血管瘤病例

肝血管肉瘤治愈的案例
肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，治愈的案例相对较少。

然而，有一些成功的案例可以提供一些希望。

一个案例是上海的张先生，他被发现患有直径达35厘米的肝脏特大血管瘤，重达11斤。

这个肿瘤在三年内从无到有，迅速生长，占据了整个上腹，甚
至影响到盆腔。

由于肿瘤巨大，腹部明显隆起，触诊腹壁紧张。

然而，海军军医大学第三附属医院（嘉定院区）的医生们成功地摘除了这个巨大的血管瘤。

另一个案例是关于年仅22岁的小李（化名），他因右上腹剧烈疼痛被诊断
为右肝巨大的占位性病变，右肝上长了个直径约13cm的肿块。

普外科刘德见主任医师、胡军副主任医师仔细询问患者病史及体格检查，发现小李2年前就因左侧乳腺血管肉瘤行手术切除治疗。

而肝脏上的病灶在9个月前只有9mm大小，但患者没有进一步检查治疗。

短短9个月时间，右肝肿块增大约14倍，不排除左侧乳腺血管肉瘤术后转移至右肝可能。

然而，医生们成
功地切除了右肝肿块，左肝代偿性增大。

以上两个案例表明，尽管肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，但在一些情况下，通过手术切除肿瘤的方法仍有可能治愈。

但需要注意的是，这些案例都是个案，具体情况需要医生根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。

外科学经典病例：血管瘤一、病历资料1.现病史患者，女性，66岁，因“发现左侧臀部肿物20余年伴受压后疼痛，近期加重半年”入院。

患者于20余年前自行发现左侧臀部有一肿块，当时疼痛不明显、生长缓慢，故未予治疗，近半年来自觉肿物逐渐增大，局部压痛明显。

一年前患者曾就诊于上海某三甲医院，查MRI示：左臀部血管瘤，部分血管畸形。

自发病以来，患者神清，精神可，胃纳可，夜眠可，二便无殊，近期体重无明显变化。

2.既往史患者高血压史10余年，最高BP180mmHg/100mmHg，平素口服吲达帕胺2.5mgqd，坎地沙坦4mg qd治疗，血压控制范围(150～120)mmHg/(90～80)mmHg。

11年前患者曾因乳腺良性肿瘤在外院行左乳切除术。

否认糖尿病、冠心病和传染病史，否认输血史、过敏史和家族重大遗传疾病史。

3.体格检查T37.1℃,HR80次/min,R21次/min,BP120mmHg/80mmHg。

神清，精神可，心肺听诊无殊。

腹软，未及压痛反跳痛，肝脾肋下未及。

肠鸣音正常，双下肢不肿。

左臀可及一直径约10cm类圆形肿块，质韧，压痛(+)，未及搏动感，肿块部位较深活动度差，边界尚清，皮温正常，肿块表面稍高于皮肤，并可见少量曲张静脉分布于皮肤，听诊未及血管杂音（见图3-1）。

