原发性血小板减少症的诊断与治疗
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血小板减少的鉴别诊断
1、原发性免疫性血小板减少症主要由抗自身血小板抗体与血小板结合,引起血小板破坏增
加。
,脾不增大,骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍。
2、先天性血小板减少症:发生于儿童,遗传性疾病,复杂的临床综合征。
出生后即有血小
板减少,且长时间内血小板计数稳定,家族中有类似表现患者,外周血图片可见体积巨大或过小的血小板;对ITP的常规治疗无效。
3、脾功能亢进:多为继发性,以脾大、全血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。
红细胞、
白细胞和血小板可以一系至三系同时减少。
血细胞减少与脾大程度不一定成比例。
4、系统性红斑狼疮:常出现贫血、白细胞或血小板减少。
血小板减少与血小板抗体、抗磷
脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
SLE常有颊部红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、免疫学异常等。
5、再生障碍性贫血:获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出
血为特征,网织红细胞降低。
骨髓活检特点是:脂肪滴增多,骨髓颗粒减少。
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019 年版)一、概述原发免疫性血小板减少症( Primary Immune Thrombocytopenia,ITP),既往亦称为特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性、出血性疾病,儿童年发病率约为 4~5/10 万,高于成人患者。
常有 2~4 周前的前驱感染或疫苗接种史,临床表现以皮肤粘膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少,没有出血症状;部分患儿可有明显的乏力症状;威胁生命的严重出血少见,如颅内出血的发生率<1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病,80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常,仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断(一)临床表现比较贴切的描述是:在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少(血小板形态、功能无异常)以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现:以皮肤和粘膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出血和血尿。
偶有颅内出血,是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血,否则不伴有贫血表现;没有肝脾淋巴结肿大等表现;通常不伴发热等感染表现。
(二)实验室检查1.血常规:至少 2 次血常规发现血小板计数减少,除确定血小板数量外,需要做血涂片复核血小板数目,检查血小板形态(如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况)、白细胞(数量、形态和包涵体)和红细胞(数目、形态),有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别,如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
原发性血小板减少性紫癜患儿护理常规一、概述原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病,又称自身免疫性血小板减少性紫癜。
是小儿最常见的出血性疾病。
【临床表现】大多数患儿发病前1~3周常有急性病毒感染史,起病急,常有发热;以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现,多为皮肤针尖大小出血点,或瘀斑、紫癜;常有鼻衄、齿龈出血;偶见便血、呕血、血尿和颅内出血。
出血严重者可伴贫血。
【特殊检查】血象、骨髓象、血小板抗体测定。
【治疗要点】预防创伤出血、肾上腺皮质激素治疗、输注大剂量丙种球蛋白、血小板和红细胞等。
二、护理诊断1、潜在并发症:出血。
2、有感染的危险与皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关。
三、护理措施1、病情观察(1)观察皮肤瘀点(斑)变化,监测血小板数量变化。
当外周血血小板<20x10/L时,常有自发性出血。
故对血小板极低者应严密观察有无出血情况发生。
(2)监测生命征,观察神志、面色,记录出血量。
如面色苍白加重,呼吸、脉搏增快,出汗,血压下降提示失血性休克:若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐,甚至惊厥、昏迷、颈部抵抗等提示颅内出血;若呼吸变慢或不规则,双侧瞳孔不等大,光反射迟钝或消失提示可能合并脑疝。
如有消化道出血常伴腹痛、便血:肾出血伴血尿、腰痛。
2、止血护理口、鼻粘膜出血用浸有1%麻黄素或0.1%肾上腺素的棉球、纱条或明胶海绵局部压迫止血。
无效者,可请耳鼻喉医生会诊,以油纱条填塞,2~3天后更换。
严重出血者遵医嘱给止血药、输同型血小板。
3、避免损伤(1)提供一个安全的治疗环境:床头、床栏用软垫子包扎,忌玩锐利玩具,限制剧烈运动。
(2)尽量减少肌肉注射或深静脉穿刺抽血,必要时延长压迫时间,以免形成深部血肿。
(3)禁食坚硬、多刺的食物,防止损伤口腔粘膜及牙龈出血。
(4)保持大便通畅,防止用力大便时腹压增高而诱发颅内出血。
4、预防感染与感染患儿分室居住。
保持出血部位清洁。
注意个人卫生。
5、心理护理出及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理,表现为不合作、烦躁、哭闹等。