运动障碍定义、功能和临床表现

临床不宁腿综合征定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查及治疗措施定义不宁腿综合征又称不安腿综合征，是临床常见的神经系统感觉运动障碍性疾病（不局限于尿毒症患者），主要表现为强烈的、不受控制的活动腿的冲动，大多发生在透析过程中或夜间卧床休息时，活动后好转。

流行病学可发生于任何年龄阶段，发病率随年龄增长而升高，女性患病率约为男性2倍。

流行病学调查显示，不宁腿综合征在不同国家和地区成人患病率不同，在欧美发达国家较为常见，患病率为5%-10%o亚洲人群患病率较低，为0.l%-3.0%o 宁腿综合征与神经-精神疾病、心脑血管疾病、肾脏疾病、营养代谢性疾病及妊娠等存在明显相关性。

发病机制家族史、BTBD9基因、中枢神经系统铁缺乏或铁代谢障碍、中枢神经系统多巴胺功能紊乱、神经环路异常、贫血、转铁蛋白饱和度V20%,以及对促红细胞生成素反应不佳等均为不宁腿综合征发生的可能机制。

对于尿毒症患者来说，可能的常见发病机制：透析不充分、中分子或大分子毒素蓄积、铁代谢障碍或铁缺乏等因素相关，而贫血、含咖啡因食物或药物摄入、浓茶或某些药物蓄积等因素可能成为了诱发因素。

临床表现1）不受控制的冲动或欲望强烈、迫切地想要移动肢体，夜间睡眠或安静时出现或加重，需要不停地活动下肢或下床行走，一旦恢复休息状态，会再次出现上述不适感。

2）感觉异常对肢体深处不适感描述各异，如蚁爬感、蠕动感、灼烧感、触电感、牵拉感、紧箍感、撕裂感，甚至疼痛，有时没有腿部不适感也存在活动腿的冲动（这种情况可能透析病人多见）。

3）累及部位上述不适感尤以小腿显著，也可累及大腿及身体其他部位，如上肢等，通常呈对称性。

4）规律性有特征性昼夜变化规律，腿部不适感多在傍晚或夜间出现，发作高峰为午夜与凌晨之间，白天症状相对轻微，部分患者透析过程中仍可以频繁发作。

5）伴随症状大多数患者存在睡眠紊乱，包括入睡困难、睡眠维持困难，睡眠期或清醒期周期性肢体运动，常导致日间疲劳、困倦、抑郁及焦虑。

临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别运动障碍疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。

