病例报告-视盘毛细血管瘤一例
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(上接第29页)山东科学技术出版社,2002:8 104.[2] 陈恒年,王振金,李月,等.偏头痛患者血浆与脑脊液内皮素含量的变化与临床意义[J].北京医学,1994,16(2):65 66.[3] 王昌铭,吉国泰.血清免疫球蛋白E 与季节性偏头痛关系的初步探讨[J]西北国防医学杂志199920(增刊)18[4] 叶世泰.超敏反应学[M ].北京:科学出版社,1998:548 552.[5] 王昌铭,吉国泰,程相铎,等.季节性偏头痛组与健康组血清免疫球蛋白E 的比较[J].人民军医,1999,42(9):521.(收稿时间20091209)血管瘤病一例病理分析刘 焱,吕小梅,赵 静作者单位:050011石家庄,石家庄市第一医院病理科[关键词] 血管瘤病;病理学,临床;诊断,鉴别[中国图书资料分类号] R732.2 [文献标志码] B [文章编号] 1009 0878(2010)01 0030 02 血管瘤病(angi o matosis)又称弥漫性血管瘤(diff usehe mangi o ma),为先天性疾病。
本病罕见,但国内外均有报道,且以颜面部多见[1 3]。
现报告一例青春期臀部血管瘤病,并结合文献复习探讨此病的分型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后的要点。
1 病例资料1 1 临床资料 女,16岁。
因左臀部肿物14年,伴轻微疼痛,生长迅速1年入院。
CT 结果:左臀部一15c m15c m 8c m 大小肿物,提示软组织肿瘤,与周围界限不清。
临床拟诊为:脂肪瘤?脂肪肉瘤?横纹肌肉瘤?查体:双侧臀部不对称,左侧较右侧明显增大,左腿后伸受限,轻微跛行,于左臀外上2/3区域可触及一15c m12c m 8c m 大小肿物,边界不清,无触痛,质中。
术中见:自左臀皮下至臀大肌有一巨大肿物,与周围组织界限不清,剖面呈淡黄色,易出血,质地较正常脂肪组织细腻。
1 2 病理检查 手术标本经4%甲醛固定,常规脱水、石蜡包埋、切片,HE 染色及光镜观察,并行免疫组化(S P法)染色,免疫标记物分别为CD31、CD34、vm i e nti n 、S MA 、S 100,试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。
【影像思维培训】毛细胞型星形细胞瘤病例解析男,23,体检发现小脑病变1影像诊断:毛细胞性星形细胞瘤2影像分析:CT示左侧小脑(小脑蚓部)见类圆形囊性低密度病灶影,边界清,病灶周围无水肿,四脑室轻度受压;MRI示:病灶呈长T1、长T2信号,压水等信号,增强扫描囊壁明显强化,囊壁光整,其内未见强化,周围无水肿。
3鉴别诊断:1、室管膜瘤:幕下好发部位为第四脑室,肿瘤多为实性,可发生室管膜下转移 2、血管母细胞瘤:大囊小结节,囊与壁大小悬殊较大,瘤周可有水肿,钙化罕见,好发20-40岁,增强囊壁不强化,壁结节明显强化。
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytie astrocytoma,PA)是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种少见的良性肿瘤,好发于儿童及青少年,约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%,在组织学分类标准中被列为I级星形细胞肿瘤,2007年WHO定为I级中枢神经系统肿瘤。
由于毛细胞型星形细胞瘤的良性形态学特点及生物学表现与其他星型细胞瘤有很大的区别,临床治疗手段方法也不相同,因此正确的诊断对指导治疗意义重大。
近来的研究发现原归属于毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型的黏液性毛细胞型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA),其预后和生物学特性与传统的毛细胞型星形细胞瘤有所不同,呈现更复杂多样的生物学特性,并且具有较强的侵袭性,较短的病程以及较低的生存率。
本文对有关毛细胞型星形细胞瘤的临床表现、病理及组织学特点等进行了综述,并着重介绍其MRI等的影像学诊断、鉴别诊断,以及黏液性毛细胞型星形细胞瘤的特殊影像学表现与鉴别。
