IgA肾病指南解读.pdf

最新KDIGO肾小球肾炎指南：IgA肾病与血管炎（全文）本篇主要针对于2021 KDIGO肾小球肾炎指南中IgA肾病与血管炎的章节进行编译，由于指南涵盖10种疾病，篇幅较长，因此按照病种分类发布其中文编译版本。

本篇为免疫球蛋白A（IgA）肾病与血管炎篇。

1.IgA肾病只能被肾活检确诊；2.IgA肾病确诊后，需根据牛津分类（MEST-C）进行进一步的活检，这包括了肾小球系膜增生（M），毛细血管内增生（E），节段性肾小球硬化（S），肾小管萎缩/间质纤维化（T）和新月体肾小球（C）。

3.IgA肾病没有有效的血清或尿液生物标志物诊断标准。

4.需评估IgA肾病患者是继发性还是原发性，并明确继发的原因。

原发性IgA肾病的预后需注意：1.活检结果与牛津分类可用于患者的危险分层；2.国际IgA肾病预测工具可预测患者预后，QxMD app上有该工具；3.使用国际IgA肾病预测工具需肾活检信息，但该工具结果无法预测患者被干预后的预后；4.除了蛋白尿和eGFR外，IgA肾病没有有效的血清或尿液生物标志物可进行有效预后预测。

值得注意的是，不论采用什么预后工具，目前都不能用于确定任何特定治疗方案的影响。

以下要点适用于所有不是变异型IgA肾病的原发性IgA肾病患者：1.治疗的首要目标为优化支持性治疗；2.需评估患者心血管风险，并适时干预；3.需生活方式干预，比如钠盐摄入限量、戒烟、体重控制和体育锻炼；4.注意，除了钠盐摄入限量，其他饮食干预措施没有被证明可以改变IgA肾病的预；5.IgA肾病会有以下的变异形式：微小病变（MCD）的IgA沉积、IgA 肾病伴急性肾损伤和IgA肾病伴急进性肾小球肾炎，对于这些变异型肾病而言，需要立即开展特异性的治疗。

实践建议：1.对所有患者进行血压管理，具体指标见基本原则篇。

如果患者蛋白尿＞0.5g/d，则建议初始治疗使用ACEI或ARB（1B）。

2.若患者尿蛋白＞0.5g/d，不论其是否合并高血压，则均应使用ACEI 或ARB进行治疗（1B）。

IgA肾病IgA肾病肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解，肾功能维持稳定(尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合，即所谓IgA肾病+MCD)肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10%，估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用，可减少尿蛋白，延缓肾功能进展依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点，血清肌酐>265μmol/(3mg/dl)、病理呈慢性病变时，应按慢性肾衰竭处理，不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗IgA肾病的治疗最初评价：包括进行性肾脏疾病的风险评估1.评价肾活检所有的IgA肾病患者，其可能引起IgA肾病的继发原因;2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR，评价疾病恶化的危险性;3.病理特征可用于评估疾病预后。

抗蛋白尿和抗高血压治疗1.推荐：当尿蛋白>1g/d，长期使用ACEI或ARB治疗(1B);2.建议：尿蛋白0.5-1.0g/d，应用ACEI或ARB治疗(2D);3.建议：ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白<1g/d(2C);4.血压目标为：当尿蛋白<1g/d、BP<130/80mmHg;尿蛋白>1g/d、BP<125/75mmHg。

糖皮质激素：经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制)，尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR>50ml/min，建议糖皮质激素6个月(2C);免疫抑制剂(CTX、硫唑嘌呤、CyA、MMF)1.不建议激素联合CTX、硫唑嘌呤治疗IgA肾病(除非新月体性IgA肾病伴肾功能快速恶化外)(2D);2.当GFR<30ml/min，除非新月体肾炎伴快速肾功能恶化外，建议不应用免疫抑制剂(2C);3.建议不应用MMF治疗IgA肾病(2C);IgA肾病的其它治疗1.建议鱼油治疗 IgA肾病(2D);2.建议不应用抗血小板制剂治疗IgA肾病(2C);3.不主张扁桃体摘除 (2C) 。

I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。

IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。

2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。

KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。

KDIGOIgA 肾病指南共有19条。

推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。

证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。

表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。

强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。

2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。

IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。

与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。

这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。

尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。

IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。

IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。

这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。

本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。

在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。

本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。

第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。

根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。

1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。

所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。

IgA肾病病情说明指导书一、IgA肾病概述lgA肾病（IgA nephropathy）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是终末期肾病（ESRD）的重要病因。

大多数IgA肾病患者表现为肉眼血尿(单次或复发性)，通常伴有上呼吸道感染；或在常规检查时偶然检测到的镜下血尿伴或不伴轻度蛋白尿。

其预后个体差异很大，有些患者长期预后良好，但有些患者快速进展至肾衰竭。

英文名称：IgA nephropathy。

其它名称：Berger病。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有关。

发病部位：肾脏。

常见症状：血尿、蛋白尿、全身不适、乏力、肌肉疼痛。

主要病因：病因尚不明确。

检查项目：体格检查、尿常规、血常规、血生化、血清免疫学检查、基因检测、超声、肾活检免疫病理检查。

重要提醒：IgA肾病患者应避免呼吸道、肠道、泌尿道感染，防止反复发作。

临床分类：根据WHO组织学分类、1、Ⅰ级（微小病变）光镜下肾小球正常，极少部分区域有轻度系膜区增宽，伴或不伴系膜细胞增多。

2、Ⅱ级（轻度病变）50%以上肾小球正常，少部分肾小球可见系膜细胞增多、肾小球硬化、粘连等改变，新月体罕见。

3、Ⅲ级（局灶节段性硬化性肾小球肾炎）系膜细胞弥漫增生，系膜区增宽，病变呈局灶节段性改变，偶尔可见粘连及新月体。

间质病变较轻，仅表现为间质水肿，灶性炎症细胞浸润。

4、Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎）几乎所有的肾小球都可以见到系膜细胞呈弥漫性增生性改变，系膜区明显增宽，肾小球硬化，常见到废弃的肾小球。

50%以上的肾小球合并细胞粘连及新月体。

间质肾小管病变较重，肾小管萎缩明显，间质可见大量炎性细胞浸洞。

5、V级（弥漫硬化性肾小球肾炎）病变与Ⅳ级相类似，但更重。

可见肾小球呈节段性和（或）全球性硬化，透明样变及球囊粘连等改变较为突出。