贫血总论-我
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贫血概述大纲要求(1)概念(2)分类(3)临床表现(4)诊断(5)治疗一、概念贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常低限,以血红较为重要。
贫血常是一个症状,而不是一个独立的疾病,各系统疾病均可引起贫血。
依据我国的标准,血红蛋白成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L,其血细胞比容分别低于0.42、0.37,可诊断为贫血。
二、分类根据病因及发病机制分类:1.红细胞生成减少(1)干细胞增生和分化异常造血干细胞:再生障碍性贫血、范可尼贫血。
红系祖细胞:纯红细胞再生障碍性贫血,肾衰竭引起的贫血。
(2)细胞分化和成熟障碍DNA合成障碍:维生素B12缺乏,叶酸缺乏,嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。
Hb合成缺陷:血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血),珠蛋白合成缺陷(地中海贫血)。
(3)原因不明或多种机制:骨髓浸润性贫血,慢性病性贫血。
2.红细胞破坏过多(1)内源性红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。
红细胞酶异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。
珠蛋白合成异常:镰状细胞贫血,地中海贫血,其他血红蛋白病。
(2)外源性机械性:行军性血红蛋白尿,人造心脏瓣膜致溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或微生物学毒物及药物性溶血,大面积烧伤,感染性溶血。
免疫性:自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
单核-巨噬细胞系统多:脾功能亢进。
根据骨髓增生程度分类:(1)增生性贫血:如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。
(2)增生减低性贫血:如再生障碍性贫血。
三、临床表现1.一般表现疲乏无力、精神萎靡是最多见的症状,皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。
2.心血管系统症状活动后心悸、气短最为常见。
部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。
查体可以有心脏心尖部出现收缩期吹风样杂音。
3.神经系统症状头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。
贫血是由什么原因引起的?按发病原因,贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。
一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)(一)血红蛋白合成障碍1.缺铁性贫血:铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后),慢性失血。
2.铁粒幼细胞性贫血。
3.维生素B6反应性贫血。
4.载铁蛋白缺乏性贫血。
(二)核成熟障碍1.恶性贫血。
2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。
缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血:营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。
(三)骨髓造血功能减低1.干细胞缺陷(1)再生障碍性贫血。
(2)先天性再生障碍性贫血。
(3)纯红细胞再生障碍性贫血。
(4)骨髓增殖异常综合征。
2.骨髓造血组织被其他细胞挤占白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。
3.红细胞生成调节因子缺陷肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。
二、失血性贫血(一)急性失血性贫血如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。
(二)慢性失血性贫血如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。
三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)(一)红细胞内在缺陷1.先天遗传性(1)红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。
(2)红细胞酶异常:糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。