肺硬化性血管瘤1例报道并文献复习

病例讨论1一般资料：女性，55岁，反复右侧胸疼，咳嗽，少痰，无痰中带血丝。

CT表现：平扫：肺窗：右肺下叶后基底段类圆形肿块影，边缘不光整，周围纹理受压，周围未见卫星病灶，余肺野未见异常；纵膈窗：右肺下叶后基底段类圆形肿块影，边缘不甚光整，其内密度不均匀，CT值28-46HU间，纵膈肺门淋巴结不大，大血管及心脏未见异常改变，胸廓两侧基本对称，扫描区未见骨性异常，胸壁软组织未见异常改变。

分析：中年女性，主要为反复胸疼，呼吸道症状轻微；CT表现为右肺下叶后基底段类圆形肿块影，边缘不光整，周围纹理受压，周围未见卫星病灶，肿块边缘不甚光整，密度不均匀，仅靠CT 平扫很难得出确切结论，建议增强扫描进一步明确肿块的强化特点，CTA亦可观察病变与周围血管的关系，排除肺段隔离症。

增强及CTA：增强病灶呈渐进性中度强化，密度不均匀对比明显，CTA重建可见肿块将右下肺动脉分支撑开，血管挤压未见侵犯，并可排除动静脉瘘和肺段隔离症。

考虑为右肺下叶后基底段良性病变。

鉴别诊断：a.周围型肺癌：有明显的临床症状，病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象；b. 错构瘤：病灶内出现“爆米花样”钙化及脂肪密度是其特征性表现；c. 类癌：好发于肺段以上支气管，周围型少见，临床可有“类癌综合征”表现；d. Castleman病：好发生于肺门，可出现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区，呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化，增强后显著强化；e. 炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚粘连。

手术病理：肺硬化性血管瘤。

讨论：肺硬化性血管瘤是一种较为少见的肺部良性肿瘤。

以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状、硬化性肺泡细胞瘤和肺良性、硬化性神经内分泌瘤等名称。

在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。

近年来大多数学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为其来源可能是肺泡Ⅱ型上皮细胞。

临床及病理：好发于中青年女性，30～50岁多见，单发为主，瘤体直径多为1～5 cm，直径<3cm者占70%。

肺硬化性血管瘤的诊断和外科治疗(附1例报告及文献复习)贺丕瑞;吕巧云
【期刊名称】《中华腹部疾病杂志》
【年(卷),期】2003(3)9
【摘要】肺硬化性血管瘤(Pulmonary selerosing hemangiome，PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤，近年来发病率有所增加[1]。

本病国内报道较少，我院收治1例，现结合文献复习报告如下。

【总页数】2页(P662-663)
【作者】贺丕瑞;吕巧云
【作者单位】山西省汾阳医院心胸外科,汾阳,032200;山西省汾阳医院心胸外科,汾阳,032200
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.肺硬化性血管瘤的影像诊断(附1例报告并文献复习) [J], 张永东
2.肺硬化性血管瘤的CT诊断(附4例报告并文献复习) [J], 漆军
3.先天性冠状动脉瘘的诊断与外科治疗(附1例报告及文献复习) [J], 马秉灵;马全林;贺丕瑞;刘凯
4.成人H-型食管气管瘘的诊断和外科治疗(附1例报告及文献复习) [J], 黄苏;章镜平;谈进;熊化生;郭伟
5.先天性主-肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗(附2例报告及文献复习) [J], 马秉灵;李红霞;李伯君;朱朗标
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国外医学呼吸系统分册２００２午第２２卷苇１期肺硬化性血管瘤研究进展朋５一上海市肺科医院病理科（２００４３３）易祥华张容轩综述摘要肺硬化性血管瘤（ｓ｝也）是一种少见的肺部肿瘤，其组织发生和肿瘤的性质尚未完全阐明。

