第八章5节溶血贫血教学文案

继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
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诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
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多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
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2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
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（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
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抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi

❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三

酸溶血试验 (Ham)
正常人：阴性 临床意义：阳性主要见于PNH。 某些自身免疫性溶血性贫血发作严 重时可呈阳性
PNH不同时间尿样
含铁血黄素（尿Rous试验）
Ham试验
（2）蔗糖溶血试验
（3）蛇毒因子溶血试验
原理：蛇毒因子（C3b）可通过旁路途 径激活补体，PNH患者的红细胞补体系统被 激活后，促使PNH补体敏感细胞破坏溶血
教材136页
管号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
10g/L NaCl (ml)
1.7 1.6 1.5 1.4 1.3 1.2 1.1 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6
蒸馏水 0.8 0.9 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9
（ml）
（4）自身溶血试验及其纠正试验 离体的红细胞仍能依靠自身能量代谢 维持一定的生存时间。正常人红细胞37℃ 、48h孵育后，红细胞体积增大，逐渐产生 轻度溶血。溶贫时，自身溶血程度明显增 强，但加入葡萄糖或三磷酸腺苷（ATP） 后，若葡萄糖代谢的酶无缺陷，可获得不 同程度的纠正。该试验有助于溶贫的鉴别 诊断，但不能作为确诊试验，可作为丙酮 酸激酶缺乏症的筛选试验。
• （2）骨髓象
• 红系统增生活跃，有核红细胞高达25～ 60%。
（3）红细胞渗透脆性试验 原理：正常红细胞在低渗盐水中膨胀的
适应性较大，对低渗盐水有抵抗力，氯化钠 浓 度 为 3.8~4.6g/L 时 开 始 溶 血 ， 2.8~3.2g/L 时 完全溶血。当红细胞膜有缺陷时，红细胞在 低渗盐水中的适应性降低，即脆性增加。病 人与正常对照相差0.4g/L以上为阳性。遗传性 球形红细胞增多症时为阳性，阳性还见于自 身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。

溶血性贫血的护理溶血性贫血的护理38页PPT
溶血性贫血的护理-河南省郑州人民医院-陈慧
定义-溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破-坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以-补偿红细胞的耗损 引起的一组贫血。
正常情况下红细胞的寿命是120天，每天-约有1%的红细胞衰亡，并由骨髓补充等-量的新生红细胞， 维持动态平衡。当各-种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加-速时，若骨髓造血代偿功能正常，则红细 胞系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿-造血的能力甚强，可增至正常水平的6~8-倍，小儿则只能增 1~2倍。若红细胞生-存期降至20天以下，其破坏速度超过了骨-髓代偿造血能力时，临床上出现贫血
药物副作用的观察及护理-皮质激素治疗过程中，由于用药-时间长，应观察药物引起的副作用-如并发电 质紊乱、继发感染、消-化性溃疡或穿孔等，监测血压、血-糖。观察有无上消化道出血征象，-以上症状 般在减药或停药后可逐-渐消失。
疾病知识指导-向病人讲解疾病的相关知识。患葡萄糖-6--磷酸脱氢酶缺乏者，不可食用蚕豆及氧化药物如伯氨喹啉、磺胺类、镇痛药等，-以防诱发本病。

输血的护理-严格掌握输血适应证因输入的正常人红细胞-也能被病人的抗体覆盖而溶血，可使病人出-现 血、黄疸和贫血症状加重，甚至有发生-肾功能衰竭的可能。是否要输血应根据病人-的具体情况做决定， 有必要输血应输注新-鲜红细胞（去除白细胞和血小板）。输血量不宜-过大，同时密切观察有无溶血情况 发现异-常立即终止输注。在输血过程中加用皮质激-素，能减少溶血，使输血更加安全。
溶血性贫血的症状-·急性溶血恤-起病急骤、可突发寒战、高热、面-色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、 烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛-等肠胃道症状。
这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的-毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过-130 g/d1正常值0.6mg/d1时，即由尿液排-出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，-12 时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞-引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循-环衰弱等因 ，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，-缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心-功能不全。

