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[深度学习]脑室周围白质软化症的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~脑室周围白质软化症病理与临床特点脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia，PVL）是缺血缺氧所致的侧脑室周围白质病变引起的疾病，以不同程度双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下为特征，为婴幼儿脑瘫主要原因之一，也称脑室周围白质减少症。
PVL病因是围产期缺氧，引起局部脑组织坏死、髓鞘形成障碍及胶质增生，晚期出现脑室周围白质梗死、萎缩、软化及囊性变。
脑室旁白质血供来自脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期该部对缺血缺氧敏感，且该区为生发中心，代谢旺盛，易受低氧损伤。
本病常见于早产儿及产后窒息后的存活儿童，临床上有产程过长、难产、窒息史，早期症状可不明显，逐渐出现智力运动发育迟缓、痉挛性下肢瘫痪及四肢瘫、抽搐、智能落后，以及眼震、斜视、视力降低等。
CT与MRI特点①部位与形态:主要见于双侧侧脑室三角区周围，严重及长期缺氧时也可导致额叶及半卵圆中心白质病变。
病变呈对称性或非对称性，也可累及额叶、外囊白质，脑白质减少，皮层灰质“逼近”脑室壁。
脑室系统扩大，双侧侧脑室三角区为著，重者累及半卵圆中心，脑室壁轮廓不规则，局部脑沟裂增宽。
重者出现脑室周围白质囊变；②CT平扫为脑室旁及半卵圆中心白质密度减低，三角区周围明显，重者密度近似脑脊液。
并发出血时为高密度影；③MRI对上述病变显示更佳，且所见异常与患儿神经功能障碍具有相关性。
缺氧后2～3天可见侧脑室周围白质斑点状或条状长T1长T2信号，6～7天时T2信号降低，此后因脑白质坏死、软化，逐渐出现囊性变及脑室壁不光整，血管周围间隙扩大。
少数出现T1高信号，原因为出血、顺磁性物质沉积、脑皮质层状坏死等；④髓鞘化延迟，胼胝体变薄，以体后部及压部为著，有时还可累及视放射与视皮质；⑤MR特殊序列。
DWI可在超声及常规MRI序列之前检出病变，表现为高信号，为细胞毒性水肿所致。
大鼠脑组织中神经递质和出现蛋白的表达分析大鼠作为一种模型动物，在研究神经生物学和神经科学方面有着重要的作用。
神经递质和出现蛋白在神经系统中起着重要的作用，因此对大鼠脑组织中神经递质和出现蛋白的表达进行分析，对我们更好地理解神经系统的功能和疾病具有重要意义。
一、神经递质神经递质是神经系统中传递信息的化学物质，它们通过突触传递神经信号。
常见的神经递质包括多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱等。
1.多巴胺多巴胺是一种主要存在于脑中的神经递质，负责控制运动、情绪和奖赏等行为。
大鼠脑组织中多巴胺的含量和分布情况会影响它的行为特征和生理功能。
研究表明，大鼠中黑质-红核多巴胺系统的损伤可以导致帕金森病，因此多巴胺受体激动剂被广泛应用于临床帕金森病治疗。
2.去甲肾上腺素去甲肾上腺素是一种在交感神经系统中的神经递质，它参与控制心率、血压和能量代谢等生理过程。
大鼠中去甲肾上腺素的含量和分布受到内分泌、神经、免疫和环境等多种因素的影响。
研究表明，去甲肾上腺素在损伤和应激反应中起着重要的作用。
3.乙酰胆碱乙酰胆碱是一种主要存在于中枢神经系统和周围神经系统中的神经递质，它参与到大脑皮层的思维、记忆、注意力、情绪等方面的调节。
研究表明，大鼠脑组织中乙酰胆碱的分布和水平和学习、记忆等认知功能密切相关。
二、出现蛋白出现蛋白是一种广泛存在于生物体中的蛋白质，它参与到许多生命过程中。
在神经系统中，出现蛋白在突触形成、成熟和可塑性方面起着重要作用。
常见的出现蛋白包括神经元结构蛋白、突触蛋白等。
1.神经元结构蛋白神经元结构蛋白包括神经元鞘膜蛋白、神经元元素蛋白等，它们是神经元正常的结构构成部分。
研究表明，神经结构蛋白的异常表达与多种神经退行性疾病有关，如阿尔茨海默病、帕金森病等。