多数人认为它是一种良性肿瘸。

关于肿瘤的发生有内皮细胞、间皮细胞、间叶细胞、肺泡及支气管上皮细胞和神经内分泌细胞来源等观点。

本文就ＳＨＬ的组织发生和来源以及肿瘤性质的最新研究进展进行综述。

美ｔ词肺硬化性血管瘤；组织发生学；免疫组织化学；超微结构所谓肺硬化性血管瘤（ＤｃａｌＩｅｄｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｈｅｒｎａｎｇｉｏｍａｏｆｌｕｎｇ，ＳＨＬ）是一种至今不能肯定其组织来源的少见肺肿瘤，自从１９５６年Ｌｉｅｂｅｗ…首次描述ＳＨＬ以来已经４０多年过去了，但是其组织发生一直是一个有争议的课题。

这也是这种肿瘤命名和分类不规范的原因，给临床病理诊断和治疗带来困惑。

由于发病率较低，在很大程度上影响了该病的研究。

国外大样本同时进行免疫组化和超微结构的研究不多，国内仅见个别小样本进行研究的报道，现有文献多为个案报道。

ｌＳＩｌＬ的命名Ｌｉｅｂｏｗ…１于１９５６年首次报道了ＳＨＬ，由于其组织结构类似皮肤的硬化性血管瘤而得名。

ＳＨＬ是一个肺的实质性肿块，大多为单发，生长缓慢，多见于成年女性，一般无症状，也可伴有咳嗽、痰血、胸痛等症状。

胸片为小的孤立性结节。

肉眼边界清楚的实性病灶，但无包膜，棕黄色，有时可见出血区呈暗红色。

组织学上它是由具有一个淡染核仁的多角形细胞或浅染细胞（Ｄａｌｅｃｅｌｌｓ）、混以外被立方细胞的乳头状、结节状结构所构成。

但是关于它的组织发生和起源一直是一个争论的焦点，随着免疫组化和电镜技术的广泛开展和应用，人们不断提出新的观点。

因此，ＳＨＬ的命名也相当混乱。

１９７２年Ｈｉｌｌ和Ｅｅｇｇｌｅｓｔｏｎ提出它是错构瘤（ｈａｍａｒｔｏｎｍ）；１９８２年Ｃｈａｒｔ等建议使用良性硬化性肺泡细胞瘤（ｂｅｎｉｇｎ．∞］ｅｒｏｓｉｎｇｐｎｅｕｒｎ。

肺硬化性血管瘤1例魏亚芝;李媛【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】1页(P1740-1740)【作者】魏亚芝;李媛【作者单位】722400 陕西岐山，岐山县医院内三科;722400 陕西岐山，岐山县医院内三科【正文语种】中文病例资料患者，男，67岁，已婚，体检发现左肺肿块2天，于2013年10月6日收住我科。

既往体健，吸烟，1包/日。

查体:T 36.7℃ BP，140/90mmHg，神志清，精神可，浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，颈软，轻度桶状胸，双侧呼吸动度一致，触觉语颤无增减，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。

心率86次/min，律齐，未闻及杂音。

腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，莫菲氏征阴性，肝肾区叩痛阴性。

双下肢无水肿。

辅助检查:胸部CT(眉县人民医院2013.11.6):左肺尖继发型肺结核，左肺门淋巴结增大，左冠状动脉钙化。

初步诊断:左肺上叶软组织影性质待定:肺癌肺结核?入院后积极完善各项检查:血尿粪常规正常。

血沉、CRP正常;结核抗体阴性;肿瘤12项阴性。

支气管镜:双侧支气管黏膜呈炎性改变，建议行经皮肺穿刺活检。

肺穿刺病理提示无恶性依据，但胸部CT左上叶软组织影，周边毛刺明显，无卫星病灶，肿瘤不能排除，CT其余肺叶未见结节、肿物及浸润性病变，纵隔无肿大淋巴结，考虑可行手术切除病变。