4.实验窒和影像学检查(1)术前血常规和尿常规检测结果正常。

(2)空腹血糖、肝肾功能、电解质、DIC全套检查结果均正常。

(3)心电图示：T波变化。

(4)胸片正位片示：两肺纹理增多增粗，左侧胸膜增厚。

(5)心脏超声示：升主动脉近端增宽，LVEF为70%。

(6)术前1个月，在外院行左髋关节MRI检查示：左臀部血管瘤（部分血管畸形）。

本院术前行左髋关节MRI检查示：左侧臀部脂肪及肌肉间隙内迂曲条形点状异常信号，拟血管源性病变可能大，蔓状血管瘤待排（见图3-2）。

(7)术前本院B超示：左侧臀部所指处皮下软组织实质性团块，脂肪瘤可能，长约10cm，厚约2.6cm。

(上接第29页)山东科学技术出版社,2002:8 104.[2] 陈恒年,王振金,李月,等.偏头痛患者血浆与脑脊液内皮素含量的变化与临床意义[J].北京医学,1994,16(2):65 66.[3] 王昌铭,吉国泰.血清免疫球蛋白E 与季节性偏头痛关系的初步探讨[J]西北国防医学杂志199920(增刊)18[4] 叶世泰.超敏反应学[M ].北京:科学出版社,1998:548 552.[5] 王昌铭,吉国泰,程相铎,等.季节性偏头痛组与健康组血清免疫球蛋白E 的比较[J].人民军医,1999,42(9):521.(收稿时间20091209)血管瘤病一例病理分析刘 焱,吕小梅,赵 静作者单位:050011石家庄,石家庄市第一医院病理科[关键词] 血管瘤病;病理学,临床;诊断,鉴别[中国图书资料分类号] R732.2 [文献标志码] B [文章编号] 1009 0878(2010)01 0030 02 血管瘤病(angi o matosis)又称弥漫性血管瘤(diff usehe mangi o ma),为先天性疾病。

本病罕见,但国内外均有报道,且以颜面部多见[1 3]。

现报告一例青春期臀部血管瘤病,并结合文献复习探讨此病的分型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后的要点。

1 病例资料1 1 临床资料 女,16岁。

因左臀部肿物14年,伴轻微疼痛,生长迅速1年入院。

CT 结果:左臀部一15c m15c m 8c m 大小肿物,提示软组织肿瘤,与周围界限不清。

临床拟诊为:脂肪瘤?脂肪肉瘤?横纹肌肉瘤?查体:双侧臀部不对称,左侧较右侧明显增大,左腿后伸受限,轻微跛行,于左臀外上2/3区域可触及一15c m12c m 8c m 大小肿物,边界不清,无触痛,质中。

术中见:自左臀皮下至臀大肌有一巨大肿物,与周围组织界限不清,剖面呈淡黄色,易出血,质地较正常脂肪组织细腻。

1 2 病理检查 手术标本经4%甲醛固定,常规脱水、石蜡包埋、切片,HE 染色及光镜观察,并行免疫组化(S P法)染色,免疫标记物分别为CD31、CD34、vm i e nti n 、S MA 、S 100,试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

大祥区人民医院
姓名：性别：女年龄：51岁病床：10 住院号：14060023
手术记录
姓名: 性别:女年龄:51岁科室:外科住院号:14060023
手术日期:2014年06月10日
术前诊断:右前臂血管瘤。

术后诊断:右前臂血管瘤。

拟行手术:右前臂血管瘤切除术
已行手术:右前臂血管瘤切除术
手术人员:主刀肖江海(医院)、助手粟恒(医院)、、洗手护士
麻醉方式:神经阻滞麻醉麻醉师：苏丹(医院)
手术过程:麻醉成功后，患者取仰卧位，常规络合碘消毒术野皮肤，铺无菌巾、
中单、空被，清点纱布、器械对数，在肿块周缘处切开约5cm，然将血管瘤与周围组
织仔细分离并将血管逐一结扎，将血管瘤完全切除后，再将切口分层缝合，术毕，
手术顺利，麻醉满意，术后患者生命体征平稳，神志清楚，于11:00安返病房。

医师签名:肖江海(医院)。

名称:鼻出血（鼻腔血管瘤）主诉：突发右侧鼻腔出血2小时现病史：患者2小时前无明确诱因出现右侧鼻腔出血，出血量较大，色鲜红，捏鼻而后感口腔内有血液；急至当地医院行填塞治疗，但出血未停止，急至我院。

