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一期后路半椎体切除短节段内固定治疗先天性脊柱侧凸程富礼张庆玉宋相建景小博【摘要】目的探讨一期后路半椎体切除、短节段内同定手术治疗小儿先天性脊柱侧【nI的临床疗效。
方法2004年9月至2009年6月，作者采用一期后路半椎体切除，短节段经椎弓根钉棒系统或椎板钩棒系统内固定手术治疗因半椎体所致的先天性脊柱侧n患儿3l例，男19例，女12例，年龄1～8岁，平均年龄3．6岁，术后支具固定4～6个月。
术前站市位x线片显示单个半椎体28例，2个以卜3例；半椎体位于胸段4例，胸腰段21例，腰段6例；C obb’s角侧凸平均420(360～640)，后凸390(310～58。
)。
结果经平均2．8年(6个月至4年)随访，无一例出现神经系统并发症，术中f f{现2例椎弓根螺钉切割椎体现象，采取更换固定上或下一椎体处理。
术后冠状面矫正18o一370，平均矫正25。
，平均矫正率69．4％；矢状面矫正160～38。
，平均矫正24．5。
，平均矫正率62．8％。
未出现矫正度丢失或“曲轴现象”。
结论对小年龄脊柱半椎体畸形患儿进行早期后路切除并短节段内同定，不仅可以矫正和控制脊柱畸形的发展，而且还能最大限度地保留脊柱的生长潜能和运动节段，疗效可靠。
【关键词】脊柱侧凸，先天性；内l司定器；治疗脊柱半椎体畸形是先天性脊柱侧凸较为常见的原因之一。
因半椎体本身具有生长结构，故有导致脊柱侧凸或侧后凸畸形发展的潜在影响，影响力的大小取决于半椎体的种类和部位。
早期有效的治疗干预对阻止畸形发展有至关重要的作用，保守治疗如穿戴支具往往收效甚微，手术方法的介入已成必然…引。
本院自2004年9月至2009年6月，采用一期后路半椎体切除、短节段经椎弓根钉棒系统内固定治疗半椎体所致先天性脊柱侧凸或侧后凸患儿31例，疗效满意。
资料与方法一、临床资料31例中，男19例，女12例，年龄1～8岁，平均年龄3．6岁。
术前均拍站立位脊柱正、侧位x线片，常规M R检查了解椎管和脊髓有无畸形，C T检查确定半椎体位置。
先天性脊柱侧弯一、诊疗规范（一）概述先天性脊柱侧弯(Congenital Scoliosis CS)是在胚胎期脊柱生长、发育过程中脊椎分节不全或形成不良所致的一种先天畸形。
临床定义为由椎体结构异常导致的脊柱侧方弯曲超过10°。
先天性脊柱侧弯可单独存在，也可与其他系统畸形包括心脏、肾脏、脊髓、食管、肛门等共存，或与其他先天性异常导致的器官缺陷综合征伴发，如脊柱肋骨发育不全、Alagille综合征、Klipp el-Feil综合征、V ACTERL综合征等。
新生儿先天性脊柱侧弯症状不明显，但随着患儿年龄增长，相关症状会逐渐明显并不断加重。
先天性脊柱侧弯的进展速度存在很大的个体差异，取决于很多因素，主要包括发病时间、侧弯部位及畸形类型等。
大部分病例会持续进展，造成严重外观畸形及多个脏器功能受损。
（二）病因及流行病学CS的发病率在活产婴儿中约为（0.5～1）/1000。
目前认为以散发较为多见，但也存在明显的家族聚集现象，有学者报道家族遗传倾向者可占3％。
此外，CS患者同胞的发病率显著高于正常人，且同胞神经管缺陷的概率约在4％。
目前最大的CS流行病学调查来自Wynne-Davi es，该研究对337名CS患者及其家系进行分析，发现多发椎体异常的患者同胞出现类似表型的概率为2％～3％，而没有单一椎体异常的同胞。