临床特点毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界清楚的良性胶质瘤,平均发病年龄为58个月。
因其手术切除效果好,复发及转移率较低,预后良好而有别于其他类型的星形细胞瘤。
该瘤临床表现缺乏特异性,主要与发病部位有关。
临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状,个别患者表现有癫痫,视物模糊,视物双影,月经紊乱,肌张力增高等。
先天性视盘前血管襻的临床分析刘求红;余杨桂;詹宇坚【摘要】Objective A retrospective study of congenital prepapillary vascular loops 9 cases of clinical data, analysis and summary of its clinical features. Methods Statistical analysis patients age, sex, which eye, visual acuity,chief complaint first visit. According to the ophthalmoscope eye examination, fundus photography and fundus fluorescence vascular imaging, analysis of the blood vessels in the loop part of the optic disc, the nature of vascular ( artery or vein ), the number of the loop, the vitreous and the retina situation, with the exception of blood vessels outside the loop of the other eye Complications. Results A total of 9 cases of 9 eyes , 5 right eye, 4 left eye, is single eye ; to the nature of angiogenesis : arterial vascular loops have 7 eyes, the vein vascular loops have 2 eyes; loop-like blood vessels and the optic disc : over side Temporal and often on a total of 6 eyes , 3 eyes below. Vascular loop to a single number 6, a loop 2, 3 loop more than 2 to a single common. Initial chief complaint ( symptoms ): 6 eyes id the floaters, as the 2, ophthalmic examination found a chance to floaters ( in front of fluttering shadow ) of the most common. Fundus examination revealed : vitreous opacity 5 , vascular hemorrhage loop 3 , a branch vein occlusion. Cases have been bleeding Chinese medicine treatment, branch vein occlusion with laser add TCM treatment, were clinically cured. Conclusion Congenital prepapillary vascular loops 9 cases clinical features are summarized as follows: Syruptoms of the disease isfloaters, and other disease as a result of eye examination can also be found. We found that the 9 cases are young adults , and have no difference hetween of men and women. the disease may happen in single eye or two eyes , the eyes suffer from these diseases in this group isMonocular,Monocular should be common. Vascular loop for more than artery, on the surface near the edge of the ahove ( the temporal,on ) as often.