急诊行鼻腔填塞止血后，拟“鼻出血”收入我科，病程中神清，精神紧张，无头痛、头晕，无鼻部疼痛，无面部口唇苍白，无牙龈出血等表现，饮食、大小便无异常。

既往史：平素健康状况良好，否认先天性疾病病史，无肝炎，无结核，无伤寒等传染病史，无药物、食物过敏史。

无输血史、无外伤、无中毒及无手术史。

个人史：于原籍，未去过外地，无放射性工作环境接触史。

家族史:否认有明确家族性传染病及遗传病史.神经系统：脊柱、四肢及神经系统未发现阳性体征。

专科检查：耳部检查：双耳对称，耳郭及外耳道无异常，无牵拉痛。

外耳道通畅未见新生物及分泌物。

鼓膜无充血、肿胀、膨出、内陷、疤痕及钙质沉着等。

乳突部无红肿、压痛、瘘管及疤痕。

粗听力正常。

鼻部检查：外鼻无畸形，皮肤无红肿，双侧上颌窦、筛窦区、额窦底壁无红肿及压痛。

双侧鼻腔填塞无异味，无明显血液渗出。

咽喉部检查：口腔无明显血迹。

间接喉镜检查：见后鼻孔残留新鲜血迹，会厌、杓状隆突及杓间区无红肿，梨状窝无积液，两室带无肥厚。

两声带表面光滑、无充血，运动好。

颈部检查：颈软无压痛，气管居中，甲状腺无肿大，未触及肿大淋巴结。

辅助检查：-诊断依据：1.中年患者，急性病程，“突发右侧鼻腔出血2小时”主诉入院。

2.专科查体：鼻部检查：外鼻无畸形，皮肤无红肿，双侧上颌窦、筛窦区、额窦底壁无红肿及压痛。

双侧鼻腔填塞无异味，无明显血液渗出。

咽喉部检查：口腔无明显血迹。

间接喉镜检查：见后鼻孔残留新鲜血迹。

鉴别诊断：1.鼻中隔偏曲：可由发育不良、外伤等因素引起，主要表现为鼻塞、鼻出血、头痛及邻近气管症状，检查可见鼻中隔呈“C”型、“S”型、嵴突、棘突等类型。

临床症状与偏曲程度有关，鼻中隔有偏曲且有明显症状者方可诊断。

2.鼻咽部肿瘤：回缩性血涕，或者反复鼻出血为表现，鼻咽镜可见鼻腔肿物。

左前臂、腰部逐渐增大性包块8年余。

现病史：8年前洗澡时发现左前臂，腰部各有一黄豆大小包块，无皮肤红肿、溃烂、溢液、疼痛。

当时未在意，近来发现包块逐渐增大，有鹌鹑蛋大小，时有肿胀感，无疼痛、红肿等。

为求进一步治疗，遂来我院，门诊以“左前臂血管瘤腰部脂肪瘤”，发病来，神志清，精神可，饮食佳，睡眠好，二便正常，体重未见明显减轻。

既往史：既往体健。

否认高血压、心脏病病史，否认糖尿病、肾病病史，否认肝炎、结核病史，否认手术、外伤史，否认食物及药物过敏史。

个人史：生于原籍，否认疫区疫水接触史，否认毒物及放射线接触史，否认性病及冶游史。

无吸烟嗜好，偶有饮酒。

婚姻史：结婚17年，爱人体健。

家族史：父母健在。

兄弟姐妹身体均健康，生有两女，体健。

否认家族遗传病史，否认家族高血压、心脏病、哮喘病、糖尿病病史。

体格检查T 36.5℃ P 80/min, R 20/min, BP 120/80mmHg.发育正常，营养良好，神志清，精神可，自主体位，检查合作。

全身皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，五官端正，头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，下肢水肿，巩膜明显黄染，瞳孔同大等圆，对光反射存在。

耳无溢液，听力正常。

鼻翼无扇动，鼻通气好。

鼻窦无压痛。

口腔粘膜正常，牙齿全，正常。

咽部无充血，扁桃体不肿大，无脓性分泌物。

颈软，气管居中。

双侧颈静脉无怒张，甲状腺不肿大，颈部未闻及血管杂音。

胸廓无畸形，双侧呼吸运动对称，语颤相称，双肺部叩诊无异常，两肺未闻及干、湿罗音，心尖搏动不明显，心前区无隆起，心尖搏动在第5肋间锁骨中线内侧1cm最强，无抬举性冲动、震颤及摩擦感，心界不扩大，心律齐，心率80/min，各瓣音区心音正常，未闻及杂音。

