自身免疫性肝炎d

自身免疫性肝炎综述预医07（2），朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。

病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。

在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis．AIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis．AIC）统称为自身免疫性肝病[１]，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征（outlier syndrome）。

当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征(overlap syndrome)。

局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[２]。

自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。

一、临床表现自身免疫性肝炎70％以上为女性。

可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。

长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。

体格检查一般情况尚可，80％病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。

后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。

二、实验室检查1.肝酶检查血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶（γ－GT）与碱性磷酸酶（AKP）正常或仅轻度升高。

2免疫学检查高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM—1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。

自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。

这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。

自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。

根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。

自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。

此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。

对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。

二、实验室检查。

实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。

此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。

三、肝脏影像学。

肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。

肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。

四、病理学检查。

对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。

病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。

综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。

自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。

本章重点介绍PBC和AIH。

2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。

多数病例明确诊断时可无临床症状。

血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。

尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。

近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。

2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。

此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。

2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。

尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。

血清总胆固醇可升高。

2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。

B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。

如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。

2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。

通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。

自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？自身免疫性肝炎的诊断：一、实验室检查1.转氨酶活性常明显下降，alt常低于正常值10倍以上，alt低于ast。

血清胆红素水平中度增高。

自身免疫性肝炎典型的整体表现就是注重的高丙种球蛋白血症。

2.免疫系统血清学检查多种自身抗体阳性为本病的特征。

(1)抗核抗体(ana)80%的患者体内存有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。

（2）可溶性肝抗原抗体(抗-sla)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。

(3)抗肝一肾微粒体抗体(lkm)，就是ⅱ型aih的主要特征。

细胞色素p450ⅱd6就是lkml靶抗原，主要存有于年长或幼小女性患者体内，多呈圆形低滴度阳性，该类患者症状轻微，对皮质类固醇反应较好。

(4)线粒体抗体(ama)30%的病例阳性。

（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（lc-1）：抗lc-1抗体为aihⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在ⅱ型aih血清中可与lkm-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。

该抗体的滴度与ⅱ型aih的疾病活动具有相关性，为aih的疾病活动标志及预后指标.（6）抗sp100抗体：抗sp100抗体靶抗原为分子量100kd的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在pbc中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。

抗sp100抗体在ama阳性的pbc患者中的阳性率（60%）明显高于ama阴性（20%），该抗体对ama阴性的pbc患者的诊断具有重要价值。

（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为坐落于核孔复合物上的210kd跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致指出就是pbc的高度特异性抗体。

抗gp210抗体的存有及抗体滴度通常不随其患者确诊的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后存有显著性差异，抗体阳性提示信息患者预后不当，抗gp210抗体可以做为pbc患者的预后指标。

自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎（AIH）是一种自身免疫性疾病，其特征是由免疫系统异常激活引起的慢性肝炎。

目前，对于自身免疫性肝炎的诊断标准已经得到了广泛的认可和应用。

本文将对自身免疫性肝炎的诊断标准进行详细介绍，以便临床医生和研究人员更好地了解和诊断该疾病。

首先，自身免疫性肝炎的诊断需要排除其他原因引起的肝炎，如病毒性肝炎、药物性肝炎等。

其次，患者需要符合国际自身免疫性肝炎工作组（International Autoimmune Hepatitis Group，IAIHG）所制定的诊断标准。

根据IAIHG的标准，自身免疫性肝炎的诊断需要满足以下条件，①血清免疫球蛋白G（IgG）水平明显升高；②血清抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（SMA）阳性；③肝组织病理学表现符合自身免疫性肝炎的特征。

除了以上标准外，自身免疫性肝炎的诊断还需要考虑患者的临床表现。

典型的临床表现包括乏力、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常等。

此外，自身免疫性肝炎还常伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，这些也可以作为诊断的参考依据。

在诊断自身免疫性肝炎时，临床医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现，以确保诊断的准确性。

此外，还需要排除其他潜在的肝脏疾病，如肝硬化、肝癌等。

因此，对于自身免疫性肝炎的诊断需要谨慎对待，不能仅凭一两项指标就做出诊断。

总之，自身免疫性肝炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现，并排除其他原因引起的肝炎。

临床医生需要严格按照国际自身免疫性肝炎工作组所制定的诊断标准进行诊断，以确保诊断的准确性。

希望本文能够对临床医生和研究人员有所帮助，更好地认识和诊断自身免疫性肝炎。

健康生活·身边的医学认识3种自身免疫性肝病□湖北省荆州市第二人民医院主任医师 罗光荣自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种常见。