遂转胸外科行手术。

术后病理如下:“左肺上叶硬化性血管瘤，低度恶性。

确诊为肺硬化性血管瘤，为肺部良性肿瘤，患者术后恢复理想，病愈出院，嘱其出院后定期复查胸部CT。

讨论肺硬化性血管瘤(PSH)系肺部少见的良性肿瘤，其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，国外学者认为是一种原发于血管增生伴有上皮增生的病变，国内认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。

胸部CT多表现为单发圆形、卵圆形肿物，边缘光滑，偶有毛刺、分叶，纵隔淋巴结偶有增大(术后多证实为反应性增生)，增强CT慢性强化，且持续时间长。

•病例报告•右肺门硬化性血管瘤一例罗经文成俊玲古琳陈开林范文斌刘志新张飞【关键词】血管瘤；硬化性肺泡细胞瘤；CT 扫描肺硬化性血管瘤并非血管源性肿瘤，而是一种肺泡来源的肿瘤。

2015年世界卫生组织肺肿瘤分类中将“硬化性血 管瘤”改为“硬化性肺泡细胞瘤”，归为腺瘤[1]。

为避免与本 例的临床检查报告混淆，本文仍使用原有“硬化性血管瘤”术 语。

肺硬化性血管瘤在冰冻切片、小活检和细胞学上都容易 被误诊为腺癌或类癌，故难以确诊，手术完整切除病理检查 是最好的方法。

本病临床上少见，生长于肺门处罕见，既要 切除肿瘤又要保护肺功能，行肿瘤剔除还是联合肺叶切除， 手术处理方法值得探讨。

因此，对此类肿瘤的准确认识，将 有利于临床治疗方法的选择，现报告1例硬化性血管瘤的诊 疗过程。

患者女性，51岁。

因“咳嗽、咳痰”1周，于2015年11月28日收入广东医科大学附属深圳南山医院呼吸科。

患者 咳嗽以刺激性干咳为主，少量黏白痰。

无咳血，无发热、盗 汗，无体重减轻。

门诊治疗无好转，行胸部X 线片提示右肺 门区占位性病变，遂行胸部CT 平扫及增强表现:右肺中叶、下叶支气管间可见一类圆形肿块，直径约4. 2 cm ，密度较均 匀，C T 值约为36 Hu ，动脉期C T 值约80 Hu ，实质期约 90 Hu ，考虑偏良性病变(硬化性血管瘤、孤立性纤维瘤），不 完全排除类癌（图1)。

既往有子宫肌瘤和胆囊结石病史。

体格检查:神清，无贫血貌，全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，颈软，胸廓无畸形，双肺语颤增 强及减弱，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。

心前区无隆起，无震颤，心界无扩大，心率93次/min ，律 齐，未闻及杂音。

腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未 触及，莫菲氏征阴性，肝肾区叩痛阴性。

双下肢无水肿。

入院 后积极完善各项检查:血、尿、粪常规正常。

红细胞沉降率为 56 mm /h，C 反应蛋白（C reactive protein ，CRP ) 12. 7 mg /L ，糖 类抗原CA 153为41. 76 IU /m l ，痰找抗酸杆菌、结核感染 了细胞、7-干扰素(interferon -y ，IFN -y )三项检测均阴性。

【重温经典】肺硬化性血管瘤医学影像园 ID? ： china-radiology医学影像园网站（）由安徽省放射学会主办，是一个为医学影像同道交流学习、分享资源而构建的非营利性专业学术网站。

目前拥有18余万注册会员，是国内规模最大、人气最旺、最受专业人士喜爱的医学影像论坛之一。

肺硬化性血管瘤【医学影像园】木文整理2016年7月2日病例简史女性，55岁，发现右肺占位9年。

结果：肺硬化性血管瘤病例小结肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)是一种较为少见的肺部良性肿瘤,但在肺良性肿瘤中发生率仅次于肺错构瘤。

该病好发于中年女性,男女比例1∶5, 40～50岁为疾病显露高峰段,临床多无症状,常在体检时发现,少数可伴有咳嗽、痰中带血、咯血或胸痛等症状。

肺硬化性血管瘤DR,CT 表现为类圆形肿块,直径为0.8～10cm,边缘规则、光滑,无毛刺,肿块较大时可以有浅分叶,有学者描述为“笔勾画征”, 这是肺硬化性血管瘤重要影像表现。