腹平坦，腹式呼吸存在，未见胃肠型及蠕动波，无皮疹、色素沉着、瘢痕、静脉曲张、肿块。

全腹肌软，无压痛，无反跳痛，无液波震颤，未触及肿块，肝脾肋下未及胆囊区无压痛，Murphy 征阴性。

双肾区无叩击痛。

膀胱无膨胀。

移动性浊音阴性。

丛状血管瘤（TA）是一种较为罕见的疾病，其病历特点包括以下几个方面：
1.发病年龄和部位：丛状血管瘤通常在儿童期发病，好发
于躯干、头颈和四肢近端。

虽然任何年龄都可能发病，但5岁以前是最常见的发病年龄。

在成人中，丛状血管瘤可能表现为手指或其他部位的病变。

2.症状和体征：丛状血管瘤的早期表现可能是境界不清的
红色-红褐色斑片，类似于葡萄酒色斑的斑疹或丘疹。

这些病变会逐渐进展，形成蓝紫色浸润性斑块或坚实性结节。

少数病例的损害可能呈线状排列或为硬化斑。

尽管这些损害通常是无症状的，但有时会出现剧痛或伴有多毛、多汗等症状。

3.组织学特征：在组织学上，丛状血管瘤的特征是真皮层
多发性丛状小叶和炮弹样聚集物，以及与之相连的新月形血管。

这些特征有助于与其他类型的血管瘤进行鉴别。

4.病程和预后：丛状血管瘤的病程可能因个体差异而异，
但大多数病例的损害会持续存在，少数可自发消退。

预后通常取决于病变的部位和大小，以及是否出现并发症。

针对丛状血管瘤的治疗方法包括手术切除、激光治疗、药物治疗等，具体治疗方案应根据患者的具体情况和医生的建议进行制定。

同时，定期的随访和监测也是必要的，以便及时发现并处理可能出现的并发症或病情变化。

以下为你提供一份关于肢体血管瘤的大病历：
患者XX，女，XX岁，因发现左上肢肿物12年，伴疼痛10年入院。

患者12年前（2岁时），家长发现其左上肢肿物，后肿物缓慢增大，伴明显疼痛，今来院求治。

入院查体：左上肢肿物，大小约XXcm，皮温稍高，皮肤表面可见静脉曲张。

辅助检查：彩色多普勒超声提示左上肢静脉畸形。

诊断：左上肢静脉畸形（血管瘤）。

治疗：介入栓塞治疗。

术中情况：患者全麻下，通过造影明确供血动脉，遂给予介入栓塞治疗，手术约1小时，过程顺利。

术后情况：患者术后第1天无不适，恢复良好，顺利出院。

对于肢体血管瘤患者，建议尽早进行治疗，以避免病情进一步恶化。

同时，患者在日常生活中，应注意保持良好的生活习惯，如避免剧烈运动、保持局部清洁等，以促进康复。

一例肝血管瘤破裂出血引起的右下腹疼痛【一般情况】女，37 岁。

【主诉】因右下腹痛20 h 急诊入院。

【现病史】20 h 前无明显诱因出现持续性右下腹疼痛，无放射痛，无恶心、呕吐、发热、寒战，无黄疸、尿便障碍及肛门坠胀感。

无婚育史，月经规律。

【查体】体温36℃，脉搏86 /min，呼吸22 /min，血压130 /70 mmHg。

心肺未见异常; 右下腹饱满，肌紧张，麦氏点压痛伴反跳痛，肝脾未触及，肝、肾区无叩击痛，移动性浊音( －) ，肠鸣音2 /min，腰大肌试验( + ) 。

初步诊断“急性阑尾炎”“肠结核”“肿瘤”【进一步检查】查血白细胞15. 05 ×109 /L，中性粒细胞0．77，血红蛋白1 09 g /L，血小板259 × 109 /L; 尿常规示: 隐血( + ) ，镜下红细胞5 /μl，白细胞18 /μl; 血肌酐153 μmol /L; 活化部分凝血活酶时间( APTT) 较正常参考值延长70 s。