通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。

其主要特征为：在肝损伤时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。

那么，这3种自身免疫性肝病有什么特征，又如何治疗呢？自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。

在美国，自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%～15%。

近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升超势。

自身免疫性肝炎患者可分为两型：1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性，多见于女性，尤其是更年期妇女，采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。

2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗等特征。

自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝脾肿大。

若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。

10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。

约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。

部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。

除肝脏病变，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。

此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。

自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。

激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。

自身免疫性肝炎治疗文章导读肝炎已经是很常见的肝部疾病了，而且这一疾病是会传染的，大家应该注意，现在肝病的类型已经很多了，也有很多患有肝病的人，常见的就是肝炎，肝炎的类型也有很多，对于自身免疫性肝炎大家知道吗，这样的疾病在女性中是很常见的的，在中年以后发病率高，下面我们看看自身免疫性肝炎治疗。

自身免疫性肝炎一般的表现是慢性的肝炎，对我们的影响会有很多，大家应该都了解，肝炎是容易传染的疾病，如果患有肝炎，我们要能够及时的做好这一疾病的预防感染工作，下面看看自身免疫性肝炎治疗方法。

临床表现本病多发于女性，男女之比为1:4，有10～30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。

大多数病人表现为慢性肝炎，约34%的患者无任何症状，仅因体检发现肝功异常而就诊;30%的患者就诊时即出现肝硬化 ;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%)，其转氨酶和胆红素水平较高，临床过程凶险。

约17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病常见的有类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就诊的原因。

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。

该病在世界范围内均有发生，在欧美国家发病率相对较高，在我国其硭切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。

药物治疗AIH治疗的主要目的是缓解症状，改善肝功能及病理组织异常，减慢向肝纤维化的进展。

单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。

1.治疗指征：。

简介：自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。

W aldenstrom于1950年首先描述此病。

此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列 ...自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。

W aldenstrom于1950年首先描述此病。

此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列标记物则均为阴性，其肝脏的基本病理为肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。

但无肝内胆小管损伤征象。

随着病情的进展，肝内纤维组织增生而发展为肝硬化。

如不给予积极的治疗，预后不良。

由于部分AIH患者可见有狼疮细胞(LE 细胞)，Mackay曾称此病为狼疮样肝炎(lupoid hepatitis)，实际上，不论狼疮细胞阳性或阴性的AIH，其免疫学特点、肝脏病理组织学改变、临床表现、病情的转归等均属相同，另外，为避免与系统性红斑狼疮相混淆，现在对狼疮样肝炎一名已摒弃不用。

关于自身免疫性肝炎的流行病学资料较少。

据国外文献报告，在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.1一1.2/10万人。

在日本约为0.015--0.08/10万人。

我国尚未见有关报道。

一、病因和发病机制自身免疫性肝炎的病因还不清楚，有以下几种学说。

1.自身免疫功能异常这是目前比较普遍认同的学说。

AIH患者血清中可以检测出多种自身抗体，血清中多克隆Y一球蛋白水平显著增高。

这些自身免疫现象提示此病的发生与自身免疫功能障碍有密切关系。

在正常情况下，机体对自身组织成分具有免疫耐受性，机体内的抑制性T细胞具有抑制B细胞对自身组织蛋白产生相应抗体的功能。

有人将AIH患者的T淋巴细胞分离出来后，在体外与泼尼松龙孵育，发现它对 B淋巴细胞的抑制作用明显增强，这种实验研究的结果也提示 T淋巴细胞调控功能的异常在AIH 的发病机制中起着一定的作用。

/
自身免疫性肝病最详细的介绍，自身免疫性肝病是什么？
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。

其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。

随着认识及诊断水平的提高，国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越来越受到重视和关注。

主要表现为自身免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。

T细胞的靶抗原被认为是细胞色素P450ⅡD6、线粒体丙酮酸脱氢酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受体蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP—R 蛋白)，这些蛋白均为肝细胞特异性抗原。

自身免疫性肝病的基本知识
是否属于医保：否
别名：肝外免疫性疾病
发病部位：肝
传染性：无
多发人群：临床表现以女性多见，主要见于青少年期。

自身免疫性肝病要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：肝炎
文章来自：39疾病百科 /zsmyxgb/jbzs/。