《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》(2020)要点

《中国成人血小板减少症诊疗专家共识》（2020）要点一、引言血小板减少症是多种疾病的主要临床表现或常见并发症，但目前对血小板减少症的发病机制、病因诊断、治疗指征、治疗方案制定等方面仍缺乏足够深入和系统的认识。

二、方法学三、定义和流行病学【陈述1】：中国成人血小板减少症的定义为血小板计数<100×109/L。

（证据水平：～；推荐等级：B）【陈述2】：血小板减少症是临床较为常见的疾病或疾病表现，我国尚无关于血小板减少症的确切流行病学数据。

（证据水平：a～；推荐等级：B）四、病理生理机制【陈述3】：血小板生成减少、破坏或消耗过多、分布异常是导致血小板减少的主要原因。

（证据水平：a～；推荐等级：A）【陈述4】：ITP、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血（AA）、血液系统恶性肿瘤等是可以导致血小板减少症的主要血液系统原发疾病。

（证据水平：a～；推荐等级：B）【陈述5】：慢性肝病导致的血小板减少症与血小板分布异常、血小板生成素（TPO）减少、骨髓抑制等多种因素有关。

（证据水平：；推荐等级：B）【陈述6】：对不明原因的ITP患者建议进行幽门螺杆菌（Hp）筛查，阳性者予以根除治疗。

（证据水平：b～；推荐等级：A）【陈述7】：血小板减少和功能障碍是终末期肾病患者出血风险升高的重要原因。

（证据水平：～；推荐等级：B）【陈述8】：免疫性因素和血栓形成相关的消耗是弥漫性结缔组织病出现血小板减少症的主要机制。

（证据水平：b～；推荐等级：A）【陈述9】：对于急性冠状动脉综合征（ACS）并发血小板减少症，首先应考虑治疗相关因素。

（证据水平：～；推荐等级：B）【陈述10】：糖尿病伴发的血小板减少症与感染、药物、代谢、免疫等多种因素相关。

（证据水平：a～；推荐等级：B）【陈述11】：甲状腺功能异常伴发的血小板减少症与免疫异常和药物等因素有关。

（证据水平：a～；推荐等级：B）【陈述12】：血小板参与机体对病原体的防御过程，自身消耗增加可能是感染性疾病导致血小板减少症的主要机制。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。

除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。

中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识一、本文概述《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》是一份针对成人重症患者血小板减少问题的权威指南。

血小板减少是重症患者常见的临床问题，可能引发出血风险增加，甚至危及生命。

因此，本共识旨在提供全面、科学、实用的诊疗建议，帮助医生更好地处理成人重症患者的血小板减少问题。

本共识首先概述了血小板减少的定义、分类和评估方法，为后续诊疗提供基础。

接着，详细讨论了血小板减少的病因和发病机制，包括感染、药物、自身免疫性疾病等多种因素。

在此基础上，共识提出了针对不同病因的诊疗策略，包括药物治疗、输血治疗、手术治疗等多种手段。

本共识还强调了预防和治疗出血并发症的重要性，提出了具体的预防和治疗措施。

对于特殊人群如老年人、孕妇、肝肾功能不全患者的血小板减少问题，也给出了针对性的建议。

本共识总结了当前血小板减少诊疗领域的研究进展和未来发展方向，为临床医生提供了宝贵的参考信息。

通过遵循本共识的建议，我们期望能够提高成人重症患者血小板减少的诊疗水平，降低出血风险，改善患者预后。

二、定义与分类定义：血小板减少症，即血小板计数低于正常参考值下限，在中国成人中通常被定义为血小板计数低于100×10^9/L。

在重症患者中，血小板减少症往往更为复杂，可能涉及多个病理生理过程，并与疾病预后紧密相关。

生成减少型：由于骨髓造血功能受损或受抑制，导致血小板生成不足。

常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。

破坏过多型：由于免疫介导的血小板破坏增加，如免疫性血小板减少症（ITP）。

分布异常型：如脾大导致的血小板滞留于脾脏，造成外周血血小板减少。

急性血小板减少：血小板计数在短时间内迅速下降，常见于感染、药物反应等。

慢性血小板减少：血小板计数持续低于正常参考值下限，常见于慢性ITP、骨髓增生性疾病等。

在重症患者中，血小板减少症往往不是单一原因造成，而是多种因素共同作用的结果。

因此，对于重症患者的血小板减少症，需要全面考虑其可能的病因和病理生理过程，以便进行精准的诊断和治疗。

急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020）背景急性出血性凝血功能障碍指血液凝结能力受到急性损害的病理生理状态。