%目的回顾性研究先天性视盘血管襻9例(9只眼)的临床资料,分析并总结其临床特点.方法统计分析患者的年龄、性别、眼别、视力、初诊主诉.根据检眼镜眼底检查、眼底照像和荧光素眼底血管造影(FFA),分析血管襻在视盘的部位、血管性质(动脉性或静脉性),襻的数目,玻璃体及视网膜状况,除血管襻外的其它眼部合并症.结果共9例(9只眼),其中右眼5例,左眼4例,均为单眼性;以血管性质分:动脉性血管襻7只眼,静脉性2只眼;襻状血管与视盘关系:以上方及颞上多见共6只眼,下方3只眼.血管襻数目为单个6只眼,2襻1只眼,3襻以上2只眼,以单个多见.初诊主诉(自觉症状):飞蚁症6只眼,视矇2只眼,眼科检查中偶然发现1只眼,以飞蚁症(眼前飘动性黑影)最常见.眼底检查发现:玻璃体混浊5只眼,血管襻出血3只眼,分枝静脉阻塞1只眼.出血病例均经中医辨证内服中药治疗,分枝静脉阻塞者行激光光凝配合中医辨证治疗,均获临床治愈.结论本病初诊自觉症状(主诉)以飞蚁症最常见,视矇(视力下降)及因其它病眼底检查中也可发现.发现时年龄多为青壮年,无男女差别.本病单眼、双眼均可发病,本组病例均为单眼,可见单眼应常见.血管襻多为动脉性,多在视盘表面或盘缘附近,以上方(颞上、上)为多见.【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2011(019)003【总页数】3页(P243-245)【关键词】先天性视盘前血管襻;临床分析【作者】刘求红;余杨桂;詹宇坚【作者单位】510405,广州中医药大学第一附属医院眼科;510405,广州中医药大学第一附属医院眼科;510405,广州中医药大学第一附属医院眼科【正文语种】中文先天性视盘前血管襻(congenital prepapillary vascular loops)又称视乳头血管襻或玻璃体内血管襻。
左后上纵隔毛细血管瘤1例赵静,龚洪翰,张雨涵(330006 南昌,南昌大学第一附属医院影像科)[关键词] 纵隔;血管瘤;CT[中图法分类号] [文献标志码] B[通信作者] 龚洪翰,E-mail:honghan_gong@纵隔毛细血管瘤(capillary hemangioma of mediastinum,CHM)是由弥漫增生的小血管构成的肿块,其内壁衬以血管内皮,血管内充血或有钙化的血栓(静脉石)存在。
本病罕见,我院诊治1例纵隔毛细血管瘤患者,现报告如下。
1 临床资料女性患者,65岁,在当地医院体检发现左后上纵隔占位。
2013年3月11日来我院就诊,以“左上后纵隔占位4月余”收入院,30年前有子宫全切史,3年前有腰椎间盘手术史,2年前有左侧腮腺囊肿切除史。
查体未见异常体征。
X线胸片:左肺尖左侧脊柱旁见一高密度梭形肿块影,大小约 5.3 cm×2.9 cm,边缘光滑,左侧斜裂处见积液征,两肺门增大(图1)。
CT增强扫描:后上纵隔左侧脊柱旁可见椭圆形软组织密度影,密度不均匀,边缘光整,增强扫描明显不均匀强化,其内可见低密度无强化坏死区,病灶内缘突入椎间孔(图2)。
入院诊断:①神经源性肿瘤;②腰椎间盘突出术后;③子宫切除术后;④左侧腮腺囊肿术后。
完善相关检查后,行相关对症支持治疗,择期进行手术治疗。
手术所见:肿物位于后纵隔内,表面完整光滑,呈灰褐色、质韧。
病理:镜下见大量小血管弥漫增生(图3),证实为纵隔毛细血管瘤。
术后予以抗炎、止血、促进肺功能等综合治疗。
随访1年,患者生活质量较高,无并发症。
图1 纵隔毛细血管瘤患者X线表现A B CA:动脉期;B:静脉期;C:延迟期图2 纵隔毛细血管瘤患者的CT增强表现图3 纵隔毛细血管瘤的组织病理学观察(HE×40)2 讨论纵隔血管源性肿瘤罕见,按性质可分为良性及恶性【1-2】,按结构分为:海绵状血管瘤[3]、毛细血管瘤、蔓状血管瘤。
毛细血管瘤与海绵状血管瘤的区别除了血管腔的大小外,镜下形态及大体标本也有很大不同。
如何快速确诊眼部毛细血管瘤
文章来源:长沙启华血管瘤微创中心
很多人对于怎么检查有助于眼部毛细血管瘤的及时确诊存在疑惑。
