溶血性贫血(第5~6节)-第九版内科学血液系统
- 格式:ppt
- 大小:24.46 MB
- 文档页数:37
临床医师《内科学》溶血性贫血慢性肾衰竭(chronicrenalfailureCRF)是一个临床综合征。
它发生在各种慢性肾实质疾病的基础上,缓慢地出现肾功能减退而至衰竭。
(一)病因任何泌尿系统病变能破坏肾的正常结构和功能者,均可引起慢肾衰,最常见的考试大网站收集病因依顺序是:原发性慢性肾炎、梗阻性肾病、糖尿病肾病、狼疮肾炎、高血压肾病、多囊肾等。
(二)发病机制1.慢性肾衰竭进行性恶化的机制(1)健存肾单位学说和矫枉失衡学说(2)肾小球高滤过学说(3)肾小管高代谢学说(4)其他①在肾小球内"三高"情况下,肾组织内血管紧张素Ⅱ水平增高,转化生长因子p等生长因子表达增加,导致细胞外基质增多,而造成肾小球硬化;②过多蛋白从肾小球滤出,会引起肾小球高滤过,而且近曲小管细胞通过胞饮作用将蛋白吸收后,可引起肾小管和间质的损害,导致肾单位功能丧失;③脂质代谢紊乱。
2.尿毒症各种症状的发生机制尿毒症毒素是由于绝大部分肾实质破坏,因而不能排泄多种代谢废物和不能降解某些内分泌激素,致使其积蓄在体内起毒性作用,引起某些尿毒症症状。
3.分为三阶段:①肾功不全代偿期GFR>50mL/min,血肌酐<178μmol/L,血尿素氮<9mmol/L②肾功不全失代偿期:GFR>25mL/min,血肌酐>178μmol/L,血尿素氮>9mmol/L③肾功衰竭期:GFR<25mL/min,血肌酐>445μmol/L,血尿素氮>20mmol/L(三)临床表现1.水、电解质和酸碱平衡失调(1)钠、水平衡失调常有钠、水潴留,而发生水肿、高血压和心力衰竭。
(2)钾的平衡失调大多数患者的血钾正常,一直到尿毒症时才会发生高钾血症。
(3)酸中毒慢肾衰时,代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留,肾小管分泌氢离子的功能缺陷和小管制造NH3的能力差,因而造成血阴离子间隙增加,而血HCO3-浓度下降,这就是尿毒症酸中毒的特征。
《内科学》教学大纲(第六篇血液系统疾病)第一章贫血概述【目的要求】1、掌握贫血的概念、临床表现、诊断。
2、熟悉贫血的病因和形态学分类。
3、了解贫血的治疗方法。
【重点】贫血的基本概念、分类、病因诊断的重要性、诊断的步骤和方法。
贫血的临床表现及治疗原则。
【难点】贫血的分类【主要内容】一、概述:贫血的定义、影响正常值的因素。
二、分类:形态学分类和病因、发病机理分类。
三、临床表现:贫血时各系统的症状、体征;影响症状的各种因素。
四、诊断:1.病史;2.体检;3.实验室检查:血常规检查、骨髓检查、贫血的发病机制检查。
五、治疗原则:1.对症治疗;2.对因治疗。
第二章缺铁性贫血【目的要求】1、掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。
2、熟悉正常体内铁的代谢、发病机理。
3、了解发病情况和预防。
【重点】缺铁原因、临床表现、实验室检查特点、诊断方法及治疗方法。
【难点】铁的代谢。
【主要内容】一、概述:缺铁性贫血的定义、发病情况。
二、流行病学三、铁的代谢:人体内铁的分布、需要量、来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄。
四、病因和发病机制:1、病因:①铁需求增加而摄人量不足。
②铁吸收障碍。
③铁丢失过多。
2、发病机制:对铁代谢的影响、对造血系统的影响、对组织细胞的影响。
五、临床表现:1、原发病表现。
2、贫血表现。
3、组织缺铁表现。
六、实验室检查:1、血象2、骨髓象3、铁代谢检查(血清铁和转铁蛋白的饱和度、铁蛋白、红细胞内卟淋代谢)。
七、诊断和鉴别诊断:(一)诊断1、缺铁:体内仅有贮存铁的消耗、Hb 及血清铁等指标正常。
2、缺铁性红细胞生成:体内贮存铁消耗、FEP 升高、Hb 正常。
3、缺铁性贫血:除上述各项指标外,Hb 减少。
4、缺铁病因诊断。
(二)鉴别诊断:铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性病贫血、转铁蛋白缺乏症。
八、治疗:1、病因治疗:强调病因治疗的重要意义。
2、补充铁剂:口服铁剂:常用制剂、用量、用法,毒副反应,影响疗效因素,疗效,治疗时间。
临床执业医师血液系统精讲复习:溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血是指多种原因导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏程度大于骨髓代偿能力而出现的一组贫血。
一、病因和发病机制(一)红细胞内在缺陷1.红细胞膜缺陷:遗传性球形红细胞增多症(HS)。
2.红细胞酶缺陷:丙酮酸激酶缺乏症,G-6-PD缺乏症(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)。