出血是其最常见的临床表现，也可仅表现为凝血指标异常而无出血。

由于止血机制复杂，某些情况下可同时存在血栓形成。

血小板减少症、口服抗凝药、脓毒症、急性中毒、肝功能损害、严重创伤等都可以造成急性出血性凝血功能障碍，上述疾病常见于急诊和重症监护室(ICU)，常导致严重临床后果，需要临床医生及时做出正确诊断和实施适当的治疗。

一、常见病因和机制专家意见1 急性出血性凝血功能障碍在急诊和ICU较常见，需要及时明确诊断和分析病因。

1.1 血小板减少症血小板激活形成血小板栓子，是止血过程的启动步骤，各种原因引起的血小板减少症均有可能造成凝血功能障碍。

目前把血小板计数< 100×10^9/L定义为血小板减少。

造成血小板减少症的原因包括血液系统原发疾病、药物、毒物、感染、免疫、出血、机械性破坏、分布异常等。

当血小板计数< 50××10^9/L时出血风险将明显增加。

在急、危重症患者中，血小板减少的现象相当常见，有研究统计入住ICU 的患者在治疗过程中，有14% ～44% 出现了血小板减少。

1.2 口服抗凝药物导致的凝血功能障碍口服抗凝药物是急性凝血功能障碍的常见原因。

随着血栓栓塞性疾病发生率逐渐增高，口服抗凝药物的应用越来越广泛，一项欧洲研究显示当地9% 的急诊患者使用了口服抗凝药物。

常用口服抗凝药物包括维生素K 拮抗剂(vitamin K antagonist, VKA) 和直接口服抗凝药(direct oralanticoagulant, DOAC)。

VKA（如华法林）通过抑制维生素K 依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成发挥抗凝血作用；DOAC 主要包括Ⅱa因子抑制剂( 如达比加群) 和Ⅹa因子抑制剂( 利伐沙班、阿哌沙班)，通过直接抑制对应凝血因子活性发挥抗凝作用。

原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET)患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。

一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有无血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓)，家族有无类似患者等。

建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF TSS)[1]对患者进行症状负荷评估。

2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊ET患者的必检项目[2,3,4,5,6,7]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。

二、诊断标准1．ET诊断标准：建议采用WHO(2016)诊断标准[5]：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。

主要标准：①血小板计数(PLT)≥450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR或MPL基因突变。

重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识一、本文概述凝血功能障碍是重症患者常见的病理生理过程之一，其不仅增加了患者的死亡率，也严重影响了疾病的预后和治疗效果。

由于重症患者的凝血功能障碍涉及复杂的病理生理机制和多种临床疾病，其评估和管理一直是临床工作中的难点和重点。

因此，制定一份针对重症患者凝血功能障碍的标准化评估专家共识，对于提高临床医生的诊疗水平，改善患者的预后具有重要意义。

《重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识》旨在结合国内外最新的研究成果和临床实践经验，为重症患者凝血功能障碍的评估提供一套科学、规范、实用的方法和建议。

本共识从凝血功能障碍的定义、分类、评估方法、治疗策略等方面进行了详细阐述，旨在为临床医生提供一份全面、系统的参考指南。

本共识也强调了多学科协作在重症患者凝血功能障碍评估和管理中的重要性，以期通过跨学科的合作，共同推动重症患者凝血功能障碍诊疗水平的提高。

本共识的发布将为重症患者凝血功能障碍的标准化评估提供有力支持，有助于推动我国重症医学领域的临床实践和学术研究向更高水平发展。

二、重症患者凝血功能障碍的流行病学与临床特点凝血功能障碍在重症患者中是一个常见且重要的临床问题，其流行病学特征与多种因素有关，包括患者的基础疾病、病情严重程度、治疗方式等。

