门静脉高压症-新

门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解一、门静脉高压症形成后的病生理变化门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。

按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。

门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。

1、脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大，然后出现脾功能亢进的表现。

2、交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。

在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。

3、腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。

门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。

二、门静脉高压的诊断方法1、肝组织学活检此法一直被认为是诊断肝硬化的“金标准”，对于鉴别门静脉高压的病因至关重要，临床实践中常有两种途径，即经皮或经皮经颈静脉途径。

两种不同途径肝组织学活检适用于不同的情况（表1）。

表1两种不同途径肝组织学活检的主要适应证根据不同病因发展的纤维化分为4种主要纤维化模式：①门静脉-中央静脉型纤维化（病毒性肝炎和自身免疫性肝炎）；②门静脉-门静脉型纤维化（胆道疾病）；③窦周和细胞周围型纤维化（代谢性疾病、酒精性和非酒精性肝脏疾病）；④中央-中央型纤维化（布-加综合征等静脉流出阻塞）。

病毒性肝炎、自身免疫性肝炎或布-加综合征等疾病门静脉高压常在病程的早期就发生，而代谢性疾病门静脉高压常在疾病的后期才形成。

2、肝静脉压力梯度（H V PG）H V P G是检测P H T变化的“金标准”，是通过颈内静脉、股静脉或肘静脉插管检测肝静脉楔压与肝静脉自由压之差，从而间接反映门静脉压力，正常人门静脉压力<5 m m H g。

H VP G是一种相对成熟的方法，对判断临床终点事件及预后具有重要价值（表2）。

门静脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。

症状因病因不同而有所差异，但主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状，如疲乏、嗜睡、厌食等。

1.脾肿大、脾功能亢进正常情况下脾是摸不到的。

脾肿大后，可在左肋缘下摸到，程度不一，大者可达脐下。

巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬化中尤为多见。

早期，肿大的脾脏质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连而活动度减少。

脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进，表现为白细胞计数降至3×109／L以下，血小板计数减少至（70～80）X 109／L以下，并逐渐出现贫血。

2.呕血、黑便由于食管下段和胃底黏膜下曲张的静脉破裂，可引起急性、难以自止的上消化道大出血。

可呈喷射状呕出鲜红色血液。

出血经胃酸及其他消化液的作用后，随粪便排出为柏油样的黑便。

出血难以自止的主要原因为：①肝功能不佳，凝血功能差；②脾功能亢进，血小板减少，使凝血功能发生障碍；③门静脉压力高，使血管不能自行收缩止血。

大出血可引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷，这是门静脉高压症最凶险的并发症。

3.腹水腹水是肝功能损害的表现。

大出血后，往往因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成。

有些“顽固性腹水”甚难消退。

腹水患者常伴有腹胀、食欲减退。

此外，还有肝肿大、部分患者还有黄疸、前腹壁静脉曲张等体征。

门静脉高压症门静脉压力增高，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧枝循环形成的一组临床综合征。

临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。

具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。

门静脉正常压力为1. 27~2. 35 kPa （13~24 cmH2O），平均值为1. 76 kPa （18 cmH2O），比肝静脉压高0. 49 ~ 0. 88 kPa （5~9 cmH2O）。

门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9 kPa （30~50 cmH2O）。

肝静脉压力梯度（HVPG）不超过1. 6 kPa （16 cmH2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。

病理生理与解剖：a.肝脏双重血供b.门静脉系统位于两个毛细血管网之间c.门静脉没有瓣膜d.门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成e.门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.27～2.35kPa病理生理：当门脉压升高至2.45～4.9kPa时会引起以下改变：1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。

门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，脾破坏血细胞的功能增加，引起血细胞减少（低下），称为脾功能亢进。

2.交通支扩张：门静脉与腔静脉系统的四个交通支1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直肠下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支１、胃底和食管下段交通支：门静脉血流→胃冠状静脉→胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉（半奇静脉）→上腔静脉。

在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。

此交通支离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。

肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。

２、直肠下段、肛管交通支：直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；３、前腹壁交通支：脐旁静脉→腹壁浅静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。