教学过程设计和教学内容：
第十五章造血系统疾病
溶血性贫血
一、概述
1．定义及特点
2.临床表现
3.诊断方法
4.资料
二、遗传性球形红细胞增多症
是红细胞膜先天性缺陷所致的溶血性贫血
婴幼儿及儿童多见，约75％为常染色体显性遗传
特点：
贫血、黄疸、脾肿大，常伴胆石症
球形红细胞增多
红细胞脆性增加
感染可使病情加重
切脾治疗有效
湖南师范大学
HUNAN NORMAL UNIVERSITY
教案
2016～2017学年第一学期
课程名称《儿科学》
开课系部儿科系
开课教研室儿科教研室
授课教师唐华
职称主任医师
授课班级
学生人数
师大树达学院教案
课程名称
儿科学
授课题目（章节或主题）
营养性巨幼细胞性贫血
授课教师
唐华
所属系（部）
儿科系
所属教研室
儿科教研室
基因活化治疗
教学方法和注意事项
时间分配
10分钟
5分钟
10分钟
15分钟
复习思考及作业题布置：
1.溶血性贫血有哪些检查方法？
2.地中海贫血的临床特点？
课的创新点：
以提问及解答问题形势贯穿整个课程，结合图片，视频，流程图讲清重点难点。
参考资料（包括辅助教材、参考书、文献等）：
1.实用儿科学第7版，诸福棠，人民卫生出版社，2012
重型：HbBart,s胎儿水肿综合症，地贫貌+++，小细胞低色素性重度贫血（生后3～６个月出现），肝脾肿大明显，体格发育迟晚；铁超负荷→器官功能障碍
诊断：临床特点＋实验室检查＋父母调查阳性＋（基因分析）

多学科交叉研究
随着多学科交叉研究的深入，对溶血性贫血的发病机制和 病理过程的研究将更加全面和深入，有望为溶血性贫血的 预防和治疗提供新的思路和方法。
06
溶血性贫血的病例分析
病例一：遗传性球形红细胞增多症
总结词
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色 体显性遗传病，主要表现为红细胞形态 异常和溶血性贫血。
蛇毒引起的溶血性贫血是由于蛇毒侵入人体 后直接破坏红细胞或抑制红细胞代谢而导致 的贫血。
详细描述
患者被蛇咬伤后，蛇毒中的毒素会直接破坏 红细胞或抑制红细胞的代谢，导致红细胞寿 命缩短。患者常出现黄疸、贫血、肾功能衰 竭等症状。治疗包括中和毒素、对症治疗等
。
病例五
要点一
总结词
血型不符的输血反应导致的溶血性贫血是由于输血时 血型不符而引起的严重不良反应。
治疗策略
去除病因
针对不同病因进行治疗，如切除肿瘤、控制 感染、停止使用导致溶血的药物等。
免疫抑制剂治疗
对于免疫性溶血性贫血患者，可使用免疫抑 制剂治疗。
对症治疗
根据患者的症状进行治疗，如输血、使用糖 皮质激素等。
手术治疗
对于脾亢引起的溶血性贫血，可考虑进行脾 切除手术。
病例分享
病例一
一位中年女性患者，因贫血、黄疸、脾肿大等症状就诊，诊断为遗传性球形细胞增多症，经过对症治疗和免疫抑 制剂治疗，症状得到有效控制。
遗传咨询
有家族病史的患者应进行 遗传咨询，了解个人患病 风险。
护理方法
休息与活动
根据病情轻重适当安排休 息与活动，避免过度劳累 。
饮食护理
给予高蛋白、高维生素、 易消化的饮食，避免刺激 性食物。
心理支持
关注患者的心理状态，给 予必要的心理支持和安慰 。

溶血性贫血的 治疗和预防
溶血性贫血的治疗和预防
根据病因不同，采取相应的治 疗方法，如输血、药物治疗等 。
应定期检查，及时发现并处理 有关病症，以预防溶血危机的 发生。
溶血性贫血的治疗和预防
避免接触威胁红细胞稳定性的因素，如 感染、药物过敏等。
如何保持健康
如何保持健康
饮食均衡：摄取富含铁、蛋白 质和各种营养元素的食物，增 强身体抵抗力。
溶血性贫血健 康教育PPT
目录 介绍溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的治疗和预防 如何保持健康 溶血性贫血的生活护理 社会支持与心理护理
介绍溶血性贫 血
介绍溶血性贫血
溶血性贫血是一种红细胞破坏 过快而导致贫血的疾病。 红细胞破裂会导致血红蛋白释 放，进而引发一系列症状。
介绍溶血性贫血
溶血性贫血的生活护理
定期体检，了解自己的身体状况，及早 发现问题并进行治疗。
遵医嘱，按时服用药物，并定期复查效 果，及时调整治疗方案。
社会支持与心 理护理
社会支持与心理护理
寻求家人和朋友的支持和理解 ，分享自己的困扰和情绪。
参与相关疾病的患者交流群体 ，获得更多信息和安慰。
社会支持与心理护理
寻求心理专业人员的帮助，进行情绪宣 泄和疏导。 保持积极乐观的心态，相信自己可以克 服困难，过上健康贫血可由多种原因引起，如遗传 缺陷、感染或药物反应等。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
贫血：由于红细胞数量减少， 身体供氧能力下降，出现疲劳 、气短等症状。
黄疸：红细胞破裂释放的血红 蛋白分解产生胆红素，造成皮 肤、眼白等部位黄疸。
溶血性贫血的症状
血尿：血红蛋白进入尿液，导致尿液呈 红色。 其他症状：头痛、心悸、脏器损害等。