前言
一、进行本案例讨论，学生应具备的背景知识
生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学
二、预期学习目标
1.红细胞生理。
2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。
3.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。
4.溶血性贫血的实验室检测。
5.血红蛋白代谢。
6.Coombs实验的原理及其意义。
7.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。
三、参考文献
1.朱大年主编。《生理学》第8版。人民卫生出版社。2013年
2.王建枝、殷莲华主编。《病理生理学学》第8版。人民卫生出版社。2013
年
3.查锡良、药立波主编。《生物化学》第8版。人民卫生出版社。2013年
4.曹雪涛主编。《免疫学》第6版。人民卫生出版社。2014年
5.王学红、卢学峰主编。《诊断学》第8版。人民卫生出版社。2013年
6.葛均波、徐永健主编。《内科学》第8版。人民卫生出版社。2013年
第一幕病史
9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热，测体温39.7℃，伴咳嗽，无其他不适，考虑“上呼吸道感染”，予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。同日晚上出现小便色红，无其他不适，未特殊处理。次日晨起小便仍色红，查尿常规示：尿蛋白+，尿隐血+++。同日中午12时患儿出现畏寒，伴嘴唇青紫，无发热，持续数分钟后自行缓解。再次就诊我院，经抗感染（阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素）、碱化尿液（碳酸氢钠溶液）等治疗后症状好转，予以出院，出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血；2、上呼吸道感染；3、肺炎支原体感染”。10天后，患儿再次出现红色小便，伴发热，测体温39.1℃，遂以“反复红色尿12天，再发1天”收入我科。
既往史：患儿平素体质差，挑食，分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。有“鼻炎”病史半年。否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史，无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史，否认食物药物过敏史。否认高热惊厥史。按计划进行免疫接种。
个人史：第1胎第1产，足月剖腹产，无窒息抢救史，出生时体重3800g，Apgar评分10分。生后母乳喂养，4个月后添加辅食，3生长发育同同龄儿童。
家族史：父母均体健，非近亲婚配。否认家族遗传病史及传染病史。
学习重点
1.红细胞生理。
2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。
提示问题
1.从病史资料中能找到哪些关键信息？
2.病人的症状有何特点。
3.血尿的病因有哪些?
4.需要做哪些辅助检查以明确诊断？
第二幕入院检查
入院查体：体温：39℃；脉搏：94次/分；呼吸：29次/分；血压：109/79mmHg；身高：135cm；体重：25kg。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点，面色苍白，双眼睑无水肿，唇无紫绀，咽后壁充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大。双肺呼吸音稍增粗，未闻及干湿性罗音。心率94次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，未触及包块，肝脾肋下未触及，肾区无叩击痛，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音3～5次/分。双下肢无水肿。
辅助检查：
1.血常规：白细胞计数9.45×10^9/L、粒细胞百分比74.64%↑、淋巴细胞百分比2
2.24%、红细胞计数
3.23×10^12/L↓、血红蛋白浓度100.0g/L↓、血小板计数325×10^9/L↑。
2.尿常规：尿白细胞+++、尿白细胞计数84.4个/ ul↑、尿细菌399.0个/ul ↑。
3.粪常规：正常。
4.尿相位差：尿红细胞计数3-4个/HP、上皮细胞10个/ul、白细胞计数10-14×10^9/L。
5.血生化：尿素
6.3mmol/L、肌酐67umol/L、白蛋白40g/L、丙氨酸转氨酶7U/L、谷草转氨酶56U/L↑、钾3.9mmol/L、钠130mmol/L↓、钙2.36mmol/L；C-反应蛋白4.23mg/L。
6.凝血四项：凝血酶原时间11.10sec、凝血酶原时间11.10sec、PT-INR0.95、活化部分凝血活酶时间23.90sec、凝血酶时间16.0sec、纤维蛋白原2.37g/L、D-二聚体0.62mg/L FEU↑。
7.其他；Coombs1:32阳性；肺炎支原体血清学试验阳性(>1:640)；巨细胞病毒DNA测定<1000IU/ml；EB病毒DNA测定<1000IU/ml；心电图：窦性心律不齐；骨髓穿刺检查：增生性贫血。
学习重点
1.溶血性贫血的实验室检测。
2.血红蛋白代谢。
3.Coombs实验的原理及其意义。
4.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。
提示问题
1.入院体检的体征有哪些异常？
2.患者的诊断是什么?
3.辅助检查的异常结果及其意义。
第三幕治疗
入院后予抗感染（五水头孢唑林钠[螯合新泰林1g]、阿奇霉素）、抗炎（注射用甲泼尼龙琥珀酸钠[甲强龙40mg]）等治疗。经治疗，患儿尿色较前澄清，3天后改口服激素（醋酸泼尼松 25mg 2/日）。现患儿无发热、咳嗽、咳痰，无呕吐、腹痛、腹泻，无肉眼血尿等不适，家长要求出院，经上级医师同意后予办理出院。
学习重点
1.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。
提示问题
1.为什么要用肾上腺糖皮质激素进行治疗?
2.该疾病还有哪些治疗措施?
3.如何进行预防以防止疾病复发?
编写者：免疫学系刘樑英章涛
