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大疱性类天疱疮1例的治疗与护理发表时间：2012-10-16T13:46:47.090Z 来源：《医药前沿》2012年第14期供稿作者：王丽红朱强平[导读] 大疱性类天疱疮多见于60-70岁以上老年人［1］。
王丽红朱强平（景德镇市皮肤病医院江西景德镇 333000）2010年7月我院收治大疱性类天疱疮患者1例，现将诊治和护理情况报告如下。
1 病历摘要患者女，78岁。
因全身水疱伴痒半月，于2010年7月5日来我院就诊。
半月前，患者无明显原因头面、躯干、四肢出现散在数个水疱，绿豆至蚕豆大小，水疱不易破、壁紧张，液清，伴痒。
逐渐增多，个别水疱破溃后，遗留糜烂面，渗液少。
门诊拟“大疱性类天疱疮”收入住院。
自发病以来，患者精神较差，糖尿病饮食，睡眠欠佳，小便正常，大便三日未解。
既往史：脑梗伴左侧半身不遂三年，左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡二年，高血压、糖尿病十余年。
个人史、月经婚育史以及家族史无异常。
体格检查：血压：160/80mmHg,坐轮椅推入病房，对答切题，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺可闻及少许湿啰音。
专科情况：头面、躯干、四肢散在十余个绿豆至蚕豆大小水疱，水疱不易破、壁紧张，液清，尼氏征阴性。
双上肢各一拇指盖大小糜烂面，渗液少，易于愈合。
口腔粘膜无糜烂。
左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡，基底平坦，暗红，边齐，有少许稀薄分泌物。
实验室检查：血球分析(7月6日)：白细胞：7.17×109，中性细胞比率：49.84%，淋巴细胞比率：19.54%，嗜酸性粒细胞比率：26.41%，嗜酸性粒细胞：1.89×109。
生化检查：总蛋白：55g/L，白蛋白24g/L,白球比：0.77；血糖：7.0mmol/L，肝功能、肾功能、血脂、电解质未见异常。
7月8日复查：血糖：8.79mmol/L。
7月11日复查电解质：钾：2.89mmol/L。
7月13日口腔粘膜查念珠菌：阳性。
7月17日生化复查：未见异常。
天疱疮及大疱性类天疱疮治疗常规朱学骏教授总结30年基础及临床研究经验,提出一套行之有效的重症自身免疫性大疱病治疗方案,值得推广。
——编者一般原则天疱疮及大疱性类天疱疮是重症皮肤病, 不及时治疗可危及生命。
早诊断、早治疗、尽快控制、长期随访是成功治疗的关键。
·首选治疗是系统使用糖皮质激素(下简称“激素”),用量分为首剂量(初诊时给予的剂量)、控制量(完全控制皮损所需剂量)及维持量(维持治疗阶段随病情好转而递减的剂量)。
·病情分级:按照皮损占体表面积<10%、10%~30%、30%~70%和>70%划分为轻、中、重症及严重病例。
·密切监测并控制相关不良反应,可给予胃黏膜保护剂、钙剂等,对服用大剂量激素的患者应监测水电解质平衡及血糖、血压,适时补钾。
·可联合免疫抑制剂治疗,对有激素禁忌证的患者可单用免疫抑制剂。
·重视支持治疗,包括系统使用抗生素。
·注意局部治疗和创面护理。
天疱疮1. 激素以泼尼松为例,首剂量一般为轻症0.5 mg /kg.d,中症0.75 mg/kg.d,重症1.0 mg/kg.d,严重1.5 mg/kg.d。
用药后3~5天若原皮损无好转且出现较多新水疱,则递增原剂量的50%,直至皮损控制。
口服泼尼松120 mg仍不能控制皮损者,应改变方案。
对重症及严重病例可予甲泼尼龙冲击疗法(静脉滴注500~1000 mg/d,连续3日)。
对仅有口腔黏膜损害的早期寻常型天疱疮(PV)患者可予泼尼松龙(含服)30~40 mg/d。
一般在皮损愈合2周后开始减激素量。
PV疗程一般3~4年,减量早期可稍快,后期要慢,忌骤然停药。
一般第一年末减至控制量的40%~50%,以后视病情每年可减上一年剂量的50%,并逐渐改为隔日服药。
2. 免疫抑制剂对中、重症及严重病例可联合免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤(每周一次10 mg,可渐增至每周 15~20 mg)、环磷酰胺(50 mg,bid或tid,严重病例可静脉滴注每周一次600~800 mg或隔日200 mg)、硫唑嘌呤(50 mg,bid或tid)或环孢素(3~5 mg/kg.d)。
天疱疮临床诊疗研究进展杨丽群;范媛【摘要】Pemphigus is an autoimmune bullous disease affecting the skin and mucosa. Its basic pathological change is acantholysis. Desmoglein( Dsg) antibodies in the serum of patients are the immunological indicator for the diagnosis of pemphigus and correlate with illness changes. Glucocorticoid is the first choice for treatment. However, how to work out the best therapy relies on a stable and reason⁃able scoring system with an accurate assessment of disease severity. This paper will report the research advances in the diagnosis, sco⁃ring system and treatment of pemphigus in recent years.%天疱疮（pemphigus）是一类累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病，基本病理变化为棘细胞层松解。
患者血清内存在针对主要抗原为桥粒芯蛋白（ desmoglein， Dsg）的自身抗体，该抗体是诊断天疱疮的免疫学指标，同时与病情变化相关。
糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，然而如何制定最佳的治疗方案，依赖于一个能准确评估病情严重程度、稳定合理的评分系统。
该文将对近年来天疱疮的诊断、病情评分系统以及治疗的研究进展作一报道。