门静脉高压症名词解释门静脉高压症是指由于门脉系统受阻或功能异常引起的门静脉系统内血压升高的一种疾病。

下面以700字为例，对门静脉高压症相关的几个重要名词进行解释。

1. 门静脉系统：门静脉系统是人体血液循环中的重要组成部分，由门静脉及其分支组成。

门静脉起源于消化道器官、脾脏等，将这些器官中的富含营养物质的血液引流至肝脏，经肝脏代谢处理后再通过肝静脉回流至体循环。

门静脉系统对于调节消化道血液供应、代谢物质的吸收和肝脏的排毒功能起到了重要作用。

2. 门静脉高压症：门静脉高压症是指门静脉系统内的血压持续升高，超过正常范围的一种疾病。

其常见原因包括肝硬化、门静脉血栓形成、门静脉阻塞等。

门静脉高压症会导致肝内、肝外血管扩张、壁面增厚、血流剧烈搅拌等，严重时可引发食管静脉曲张、腹水、肝性脑病等严重并发症。

3. 肝硬化：肝硬化是指肝脏发生进行性、弥漫性的纤维组织增生和再生修复，以及肝脏功能失代偿的疾病。

肝硬化常见病因包括慢性病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等。

肝硬化导致了肝脏的结构和功能的变化，进一步导致门静脉高压症的发生。

4. 食管静脉曲张：食管静脉曲张是门静脉高压症的严重并发症之一。

门静脉高压症引起的门脉高压反应使得食管内的静脉血管扩张、血管壁薄弱，从而出现食管静脉曲张。

这些食管静脉呈曲张、扩张状，很容易破裂引发食管出血，严重者可引起大量出血威胁生命。

5. 腹水：腹水是指腹腔内积聚大量液体的病理现象。

在门静脉高压症中，肝脏的功能受损导致血浆蛋白合成减少，血管通透性增加，促使液体从血管内渗出至腹腔内。

腹水可以导致腹胀、腹痛、呼吸困难等症状，严重者可能需要进行腹腔引流或洗腹手术。

以上是对门静脉高压症相关的几个重要名词进行的简要解释。

门静脉高压症属于临床上较为常见的疾病之一，对其相关名词的理解有助于加深对该病理生理过程的认识。

需要指出的是，以上解释仅供参考，具体内容还应结合相关医学文献和医生的诊断建议进行深入学习和了解。

!M"!门－窦血管病———门静脉高压症的一种新型疾病谱李玉林１，符艳秋１，周丽诗２，李雨芙１，羊东晔２１深圳大学医学部，广东深圳５１８０７１；２香港大学深圳医院消化及肝脏科，广东深圳５１８０５３摘要：门－窦血管病（ＰＳＶＤ）是一种以门静脉高压症为主要临床特征，但无肝硬化，或无肝硬化相关危险因素，且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅，需要活检病理诊断的一种疾病。

该疾病在东西方的发病率存在很大差异；已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关，但确切的病因仍然未知。

该疾病有三种典型组织病理学改变，分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化。

ＰＳＶＤ早期临床表现没有特异性，晚期与肝硬化相似，影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象，但肝脏硬度正常或稍增加，诊断需要肝活检；治疗上参照肝硬化的标准；该疾病预后明显优于肝硬化。