在中国，随着医疗技术的不断进步和人口老龄化趋势的加剧，重症患者凝血功能障碍的发生率呈现出逐年上升的趋势。

重症患者凝血功能障碍的临床特点主要表现为出血倾向和血栓形成。

出血倾向可能表现为皮肤黏膜出血、消化道出血、泌尿系统出血等，严重时甚至可能导致颅内出血等致命性出血事件。

血栓形成则可能导致深静脉血栓、肺栓塞、心脑血管事件等严重并发症。

这些临床特点不仅增加了患者的痛苦和经济负担，也给临床治疗和护理带来了极大的挑战。

重症患者凝血功能障碍的流行病学与临床特点表明，对于重症患者的凝血功能进行及时、准确的评估和干预至关重要。

因此，制定标准化的评估方法和治疗策略，提高临床医生和护理人员对凝血功能障碍的认识和处理能力，对于改善重症患者的预后具有重要意义。

《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》（2020）要点血小板是直接参与血块形成和炎症调节的血细胞，血小板减少是重症患者常见的并发症。

据统计，入住重症监护病房(ICU)时成人重症患者的血小板减少发生率可达8.3%～67.6%，在ICU治疗期间血小板减少的发生率可达14%～44%发生血小板减少的重症患者的出血事件和输血量也显著增加，甚至死亡风险也明显提升。

1 定义【推荐意见1】通常将血小板计数<100×109 /L定义为血小板减少，血小板计数<50×109 /L定义为重度血小板减少。

健康人骨髓巨核细胞每天产生约150×106 个血小板，这些血小板的寿命大约为10天。

正常人群血小板计数范围因年龄、性别和种族而异。

2012年我国原卫生部发布卫生行业标准《血细胞分析参考区间》把血小板计数的正常值范围定为(125～350)×109 /L。

根据血小板计数下降的速度可以将血小板减少分为绝对减少和相对减少。

欧美国家惯例通常将血小板计数<150×109 /L定义为血小板绝对减少。

因为中国人群血小板正常值范围低于欧美人群，本共识建议将中国成人重症患者血小板计数<100×109 /L 定义为血小板绝对减少。

血小板计数下降达到原有基线水平的30%以上，可定义为血小板相对减少。

【推荐意见2】血小板计数减少须排除标本异常和检验误差导致的假性血小板减少。

血小板计数是测定单位容积血液中的血小板数量，主要检测方法有血液分析仪法、显微镜计数法和流式细胞仪法。

血液分析仪法检测速度快、重复性好、准确性高，是目前筛查血小板计数的主要方法。

血小板计数的准确性会受到标本采集、运输、保存、检测等环节的影响。

采血时血流不畅容易造成血小板破坏，血标本储存时间过长或低温储存均可激活血小板，造成假性血小板减少。

血小板的正常直径约1.5～3μm，巨血小板的直径>7μm，常见于巨大血小板综合征、血小板无力症、骨髓增生异常综合征(MDS)等。

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，成人发病率约为(5～10)/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。

临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。

部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。

该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。

阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。

一、ITP诊断1．ITP诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：(1)至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。

(2)脾脏一般不增大。

(3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

(4)须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等；排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测：MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。

主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病(罕见)，如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。

但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。

②血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。

成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强，越来越多的人开始关注自身健康，对疾病的防治也提出了更高的要求。

成人原发免疫性血小板减少症，简称ITP，是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少，进而引发出血倾向。

中医作为中国传统医学的重要组成部分，其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。

为了规范和提高ITP中医诊疗水平，我们特邀请了多位中医专家进行讨论，共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。

一、疾病诊断与辨证首先，中医专家一致认为，确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。

常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等，临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等，实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。

其次，中医专家强调辨证施治的重要性。

根据证候的不同，将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。

对于气血两虚型，应以益气补血、活血化瘀为主；对于湿热证型，应以清热利湿、活血化瘀为主；对于肝郁证型，应以疏肝理气、活血化瘀为主；对于脾虚湿阻证型，应以健脾祛湿、活血化瘀为主；对于心火亢盛型，应以滋阴清热、活血化瘀为主。

二、中药治疗中医专家认为，中药以其独特的药物组方和疗效，可以在一定程度上改善ITP患者的病情。

中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配，以提高治疗的针对性和有效性。

常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等，可以在一定程度上增加血小板数量，调节免疫系统功能，减少自身免疫反应。

三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中，中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。

首先，要注意饮食调理，多食用富含维生素C的水果和蔬菜，适量摄入优质蛋白质，避免刺激性食物。

其次，要注意情绪调节，避免情绪波动和精神紧张。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。

除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短，ITP分为以下三期。

（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。

重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。

难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。