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ANCA相关小血管炎

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ANCA相关性小血管炎诊治进展

ANCA相关性小血管炎诊治进展

结束
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
无
冷球蛋白升 高？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
ANCA的致病机制
• ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPOANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。
• ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局 部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起 血管炎症和组织损伤。
小结
F ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高 F 认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键 F ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性
血管炎 F 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案 F 减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的
关键
Thank you!
– 具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 – 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 – 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
影响ANCA相关性血管炎的预后相关因 素
➢年龄：>65岁（肺部病变发生率高，继发感 染多） ➢是否需透析 ➢高滴度ANCA阳性，BVAS分值>23 ➢肾脏病理慢性化指数高 ➢神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。

ANCA相关性血管炎诊治

ANCA相关性血管炎诊治
腹部压痛
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征

ANCA相关性小血管炎【36页】

ANCA相关性小血管炎【36页】

WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
CSS基本特点
病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展： 过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE
上呼吸道受累
上呼吸道受累
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%累
肾脏损害
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一
ANCA相关性小血管炎（AASV）
概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS )
MPA其它受累系统
心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作
AASV鉴别诊断
治疗
诱导缓解(3-6月)
泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M
ANCA相关性小血管炎
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎

anca血管炎治疗方案

anca血管炎治疗方案

ANCA血管炎治疗方案概述ANCA血管炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响小血管。

该疾病可分为两种类型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的小血管炎和抗GBM抗体相关的小血管炎。

治疗ANCA血管炎的目标是控制炎症反应、缓解症状、防止损害器官以及维持疾病缓解。

治疗方案1. 免疫抑制治疗免疫抑制剂是治疗ANCA血管炎的首选药物。

常用的免疫抑制剂包括：•糖皮质激素（如泼尼松）：用于控制急性炎症反应，起始剂量一般为1mg/kg/天，逐渐减量至维持量（一般为5-10mg/天）。

•紫杉醇（Paclitaxel）：通过抑制细胞分裂和增殖，减少炎症细胞数量。

剂量为135-250mg/m²，每3-4周一次，通常与糖皮质激素联合使用。

•环磷酰胺（Cyclophosphamide）：通过抑制免疫细胞的功能，减少炎症反应。

剂量为0.5-1g/m²，每4周一次。

•甲氨蝶呤（Methotrexate）：通过抑制DNA合成和细胞增殖，减少炎症细胞数量。

剂量为15-25mg/周，口服或皮下注射。

•阿托品（Atropine）或苯巴比妥钠（Phenobarbitone）：用于控制过敏反应，改善呼吸道症状。

2. 血液净化治疗血液净化治疗主要是通过清除血浆中的病理性抗体和炎症介质，来减轻炎症反应并改善患者症状。

常用的血液净化治疗方法包括：•血液透析：透析可通过清除血液中的毒素和废物，来改善患者的肾功能。

一般情况下，透析的频率为每周3次，每次3-4小时。

•血浆置换：置换可通过分离和清除患者的血浆，并用新鲜血浆代替，来清除病理性抗体和炎症介质。

通常每周进行2-3次，每次2-3小时。

3. 药物辅助治疗在治疗ANCA血管炎过程中，还需要进行一些药物辅助治疗，以控制炎症反应和预防并发症的发生。

常用的药物辅助治疗包括：•阿司匹林（Aspirin）：用于抑制血小板聚集和减少血栓形成的风险。

•ACE抑制剂或ARB（Angiotensin Receptor Blockers）：用于控制高血压和肾脏损害。

anca相关小血管炎治疗的进展PPT课件

anca相关小血管炎治疗的进展PPT课件

THANKS
感谢观看
生物制剂治疗
抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂
01
如依那西普、英夫利西单抗等，用于抑制炎症反应和免疫过程
。
B细胞抑制剂
02
如利妥昔单抗，用于抑制B细胞活性，减少抗体产生。
生物制剂联合治疗
03
根据病情需要，可联合使用多种生物制剂进行治疗。
其他辅助治疗
血浆置换
通过置换血浆去除致病抗体和其 他有害物质，缓解病情。
患者自身因素
年龄、性别、遗传背景等患者自身因素也会影响 预后。
患者生活质量改善
症状缓解
治疗后患者的症状如发热、乏力、体重下降等应得到缓解，生活 质量得到提高。
心理状态改善
治疗带来的心理负担减轻，患者的心态更加积极，有助于提高生活 质量。
社会功能恢复
随着病情缓解，患者能够更好地回归家庭和社会，参与正常的社交 和工作活动。
利用基因组学技术，研究患者基 因变异与疾病易感性和治疗反应 的关系，为个体化治疗提供依据 。
临床试验
开展大规模临床试验，比较不同 治疗方案对患者的疗效和安全性 ，为个体化治疗提供实践依据。
预防措施的探讨
早期筛查
加强早期筛查和诊断，及时发现并干预疾病进展，降低并发症和死亡率。
健康宣教
开展健康教育活动，提高公众对ANCA相关小血管炎的认识和预防意识。
免疫球蛋白输注
用于提高免疫力，减少感染风险 。
营养支持
提供足够的营养物质，保证患者 正常生理功能。
03
最新治疗进展
新药研发
针对ANCA相关小血管炎的特异 性靶点进行新药研发，如针对免 疫反应、炎症反应等关键环节的
药物。
开发新型免疫调节剂，以调节异 常的免疫反应，控制疾病进展。

ANCA相关小血管炎讲义

ANCA相关小血管炎讲义
可出现乳突炎、听力丧失等 深静脉血栓形成
试验室检验
活动期常有贫血和ESR、CRP增高； 嗜酸性粒细胞均增长，IgE水日经常升高。 ANCA阳性率50-70%，以P-ANCA为多，C-ANCA
也可阳性
美国1990年分类诊疗原则
哮喘
嗜酸性粒细胞（WBC分类中不小于10%）
单神经病或多发性单神经病（如手套/袜套样感觉障碍）
100%累及肾小球 蛋白尿、血尿多见 主要为RPGN、ARF
试 80%c－ANCA(+)
验 室
多为p－ANCA(+) 60%p－ANCA(+) EOS占WBC>10％ 15%c－ANCA(+) IgE增高与疾病活动 相平行
ANCA有关性血管炎旳治疗
目前 AAV 旳临床治疗方案虽缺乏公认旳统一原则，治疗策略上分 为诱导缓解和巩固维持治疗以及复发旳治疗，多主张根据患者旳详 细病情采用个体化旳治疗策略，以进一步提升 AAV 患者旳预后 治疗涉及三个阶段： 诱导缓解阶段、 维持治疗阶段 复发时治疗。
全身症状：关节痛、发烧、乏力、体重下降（ 诊疗时50%以上旳患者有）
肾脏体现：体现为新月体型肾炎，是MPA旳主要 特点。 大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗 肾功能可迅速恶化。部分患者需要透析。
肺脏体现
肺出血旳发生率 为11-28%，是死 亡旳主要原因。
咯血能够从血丝痰到 大量咯血。 咯血是严重肺出血旳 症状之一，还能够出 现呼吸困难和贫血。 部分或全部原因是因 为毛细血管炎。
因为临床体现、治疗方案和预后相 同，都有ANCA参加疾病旳发生 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA有关性小血管炎
ANCA有关小血管炎旳临床体现
中老年为主 非特异性体现

anca相关小血管炎的诊治

anca相关小血管炎的诊治
对于已治愈的患者，应定期进行相 关指标的复查，以便及时发现异常。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于提 高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率 仍较高，需要定期复查和关注 。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预 防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减 少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等 。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择 合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目 录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病 机制、临床表现、诊断方法和治 疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性 或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线 或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。

anca小血管炎诊断标准

anca小血管炎诊断标准

anca小血管炎诊断标准
ANC小血管炎（ANCA小血管炎）是一组自身免疫性血管炎症性疾病的统称，其特点是累及小血管，伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生。

目前常见的ANCA小血管炎包括微小结节性多动脉炎（MPA）、肾小球肾炎（GN）和坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）。

以下是ANC小血管炎的诊断标准：
1. 临床表现：存在全身或器官特异性症状，如疲劳、发热、关节痛、皮疹等。

2. 血液检查：阳性的ANCA血清学结果，包括抗MPO（髓过氧化物酶）和/或抗PR3（蛋白酶3）抗体。

3. 病理学检查：符合小血管炎的组织活检结果，如肺、肾、皮肤等组织的坏死性血管炎或肾小球损伤。

根据以上三个方面的表现，医生可以做出ANC小血管炎的诊断。

然而，诊断ANC小血管炎是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和组织学结果等多个方面的信息。