心电图、X 线胸片检查未见明显异常。

进一步诊断“肝硬化”“原发性腹膜炎”“肝炎”“肝瘀血”“肝吸虫”“肝癌”“肝脏血管瘤”“肝癌破裂出血”【治疗过程】疑隐瞒性生活史，行早孕试验( －) 。

拟诊为急性阑尾炎、局限性腹膜炎，在全麻下急诊行剖腹探查术。

术中探查阑尾及双侧附件均未见明显异常，进一步探查发现肝脏明显增大，肝下界位于肋缘下达脐孔水平，肝脏右叶外下( 第5 段外侧) 部位可见一直径约3 cm 的肿块，质硬，边界不清，表面破溃出血，余肝脏表面有多发粟粒样质硬结节。

因术中无法确定肿块性质，遂予局部止血、冲洗腹腔、放置引流管，同时取少量出血肿块周边组织送病理检查，观察无活性出血后关腹。

术后予抗生素预防感染及对症支持治疗，病理报告: 退变肝细胞，其外有纤维素及炎性细胞。

后行腹部增强CT 检查证实为肝脏多发血管瘤。

术后追问病史，患者有系统性红斑狼疮病史17 年，曾多次住院治疗，首发表现多为呕吐、腹泻及肠梗阻等消化道症状，经糖皮质激素等治疗后症状好转，现已停药3 年，加之笔者曾检索以往文献有报道系统性红斑狼疮并发肝血管瘤的病例，故考虑此次血管瘤破裂出血与系统性红斑狼疮有关，于术后11 d 转风湿科进一步诊治。

左肘部肌层蔓状血管瘤一例患者，男，52岁。

10年前患者无意中发现左肘内侧出现一包块，约“鸽子蛋”大小，无疼痛、无肢体麻木、故未作处理及诊治。

后包块逐渐长大，近2月明显长大，约“鸭蛋”大小，偶轻微疼痛不适，尤其以伸、曲肘时症状明显，按压痛。

局部无红肿，无畏寒发热，无恶心、呕吐，无头昏、头疼等不适。

超声检查：于左侧肘部尺侧探及58.0x47.5x29.6mm的混合回声团，其边界不清，内可见较多不规则无回声，呈管道状及蜂窝状（图一、二），另于蜂窝状无回声内探及29.8x7.2mm的弱回声（图五），其边界清，内部回声均，血流信号0级。

CDFI：包块内可探及动、静脉血流信号（图三、四）。

化验：NGSP、IFCC、eAG、HbAO、HbAla、HbAlb、LAlc-1、P3等肿瘤标记物阴性。

外科予以手术切除治疗，术中见该肿块位于左肘内侧，呈葡萄状血管扩张，嵌入肌肉纤维内，与肌肉界限不清。

正中神经及尺神经附着于包块表面。

术后病理：静脉性血管瘤（图六、七）。

图一、二用宽景成像显示的左肘部边界不清的混合回声团，呈蜂窝状、管道状图三、四团块内动静脉血流信号图五扩张的血管内血栓形成（绿色箭头所指）图六、七蔓状血管瘤的病理切片讨论血管瘤临床分型为三型：毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤。