该综述回顾性总结ＰＳＶＤ的流行病学、发病机制、临床诊疗等，以期提高临床医生对该病的认识。

关键词：高血压，门静脉；诊断；治疗学基金项目：２０１８年深圳市科技计划基础研究（学科布局）项目（ＪＣＹ２０１８０５０８１５３０１３８５３）Ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ———ＡｎｏｖｅｌｅｎｔｉｔｙｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＬＩＹｕｌｉｎ１，ＦＵＹａｎｑｉｕ１，ＺＨＯＵＬｉｓｈｉ２，ＬＩＹｕｆｕ１，ＹＡＮＧＤｏｎｇｙｅ２．（１．ＳｈｅｎｚｈｅｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＨｅａｌｔｈＳｃｉｅｎｃｅＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈｅｎｚｈｅｎ５１８０７１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｉｖｉｓｉｏｎｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ＆Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＨｏｎｇＫｏｎｇ－ＳｈｅｎｚｈｅｎＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈｅｎｚｈｅｎ５１８０５３，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＹＡＮＧＤｏｎｇｙｅ，ｙａｎｇｄｙ＠ｈｋｕ－ｓｚｈ．ｏｒｇ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－３５５８－８８７１）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ（ＰＳＶＤ）ｉｓａｎｅｎｔｉｔｙｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｗｉｔｈｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｎｔｈｅａｂｓｅｎｃｅｏｆｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｔｈｅｒｅｌａｔｅｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓ，ａｎｄｉｍａｇｉｎｇｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｅｄｐｏｒｔａｌｖｅｉｎ，ｈｅｐａｔｉｃｖｅｉｎａｎｄｉｎｆｅｒｉｏｒｖｅｎａｃａｖａ．Ｉｔｓｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｖａｒｉｅｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｌｙｂｅｔｗｅｅｎＥａｓｔａｎｄＷｅｓｔｃｏｕｎｔｒｉｅｓ．Ｕｎｔｉｌｎｏｗ，ｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｃｌａｓｓｉｆｉｅｄａｓａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ，ｈｅｍａｔｏｌｏｇｉｃ，ａｎｄｐｒｅｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｃｏｎｄｉ ｔｉｏｎｓ，ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ，ｔｏｘｉｎｓｏｒｄｒｕｇｓ，ａｎｄｇｅｎｅｔｉｃｏｒｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｅｃａｕｓｅｒｅｍａｉｎｓｕｎｋｎｏｗｎ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓｂａｓｅｄｏｎｔｈｒｅｅｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ：ｏｂｌｉｔｅｒａｔｉｖｅｐｏｒｔａｌｖｅｎｏｐａｔｈｙ，ｎｏｄｕｌａｒｒｅｇｅｎｅｒａｔｉｖｅｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，ａｎｄｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅｓｅｐｔａｌｆｉｂｒｏｓｉｓ．ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｅａｒｌｙＰＳＶＤａｒｅｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃ，ｗｈｅｒｅａｓｔｈｏｓｅａｔａｌａｔｅｓｔａｇｅａｒｅｓｉｍｉｌａｒｔｏｃｉｒｒｈｏｓｉｓ．ＴｈｅｉｍａｇｉｎｇｄｅｔｅｃｔｉｏｎｍａｉｎｌｙｒｅｖｅａｌｓｔｈｅＰＨｓｉｇｎｓａｎｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｂｕｔｔｈｅｌｉｖｅｒｓｔｉｆｆｎｅｓｓｉｓｎｏｒｍａｌｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙｉｎｃｒｅａｓｅｄ，ｎｅｃｅｓｓｉｔａｔｉｎｇａｌｉｖｅｒｂｉｏｐｓｙｆｏｒＰＶＳＤｄｉａｇｎｏｓｉｓ．ＰＳＶＤｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｓｉｍｉｌａｒｔｏｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓｂｅｔｔｅｒ．ＩｎｏｒｄｅｒｔｏｇａｉｎａｔｈｏｒｏｕｇｈｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆＰＳＶＤ，ｔｈｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏ ｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔａｒｅｄｉｓｃｕｓｓｅｄｉｎｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｐｏｒｔａｌ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＳｈｅｎｚｈｅｎＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＩｎｎｏｖａｔｉｏｎＣｏｍｍｉｓｓｉｏｎＦｕｎｄａｍｅｎｔａｌＲｅｓｅａｒｃｈＫｅｙＰｒｏｊｅｃｔｓｏｆ２０１８（ＪＣＹ２０１８０５０８１５３０１３８５３）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．１２．０３２收稿日期：２０２２－０５－１５；录用日期：２０２２－０６－２０通信作者：羊东晔，ｙａｎｇｄｙ＠ｈｋｕ－ｓｚｈ．ｏｒｇ１　门－窦血管病（ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ，ＰＳＶＤ）概念的由来门静脉高压症（ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是由门静脉系统阻力或血流增加引起，通过门静脉与下腔静脉之间的压力梯度可以准确诊断，其正常范围为１～４ｍｍＨｇ，＞５ｍｍＨｇ为门静脉高压，＞１０ｍｍＨｇ为临床显著的门静脉高压，可出现脾肿大、食管胃底静脉曲张或出血、血小板减少、腹水等。

门静脉高压症的名词解释病因临床表现治疗方法门静脉高压症的名词解释门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。

大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。

当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。

表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。

最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。

门静脉高压症的病因门静脉高压病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。

现引用BassSombry分类法进行介绍。

1.原发性血流量增加型(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

(2)脾毛细血管瘤。

(3)门静脉海绵状血管瘤。

(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

2.原发性血流阻力增加型(1)肝前型发病率5%。

①血栓形成门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。

(2)肝内型发病率占90%。

①窦前型早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

②窦型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

③窦后型肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。

(3)肝后型占1%。

下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。

门静脉高压症的临床表现门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。

本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。

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大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：
1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。

2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。

3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。

如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。

大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。

本文到此结束，谢谢大家!。

门静脉高压症是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍门静脉高压症的病理病因，门静脉高压症主要是由什么原因引起的。

*一、门静脉高压症病因
肝硬化（60%）：
按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。

窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。

血吸虫在门静脉系统内发育成熟，产卵，形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，从而引起这些小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化，致门静脉的血流受阻，门静脉压力升高。

窦后性阻塞常见病因是肝炎后肝硬化。

主要病理改变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞的增生。

由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄和阻塞，以致门静脉血液不易流到肝小叶的中央静脉，血流淤滞，引起门静脉压力升高。

窦后阻塞，由于许多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，以致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动脉交通直接反注入压力低的门静脉小支，使门静脉压力更高。

肝外门静脉阻塞（30%）：
主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要是属支的阻塞所致。

最常见为脾静脉血栓形成。

肝外型门静脉的阻塞，在梗阻
的远端血流停滞，静脉压力升高，可以发生食管静脉曲张及上消化道出血。

此类病人多见于小儿，肝功能多属正常。

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