3.血红蛋白异常:异常血红蛋白病,海洋性贫血。
(二)红细胞外部因素异常1.免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血(AIHA),血型不合输血,新生儿溶血病。
2.非免疫因素①物理和创伤性因素:行军性血红蛋白尿,DIC,血栓性血小板减少性紫癜。
②生物因素:多种感染。
③化学因素:某些化学物质(包括药物)或毒物。
④其他:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
二、分类1.按病因和发病机制2.按起病特征①急性溶血:起病急骤,可有寒战、高热、腹痛、严重腰背痛等症状,严重时可有呼吸急促,心率加快,明显衰竭、休克。
多为血管内溶血。
②慢性溶血:起病缓慢,病程较长,表现为贫血,轻-中度黄疸,血管外溶血常有脾大,血管内溶血脾大少见。
3.按溶血发生部位①血管外溶血:红细胞主要在脾破坏。
②血管内溶血:红细胞在循环血流中被破坏。
血管内、外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血起病多急多缓慢获得性多见遗传性多见血红蛋白血症+_血红蛋白尿+_高铁血红素白蛋白血症+_Rous试验+_脾大多无多有切脾效果多有效常见疾病PNH,血型不合输血HS,温抗体型AIHA三、实验室检查溶血性贫血实验室检查反映红细胞破坏过多的检查反映红细胞寿命缩短的检查反映骨髓代偿增生的检查高胆红素血症红细胞寿命测定缩短网织红细胞计数↑粪胆原排出量↑外周血涂片(破碎和畸形红细胞增多)骨髓增生活跃至明显活跃尿胆原排出量↑红细胞渗透脆性增加粒红比例倒置游离血红蛋白水平↑海因小体形成外周血可见有核红细胞血清结合珠蛋白↓血红素结合蛋白↓高铁血红素白蛋白↑血红蛋白尿,含铁血黄素尿某些实验有助于判断溶血的类型1.红细胞形态:大量球形、椭圆形、口形、靶形红细胞提示为遗传性溶血性疾病。
【内科学】溶血性贫血考点总结●概述●定义●溶血( hemolysis)是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血;当溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态●HA的临床分类●红细胞自身异常所致的HA★★★★★●红细胞外部异常●按溶血部位分●发病机制●红细胞破坏增加●血管内溶血●红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症,大量血红蛋白超过了结合珠蛋白的处理能力,游离血红蛋白可从肾小球滤过,若血红蛋白量超过近曲小管重吸收能力,则出现血红蛋白尿,说明有快速血管内溶血●被肾近曲小管上皮细胞重吸收的血红蛋白分解为卟啉、珠蛋白及铁,铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在肾小管上皮细胞中,随上皮细胞脱落由尿液排出,形成含铁血黄素尿,是慢性血管内溶血的特征●血管外溶血●红细胞被脾等单核-巨噬细胞系统吞噬消化,释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素,后者被进一步分解为胆红素●红系代偿性增生●此时外周血网织红细胞比例增加,可达 0. 05 ~ 0.20●临床表现●急性 HA 多为血管内溶血,起病急骤,临床表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸●最常见的并发症是急性肾衰●慢性 HA 多为血管外溶血,临床表现有贫血、黄疸、脾大●实验室检查●红细胞破坏增加的检查●红系代偿性增生的检查●外周血网织红细胞绝对值及其百分率均能反映骨髓幼红细胞的增生,但其绝对值更准确可靠●针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查●诊断与鉴别诊断●诊断●鉴别诊断●治疗●病因治疗●药物诱发的溶血性贫血,应立即停药并避免再次用药;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术治疗●对症治疗●遗传性球形红细胞增多症●病因和发病机制●约 75%为常染色体显性遗传,15% 为常染色体隐性遗传●临床表现●任何年龄均可发病。
反复发生的溶血性贫血,间歇性黄疸和不同程度的脾大为常见临床表现●常见的并发症有胆囊结石(50% ),少见的并发症有下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎、痛风、髓外造血性肿块●诊断●有 HS 的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据,外周血小球形红细胞增多( >10% ),红细胞渗透脆性增加,结合阳性家族史,本病诊断成立。