蔓状血管瘤较毛细血管瘤及海绵状血管瘤少见，是一种罕见的良性肿瘤，约占血管瘤的1.5%，以40-50岁多见。

蔓状血管瘤由较粗的迂曲血管构成，大多数为静脉，也有动脉或动静脉瘘。

除发生在皮下和肌肉，还常侵入骨组织，范围较多，甚至可超过一个肢体。

蔓状血管瘤的发病原因主要是由于在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。

蔓状血管瘤有80%以上的可能长成巨大血管瘤。

其次由于生活水平的提高，环境的严重污染，很多食物受到药物或细菌的污染等环境和饮食因素，可能导致身体基因的改变，从而形成，蔓狀血管瘤。

另外蔓状血管瘤的病因可能还与这些因素有关：血管内皮细胞本身生理、生化、基因的异常或缺陷；血管形成因子长高或血管形成抑制因子降低，如酸性转移生长因子FGF、碱性FGD、TGFa、TGFB等；相邻细胞如周细胞。

作者单位:５１０４０５㊀广州中医药大学第一临床医学院(陈耀萍,梁馨予,张晗玥);５１０４０５㊀广州中医药大学第一附属医院影像科(邱士军)作者简介:陈耀萍(１９９３－),女,广东韶关人,硕士,主要从事抑郁症脑功能成像研究工作.通信作者:邱士军,E Ｇm a i l :q i u Ｇs j＠１６３．c o m 病例报道脊柱囊性血管瘤病二例陈耀萍,梁馨予,张晗玥,邱士军ʌ关键词ɔ㊀囊性血管瘤病;脊柱;磁共振成像;体层摄影术,X 线计算机;病理学ʌ中图分类号ɔR ４４５．２;R ８１４．４１;R ７３８．１㊀ʌ文献标志码ɔD㊀ʌ文章编号ɔ１０００Ｇ０３１３(２０２０)１２Ｇ１６４１Ｇ０２D O I :１０．１３６０９/j．c n k i ．１０００Ｇ０３１３．２０２０．１２．０２８㊀㊀㊀㊀开放科学(资源服务)标识码(O S I D ):㊀图１㊀病例１.a )X 线片示胸腰椎骨质密度稍减低,T h １２椎体呈楔形改变(箭),骨质密度增高;b )M R T ２W I 示多个胸椎和腰椎的椎体内有片状㊁条片状稍高信号区(箭);c )M R T １W I 示多个胸椎和腰椎的椎体内有片状㊁条片状稍低信号区(箭),病灶分布广泛;d )T h １２椎体活检,镜下示多个不规则扩张血管,内壁衬覆扁平内皮细胞,未见异形性(ˑ２００,H E ).图２㊀病例２.a )C T 示多个椎体及附件内有囊状低密度影(箭),部分病灶内可见分隔,病灶边缘清晰,部分有轻度硬化边;b )M R 压脂序列T ２WI 示病灶呈多发大小不等的类圆形高信号(箭),边界尚清;c )M R T ２W I 示病灶呈多发大小不等的类圆形高信号(箭);d )T h １０椎体活检,镜下示造血增生活跃,内皮细胞无异形性,未见明确恶性病变(H E ˑ１００).㊀㊀病例资料㊀患者１,女,１６岁,２个月前因运动时摔倒致背部剧烈疼痛㊁不能活动而入院.专科查体:被动仰卧位,右侧腹壁有淡黄色色素沉着,脊柱生理弯曲存在,T h ８~T h １２棘突压痛(＋).辅助检查:血常规㊁凝血功能㊁肝肾功能㊁甲状腺功能㊁降钙素原㊁２４小时尿钙及尿磷和P ２微球蛋白均未见异常.X 线片示胸腰椎及骨盆的骨质密度稍减低,T h １２的椎体呈楔形改变㊁骨质密度增高(图１a ).C T 检查示脊椎及附件内有多发溶骨性骨质破坏,部分边缘可见轻度硬化边,部分病灶内可见分隔影.M R I 检查示脊椎及附件内有多发片状㊁条片状长T １㊁长T ２信号,增强扫描呈不均匀强化(图１b ~c ).外院P E T ＧC T 示中轴骨及附肢骨广泛囊状溶骨性骨质改变,病变区代谢活跃.行T h １２椎体和坐骨的活组织检查,组织病理学检查均未见明显恶性病变(图１d ).综合患者的影像学表现㊁骨代谢检查和血液检查结果,经排它性诊断,最终诊断为脊柱囊性血管瘤病.