AcA)是CREST综合征的标志性抗
(4)化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

通过上面的介绍，大家现在对于硬皮病的确诊都应该了解了吧。

硬皮病并不是什么不治之症，所以不用太担心了，只要发现患上了该病积极的检查和治疗，一般都是可以治愈的，建议大家在生活中一定要预防硬皮病的发生。

硬皮病哪些指标异常硬皮病是一种具有免疫系统异常性质的结缔组织疾病，其主要病理特征是皮肤变厚、硬化，伴随着手或足的肿胀和运动障碍，甚至还有内脏的受累。

下面将详细介绍硬皮病的检测指标、治疗方法以及注意事项。

一、硬皮病的检测指标1.自身抗体：自身抗体包括抗核抗体、抗肝微粒体抗体、抗睾丸的抗体、抗肾脏基底膜抗体等等。

2.免疫球蛋白：硬皮病病人的免疫球蛋白常常会升高。

3.补体：补体的降低意味着硬皮病严重程度的恶化。

4.肝功能：硬皮病患者肝功能也会受到影响，可表现为转氨酶升高、胆固醇代谢异常等等。

5.尿常规：尿中的蛋白质和红细胞可反映出肾功能的受损程度。

二、硬皮病的治疗方法1.中医药治疗：传统中药治疗对于硬皮病具有一定的疗效。

中药可通过改善气血、通络、调和脏腑等多个方面达到治疗目的。

2.免疫抑制剂：硬皮病的发病与机体免疫系统的异常有关。

故使用免疫抑制剂减轻或抑制免疫系统的激活是一种有效的治疗方法。

3.生物制剂：生物制剂可通过干扰炎症细胞的活化和亚型调节等机制来治疗硬皮病。

4.手术治疗：严重的硬皮病可引发肺、心脏等多种器官的受损，此时需要进行手术以解决相关的并发症。

三、硬皮病的注意事项1.定期体检：硬皮病患者需要定期进行肺功能检测、心电图、超声心动图等检查，以及测定抗核抗体、抗Scl-70抗体等指标，目的是及早发现并处理硬皮病的并发症。

2.注意保暖：硬皮病患者往往会因为疾病影响荷尔蒙分泌而出现手脚冰凉现象，需要注意保暖。

3.不随意服药：硬皮病患者在使用药物治疗时，需要按照医生的指导进行用药，不可随意停药或更换药物。

4.保持心情舒畅：心情紧张、压力大会引起免疫系统的活性增加，从而加重硬皮病病情。

硬皮病患者需要注意保持心情舒畅，积极应对压力。

5.合理饮食：硬皮病患者需要注意选择富含蛋白质、维生素、微量元素等营养成分的食品，避免摄入饱和脂肪酸、胆固醇等。

总之，硬皮病是一种治疗难度较大的疾病，治疗的同时需要注意患者的日常生活护理和心理护理。

ssc分类标准
SSc即系统性硬化症，是一种以皮肤纤维化为主要特征的系统性自身免疫性结缔组织病。

根据皮肤受累范围及临床特点，可以将SSc分为以下几型：
1. 局限皮肤型SSc：此型患者仅累及四肢、躯干和面部皮肤，呈局限性。

2. 弥漫皮肤型SSc：此型患者皮肤广泛受累，呈弥漫性，可累及四肢、躯干、面部和颈部。

3. 重叠综合征：此型患者同时具有其他结缔组织病的临床表现和实验室检查特征，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

