先天性唇、面裂和腭裂

第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。

2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。

（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。

2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。

3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。

（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。

2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。

3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。

二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。

（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。

（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。

母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。

（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。

（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。

有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。

（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。

（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。

第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。

唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。

二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。

（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。

2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。

（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。

先天性唇裂和腭裂概述胚胎发育与唇腭裂的形成发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。

概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。

上颌突与下颌突-面横裂上颌突与外侧鼻突-面斜裂。

原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。

发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。

2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。

妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。

4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。

环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙立度胺。

6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。

唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为1.5:1临床特点1.国际上常用的分类法。

1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。

Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。

（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。

手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。

采用多学科综合序列治疗。

严重完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形—正畸治疗伴有腭裂患者—矫治器恢复的牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷。

（整理）先天性唇、面裂和腭裂.第十二章先天性唇、面裂和腭裂一、教学内容和目的要求1、教学内容（1）唇腭裂的病因学研究（2）唇腭裂的分类命名（3）唇腭裂的序列治疗概念（4）唇裂整复术（5）唇裂二期整复术（6）腭裂整复术（7）腭裂的语音治疗（8）牙槽突裂整复术（9）面横裂和面斜裂的整复2、目的要求（1）掌握唇腭裂的分类命名（2）掌握单侧唇裂整复的旋转推进瓣法和双侧唇裂原长法修复术（3）掌握腭裂整复术的手术设计和基本操作步骤（4）建立唇腭裂序列治疗概念，熟悉序列治疗的基本程序和治疗计划（5）熟悉腭裂术后语音治疗的适应证（6）熟悉增强腭咽闭合功能的训练方法和常用的语音训练方法（7）了解唇腭裂是一种病因尚未完全明了，发病机理有待进一步阐明，在多因素作用下引起胚胎早期胚突融合障碍的先天性疾病。

有一定的遗传倾向，是一种多基因遗传性疾病。

唇腭裂的发生，是环境因素和遗传因素综合作用的结果。

（8）了解胚胎发育过程中胚突融合障碍与唇、腭裂形成的关系（9）了解常用的唇裂术后畸形的二期整复方法（10）了解牙槽突裂整复的软组织修复同期植骨术（11）了解面横裂及面斜裂的整复方法二、重点和难点1、重点（1）对唇腭裂复合畸形的理解。

唇裂不是单纯的唇部软组织开裂、缺损，它还伴有软组织的移位，大多数还伴有鼻翼软骨畸形和上颌前牙槽突畸形，单纯腭裂也不仅仅是软腭肌肉连续性中断和缺损、腭骨水平板的开裂和缺损，部分还伴颌骨甚至颅面诸骨的畸形；不仅有先天畸形，还有手术瘢痕，骨膜掀起造成上颌骨生长抑制的继发畸形。

唇裂伴有腭裂的患者，尤为如此。

（2）唇腭裂患者功能障碍的多重性。

唇腭裂不仅有容貌畸形，还有语言、中耳、咬合甚至心理方面的障碍。

因此，需要进行综合治疗。

（3）树立唇腭裂治疗的现代概念。

外科手术整复是治疗唇腭裂不可或缺的主要手段。

但由于唇腭裂常伴鼻、唇、颌骨，甚至颅面畸形，决非单一的手术能达到形态和功能均满意的效果。

需要多学科的协同，进行一系列的“序列治疗”，以颌面外科或整形外科为主，与正畸科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学家、心理学家共同拟定全面、系统的治疗方案，从出生到成人，针对不同时期的畸形和功能障碍特点，进行相关治疗。

先天性唇腭裂胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突胚胎发育第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；下颌突在中线相连而形成下颌。

至此，由上下颌突围成的口裂即原始口腔胚胎发育至第8周时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对继发腭突。

两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔面部发育在第3-8周完成2.唇、面裂和腭裂的形成（重点）两侧下颌突-------下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突与内侧鼻突-------单侧唇裂，两侧上颌突与内侧鼻突-------双侧唇裂两个内侧鼻突--------------上唇正中裂上颌突与下颌突------------面横裂上颌突与外侧鼻突----------面斜裂原发腭突与一侧继发腭突-----单侧腭裂；原发腭突与两侧继发腭突-----双侧腭裂原发腭突前颌部分--------------牙槽突裂单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分腭部发育第8周—第12周发病因素及流行病学1.遗传因素：家系遗传、多基因遗传2.营养因素：A、B2、叶酸、泛酸3.感染和损伤：病毒；不全流产4.内分泌影响：肾上腺素5.药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等6.物理因素：放射线、微波7.烟酒因素：大量吸烟、酗酒唇裂唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形临床特点1.国际上常用的分类法（1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度唇度：仅限于红唇部分的裂开。