溶血性贫血概述溶血性贫血是公认的儿童血液科较难诊断的血液病之一。
当一个虚弱无力、面色苍黄、口唇苍白的患儿站在您面前时，大家不难想到要为该患儿行血常规检查以协助贫血诊断。
但当看到患儿血常规提示红细胞减少，血红蛋白降低时，如何判定患儿是否为溶血性贫血？是何种类型溶血性贫血呢？这需要详细的病史询问，完善的检查和系统的分析。
溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞寿命缩短、破坏加速，虽骨髓造血增强，但不足以代偿红细胞消耗所致的一组贫血。
如果骨髓造血功能增强，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
因此，要判断是否存在溶血性贫血，在确定贫血的基础上，我们首先要确定是否有红细胞破坏增加的依据；其次，是否有骨髓代偿增生的依据；最后，完善相关检查，进一步明确病因。
红细胞破坏增加的依据●红细胞和血红蛋白不同程度的降低。
●血清总胆红素增高，以间接胆红素增高为主，结合珠蛋白含量降低或消失，血浆游离血红蛋白升高。
●尿血红蛋白阳性，尿胆原增加。
●红细胞寿命缩短, 外周血涂片可见红细胞碎片、形态异常。
红系造血代偿性增加的证据●网织红细胞增加，外周血涂片可见嗜多色性、嗜碱点彩红细胞和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。
●骨髓增生活跃，呈粒红比例降低或倒置，幼稚红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。
溶血性贫血的病因分析根据红细胞寿命缩短的原因，可将溶血性贫血分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的贫血。
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血红细胞膜的缺陷：例如遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症等。
血红蛋白结构或生成缺陷：例如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
红细胞酶的缺陷：例如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏等。
红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血：例如自身免疫性溶血性贫血，微血管性溶血性贫血等。