4. 无皮肤硬化型SSc：此型患者无皮肤硬化表现，仅伴有内脏器官受累。

对于SSc的诊断，有多个诊断标准可供参考。

其中，一个充分条件是双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节近端。

此外，还有两个排他性标准：皮肤增厚但不累及手指；临床表现能被其他类似疾病解释，如肾源性系统性纤维化、泛发性硬斑病等。

请注意，具体的诊断标准可能因不同的诊断指南而有所差异。

如有需要，请以医生的意见为准。

硬皮病硬皮病是临床常见结缔组织疾病之一，以结缔组织的广泛性和弥漫性硬化为其特点。

本病主要累及皮肤、滑膜以及某些内脏。

根据病变累及的范围，通常将本病分为系统性和局限性两型。

根据硬皮病的临床表现，应隶属于中医“痹证”范畴，尤其与“皮痹”更为接近。

后期内脏受损，因累及的脏腑不同，可有各种相应的名称。

若内脏广泛受累，正气严重耗损，又可隶属“虚劳”、“虚损”范畴。

【诊断】1初期见手背、上睑发生原因不明的水肿和皮肤对称性弥漫性硬化，晚期可见皮肤硬化和手指屈曲性挛缩。

2 .肢端动脉挛缩现象，或指、趾端溃疡和瘢痕形成。

3 .多发性关节痛或关节炎。

4 .肺纤维化。

5 .食管下端扩张和收缩功能低下。

6 .前臂伸侧皮肤活组织检查显示本病特有的胶原纤维肿胀或纤维化，或血管壁显示上述类似的变化。

【治疗】一、辨证论治硬皮病多属本虚标实之证。

病初肢体疼痛，皮肤肿硬较明显，多为寒凝血瘀邪实为主；病久内脏受损，脾肾阳虚，气血不足，则多以本虚为主，治疗多以温补脾肾、散寒通络为原则。

气血亏虚者，佐以益气养血；阳虚及阴，肝肾不足者，又当补益肝肾。

1寒邪痹阻肢端部位皮肤发硬、色暗，手足冷感，遇寒尤甚，伴有骨节疼痛，无汗，苔白，脉弦紧。

治法：温阳散寒，化瘀通络。

方药举例：阳和汤、当归四逆汤加减。

鹿角胶（怦化冲服）IOg,当归、白芍、熟地黄各12g,桂枝、麻黄各6g,细辛3g,白芥子6g,大枣5枚，甘草6g。

加减：寒邪偏盛者，加熟附子或制川乌IOgo阳虚明显者，加仙茅、仙灵脾各IOg7 .气血凝滞局部皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，日久硬化的皮肤变薄,肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑、瘀点，脉细涩。

治法：理气解郁，活血化瘀。

方药举例：逍遥散合桃红四物汤加减。

柴胡、薄荷各6g,当归、白芍、桃仁、红花、川苜、赤芍各IOg,茯苓、白术各12g。

加减：气滞明显者，加枳壳10g,青皮6g,香附10g。

血瘀较甚者，加丹参12g,苏木10g,乳香、没药各6g。

硬皮病临床表现及诊断一、概述硬皮病是指患者皮肤呈硬、厚、萎缩改变，可呈全身性或局部性出现。

因免疫异常而引起的硬皮病称为系统性硬皮病；因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因引起的则称为硬皮病样疾病（又名硬皮病样综合征）。

本文主要讨论系统性硬皮病。

系统性硬皮病又名系统性硬化症(SSC)，是一个累及小动脉、微血管以及弥漫分布的结缔组织为主的系统性自身免疫疾病。

主要表现为皮肤和部分内脏器官中结缔组织的增多，临床表现以皮肤变厚、发硬、紧绷为特点，同时也可累及周围循环、肺、心、胃肠、肌肉、骨骼等，血清中出现多种特异性自身抗体。

SSC纤维化的发病机理不详，一般认为可能与间质细胞（包括纤维母细胞、平滑肌细胞及内皮细胞）受到不明原因刺激被激活后，大量正常结缔组织成分在间质及小血管内膜沉积，内皮细胞、血管运动及通透性发生改变，血小板活化以及血管周围单个核细胞浸润，受累器官发生纤维化改变。

SSC发病率不太高，美国调查年发病率为4～290/100万人口，但有逐年增高的趋势。

我国北京协和医院报告，女性发病率为89%，发病年龄在35～45岁最多见（占40%），20岁以下及60岁以上发病者极少见。

本病大多数患者病情并不严重，存活率与皮肤受损范围有关，局限皮肤型10年以上存活率为50%，而弥漫皮肤型仅15%。

本病病因尚不清楚，可能与多种致病因素相关，如环境中的某些因素和遗传背景。

流行病学调查认为本病有一定的遗传背景，如在SSC的亲属中出现同样的病或另一种结缔组织病或抗核抗体阳性。

发病与自身免疫性相关，近年在SSC 患者血清中发现大量特异性抗体，但这些抗体在发病机制中的作用尚不明确，但在SSC的诊断、分型、预后判断有很大帮助。

在受损组织中共同而突出的病理改变为胶原的增殖和纤维化，如皮肤真皮层增厚，胶原明显增加，附件萎缩，该处小动脉玻璃样化，而表皮层变薄，早期可见淋巴细胞和浆细胞的浸润，血管变化明显，小动脉和微动脉有内皮细胞增生、管腔变窄。

省本级基本医疗保险门诊特殊疾病认定标准第一类门诊特殊疾病一、糖尿病【认定标准】1.病情诊断证明书（出院证明书或门诊诊断证明书）。

2.符合下列各项之一：（1）糖尿病症状加一次随意静脉血浆葡萄糖或空腹静脉血浆葡萄糖或OGTT2小时静脉血浆葡萄糖符合糖尿病诊断标准；（2）无糖尿病症状需要两次静脉血浆葡萄糖符合糖尿病诊断标准。

二、高血压【认定标准】1.病情诊断证明书（出院证明书或门诊诊断证明书）。

2.符合下列各项之一：（1）病史资料提示非同日三次血压符合1级及以上高血压诊断标准；（2）动态血压监测符合1级及以上高血压诊断标准；（3）动态血压监测或既往住院病史资料提示既往符合高血压诊断标准，经治疗后目前未达到高血压诊断水平，但需要长期服用降压药维持血压；心脏彩超、肾功能、眼底检查、CT等其中一项提示靶器官损害。