这些发现提示遗传因素在CS发病中的重要作用。
2009年，Giampietro等根据人鼠共线性分析，推荐了PAX1.WNT3A、DLL3.SCL35A3.T（B rachyury）和TBX6作为研究散发CS的候选基因。
近年来，最大宗揭示CS遗传学病因的证据来自北京协和医院骨科领导的“系统解析脊柱侧弯及相关合并症（Deciphering Disorders Involvi ng Scoliosis&Comorbidities，DISCO）国际协作组，研究者发现TBX6基因复合杂合突变可解释汉族人群约10％的CS发病，该遗传致病模式随后得到来自美、日、法的多人种队列验证及转基因小鼠验证。
胎儿半椎体畸形超声表现赵策瑶;龙莎;吴燕华;端学军;黄毅斌【摘要】目的探讨产前超声在胎儿半椎体畸形诊断中的应用价值.方法回顾性分析19例胎儿半椎体畸形的产前二维及三维超声图像,并与引产后影像学检查及病理结果进行对照.结果 19例研究对象中半椎体畸形3例发生在胸椎,12例发生在腰椎,2例发生在骶尾部,2例胸段和腰段同时发生;矢状面显示脊柱前排排列整齐,后排椎体形态失常,椎间隙变宽,继发脊柱自然曲度变化,冠状切面显示病变椎体呈楔形或三角形,排列不整齐,脊柱侧弯或成角.横切面显示椎体一侧骨化中心缺失或椎体边缘模糊形态不规则,三维超声模式下更直观显示病变.结论产前超声能够清晰显示胎儿半椎体畸形,观察其形态、部位,脊柱有无侧弯或成角,为产前诊断咨询提供重要的临床信息.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2018(008)017【总页数】4页(P164-167)【关键词】产前超声诊断;胎儿;脊柱;半椎体畸形【作者】赵策瑶;龙莎;吴燕华;端学军;黄毅斌【作者单位】深圳市中医院超声科,广东深圳518000;深圳市中医院超声科,广东深圳518000;深圳市中医院超声科,广东深圳518000;深圳市中医院超声科,广东深圳518000;深圳市中医院超声科,广东深圳518000【正文语种】中文【中图分类】R445.1在先天性脊柱畸形中，半椎体畸形属于相对少见的类型，可单发或多发，常引起脊柱侧弯、同时容易伴随其他椎体畸形，导致胎儿发育过程中出现严重脊柱侧弯前凸或后凸以及胸腔、腹腔畸形的出现，既往研究显示活产婴儿中该病的发生率达0.1%左右[1]，往往是出生后出现脊柱侧弯而经X线检查确诊，对优生优育以及儿童的健康成长形成严峻挑战。
因此，孕早期产前检查及早发现并诊断出胎儿半椎体畸形对孕妇家庭适时作出终止妊娠决定，减少新生儿畸形发生具有重要意义。
本研究回顾性分析了我院2008～2017年诊断出的19例胎儿半椎体畸形声像图的特征，通过比较胎儿半椎体畸形二维及三维产前超声诊断结果，旨在探究胎儿半椎体畸形产前超声检出率水平，探讨其在诊断胎儿半椎体畸形中的诊断价值。
・综述・半椎体畸形手术治疗林芳琪张保焜徐建广摘要半椎体畸形由先天性脊柱发育不全所致，是造成先天性脊柱侧弯的最常见原因。
在胎儿发育过程中，关节细胞发育或生长方向异常均会引起半椎体畸形。
随着个体生长发育，大多数半椎体会产生楔形畸形，而这一畸形会随着患者年龄增长在脊柱生长过程中进一步加重，对脊柱外观及生理功能产生很大影响。
由于半椎体畸形自然预后较差，保守治疗往往无效，在绝大多数情况下需要手术治疗。
目前矫正半椎体畸形的主流治疗方式为早期进行有效的截骨术。
