松果体区肿瘤

3.松果体区肿瘤的病理学来源和影像学特点
松果体区肿瘤，在成人发病率不足1%，但在儿童发 生率较高，约占颅内肿瘤的5%，肿瘤发病平均年龄 为12岁左右，男：女为3-3.5:1，常见的有：生殖细 胞瘤，畸胎瘤，松果体细胞瘤，松果体母细胞瘤， 表皮样囊肿，胶质瘤及转移瘤等。
3.1 生殖细胞瘤 是松果体区最好发的肿瘤，约占松 果体区肿瘤的3/4，男女比例约为10:1，发病年龄1020岁。肿瘤起自神经管发育早期中线部具有向各个 方向生长潜能的原始多能细胞，多见于松果体区及 鞍上。 CT表现为边界清楚的肿块，平扫等或略高密度。 MR表现T1W1等信号，T2W1稍高信号，增强扫描明 显强化。 生殖细胞瘤可直接侵犯第3脑室后部，也可经缰联合 或沿脑脊液播散向鞍区。出现这种征象有利于生殖 细胞瘤的诊断。
1.材料方 法
收集 1996年至 2003年经手术病理证实的松果体区肿 瘤 l7 例 ,其 中 男 性 l3 例 ,女 性 4 例 ,发 病 年 龄 3 — 53 岁 ,平 均 19.3岁,20岁以下占58.8%(25岁以下占 76.5%)。临 床 病 史 10 d 一 3 年 , 主 要 有 头 痛 、 呕 吐 、 视 力 损 害 等 临 床 症 状 。 l7 例 中 l 2 例 行CT扫描,l5例MR检查。CT采用东芝公司 X p re s s / S X 型 扫 描 机 。 M R 采 用 西 门 子 公 司 M ag n e te n V is io n p lu s 1 . 5 T M R 成 像 系 统 , 平 扫 常 规 S E 序 列 T l w I 、 T2WI和 FLAIR(流动衰减反 转恢复序列 )扫描,增强扫描序 列与平扫 TIWI相同,行 轴、冠、矢 3方向扫描。
2.2 生殖细胞瘤
共3例 ，CT表现：边界清楚的类圆形肿块 ,平扫等 或 略高密度。MR表现：TIWI等信号,T2WI稍高信号,增 强扫描明显强化。其中1例合并出血;1例有透明隔前 部种植转移。 3例均伴有幕上脑室系统梗阻性脑积水。
2.3 松果体母细胞瘤
共4例,肿块呈分叶状浸润至室管膜下区,边界不清。 CT呈低密度,中心可见囊状密度更低区。 MR扫描TIWI呈低或稍低信号.T 2 W I 为高信号.囊变 区T 1、T 2 值更长。增强扫描瘤体实性成分与室管 膜下转移灶呈不均匀显著强化
2.4 松果体细胞瘤
仅 1 例 ，CT 平扫示松果体区直径 3 cm 等密度肿块 ， 边界光滑清楚 , 增强后肿块明显均匀强化 M R 扫描 T 1 W I 、 T2WI均为较均匀等信号 （图 2A）。增强后肿瘤明显均匀强化(图2B)。 该例术前 误诊为脑膜瘤。
2.5 星形细胞瘤
共 3 例 ,本 组 3 例 均 为 男 性 . 年 龄 6 — 4 6 岁 。 2 例 为 I －II 级 星 形 细 胞 瘤 ,CT 平 扫 呈 低 密 度 .密 度 较 均 匀 .边 界 较 清 楚 .增 强 后 肿 块 不 均 匀 强 化 ,其 中 1 倒 在 MRI 表 现 颇 似 炎 性 肉 芽 肿 另 1 例 为 III 星 形 细 胞 瘤 ,M R I 平 扫 T 1 W I 呈 中 低 混 杂 信 号 ,T2W I为 中 高 信 号 .边 缘 不 规 则 .增 强 后 轻度强化
4.3 肿瘤的边界、形态和有否分叶 松果体细胞瘤为 良性肿瘤，部分可有包膜，边界清楚。松果体母细 胞瘤、生殖细胞瘤没有包膜，可侵犯邻近结构，呈 明显的不规则和分叶。 4.4 肿瘤的种植性转移 生殖细胞瘤更为常见，常转 移至鞍上，肿瘤可沿脑脊液播散，累及脑室及蛛网 膜下腔。 4.5 结合临床资料 生殖细胞瘤占松果体区肿瘤的3/4， 男性多见，多数在10-30岁；松果体母细胞瘤和畸胎 瘤多见于儿童；星形细胞瘤任何年龄均可发病。