该病较为常见,往往可发生在多个部位,大家对其不可属于大意。
该病主要是由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成,诊断时,患儿往往需要做一些实验室检查。
哪些检查有助于眼部血管瘤的及时确诊?长沙启华血管瘤专家告诉我们,对于眶深层病变,尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检。
穿吸可见成熟的血管内皮细胞。
穿切获得组织块做病理组织学检查。
毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成,肉眼观察缺乏囊膜,实质呈灰白色颗粒状,易碎。
镜下所见因发展时期不同而有区别。
不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片,少许间质。
虽然病变与体循环相接通,但血管间隙血液甚少,此种肿瘤称良性血管内皮瘤。
在分化较好的病变中,成堆的内皮细胞减少,而毛细血管增多。
长期存在的肿瘤毛细血管扩张,有的区域呈海绵状,常称之谓混合性血管瘤。
在电镜下,可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。
每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。
间质内有吞噬细胞和变性细胞区,与临床的肿瘤自发消退相对应。
检查一般包括X线检查及动脉造影、超声探查、CT扫描等等。
以上向大家讲解了哪些检查有助于眼部毛细血管瘤的及时确诊,相信大家对于哪些检查有助于眼部毛细血管瘤的及时确诊都了解了吧。
毛细血管瘤是一种常见的疾病,大家对其要科学认识,加以防范。
病例赏析典型脑颜面血管瘤综合征案例讨论女,2 月。
反复抽搐 6 天。
患儿于 6 天前无明显诱因出现抽搐,表现为左眼向左斜视、左口唇抽动、左侧上下肢抽动,持续约 10 余分钟后缓解,当时无发热,每日发作约1-3 次。
查体可见右侧全面部成片红色斑块,与皮肤表面平齐,边界清楚,形状不规则,压之褪色,周身皮肤呈青灰色,无皮疹等表现。
T1WT2WT2W 压脂DWI增强CT病例分析:该患者以癫痫就诊,查体可见右侧全面部成片红色斑块(临床表现非常典型)。
MR 可见右侧大脑半球广泛萎缩表现、右侧脉络丛增大,增强扫描可见右侧大脑半球广泛脑回样强化、增大的脉络丛亦可见明显强化(箭)。
CT 可见右侧颅骨较左侧增厚,MR 显示以板障增厚为主(箭)。
整个大脑半球或两侧性受累相对少见,但该病例累及整个右侧大脑半球。
脑颜面血管瘤综合征(Sturge-weber 综合征)临床及影像学特征:①90% 的病人 1 岁内就有癫痫、可出现偏瘫和智力落后。
大多数患者皮肤三叉神经分布区可见葡萄酒色斑、自出生即存在。
眼部病变以青光眼最常见,有巩膜和脉络膜血管瘤可出现眼痛、眶后痛。
②位于脑表面的小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤,CT 呈颞顶枕部皮质弧线样或脑回样钙化。
常伴有同侧局限或广泛脑萎缩,同侧颅骨及软组织增厚。
③脑室周围白质内粗大深静脉和患侧脉络丛增大。
④一般没有内脏受累、部分伴有内脏血管瘤。
30% 有巩膜和脉络膜血管瘤。
⑤增强扫描婴儿早期钙化尚未出现时呈明显脑回样强化及脉络丛异常强化,随着皮质钙化出现增强表现常被掩盖。
CASE 1脑颜面血管瘤综合征。
CT 显示脑回样、波浪状钙化,并可见局部脑萎缩。
CASE 2脑颜面血管瘤综合征。
左侧大脑半球表面可见脑回样强化,脉络丛增大并明显强化。
CASE 3男,7 岁。
反复咳嗽1 周伴头痛入院,既往有癫痫病史。
查体右侧颜面部大片血管瘤。
作者 | 乾坤内容策划 | 小雪球、彭龙题图、插图来源 | 作者提供。
视网膜血管增生性肿瘤一例作者:杨洋苏冠方肖骏来源:《新医学》2019年第02期【摘要】视网膜血管增生性肿瘤是一种良性肿瘤,临床并不常见,好发于周边视网膜。
因其缺乏明显的特异性表现,在临床中可能会造成漏诊或误诊,应予以高度重视。
该文对1例视网膜血管增生性肿瘤患者的发病、诊断及治疗过程进行了叙述,提示应结合临床表现和各项检查结果综合判断,做到早发现、早诊断、早治疗,进而提高患者的综合生活质量。