该文就半椎体畸形手术治疗研究进展进行综述。
关键词半椎体畸形；截骨；经椎弓根椎体截骨；全椎体切除；脊柱去松质骨截骨DOI：10.3969/j.issn.1673-7083.2021.01.004半椎体畸形由遗传和致畸因素引起，通常会引起脊柱不对称生长，进而导致畸形发生，其中最常见的是先天性脊柱侧弯E。
半椎体畸形发生及进展程度与其节段、畸形类型及所在位置相关。
半椎体畸形的自然进展难以预估,预后往往较差,常合并有其他系统畸形。
Furdock等2对305例半椎体畸形患者进行分析，发现54%患有心脏畸形，39%发生泌尿生殖系统异常，43%出现脊柱内畸形。
如果患者同时合并肋骨异常，则脊柱内畸形发生率要高于单纯半椎体畸形患者3。
半椎体畸形最重要的治疗原则是预防和控制畸形进展，因为一旦畸形开始发生,将持续到生长期结束，进而导致严重僵硬且难以治疗的畸形。
然而，对于骨骼发育未成熟的半椎体畸形患儿，保守治疗(如牵引、支具治疗等)的效果仍存在争议⑷。
目前及时的手术干预是半椎体畸形公认的唯一有效的治疗策略，选择适当的截骨术对半椎体畸形患者脊柱稳定至关重要。
半椎体畸形手术目的不仅是为了改善外在形象，而且是为了获得矢状位和冠状位平衡，从而防止畸形进展，并尽可能减轻相关症状。
1截骨术传统的截骨术如Smith-Petersen截骨术(SPO)以脊柱后柱截骨为主，主要针对脊柱矢状面畸形，对前柱截骨较少，矫形效果相对有限5。
胎儿椎体畸形的产前超声诊断价值覃罗好;梁玉玲;高素芳;刘美娟;孙江连【摘要】目的研究分析胎儿椎体畸形的产前超声诊断价值.方法收集东莞市茶山医院与东莞市石碣医院2012年1月至2017年12月经产后或引产X线确诊的21例胎儿椎体畸形为研究对象,将相关二维及三维检查数据进行整理分析.结果 21例胎儿椎体畸形中,半椎体畸形14例,蝴蝶椎畸形5例,半椎体并蝴蝶椎畸形2例,其中单发椎体畸形7例,多发椎体畸形14例,单纯椎体畸形10例,合并其他系统畸形11例.产后或引产后X线检查证实共有39个椎体畸形,其中半椎体27个,蝴蝶椎12个,产前二维超声检出35个(90.48％),二维与三维超声联合检出39个(100％),两者比较,差异有统计学意义(x2=5.902,P＜0.05).结论胎儿椎体畸形的产前三维超声检查是二维超声检查进行有效的补充,二维联合三维超声检查能提高对椎体畸形及其伴发畸形诊断的准确性,应在临床中推广应用以减低严重椎体畸形人口的出生率.【期刊名称】《内蒙古医学杂志》【年(卷),期】2019(051)003【总页数】3页(P262-264)【关键词】胎儿椎体畸形;产前超声;诊断;价值【作者】覃罗好;梁玉玲;高素芳;刘美娟;孙江连【作者单位】东莞市茶山医院超声科,广东东莞 523380;东莞市石碣医院超声科,广东东莞523290;东莞市茶山医院超声科,广东东莞 523380;东莞市茶山医院超声科,广东东莞 523380;东莞市茶山医院超声科,广东东莞 523380【正文语种】中文【中图分类】R445.1椎体畸形是临床较为罕见的畸形发育疾病，特别是半椎体畸形，目前数据统计活产胎儿的发生率仅为 0.05%～0.10%［1］。
由于椎体以及两侧的的椎弓而形成3个骨化中心，骨化中心障碍造成半椎体、蝴蝶形椎体及闭锁椎体等畸形［2］，同时由于病变的椎体只有部分的结构发育正常且骨化，容易造成脊柱侧弯、前凸或后凸等畸形，这是造成椎体先天畸形的主要因素［3］。