3.2 畸胎瘤 其发生率仅此于生殖细胞瘤，由内、中、 外3胚层衍生而成。肿瘤多见于儿童。畸胎瘤因同时 含有上皮、骨、软骨、牙齿、毛发脂肪等成分，CT 显示肿瘤边界欠清，内有散在点状、斑片状钙化影 和低密度囊变坏死或脂肪影。 MR扫描T1W1、T2W1均呈混杂信号，增强扫描肿块 不均匀强化，见到短T1长T2的脂肪影有利于诊断。 根据组织分化程度不同可分为良恶性，以ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ性成分 为主多为良性（成熟型），以实性成分为主多为恶 性（不成熟型）。
5.总结
松果体区解剖结构细小，与周围组织结构关 系密切，肿瘤具有多种组织类型，而不同组 织类型对于放疗敏感程度不同，也决定其预 后。影像学术前对松果体区肿瘤的诊断及鉴 别诊断对其治疗具有重要意义。
2.6 髓母细胞瘤
仅1例，CT平扫为松果体区巨大分叶状高密度肿块 , 大小为4 cm × 3 cm x4 cm ,侵入第三脑室和双侧侧脑 室( 图 3 A ) 。 M R 扫描为T IW I 、T 2 W I 均为混杂信号( 图 3 B ) ,增 强后肿瘤不均匀轻度强化 。 病理学常规 HE染色表现为低分化短梭形细胞恶性肿 瘤.无法明确松果体母细胞瘸和髓母细胞瘤。最终免 疫组化染色及病理诊断为：髓母细胞瘤。
共 5 例 ,其 中 4 例 为 恶 性 (不 成 熟 型 )。 肿 瘤 直 径 2 — 5 cm ,边 界 欠 清 ,CT 显 示 肿 瘤 内 散 在 点 状 、斑 片 状 钙 化 影 和 低 密度区,1例肿瘤内见更 低密度的脂肪影(图 IA)。MR扫描 T I W I 、 T 2 W I 均 呈混杂信号(图IB)。1例合并肿瘤内出血, 周 围 脑 组 织 受 压 移 位 ,但 无 明 显 水 肿 区 。 增 强 扫 描 肿 块 不 均 匀 强化。
3.3 松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤 均起源于松果 体小叶内的松果体细胞，占颅内肿瘤不到1%。松果 体细胞瘤为良性肿瘤，CT平扫示松果体区等或稍高 密度肿块，边界清楚，增强后肿块明显均匀强化。 MR扫描T1W1、T2W1均为等信号或T2W1稍高信号， 增强扫描肿瘤明显均匀强化。 松果体母细胞瘤病理上恶性程度较高，肿块呈分叶 状浸润至室管膜下区，边界不清，并有室管膜下转 移。
3.4 星形细胞瘤
肿瘤常起源于脑干四叠体板、丘脑或第三脑室壁， 少数来源于松果体内的星形细胞成分。 CT平扫多为低密度；MR扫描T1W1表现为低信号， T2W1为稍高信号，肿瘤无或轻度强化，也可表现为 不均匀或环状强化。 MR的定位有利于对星形细胞瘤的诊断。
4.松果体区肿瘤的影像学鉴别诊断
4.1 肿瘤的起源定位 若肿瘤起源于松果体外的组织 如脑干、丘脑或第三脑室壁，正常松果体被被推移、 侵犯，应考虑其他细胞来源的肿瘤，如星形细胞瘤； 若肿瘤以松果体为中心而临近的脑干、丘脑被推移 或侵犯，则考虑为生殖细胞或松果体实质细胞来源 的肿瘤。 4.2 肿瘤的密度或信号 表皮样囊肿、畸胎瘤成分较 特殊，畸胎瘤内含有脂肪、钙化、软组织及液体等， CT及MR呈混杂密度或信号，增强扫描多不均匀强化。 生殖细胞瘤本身一般没有钙化，松果体钙斑被肿瘤 包绕则支持生殖细胞瘤的诊断
2.结果
17例 松 果 体 区 肿 瘤 分 别 是 : 畸 胎 瘤 5 例 (其 中 4 例 为 恶 性 一 不 成 熟 型 ),生 殖 细 胞 瘤 3 例 ,松 果 体 母 细 胞 瘤 4 例 , 星 形 细 胞 瘤 3 例 ,松 果 体 细 胞 瘤 和 髓 母 细 胞 瘤 各 1例。
2.1 畸胎瘤
松果体区肿瘤的影像学表现
2014-10-25
松果体区肿瘤 是颅内常见的区域肿瘤,常认为这一 区域肿瘤在影像学上多无特异性征象 ,难以做出肿瘤 间的鉴别诊断。但不同的肿瘤其治疗方法和预后均 有明显不同,如生殖细胞瘤对放疗较敏感,早期治疗可 治愈,而松果体细胞瘤手术治疗效果较好。因此松果 体区肿瘤若能在术前做出准确定位 、定性诊断仍具 有重要意义。 笔者对17例经手术病理证实的松果体区肿瘤的CT、 MRI资料进行回顾性分析,试图找出有助于诊断该区 肿瘤的影像学征象,为临床制定治疗方案提供依据。