【关键词】视网膜血管增生性肿瘤;视网膜脱离;病例报告【Abstract】 Retinal vasoproliferative tumor is a benign tumor, which is uncommon in clinical practice. It primarily occurs in the peripheral retina. Due to lack of specific manifestations, it is likely to miss the diagnosis or be misdiagnosed. In this article, the onset, diagnosis and treatment of a patient with retinal vasoproliferative tumor were reported. The examination results should be combined with clinical manifestations to evaluate to make an early diagnosis and treatment, thereby enhancing the quality of life of patients with retinal vasoproliferative tumor.【Key words】 Retinal vasoproliferative tumor;Retinal detachment;Case report視网膜血管增生性肿瘤(VPTR)是近些年在国内被逐渐认识的眼内的良性肿瘤。
儿童视神经室管膜瘤超声表现1例报告冯莉婷1ꎬ陈㊀琴1ꎬ2ә(1.遵义医科大学ꎬ贵州遵义563000ꎻ2.四川省医学科学院 四川省人民医院超声科ꎬ四川成都610072)ʌ中图分类号ɔR445 1㊀㊀㊀ʌ文献标志码ɔD㊀㊀㊀ʌ文章编号ɔ1672 ̄6170(2020)02 ̄0268 ̄01㊀㊀患者ꎬ男ꎬ11岁ꎬ因 左眼视力下降3月ꎬ眼球突出1月余 2018年7月8日入院ꎻ3月前ꎬ患者无意间发现左眼视物模糊ꎬ较右眼视力明显下降ꎬ无其他不适ꎬ未重视及告知家长ꎬ未到医院检查ꎻ1月余前患者家属发现其左眼球突出ꎬ遂至医院就诊ꎮ专科查体:左眼眼底见视乳头边界尚清ꎬ稍隆起ꎬ右眼眼底小瞳下未见明显异常ꎮ双眼眼球各方向运动可ꎬ眼球突出度:右眼(OD)11mm ̄97mm ̄16mm左眼(OS)ꎬ余专科检查无特殊ꎮ实验室检查:肿瘤标志物中神经元特异性烯醇化酶(NSE)稍偏高(25 63ng/mlꎬ正常值<20 0ng/ml)ꎬ余实验室检查无特殊ꎮ超声表现:左眼球后肌锥内视神经内侧探及大小约1 7cmˑ1 5cm实性稍低回声结节ꎬ边界欠清ꎬ呈椭圆形ꎬ结节内部回声不均匀ꎬ可见小片状不规则液性暗区及较粗大钙化ꎬ血流信号1级ꎬ结节外侧可见部分被推挤变细的视神经ꎬ左眼视乳头可见轻度隆起ꎬ高度约0 9mmꎮ超声提示:左眼球后实性稍低回声结节考虑来源于视神经的肿瘤(图1)ꎮMRI表现:左侧视神经区见长㊁等T1ꎬ长㊁短T2信号肿块影ꎬ大小约为2 1cmˑ1 7cmˑ1 7cmꎬ增强扫描呈明显不均匀强化ꎬ病灶边缘欠清ꎬ与内直肌分界不清ꎬ左侧眼球受压前突ꎬ考虑左侧视神经区肿瘤性病变可能性大ꎮ患者在完善各项术前检查后ꎬ无绝对手术禁忌ꎬ于全麻下行 左眼视神经鞘开窗减压术+视神经肿瘤活检术 ꎬ术中切开视神经鞘后引流出鞘膜下透明液体ꎬ见鞘下有巨大半透明鱼肉样组织ꎬ中央组织有坏死液化ꎮ肿瘤细胞免疫表型:GFAP(+)㊁Nestin(+)㊁Oligo ̄2(+)㊁IDH ̄1(+)㊁Syn(+)㊁S ̄100(+)㊁SOX10(+)㊁CD34(-)㊁EMA(-)㊁CK(-)㊁Ki ̄67(+ꎬ约3%)ꎬ考虑室管膜瘤ꎮ图1㊀视神经室管膜瘤声像图㊀a:二维超声ꎻb:CDFI讨论㊀室管膜瘤是一种罕见的的中枢神经系统肿瘤ꎬ主要起源于脑室和脊髓中央导水管的室管膜细胞ꎬ因此肿瘤大多位于脑室内ꎬ少数瘤主体位于脑实质内的室管膜瘤ꎬ来源于胚胎异位的室管膜细胞或起源于室管壁的肿瘤向脑实质内生长ꎮ本病多见于儿童及青年ꎬ男性多于女性ꎬ临床表现缺乏特异性ꎬ其中颅内压增高是其最常见的症状ꎬ主要表现为头痛㊁呕吐㊁视乳头水肿ꎬ其余症状与肿瘤发生部位有关ꎬ主要表现为与受累部位相对应的神经系统症状ꎮ大约90%的儿童室管膜瘤发生于颅内ꎬ且其预后较差ꎬ65%的患儿无进展生存期在5年[1]ꎬ因此早期的发现及诊断尤为重要ꎬ而其实验室检查及临床表现均缺乏特异性ꎬ术前诊断主要依靠于影像学检查ꎮ本病主要发生于颅内ꎬCT及MRI是主要影像检查手段ꎬ平扫CT呈等密度或稍高密度影ꎬ其内可有散在低密度囊变区和高密度钙化ꎬ增强扫描约80%肿瘤发生强化ꎬ实性部分强化均匀ꎬ囊变区不强化ꎻMRI平扫T1WI为低信号或等信号ꎬT2WI为高信号ꎬ当肿瘤内有囊变及钙化时信号不均匀ꎬ增强扫描肿瘤实性部分有明显强化ꎬ囊变区则无强化[2]ꎮ由于颅骨几乎能把超声能量全部反射回去ꎬ使其不再向深部穿透ꎬ因此发生于颅内的病变并未常规做超声检查ꎬ关于室管膜瘤超声表现的报道很少ꎬ仅有少数个案报道其发生于胎儿颅内而于产前超声检查时发现ꎮ本例发生于左眼球后的视神经室管膜瘤可能为异位于视神经区的室管膜细胞异常增生所致ꎬ实属罕见ꎬ超声检查时以左眼玻璃体为透声窗ꎬ很好的显示了肿瘤的边界ꎬ形态ꎬ内部回声以及血流信号等超声特征ꎮ既往一例发生于小儿玻璃体内的室管膜瘤[3]超声表现为形态不规则的低回声肿块ꎬ内部回声不均匀ꎬ可见较多粗大斑片状钙化灶ꎬ一例发生于胎儿颅内的室管膜瘤[4]超声表现为颅内形态不规则的中等回声团块ꎬ其内有小片状无回声区ꎬ双侧侧脑室扩张ꎮ本例视神经室管膜瘤需与发生于眼球后的神经鞘瘤相鉴别[5]ꎬ神经鞘瘤超声表现为不同形态的低回声肿块ꎬ边界清晰㊁光滑ꎬ一般内部回声均匀ꎬ部分瘤内有囊性变时可表现为片状无回声区ꎬ但神经鞘瘤发生钙化者相对少见ꎮʌ参考文献ɔ[1]PagèsMꎬPajtlerKW.DiagnosticsofpediatricsupratentorialRELAependymomas:integrationofinformationfromhistopathologyꎬgeneticsꎬDNAmethylationandimaging[J].BrainPathologyꎬ2019ꎬ29(3):325 ̄335.[2]白人驹ꎬ张雪林.医学影像诊断学[C].北京:人民卫生出版社ꎬ2014:42.[3]蔡世峰ꎬ盖永浩.小儿眼室管膜瘤1例[J].中华放射学杂志ꎬ2012ꎬ46(10):951 ̄952.[4]刘朝晖ꎬ叶蓉华.超声诊断胎儿脑肿瘤1例[J].中华超声影像学杂志ꎬ2005ꎬ14(6):432.[5]陈琴ꎬ岳林先.浅表器官超声造影诊断图谱[M].北京:人民卫生出版社ꎬ2014.(收稿日期:2019 ̄04 ̄22ꎻ修回日期:2019 ̄12 ̄21)862㊀实用医院临床杂志2020年3月第17卷第2期㊀ә通讯作者。
儿童视路胶质瘤一例前言与成人神经外科相比,小儿神经外科有许多特点和不同,因而在诊断及治疗上也与成人有很大的不同。
在国外小儿神经外科完全独立,自成一体。
为了更好地了解小儿神经外科,我们选编了浙江大学附属儿童医院神经外科诊治的部分有代表性病例,分期刊出供大家了解和参考。
希望给大家有所借鉴。
病史简介患儿女,2Y2M,因“行走不稳1月余”于2015年7月27日入院(第一次入院)。
1月余前患儿出现行走不稳,不愿下地行走,偶有呕吐情况,无抽搐,无嗜睡,无视物模糊,无发热等情况,就诊于浙江大学附属儿童医院儿童保健科及神经内科,查头颅CT示“鞍上池区域稍低密度肿块影伴幕上脑积水、脑白质间质性水肿,右侧颞极蛛网膜囊肿(图1)”。
转诊至神经外科。
门诊拟'鞍区肿瘤,梗阻性脑积水,右颞蛛网膜囊肿' 收入病房。
图1. 患儿头颅CT提示鞍区稍低密度肿块,突入三脑室内,大小约4cm*4cm,伴脑室扩张积水。
既往史及生长发育史无殊。
诊疗经过入院查体:神志清,精神可,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,视力粗测可,四肢肌张力正常,肌力适中,双侧巴士征阴性。
余神经系统检查未见明显异常。
查肿瘤标记物AFP、HCG未见明显异常,垂体激素水平基本正常,视力初步评估可视物,未进一步视野评估。
进一步查头颅增强MRI,提示鞍上肿块,边清,强化明显,考虑低级别胶质瘤,伴幕上脑积水,脑室旁白质间质性水肿;右侧颞极蛛网膜囊肿(图2)图 2. 头颅MR检查:鞍上可见椭圆形肿块,大小约39.8mm*39.4mm*33.4mm,边界光整,内部信号欠均匀,以长T1长T2信号为主,突入三脑室内,下丘脑结构显示欠清,幕上脑室明显扩张,侧脑室周围白质内可见片状长T1长T2信号,增强后可见肿块显著强化。
(因患儿后期镇静失效苏醒后运动伪影多)。
科室讨论认为手术指证明确,但与家属沟通过后表示要求转往上海就诊,遂予自动出院。
其后家属带患儿辗转就诊于南京、上海等多家医院,考虑到疾病预后问题,犹豫不决,一直未进一步治疗。
肾被膜内毛细血管瘤1例报告李升先;管旌旌;胡敬海;卢飞磊;玄磊;王春喜【期刊名称】《现代泌尿外科杂志》【年(卷),期】2017(022)010【总页数】1页(P808)【关键词】肾毛细血管瘤;诊断;治疗【作者】李升先;管旌旌;胡敬海;卢飞磊;玄磊;王春喜【作者单位】吉林大学第一医院泌尿外科,吉林长春130021;吉林大学第一医院泌尿外科,吉林长春130021;吉林大学第一医院泌尿外科,吉林长春130021;吉林大学第一医院泌尿外科,吉林长春130021;吉林大学第一医院泌尿外科,吉林长春130021;吉林大学第一医院泌尿外科,吉林长春130021【正文语种】中文【中图分类】R737.11·短篇与个案·肾毛细血管瘤为罕见的良性肿瘤,发生于肾被膜者更为罕见。