了解并识别运动障碍相关症状是这类疾病诊断和治疗的重要基础。

震颤震颤是许多运动障碍疾病的临床表现，不同疾病的震颤具有不同特点。

帕金森病（PD）震颤的特点是静止性（resting）震颤，更强调的放松状态下的震颤，以及重现性(re-emergent) 震颤。

特发性震颤患者震颤的特点是姿位性震颤，无潜伏期，患者做不同姿势时震颤程度可能存在显著差异。

红核震颤则表现为低频、高幅，混杂性震颤，并且静止性、姿位性和意向性均可出现。

对于家族性基底节钙化（CBD）患者，静止性、姿位性及意向性震颤均可出现。

直立性震颤患者仅在站立时出现震颤，表现为高频震颤，通常在12Hz以上。

慢和僵运动迟缓、肌强直是 PD 的临床表现。

具体而言，PD 患者早期检查摆臂减少比快复轮替减慢在更为敏感。

PD 和 CBD 患者均可表现为偏侧肌运动障碍。

两种疾病的区别之一是在进行快复轮替动作检查时，可查及 PD 患者快复轮替动作快速衰减，而皮质基底节变性患者在动作启动后衰减无差别。

步态障碍步态障碍中，痉挛性偏瘫步态、慌张步态在临床上较为常见，滑稽步态则较为罕见。

异动症主要分布在口舌（表现为舔舌）；MSA-C 型患者的异动可以累及全身。

图1 展示异动症的分布特点眼部症状及自主神经症状除了四肢之外，运动障碍性疾病也可出现眼部症状以及自主神经症状。

不自主瞬目减少是PSP 患者的临床特征之一，PSP 患者每分钟瞬目次数可减少至0-3 次/分钟。

左旋多巴也可诱导出现眼球异动症，这是眼外肌异动症的表现，患者可能肢体异动不明显。

单纯的局灶性肌张力障碍可表现为单纯的眼睑痉挛；如果患者未合并口、舌部肌张力障碍特征，则诊断局灶性肌张力障碍，而非Meige 综合征。

自主神经症状在单纯自主神经功能衰竭（PAF）十分突出。

运动功能障碍诊断详述*导读：运动功能障碍症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？血电解质、微量元素及生化检查，有助于运动障碍疾病诊断，如肝豆状核变性患者血清铜、尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定，具有重要诊断意义。

1.CT或MRI检查如肝豆状核变性患者，可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。

2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT) 可显示纹状体DA转运载体(DAT) 功能降低、DA递质合成减少和D2型DA受体活性改变等，对帕金森病诊断颇有意义。

3.基因分析对确诊某些遗传性运动障碍疾病有重要意义。

胆道运动功能障碍：包括胆道运动功能失调(dyskinesis，即胆道排空速度异常)、胆道张力异常(dystonia，即胆道肌张力异常)和胆道共济失调(ataxic，即胆道各部分间协调障碍)。

本病多见于女性，其临床表现与胆囊结石非常相似，主要表现为腹痛，为上腹部或右上腹阵发性绞痛，部分患者可伴恶心、呕吐，可因进食油腻食物诱发，常持续2～3h，用解痉药后症状缓解。

声门运动障碍：是由多种病因引起的声门运动功能异常，临床以发音障碍为主要表现的一类病症。

可分为神经性、肌性、关节性和功能性。

一、喉肌性声门运动障碍：喉镜检查：轻型者可见声带呈弓形，重型者声带活动迟缓或不能活动，甚至不能咳嗽。

二、关节性声门运动障碍：轻度的环杓关节炎喉镜下见杓部轻度充血，声带闭合或外展略受限制。

长期的环杓关节炎喉镜检查可见一侧或两侧声带固定于中线旁位或中间位，用探针触诊杓部活动与否，可区别是关节固定还是声带瘫痪。

三、功能性声门运动障碍：喉镜检查见双侧声带静止在安静呼吸状态，很快能恢复正常。

眼球垂直运动障碍：辐辏反射障碍是进行性核上性麻痹的一个症状。

核上性眼球运动障碍：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。

最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。

辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。

运动障碍疾病的诊断与鉴别特发性震颤(essential tremor，ET)又称原发性震颤，是以震颤为惟一表现的常见的运动障碍疾病，1／3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。

(二)病理及发病机理病理变化和发病机理均未明了，目前已发现两个致病基因位点，定位于3q13。

(称为“FETl”)和2p22～35(称为“ETM”或“ET2”)。

(三)临床表现起病隐匿，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。

多见于40岁以上，也可少年、青年期发病。

震颤是惟一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性加重，往往见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累。

患者常因偶然发现震颤或由于震颤引起工作或生活上的不便而就诊。

部分患者饮酒后症状可暂时减轻，机理不明。

(四)检查1．甲状腺素测查可排除甲亢引起的震颤。

2．化验铜氧化酶吸光度年轻些的患者要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。

3．脑部CT或核磁检查做脑部CT或核磁检查，可排除脑部的一些其他器质性病变。

(五)诊断与鉴别诊断诊断特发性震颤首先要详细询问病程。

因为帕金森病震颤病情进展很快，而特发性震颤病程发展很慢，可以在10～20年里，病情变化都不大。

还有就是进行一些神经系统的检查，发现有没有其他的症状，必要时抽血化验。

如排除甲亢引起的震颤，要抽血做甲状腺素测查。

年轻些的患者要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。

另外还要做脑部CT或是核磁检查，排除脑部的一些其他器质性病变。

二、抽动秽语综合征(一)概述抽动秽语综合征(multiple tics-coprolalia syndrome)又称为Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)，多在2～15岁间起病，男孩多见。