三、再生障碍性贫血【认定标准】1.病情诊断证明书（出院证明书或门诊诊断证明书）。

2.血常规、骨髓检查等符合再生障碍性贫血的诊断标准。

四、甲状腺功能亢进症【认定标准】1.病情诊断证明书（出院证明书或门诊诊断证明书）。

2.甲状腺功能检查如FT3、FT4、TSH、TRAb或甲状腺摄131碘率等符合甲状腺功能亢进的诊断，超声检查提示甲状腺增大、血运丰富。

五、脑血管意外后遗症【认定标准】1.病情诊断证明书（出院证明书或门诊诊断证明书）。

2.有急性脑血管病病史，如脑血栓、脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑室出血、静脉（窦）血栓形成。

3.有相应的客观检查诊断依据资料（如脑CT或MRI报告单等）。

4.经临床治疗三个月后仍遗留以下症状和体征（须有任意1项达到标准者）（1）意识障碍格拉斯哥（Glasgow coma scaie，GCS）昏迷量表评定≤11分；（2）肢体运动功能障碍符合其中之一：①肌力（Lovett分级法）＜Ⅲ级肌力；②肌张力：Ashworth痉挛量表评定≥Ⅱ级；③偏瘫运动功能评定（Brunnstrom评价法）≤3级；（3）失语症程度（BDAE分级法）＜2级；（4）认知障碍：简易精神状态检查（MMSE）＜17分。

附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。

硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。

皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。

二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。

皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。

2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。

系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。

按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。

这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。

次要条件: 指硬化:上述皮肤改变仅限手指。

指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。

双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。

（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。

如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。

但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。

（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。

硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。

其病因不明，遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。

根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。

患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。

英文名称：scleroderma其它名称：无相关中医疾病：痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒：患者出现相关症状后应及时到医院治疗，以免延误病情，造成严重不良后果。

临床分类：根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。

1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，一般不累及内脏，常无自觉症状，偶有感觉功能减退。

（1）斑块状硬斑病：好发于成人，多见于躯干、颈、四肢和面部，皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，椭圆或不规则形。

（2）线状硬皮病：好发于儿童和少年，皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速。

带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起严重畸形，皮损跨关节可使关节活动受限。

（3）点滴型硬斑病：少见。

（4）泛发性硬斑病：少见。

2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏各个器官，以关节、肺、食管多见，多数患者有前驱症状，包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等，其中雷诺现象是最常见的首发症状，几乎见于90%的患者。

肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。

发病年龄以20～50岁多见。

病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。

（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。

对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。

（五）免疫异常。

症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。

雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。

初为水肿期，可有或无压痕。

继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。

最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。

硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变，内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂和/或食管溃疡。

)引起烧灼感，久之可引起狭窄。

十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良综合征。

由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。

结肠受累可导致便秘。

硬皮病a2型题
（原创实用版）
目录
1.硬皮病简介
2.硬皮病 a2 型题的特点
3.硬皮病 a2 型题的诊断和治疗
4.硬皮病 a2 型题的预防和护理
正文
一、硬皮病简介
硬皮病，又称系统性硬化病，是一种原因不明的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和血管损伤。

硬皮病根据临床表现和病理特点可分为多种类型，其中 a2 型题是较为常见的一种。

二、硬皮病 a2 型题的特点
硬皮病 a2 型题的特点是皮肤损害以双手和双足为主，表现为对称性、弥漫性皮肤变硬，伴有关节疼痛、肌肉无力等症状。

在病程中，皮肤损害逐渐向四肢和躯干扩展，可导致关节挛缩、功能障碍等并发症。

三、硬皮病 a2 型题的诊断和治疗
诊断硬皮病 a2 型题主要依据典型的临床表现、皮肤活检和排除其他类似疾病。

目前尚无特效药物，治疗主要以缓解症状、控制病情进展和改善生活质量为目标。

常用的治疗方法包括非甾体抗炎药、免疫抑制剂、物理治疗和康复训练等。

四、硬皮病 a2 型题的预防和护理
1.预防：硬皮病 a2 型题的病因不明，尚无明确的预防方法。

加强自身免疫力，避免感染、外伤等诱发因素，可能有助于降低发病风险。

2.护理：硬皮病 a2 型题的护理重点在于缓解症状、减轻痛苦和改善生活质量。

患者应保持良好的心理状态，积极参加康复训练，避免皮肤受损和感染。

在医生指导下，合理使用药物，定期随访，及时调整治疗方案。

总之，硬皮病 a2 型题是一种自身免疫性疾病，表现为皮肤和内脏器官的纤维化和血管损伤。

诊断和治疗主要以缓解症状、控制病情进展和改善生活质量为目标。