我院于2016年5月收治肾毛细血管瘤1例,现报告如下。
患者女性,61岁,因“左侧腰部酸胀感2个月,检查发现左肾上部占位性病变”入院。
查体无阳性体征。
B超检查示左肾上部有1稍低回声团块,约4.2 cm×3.5 cm,边界欠清。
肾脏增强CT检查提示:左肾上部见一肿块影,约4.4 cm×3.7 cm,增强检查呈不均匀延迟强化,肿瘤与肾盂界限不清,左肾周毛糙(图1)。
术前根据影像学检查临床诊断左肾癌T1b,根治性肾切除术或肾部分切除术都是T1b期肾癌可选择的治疗手段,与家属沟通后在气管插管全麻下行后腹腔镜左肾根治性切除术。
术后病理回报:毛细血管瘤,伴水肿及出血,局限于肾被膜内,肿瘤体积4.2 cm×3 cm×2.5 cm,脉管及神经未见明确肿瘤浸润,输尿管切缘及血管切缘均未见肿瘤。
免疫组化:CD34(+),CK-pan(-),EGFR(+),Ki-67(+3%),NSE(-),Vimentin(+),Bcl-2(+),S-100(-)(图1)。
患者术后恢复良好,无术后并发症,随访7个月未见肿瘤复发。
视盘水肿疾病研究报告疾病别名:视乳头水肿所属部位:眼就诊科室:五官科,眼科病症体征:黑蒙,盲点,颅内压增高,视网膜水肿,视野缺损疾病介绍:视盘水肿是怎么回事?专家表示,既往认为仅由于颅内压增高所致的视盘肿胀称为视盘水肿,为视盘非炎症性阻塞性水肿,约80%系由于颅内占位性病变所致,其他如炎症,外伤或先天性颅眶畸形等亦可引起,由于视盘水肿的名称并不能反映其临床征象和病理,有以视盘肿胀取代,HAYERN研究结果不赞成用淤血乳头专指用颅内高压所致,用视盘水肿指其他原因所致者,因两者本质并无何不同症状体征:视盘水肿有什么症状?下面,专家将会为你详细介绍:一般视力正常或轻度模糊,一时性黑蒙可持续数秒,多发生在转动眼球时,称注视性黑蒙。
根据视盘水肿发生速度及临床形成等,分类不尽相同。
HOLY分早期型、发展完全型、慢性型和水肿后萎缩型,王鸿启分初期型、进行期型、恶性期型和末期型,分述如下:1、初期型其病理改变乃基于神经纤维肿胀、细胞外液体积聚和视盘血管扩张。
用彩色立体眼底照像和立体检眼镜检查眼底,可发现视盘周围神经纤维层肿胀混浊,有直线形白色反光条纹丧失或变弯曲。
颜色变深,模糊不清。
视盘充血或浅层出血乃由于视盘表层微血管扩张或破裂所致。
一般眼底镜常可以分辨,最好用接触镜配合裂隙灯检查,对该型诊断有极重要的价值。
视盘边缘模糊一般多从视盘下方至上方开始,继而扩展至鼻侧边缘,最后模糊,乃因视盘各部分神经纤维层密度不同,密度大的部位较早地出现肿胀。
有无视网膜静脉自发性搏动对该型的判断有一定意义。
但正常人有12%~20%可无静脉搏动,同时颅内压增高常显波动,如观察静脉搏动恰在颅内压升高的两个高峰波动间,颅内压降低至26.7KPA(200MMHG)以下,视网膜静脉搏动又可复见,甚至误诊。
因此,确切意义仍有争论,但是该观察方便易行,作为一种参考指标仍有意义。
眼底荧光血管造影可见视盘细血管渗漏和小动脉形成,甚至视盘周围渗漏,此乃因毛细血管渗透增加所致。
眼部毛细血管瘤眼部毛细血管瘤(草莓痣,眼部焰色痣,婴儿型血管瘤)【病因】(一)发病原因尚不清楚。
(二)发病机制目前还不了解其发病机制。
【症状】眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。
尤其是原发于眼睑皮肤者,1,2个月内可波及全眼睑及面颊部。
多数患儿于1岁之后病变静止,且有自发消退倾向。
Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤,30%的病变3岁时自行消退,60% 4岁时消失,76% 7岁时消退。
Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。
本病的症状和体征与发生部位和范围有关,可分为表层、深层和综合3种类型。
表层毛细血管瘤仅限于真皮内,多发生于出生1个月内,随后的1个月发展甚快。
可单发于眼睑皮肤,也可多发见于身体其他部位。
肿瘤形状不规则,边界清楚,稍隆起,呈鲜艳的深红色,表面有许多小凹陷,如同草莓样,故名草莓痣或草莓状血管瘤。
病变较小者仅呈点状,大者可波及全眼睑及颜面部。