(二)病因发病机理不明，可能与遗传因素、纹状体DA递质活动过度或DA受体超敏有关。

应用DA受体拮抗剂能有效控制抽动症状；反之，如用苯丙胺可使抽动明显恶化。

(三)临床表现本病临床特征是，由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；以后症状加重，出现肢体及躯干的暴发性不自主运动，如躯干扭转、投掷运动、踢腿等。

运动障碍疾病讲课教案一、引言运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病，包括帕金森病、扭转痉挛等。

本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理，以提高对这类疾病的认识和管理水平。

二、运动障碍疾病概述1. 定义运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病，主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。

2. 常见类型•帕金森病•扭转痉挛•运动抽动症•肌张力障碍等3. 诊断方法•临床症状观察•影像学检查•生物化学检查等三、帕金森病1. 病因帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病，与遗传、环境因素相关。

2. 临床表现•静止性震颤•肌紧张•运动迟缓等3. 治疗方法•药物治疗•物理疗法•手术治疗等四、扭转痉挛1. 病因扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病，多因神经系统功能异常引起。

2. 临床表现•非自愿性的扭动•肌肉紧张•姿势异常等3. 治疗方法•药物治疗•康复训练•心理支持等五、教学内容1.运动障碍疾病的概念和分类2.诊断方法及评估3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案4.护理要点及护理常识六、教学方法1.讲授结合案例分析2.演示患者病例3.小组讨论和互动4.视频展示结语通过本教案的讲授，希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识，提高对该类疾病的诊断和治疗水平，为患者的康复和护理提供更好的支持。

感谢各位的聆听与配合。

附件：相关疾病信息手册及案例以上是运动障碍疾病讲课教案，希望对您的教学工作有所帮助。

非肢体瘫运动障碍鉴定标准引言非肢体瘫运动障碍是一种神经系统疾病，其特征是肌肉协调和控制能力的丧失，导致运动障碍。

准确的鉴定标准对于正确诊断和治疗这些疾病至关重要。

本文将探讨非肢体瘫运动障碍的鉴定标准，以帮助医生和研究人员更好地了解和处理这一问题。

运动障碍的定义和分类运动障碍的定义运动障碍是指由神经系统病理性改变引起的运动功能异常，表现为肌肉协调和控制能力的丧失。

运动障碍的分类1.肢体瘫痪型：主要表现为肢体运动能力的丧失。

2.非肢体瘫型：主要表现为非肢体运动能力的丧失，包括言语、吞咽、眼球运动等。

非肢体瘫运动障碍的鉴定标准临床表现非肢体瘫运动障碍的临床表现多种多样，主要包括以下方面： 1. 言语障碍：患者的语言能力受损，表现为发音困难、语速缓慢、语调异常等。

2. 吞咽障碍：患者的吞咽能力受损，表现为吞咽困难、进食缓慢、呛咳等。

3. 眼球运动障碍：患者的眼球运动能力受损，表现为眼球无法自由移动、注视困难等。

4. 姿势和步态异常：患者的姿势和步态异常，表现为站立不稳、行走困难等。

影像学检查影像学检查是鉴定非肢体瘫运动障碍的重要手段之一，常用的检查方法包括MRI、CT等。

神经生理学检查神经生理学检查是鉴定非肢体瘫运动障碍的另一重要手段，常用的检查方法包括脑电图（EEG）、脑磁图（MEG）等。

遗传学检查遗传学检查有助于确定非肢体瘫运动障碍的遗传因素，常用的检查方法包括基因测序、染色体核型分析等。

非肢体瘫运动障碍的治疗药物治疗药物治疗是非肢体瘫运动障碍的主要治疗方法之一，常用的药物包括抗痉挛药物、抗抑郁药物等。

物理治疗物理治疗可以帮助患者恢复肌肉协调和控制能力，常用的物理治疗方法包括康复训练、物理疗法等。

手术治疗对于一些严重的非肢体瘫运动障碍患者，手术治疗是一种有效的治疗方法，常用的手术包括深部脑刺激术、脑电刺激术等。

结论非肢体瘫运动障碍是一种神经系统疾病，其鉴定标准包括临床表现、影像学检查、神经生理学检查和遗传学检查。