ANCA相关小血管炎的研究进展

ANCA相关性血管炎肺受累研究现状1. 引言1.1 ANCA相关性血管炎的概念ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种自身免疫性血管炎症，其特征为血液循环中存在异常抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），导致血管壁的炎症和损伤。

这种疾病可以影响多个器官和系统，包括肺部、肾脏、皮肤等。

在ANCA相关性血管炎患者中，肺部受累是比较常见且严重的并发症之一。

ANCA相关性血管炎的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，患者体内的ANCA与中性粒细胞共同作用，导致炎症介质的释放和细胞毒作用，最终导致血管壁的炎症和破坏。

这种炎症反应会导致肺部血管炎症、肺泡炎症甚至肺出血等病理改变，严重影响患者的呼吸功能和生命质量。

对于ANCA相关性血管炎肺受累的认识和研究具有重要意义。

及时诊断和治疗肺部受累可有效改善患者的预后，降低并发症发生率。

对于该病的深入研究不仅可以促进治疗方法的进步，也能为临床医生提供更好的诊断和治疗策略。

1.2 肺受累的重要性ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，通常表现为血管炎症和组织坏死。

肺受累是最常见的表现之一，而且具有重要的临床意义。

肺受累可导致呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，严重时可危及患者的生命。

肺受累还与ANCA相关性血管炎的预后密切相关。

一些研究表明，肺受累程度的严重程度与预后的好坏有很大关系。

及时发现和有效治疗ANCA相关性血管炎肺受累对于改善患者的预后至关重要。

目前，对于ANCA相关性血管炎肺受累的研究仍在继续深入，希望通过进一步的研究和临床实践，能够提高对该疾病的认识，制定更有效的治疗策略，改善患者的预后。

深入探讨ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现、影像学表现、病理特点以及治疗和预后等方面，对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。

2. 正文2.1 ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，主要累及小血管，但也可侵犯肺部和其他器官。

ANCA相关血管炎缓解期维持治疗研究进展2023A A V的维持治疗利妥昔单抗（R T X）是一种针对B淋巴细胞的抗C D20单克隆抗体，已被美国食品药品管理局（F D A）和欧洲药品管理局（E M A）批准用于A A V的诱导治疗和维持缓解。

R T X作为维持治疗的最佳支持数据来自MA I N R I T S A N研究,共纳入115名A A V患者（GP A87例，M P A23例和肾局限性A A V5例），大多数患者为初次诊断而非复发（80% v s 20%），在激素联合环磷酰胺（C T X）诱导缓解后随机接受硫唑嘌呤（A Z A）[n=58，2m g/(k g·d)*12m→1.5m g/(k g·d)*6m,→1m g/(k g·d)*4m]或R T X（n=57，500m g，0,2w,6m,12m,18m各1次）治疗。

在第28个月时，R T X组的严重复发率低于A ZA组（5%v s29%），H R6.61（1.56-27.96），P=0.002。

两组严重不良事件的发生率相似[1]。

M A I N R I T S A N试验定义的R T X给药方案已得到F D A和E M A的验证，大多数欧洲国家卫生当局均遵循该方案。

R I T A Z A R E M研究为R T X维持复发性A A V持续缓解再添新证据。

该研究从7个国家的29个中心共招募188名A A V复发患者，所有患者均接受R T X和糖皮质激素（G C s）再次诱导缓解。

患者被随机分为静脉注射R T X组（每4个月1000 m g，共20个月，n=85）或A Z A组（2m g/k g/天，24个月后逐渐减量，n=85），并随访至少36个月。

结果显示R T X预防AA V再次复发优于A Z A（22% v s36%），H R0.41（0.27-0.61），P＜0.001。

各组间低丙种球蛋白血症或感染的发生率没有差异[2]。