肺硬化性血管瘤多数病例肿块密度均匀,少部分病例肿块内显示斑点状、斑块状钙化,且呈中心性。

由于肺硬化性血管瘤是血管极其丰富的肿瘤,组织学可见血管瘤样区由许多血窦构成,因此当肿块较大时,肿块周边及肿块周围可见血管影,可见贴边血管征,肺血管增粗,称之为肺血管增粗征,并可见肺血管引向肿块,称之为肺血管引入征,这是肺硬化性血管瘤DR与CT表现的较特征性征象。

CT增强表现有其特征性,最大增强CT值约为75Hu,强化持续时间长,对鉴别诊断有重要价值。

MRI T1WI 表现为高于肌肉信号, T2WI表现为高信号, T1WI和T2WI均夹杂部分点状低信号。

病例诊断错构瘤：一般错构瘤瘤内可见钙化和脂肪成分,典型钙化呈“爆米花”样,增强扫描强化不明显。

结核球：钙化多见,病灶周围可见卫星灶和纤维索条结构,增强多为周边强化或不强化。

肺曲菌病：曲菌球与空洞或空腔壁间亦可形成新月状间隙,但曲菌球一般位于空洞或空腔最低处,常随体位改变而移动位置,一般无强化。

肺硬化性血管瘤附1例报告并复习文献1.齐齐哈尔中医医院黑龙江齐齐哈尔 161000；2.齐齐哈尔中医医院黑龙江齐齐哈尔 161000【摘要】目的：提高对肺硬化性血管瘤CT表现的认识。

方法：结合我院收治病理证实的PSH患者影像资料，分析其CT表现。

结果：此例肺硬化性血管瘤为右肺上叶后段紧贴胸膜的单发病灶，呈浅分叶状的软组织肿块，肿块大小约为5.0cm×3.5cm×4.35cm，体积约为41589立方毫米，病灶密度尚均匀，CT值约为Hu，增强扫描后病灶呈明显均匀强化，而且有延迟强化的趋势，最大强化差值在40Hu以上。

同时可见贴近肿瘤走行的肺血管影；肿块邻近中叶支气管受压，远端肺组织内见少许阻塞性炎性改变。

病理诊断为肺硬化性血管瘤，伴局灶性不典型增生。

免疫组化：TTF-1（+）Ki-67（3%+）P53（1%+）CD31（-）CKT（+）EMA（+）Vim（+）SMA（-）讨论：PSH是临床上少见肿瘤，易发生误诊，应当予以重视。

【中图分类号】R954.56+1【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-1-106-02肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一类少见的肺部良性肿瘤。

临床上多无明显症状，影像学上极易误诊或漏诊，现将我院遇到的1例肺硬化性血管瘤结合文献复习如下。

1.一般资料患者男性，18岁，5年前外院胸片显示右肺上叶良性肿瘤，家属未予治疗，定期随诊观察。

患者于近日出现咳嗽、咳痰，遂来我院诊治。

患者一般状态良好，胸廓无畸形，右肺可闻及少许湿罗音。

胸部CT平扫+增强扫描示：右肺上叶后段软组织肿块，紧贴胸膜生长，肿块密度均匀，大小约为5.0cm×3.5cm×4.35cm，体积41589立方毫米，CT值约为36Hu，肿块呈分叶状，增强扫描后动脉期（25s）、静脉期（55s）及延迟扫描（120s），肿块强化CT值分别为62Hu 、74Hu、72Hu，肿块边缘可见弧形低密度区强化区，各期CT值约为10.4Hu，增强扫描后可见贴近肿瘤走行的肺血管影；肿块压迫右肺上叶支气管致上叶少许阻塞性炎症，肿块邻近胸膜无明显增厚；右侧胸腔内未见明显积液。