患者２,男,２０岁,因胸痛五天,有外伤病史而行胸部X 线检查,发现左侧第４肋腋部有骨质破坏,随后入院治疗.专科查体:主动位,脊柱生理弯曲存在,腰背部压痛(＋)㊁叩击痛(＋).辅助检查:血沉㊁感染八项㊁生化２１项㊁内分泌检查㊁风湿相关指标和骨代谢指标均未见明确异常.C T 示双侧肩胛骨㊁左侧肱骨头㊁肋骨及T h ４㊁T h ９㊁T h １０㊁T １２和L ２椎体内可见多发囊状低密度影,部分病灶内可见分隔,边缘清楚,有轻度硬化边(图２a ).M R I 示脊柱多个椎体及附件区㊁右侧髂骨关节面下有多发大小不等的类圆形长T １㊁长T ２信号,病灶在压脂T ２WI 上呈高信号,边界尚清,增强扫描可见强化(图２b ~c ).行T h １０椎体穿刺活检,镜下显示碎骨及骨髓组织,造血增生活跃,粒红比例大致正常,各阶段细胞可见,比例未见明显异常,巨核细胞可见,散在少量淋巴细胞,并有少量反应性新生骨,未见明确恶性病变(图２d).结合患者症状㊁相关实验室检查结果及病理表现,诊断为囊性血管瘤病.讨论㊀脊柱囊性血管瘤病(s p i n a l c y s t i c a n g i o m aＧt o s i s,S C A)是一种极为罕见的良性疾病,为主要累及中轴骨骼及附骨的多灶性的血管瘤或淋巴管瘤样病变,部分病例可累及内脏器官,如脾脏㊁肝脏和肺等,文献报道约１/４的病例脾脏可受累[１].S C A的发病机制尚不清楚,部分研究认为本病是由先天性血管畸形所致,或是由于骨内淋巴管的异常存在及增殖不受控制(主要受血管内皮生长因子调控)所致[２].病变初期患者一般无明显症状,后期可因继发性的病理性骨折而出现局部疼痛,严重者出现下肢行走困难㊁脊柱侧凸等表现,部分累及肺部的患者可出现胸腔积液甚至乳糜胸等.S C A的发病率男性多于女性,平均发病年龄约为２２岁,有文献报道了６０岁以后的迟发性病例[１,３],提示本病或许有２个发病高峰.本文２例患者均为青少年,均因局部疼痛或外伤后疼痛就诊,且除骨骼外未累及其它脏器.S C A是一种良性疾病,通常表现为溶骨性的骨质破坏,因此,少部分病例报道有碱性磷酸酶升高,但大部分实验室检查无异常.其基本病理组织学主要表现为多发囊样扩张的管道状结构,内包含血液或淋巴液,囊壁内衬一层扁平状内皮细胞[２,４].S C A患者情况一般较稳定,部分可自愈,但有少数病情会进展,其预后和并发症因骨质破坏的部位和程度以及内脏受累情况而有很大不同.S C A的主要影像学表现为广泛的溶骨性破坏,主要累及椎体及附件[２Ｇ５].C T上表现为溶骨性骨质破坏,部分病灶内可夹杂圆点状或条索状骨小梁㊁呈 栅栏 样改变,边缘可有硬化边,骨皮质一般无破坏,无骨膜反应或周围软组织受累.M R I上病灶主要表现为多发长T１㊁长T２信号影,一般无骨髓水肿表现,部分病灶内可含有脂肪成分而出现短T１㊁长T２信号区,病灶内合并出血时在M R I上的信号特点更加混杂[６],增强扫描病灶一般有轻度强化表现.P E TＧC T检查并无特异性,病灶可无代谢活性或表现为非病理性的代谢活性增加.除典型的影像学表现及临床特征之外, S C A的确诊需要通过骨活检来排除其它病变,有时需多次重复活检才能达到最终诊断.S C A主要应与以下疾病进行鉴别.①内分泌疾病如甲旁亢患者:一般表现为全身多发骨质破坏,临床上有全身酸痛㊁疲惫无力等表现,且原发性甲旁亢可引起高血钙㊁低血磷㊁高尿钙㊁高尿磷等改变.②朗格汉斯细胞组织增生症:可累及中轴骨,少见累及四肢远端,病变椎体可呈 扁平椎 改变,椎旁软组织肿块不少见.③侵袭性血管瘤病:一般亦为排除性诊断,主要表现为骨组织溶解破坏,全身骨骼均可累及,以肩胛骨㊁骨盆或下颌骨多见[７].