2.突触蛋白突触蛋白是一类参与突触形成、维持和可塑性的蛋白质。
常见的突触蛋白包括神经元钙蛋白、突触素等。
研究表明，突触蛋白的异常表达可以导致神经系统功能障碍和神经退行性疾病。
早产儿脑室周围白质软化的研究进展早产儿脑室周围白质软化(periventricular leu-komalacia，PVL)，是指脑室周围白质的缺血性损伤，脑室周围白质软化症是公认的早产儿脑瘫的主要原因。
PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与颅脑超声、CT、MRI等呈现的影像学功能区改变密切相关。
现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。
随着产科和新生儿重症监护技术的快速发展，早产儿的存活率不断提高，早产儿脑损伤的发病率也逐年增加，而早产儿PVL对早产生后脑发育影响因素的认识已愈来愈受到人们的重视。
本文就PVL的发病机制及防治进展，进行综述。
1 脑室周围白质病理PVL的病理特点是小胶质细胞的激活和前髓鞘少突胶质细胞局灶性和弥漫性脑室周围耗尽。
前髓鞘少突胶质细胞对谷氨酸引起的死亡，极易受自由基，促炎细胞因子。
在PVL动物模型的研究表明，药物干预靶毒性分子将减少PVL的严重程度是有用的[1]。
2 PVL发病机制早产儿PVL的高危因素很多，缺血性和炎症对发育中的脑损伤可能导致严重的神经系统的影响。
围产期脑损伤这一类引起的PVL对年龄高度的依赖性。
足月儿，这种损伤主要影响大脑皮层神经元，产生流域或中风样分布的损伤，而在早产儿，不成熟的少突胶质细胞在脑白质和底板的神经元下方的新皮层尤其脆弱，导致PVL[2]。
但今年随着医学工作者对缺血和炎症两大因素研究的不断深入，也有了一些发病机制方面的新的认识。
2.1缺血缺氧引起的PVL 小胶质细胞的激活前少突胶质前体细胞(preOL)损害中枢神经系统的作用被认为是PVL发病的主要根源之一。
研究探讨二亚苯基碘(DPI)，NADPH氧化酶抑制剂(NOX4)，上保护的preOLs的细菌脂多糖(LPS)诱导小胶质细胞在体内和体外毒性的效果。
膜铁转运蛋白11. 引言膜铁转运蛋白1（Transferrin Receptor 1, TfR1）是一种跨膜蛋白，广泛存在于人类细胞表面。
它的主要功能是将铁离子从外部环境中转运进入细胞内部，为细胞代谢提供必要的铁元素。
除此之外，它还参与了多种生物学过程，如细胞增殖、免疫反应和病原体感染等。
本文就膜铁转运蛋白1的结构、功能和生物学意义进行介绍和阐述。
2. 结构特征膜铁转运蛋白1由两个亚基结构组成，每个亚基均含有约760个氨基酸。
其分子量大约为90KDa，分别含有20个不同的外显子编码区，通过剪接方式逐渐形成的成熟蛋白。
膜铁转运蛋白1的结构主要包含有一段N端信号肽、两个跨膜区和两个细胞贴附区。
其中，N端信号肽可以帮助蛋白在内质网和高尔基体中的正常合成和分泌，而跨膜区则用于将蛋白定位在细胞膜上。
细胞贴附区则含有铁结合位点和充当了活性位点的酰胺明环等功能结构，以便于与铁载体转运蛋白结合并完成铁离子的运输过程。
3. 功能与生物学意义膜铁转运蛋白1作为细胞内铁代谢的重要成分，其作用主要是通过与铁结合，并利用细胞外信号（如转铁蛋白或铁载体转运蛋白）的帮助，将铁离子从外环境中吸收进细胞内部，以满足细胞的各种代谢需求。
此外，它还与多种生理过程、疾病和病原体感染等相关联。
3.1 细胞增殖和分化膜铁转运蛋白1在细胞的增殖和分化过程中起到了关键作用。
研究发现，在人类胎儿、成年细胞中，与其表达量相关的是细胞信号、生长因子、细胞周期等多种因素，而在癌细胞中，膜铁转运蛋白1的表达水平显著增加，而且存在于肿瘤组织的血管上皮细胞膜上，而非正常组织细胞上。
因此，近年来研究者提出了利用膜铁转运蛋白1作为肿瘤标志物，实现肿瘤的诊断和治疗的方法。
3.2 免疫反应膜铁转运蛋白1在免疫反应过程中也发挥了重要作用。
研究表明，膜铁转运蛋白1存在于多种免疫细胞上，如淋巴细胞、粒细胞和单核/巨噬细胞等。
通过与铁载体结合并转运铁离子，膜铁转运蛋白1不仅满足免疫细胞的代谢需求，而且能够优先向哺乳动物母体供给铁离子，以保障胎儿发育所需的铁元素。