以手指压迫可褪色,手指离去后又恢复红色。
轻度擦伤和搔抓可引起出血。
病变自行消退过程中首先血管瘤变薄,中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。
自发消退后不影响外观。
深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部,也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。
多发生于上睑内侧,局部肥厚或扁平隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色肿物,哭闹时肿物增大。
肿瘤侵犯全眼睑,肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔,影响视觉发育。
如不及时治疗,可引起弱视和斜视。
扪诊肿瘤表面光滑,橡皮样硬度或呈软性,边界不清楚。
供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。
肿瘤发生于眶前1/3段,眼球可向下移位。
位于球后者引起眼球突出,瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。
综合型毛细血管瘤既侵犯真皮,又向深层蔓延,具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征,如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣,眼睑肿胀,眼球移位及突出。
因其增长快,侵及范围广,引起眼眶显著畸形,常使家属恐惧。
毛细血管瘤临床诊断并不困难,主要是病变的形状和特殊的颜色。
视盘毛细血管瘤(内生型)一例
王一帆张贵华陈伟奇
汕头大学·香港中文大学联合汕头国际眼科中心
病史:患者,魏某,女,62岁,因“右眼视物不清2个月”于2017年8月25日来我院就诊,否认既往有高血压、糖尿病及其他全身疾病史。
否认家族遗传性疾病史。
临床表现:全身检查:全身皮肤无脱色斑,面部皮肤无丘疹,其余亦未见明显异常。
眼部查体:VOD:0.15 (+0.50/+1.00*30→0.2),VOS:0.6(+0.75/-1.00*60→0.8),右IOP 17mmHg, 右IOP 18mmHg;双眼角膜透明,前房轴深正常,房水清,瞳孔圆,直径3mm,对光灵敏,晶状体轻度混浊,玻璃体未见明显混浊。
右眼底见视盘前一圆形肿物隆起,直径约3PD,视网膜血管扩张,后极部见弥漫黄白色玻璃膜疣;左眼视盘界清,视网膜血管走形正常,视网膜平伏,后极部见弥漫黄白色玻璃膜疣(见双眼眼底彩照)。
辅助检查:右眼B超:视盘前可见一圆形肿物隆起自上方球壁,约3.6mm×3.2mm×6.1mm,表面回声不光滑,内部回声不均匀,与眼球壁相连处可见无回声间隙。
CDFI:肿物内部见较丰富静脉为主的动静脉血流信号。
FFA:右眼造影见玻璃体出血荧光遮蔽;动脉期见视盘前隆起物,其内见毛细血管样荧光快速充盈,伴有渗漏,边界不清,晚期荧光减退、周围染色;上方玻璃体腔见膜状高荧光物染色;视网膜血管通透性增强,荧光渗漏,晚期管壁及周围组织染色。
ICGA: 右眼造影早期见视盘隆起物,其内见丰富血管荧光充盈,瘤体伴有充盈
搏动,其颞侧中腰部可见视网膜血管环绕走行,未伴荧光渗漏,晚期荧光减退、呈桑椹样荧光染色。
诊断:右眼视盘毛细血管瘤(内生型)。
讨论:视盘毛细血管瘤根据病变位置的深浅及临床表现可分为内生型(局限型)和固着外生型(弥漫型)。
临床上常见的是内生型血管瘤,位于视盘和视网膜浅表层,呈类圆和椭圆形,向玻璃体内生长,隆起,颜色多鲜红,少数橙黄色,依据瘤体位置的不同,瘤体可遮挡部分视盘和网膜,亦可全部位于视盘内,边界清楚,表面可有包膜,无明显的供养和回流血管等特征,结合其特殊的眼底荧光血管造影容易确诊。
本病例根据FFA结果:造影动脉期瘤体呈血管性强荧光,随后瘤体血管染料渗漏,呈团状强荧光,造影晚期因瘤体血管排空而致荧光减弱,符合视盘毛细血管瘤(内生型)的表现。
视盘毛细血管瘤是先天性疾病,属V on Hippel-Lindau综合征一部分。
本病例患者单眼眼底视盘毛细血管瘤,对侧眼正常,病变仅累及眼底,未发现有皮肤及中枢神经系统及其它组织的毛细血管瘤。
本病例右眼视力下降,考虑因为瘤体增长和渗漏,致使视网膜水肿、渗出,渗出性视网膜脱离并累及黄斑,对视功能造成损害。
附件
双眼底照相:
双眼OCT
右眼B超
双眼FFA
双眼ICGA。