红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血参考课件

▪ 1.生长发育减慢。 ▪ 2.营养不良常伴有慢性贫血。 ▪ 3.皮肤、粘膜、皮肤苍白程度与贫血程度成正比。 ▪ 4.指甲和毛发 指甲菲薄、脆弱，严重者可扁平
甚至呈匙状甲。 ▪ 5.肝脾淋巴结肿大。这是婴幼儿贫血的常见体征。
肝脾轻度肿大提示髓外造血，如肝脾明显肿大且 以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血。贫血 伴有明显淋巴结肿大，应考虑造血系统恶性病变 （如白血病、恶性淋巴瘤）。
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▪ 2.溶血性贫血 可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引 起。
▪ （1）红细胞内在异常：1.红细胞膜结构缺陷：如遗传性 球星红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状 红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，2.红细胞 酶缺乏：如葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏 症等；3.血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血 红蛋白病等。
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贫血的分类
▪ （一）、贫血程度分类 ▪ 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分
为四度：①血红蛋白从正常下限～90g/L 者为轻度， ②～ 60g/L者为中度，③ ～ 30g/L者为重度，④ ＜ 30g/L者为极重度。 新生儿为144 ～ 120g/L者为轻度， ～ 90g/L者为中度， ～ 60g/L者为重度， ＜ 60g/L者为极重度。
增多提示骨髓造血功能活跃，可见于急慢性溶血
或失血性贫血；减少提示造血功能低下，可见于
再生障碍性贫血、营养性贫血等。此外在治疗过
程中定期检查网织红细胞计数，有助于判断疗效，
如缺铁性贫血经合理治疗后，网织红细胞在1周
左右即开始增加。
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▪ 2.骨髓检查 ▪ 骨髓涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质
和量的变化，对某些贫血的诊断具有决定性意义 （如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼红细 胞性贫血）。 ▪ 3.血红蛋白分析检查 如肽链分析，对地中海贫 血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。 ▪ 4.红细胞脆性试验 脆性增高见于遗传性球形红 细胞增多症，减低则见于地中海贫血。 ▪ 5.特殊检查 红细胞酶活力测定对于先天性红细 胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义；抗人球 蛋白试验可协助诊断自身免疫性溶血。
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四、治疗原则
▪ （一）去除病因：这是治疗贫血的关键。 ▪ （二）一般治疗：加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配。 ▪ （三）药物治疗：针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗。如铁
剂治疗缺铁性贫血，维生素B12和叶酸治疗巨幼红细胞性贫血，肾 上腺皮质激素治疗自身免疫性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫 血。 ▪ （四）输红细胞：一般选用浓缩红细胞，每次5-10ml/kg ，速度不 宜过快，以免引起心力衰竭和肺水肿。 ▪ （五）造血干细胞移植 这是目前根治严重遗传性溶血性疾病和再 生障碍性贫血的有效方法，但受HLA相配的造血干细胞来源的限制。 ▪ （六）并发症治疗 婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良， 消化道功能紊乱等，应予积极治疗。同时还应考虑贫血与合并症的 相互影响的特点，如贫血患儿在消化道功能紊乱时对于体液失衡的 调节能力较无贫血的小儿差，在输液治疗时应予注意。
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（三）实验室检查
▪ 外周血象 如红细胞较小、染色浅、中央淡染区 扩大，多提示缺铁性贫血：红细胞呈球形、染色 深提示遗传性球形红细胞增多症；红细胞大小不 等，染色浅并有异形、靶形和碎片者，多提示地 中海贫血；红细胞形态正常则见于急性溶血或骨 髓造血功能障碍。
▪ 网织红细胞计数可反映骨髓造红细胞的功能。
▪ 根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平 均容积（MCH）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红 细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果将贫血分为四 类。见下表：
▪ 贫血的细胞形态分类
MCV (fl) MCH (pg) MCHC(%)
正常值80-94Fra bibliotek28-32
32-38
大细胞性
＞94
＞32
32-38
▪ （三）各系统症状
▪ 1.循环和呼吸系统 贫血时可出现呼吸加速，心率加快、 脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度 贫血失代偿时心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至心力 衰竭。
▪ 2.消化系统 胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响，出现
食欲减退、恶心、腹胀、便秘等，偶有舌炎、舌乳头萎
缩等。
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（二）体格检查
▪ （2）红细胞外在因素：1.免疫因素：体内存在破坏红细 胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫溶血性贫血、药 物所致的免疫性溶血性贫血等；2.非免疫性因素：如感 染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内 凝血等。
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▪ 3.失血性贫血 ▪ 包括急性失血性和慢性失血引起的贫血。
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▪ (三)形态分类
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贫血的分类
▪ （二）、病因分类 ▪ 根据造成贫血的原因分为红细胞或血红蛋白生成
不足、溶血性和失血性三类。 ▪ 1.红细胞和血红蛋白生成不足
（1）造血物质不足：如缺铁性贫血、巨幼红细 胞 素性 C缺贫乏血、、蛋维白生质素缺B6乏缺等乏。性贫血、铜缺乏、维生 （2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、 单 纯红细胞再生障碍性贫血等。 （3）其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所 致贫血，铅中毒等。
正细胞性
80-94
28-32
32-38
单纯小细胞性 ＜80
＜28
32-38
小细胞低色素性 ＜80
＜28
＜32
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二、临床表现
▪ （一）一般表现 皮肤、粘膜苍白及甲床呈苍白色为突 出表现，年长儿常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体 格发育迟缓等。
▪ （二）造血器官反应婴幼儿期的骨髓几乎全是红髓，贫 血时，骨髓不能进一步代偿而出现骨髓外造血，表现为 肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚 粒细胞。
贫血
2009-05-18
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贫血
▪ 一、小儿贫血总论 ▪ 1.贫血的定义：贫血是指外周血中单位容积的红
细胞计数、血红蛋白含量或血细胞比容低于正常 水平，一般多采用血红蛋白浓度低于正常值下限 作为贫血的诊断标准：在海平面地区，6个月-6 岁儿童Hb＜110g /L，6岁-14岁儿童Hb＜120g/L 即诊断为贫血，海拔每升高1000米，血红蛋白 上升4%。对小于6个月小儿，血红蛋白在新生儿 期＜ 145g/L，1-4个月＜ 90 g/L，4-6个月＜ 100g/L者均为贫血。