此外,还应与转移瘤㊁磷酸盐尿性间叶瘤和多发性骨髓瘤等疾病进行鉴别.目前对S C A的治疗方法尚无定论,以支持性治疗居多,如骨折固定㊁并发症的外科治疗等.临床上还可使用双磷酸盐来减少骨溶解㊁增加骨矿化[１];放射治疗和干扰素的治疗也有报道,但疗效并不确切[３].总之,S C A是一种罕见的涉及血管和淋巴系统的疾病,好发于青少年,主要累及中轴骨,表现为广泛溶骨性骨质破坏,实验室检查一般无特殊异常.仔细分析患者的病史和影像学特征有助于提示诊断,但确诊一般需依靠骨活检,并需排除其它病变.参考文献:[１]㊀K u m a rV,M e g h a lT,S u nY H,e t a l．S y s t e m i c c y s t i ca n g i o m a t o s i s m i m i c k i n g m e t a s t a t i c c a n c e r:a c a s e r e p o r t a n d r e v i e wo f t h e l i t e rＧa t u r e[J/O L]．C a s eR e p M e d,２０１７:e２０１７５０３２６３０．D O I:１０．１１５５/２０１７/５０３２６３０．[２]㊀N a j m A,S o l t n e rＧN e e lE,L eG o f fB,e ta l．C y s t i ca n g i o m a t o s i s,ah e t e r o g e n e o u s c o n d i t i o n:f o u r n e wc a s e s a n d a l i t e r a t u r e r e v i e w[J/O L]．M e d i c i n e,２０１６,９５(４３):e５２１３．D O I:１０．１０９７/M D．００００００００００００５２１３．[３]㊀D o sＧA n j o sC S,B o r g e sR M C,C h a v e sA C,e t a l．C y s t i ca n g i o m a t oＧs i s,p l e u r a l e f f u s i o na n d m u l t i p l eb o n e l e s i o n sm i m i c k i n g am e t aＧs t a t i cm a l i g n a n tn e o p l a s i a:ac a s er e p o r t[J]．J M e d C a s e R e p,２０１９,１３(１):２６５．[４]㊀袁凯,黄学成,江晓兵,等．脊柱囊性血管瘤病１例报告[J]．中国脊柱脊髓杂志,２０１６,２６(９):８６２Ｇ８６４．[５]㊀M a r r a o u iW,M i c h e l J L,K e m e n y J L,e t a l．I m a g i n g f e a t u r e s o f s y sＧt e m i c c y s t i c a n g i o m a t o s i s[J]．D i a g n I n t e r v I m a g i n g,２０１５,９６(１１):１２１１Ｇ１２１３．[６]㊀柳晨,郑卓肇,袁慧书,等．脊柱囊性血管瘤病的临床病理特征与影像学表现:２例报告[J]．中国医学影像技术,２０１１,２７(５):１０８８Ｇ１０８９．[７]㊀谢小春,沈金丹,范光明,等．侵袭性血管瘤病一例[J]．放射学实践,２０１９,３４(１１):１２７４Ｇ１２７５．(收稿日期:２０２０Ｇ０１Ｇ０５㊀修回日期:２０２０Ｇ０４Ｇ１２)。