因此，如果您怀疑自己或他人可能患有ANC小血管炎，请及时就医并咨询专业医生的意见。

ANCA相关性小血管炎

ANCA相关性小血管炎

ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。

ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。

本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。

症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。

诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。

病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。

血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。

此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。

细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。

治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。

2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。

3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。

ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。

ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗0403

ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗0403
二、镜检肾小球节段性毛细血管袢坏死，新 月体形成（袢坏死、新月体）
化验

ESR↑、CRP+、Hb↓、WBC ↑、 血小板↑、 ANCA+
治疗


诱导治疗：3-12个月 维持治疗：1-2年或更长 不推荐单独应用激素 药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物） 一、诱导：强的松1.0mg/kg.d 维持：10-15mg/d 0.5-1年或2年 二、CTX口服2-3mg/kg.d 静点0.5-1.0/月 上述剂量直到病情缓解
神经系统 外周神经系统、感觉过敏、迟钝 生殖系统 前列腺炎、睾丸疼
4、头颈部：
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、 红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、 外耳道溢脓
鼻
鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大
咽喉
咽鼓管炎、声门下狭窄
肾活检
一、免疫病理和电镜—阴性或微量
ANCA相关性小血管炎的 诊断和治疗
石家庄肾病医院 谢津育

系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维 素样坏死为病理特征，以多器官多系统受 累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺 乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。
分类
一、继发性小血管炎： SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球 蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、 自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓 瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病 病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧 啶）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
冲击：肺出血、袢坏死、新月体 血浆置换 维持治疗： 一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用 三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年

ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
• ANCA持续阳性，但疾病活动的临床指征消失，不一定表 明需要持续治疗
• 一个ANCA阴性的临床稳定期患者，ANCA再次阳性是疾 病活动的危险因素
• ANCA滴度上升是疾病复发的危险因素之一
• 组织病理学是大多数诊断的金标准
28
治疗
• 如果不治疗，AAV 通常是致命的，6 个月的死亡 率约为 60%，1 年的死亡率高达 80%。
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
4
抗中性粒细胞胞浆抗体
5
ANCA相关性血管炎
• ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的 小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主 要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为 突出特点。
血管外的炎症反应模式、临床表现、 临床结局以及遗传相关性。
• 有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
7
AAV分类
• 根据临床病理分型，AAV主要包括：
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3.药物：多种药物可诱导的产生和小血管炎，常见 的药物有丙硫氧嘧啶（）、青霉胺及肼屈嗪，主要 诱发，其中有关系最为密切，41-64%服用的患者可 出现血清，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 相关，可能机制：a、硅颗粒是淋巴细胞的激活剂， 可引起自身免疫反应及自身抗体的产生，b、硅颗 粒可激活单核细胞及巨噬细胞产生白介素、肿瘤坏 死因子及中性粒细胞脱颗粒等引起血管内皮损伤。
44
213 253 35 35 48
0
ANCA anti-GBM
我国相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重 ❖ 发病至检测的时间 ❖均数237.6 （3-1460）天 ❖中位数 60天 ❖23.2% 为 30 天内确诊 ❖ 11.0%确诊需要1年 ❖ 肾、肺最常受累
我国相关小血管炎
❖ 如何避免误漏诊？
实验室检查
❖一般指标 ❖血管炎活动期 ❖多大于100，（+） ❖低（正细胞正色素性贫血），和高 ❖C3正常或偏低 ❖下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平 升高 ❖特异性指标 ❖ 阳性率可达85-90%， ❖3—— —— ❖诊断，指导治疗，判断复发
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
❖ 提高认识，综合诊断思维 ❖ 临床和病理表现 ❖ 熟悉诊断标准
❖ 规范化的检测
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
病因及发病机制
原发性小血管炎与相关，导致产生的病因和机制尚 不十分明确，可能涉及环境、感染、药物和遗传等 多种因素。 1.遗传：临床发现家族性相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎 性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化，是介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金黄色葡 萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等，尤其是 金葡菌与关系非常密切。
相关小血管炎
❖ 我国发病情况 ❖ 80年代认识不足 ❖ 90年代后期逐年增加 ❖ 北大医院肾内科近5年诊
断1000例（赵明辉）
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
355
4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 177 31 30
188 小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
相关小血管炎的临床表现
❖ 本病可见于各年龄组，以中老年为主 ❖ 非特异性表现 ❖ 发烧、乏力、关节及肌肉疼痛、皮疹、体重下降 ❖ 多脏器受累（肺、肾、皮肤、关节受累为主） ❖ 实验室检查
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
肺受累的表现
病理改变
的肺部受累率高于 肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血，肺小 血管炎，肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相 关。
影像学改变
肺泡出血
小血管炎肾损害
❖ 大量血尿伴蛋白尿、（急进性肾小球肾炎） ❖ 可隐袭起病 ❖ 多为非少尿性 ❖ 易误诊为 ❖ 免疫病理和电镜 ❖ 寡免疫复合物 ❖ 光镜 ❖ 襻坏死 ❖ 新月体形成 ❖ 病变不平行
❖ 体重下降≥4 ❖ 网状青斑 ❖ 睾丸痛或压痛 ❖ 肌痛、无力、腿肌压痛 ❖ 单或多神经病变 ❖ 舒张压≥90 ❖ 血尿素氮或肌酐升高 ❖ 血清标记阳性 ❖ 动脉造影异常 ❖ 活检示中、小动脉炎症 ❖ 10条中至少有3条可以考虑（包括）
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理 ❖血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚
活动
❖ 高滴度的
❖ 其它指标 ❖ ，（+）
积分系统
❖ 分为9大类或系统（～63） ❖ 耳鼻喉
❖ 全身非特异性表现（～3） ❖ 无
0
❖ 皮肤（～6）
❖ 鼻分泌物/鼻堵 2
❖ 粘膜（～6）
❖ 鼻窦炎
2
❖ 耳鼻喉（～6）
❖ 鼻出血
4
❖ 肺（～6）
❖ 鼻痂
4
❖ 心血管（～6）
❖ 外耳道溢液
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
原发性系统性小血管炎
v 2012年在美国 召开的血管炎国际大会 v 相关性小血管炎 v 韦格纳肉芽肿病（） v 肉芽肿性多血管炎（） v 变应性肉芽肿性血管炎（） v 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（） v 显微镜下多血管炎（） v 免疫复合物性小血管炎 v 过敏性紫癜 v 原发性冷球蛋白血症性血管炎 v 抗肾小球基底膜病 v 抗C1q性血管炎
其他脏器受累
❖外周神经系统：约50% ❖多发性单神经炎 ❖感觉过敏、迟钝 ❖关节肌肉痛 ❖皮肤皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎
皮肤，肌肉和外周神经受累
实验室检查
❖ 实验室检查有助于判断血管炎类型，器官损害和 严重程度，血管炎检查的基本项目包括血常规、 尿常规、血清肌酐和肌酶水平、肝功、血沉和、 肝炎病毒、胸部或胸片、肺功能等
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
美国1990年分类诊断标准
❖ 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 ❖ 胸片示结节，固定性浸润或空洞 ❖ 尿沉渣示镜下血尿（＞5），或管型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽
肿性炎症 ❖ 有2项阳性，即可诊断为 ❖ 抗3抗体阳性？
1990年美国及诊断标准
病理表现
毛细血管攀纤维素样坏死
新月体形成
小动脉纤维素样坏死
小管间质病变——炎细胞浸润
免疫荧光——寡免疫性
电镜
头颈部受累的表现
❖ 多数病人可分别受累，问诊 ❖眼 ❖ “红眼病”、畏光流泪、视力下降 ❖ 耳： ❖ 中耳炎：耳鸣，听力下降 ❖鼻 ❖ 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ❖ 咽喉 ❖ 咽鼓管炎，声门下狭窄
至肉芽肿形成 ❖4/6阳性可诊断
如何诊断相关小血管炎？
❖ 临床表现 ❖ 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性
疾病 ❖ 多脏器受累 ❖ 符合诊断标准？ ❖ 病理学证据：金标准
❖ 抗抗体、抗3抗体：99%
综合分析，一元论？
如何判断病情活动？
❖ 临床病理表现 ❖ 目前国际上公认的积分，分数越高，临床疾病越