免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗

特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规本病又称自身免疫性血小板减少性紫癜，约有70%的患者血清中存在抗血小板抗体，这种抗体能被吸附于正常人血小板表面上，引起正常人的血小板减少。

【诊断要点】（一）临床表现多数突然起病，部分患儿病前有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、腮腺炎等。

预防接种也可为诱发因素。

皮肤、粘膜出血为主要表现，皮肤紫癜、瘀斑，鼻衄和齿龈出血最为多见，也有便血、尿血。

颅内出血罕见。

多量出血时可现贫血。

肝脾和淋巴结多不肿大。

临床多见为急性型；慢性型起病相对缓慢，病程超过6个月。

（二）实验室检查多次检查血小板减少（＜100×109/Ｌ），出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。

白细胞计数及分类正常，失血后贫血则红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。

骨髓巨核细胞计数增多或正常，产生血小板的成熟型巨核细胞减少，血小板成簇少见，提示血小板成熟障碍。

血小板表面相关抗体与补体测定（ＰＡＩｇM、ＰＡＩｇＧ、ＰＡＩｇA、ＰＡＣ）阳性率高达９0%以上，对本病的诊断有重要价值。

（三）宜与继发性血小板减少性紫癜相鉴别，如白血病、再生障碍性贫血常因血小板减少出现紫癜，骨髓检查有鉴别价值。

【处理要点】（一）激素能抑制免疫反应，减少抗体产生。

一般用强的松每日1-2ｍｇ/kg，出血控制后剂量递减，疗程为4-8周。

出血严重可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。

若出血控制，而血小板计数未能完全恢复正常则不必长期应用激素。

（二）免疫抑制药硫唑嘌呤或长春新碱等（四）脾切除慢性型病程半年以上，长期依赖激素或血小板始终＜40×109/Ｌ又伴出血倾向者，可考虑切脾手术，年龄一般掌握在4岁以上。

（五）丙种球蛋白静脉注射大剂量丙球可封闭网状内皮系统，阻抑对血小板的破坏，适用于急重型，疗效显著，但持续作用时间仅2周，可供抢救急用。

免疫性血小板减少症诊治指南【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】(一)适用对象。

第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10：D69.402)。

患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。

(二)诊断依据。

1.病史。

2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。

3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。

4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。

(三)治疗方案的选择。

1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。

3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。

1)静脉输注丙种球蛋白。

2)糖皮质激素(大剂量、静脉)3)输注血小板。

(四)标准住院日为14天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。

1.必需的检查项目：1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。

3)骨髓形态学检查。

4)腹部B超。

2.根据患者情况可选择的检查项目：1)血小板相关抗体(有条件开展)2)感染相关病原检查(如CMV等)；3)免疫功能检查；4)相关影像学检查；(七)治疗开始于诊断第1天。

(八)选择用药。

附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。

常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。

部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。

儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。

ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。

二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。

不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。

仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。

除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。

（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜？特发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。

ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板，导致血小板减少。

虽然大多数病例是原发性的（特发性），但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性（免疫性）ITP。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括：•皮肤上的紫癜：这些是因为血小板减少，血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。

•黏膜出血：例如鼻出血、牙龈出血等。

•皮肤瘀伤：甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。

在一些情况下，ITP也可能导致严重的出血，例如颅内出血，这需要紧急处理。

诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。

医生会根据患者的临床表现进行初步诊断，并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。

在确定为ITP后，医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。

一般来说，治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。

治疗方式包括：1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用以抑制免疫系统对血小板的攻击。

2.手术：对于一些顽固性病例，可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。

3.其他治疗：如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后，尤其是儿童患者。

对于成人患者，疾病可能有复发的风险。

一些病例可能会演变成慢性ITP，需要长期治疗和监测。

通过及时有效的治疗，可以控制症状，避免严重的出血并提高生活质量。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病，患者需要密切关注自己的症状变化，并定期就医接受治疗和监测。

如果有任何疑问或症状加重，请及时就医寻求专业医生的帮助。

诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性血液疾病，其特点是血小板数量减少导致出血症状。

诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则是确定疾病的诊断和排除其他引起血小板减少的原因。

本文将介绍诊断和鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法和原则。

一、病史和临床表现的分析首先，医生应详细了解患者的病史信息，包括既往病史、用药史、输血史等。

特发性血小板减少性紫癜的患者多为女性，常见于青壮年，临床表现为皮肤和黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、月经过多等。

除此之外，还应对患者进行全面的体格检查。

二、血小板计数和外周血涂片检查血小板计数是诊断特发性血小板减少性紫癜的关键步骤。

正常成年人的血小板计数一般在150×10^9/L以上，而特发性血小板减少性紫癜的患者血小板计数通常低于100×10^9/L。

此外，外周血涂片检查有助于发现血小板形态异常和并发症，如破碎红细胞和肝脾肿大。

三、骨髓活检骨髓活检是确诊特发性血小板减少性紫癜的重要手段。

此检查可以评估血小板生成和释放情况，同时排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征。

骨髓活检结果显示骨髓内巨核细胞正常或增多，但检查并不是必需的，特别是对于临床表现典型的患者。

四、免疫学检查免疫学检查可以帮助鉴别特发性血小板减少性紫癜和其他自身免疫疾病之间的关联。

常用的免疫学检查包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗血小板抗体的检测。

特发性血小板减少性紫癜的患者通常抗血小板抗体阳性。

五、排除其他原因特发性血小板减少性紫癜是一种排除性诊断，需要排除其他引起血小板减少的疾病，如药物反应、感染、肝病、骨髓增生异常综合征等。

对于疑似特发性血小板减少性紫癜的患者，还应进行相关的实验室检查和影像学检查，以排除其他疾病。

六、肝脾功能评估肝脾功能评估有助于了解特发性血小板减少性紫癜患者的肝脾功能是否正常。

血小板减少性紫癜的症状及日常干预措施血小板减少性紫癜也可以称作免疫性血小板减少症，发病通常和自身免疫有关，正常情况下，自己体内含有的免疫细胞是不会攻击正常组织和器官的。

可是，在病理状态的影响下，就可能发生自己身体的免疫及吞噬细胞吞噬健康血小板的情况，这就会致使血小板减少。

血小板减少性紫癜属于血液科常见的出血性病症，在患有该病症时，出血的程度与血小板数值、个体体质等因素存在联系。

部分患者可能不会表现出特别显著的出血现象，即使是在血小板急剧降低的条件下，也无法判断出病情的严重性。

我们都知道血小板低会给人体健康带来一定的危害，那如果出现了血小板减少性紫癜症状，会表现出哪些症状呢？日常又该采取哪些干预措施呢？如果日常生活中出现了这几种症状，需需要小心血小板减少性紫癜了。

1、出现大片皮肤紫癜，并且通常伴随有轻度发热、畏寒等情况。

这种状况主要属于急性、特发性血小板减少性紫癜呈现出的特征，尤其是针对儿童群体，通常具有起病较急、突发性、广泛性等特点。

在患病的时候，出现的皮肤瘀点可能会散布全身，有较大面积的皮肤紫癜产生，总体分布相对均匀。

另外，患者还可能出现黏膜出血的情况，出血部位大多数集中在鼻腔、牙龈、口腔内。

2、表现为出血时间长、容易反复出血的特点，这种状况主要是慢性血小板减少性紫癜的特征。

上述现象主要发生在较为年轻的女性群体中，并且单次出血的时间会持续较长时间，能够达到数天，严重的情况下甚至能够达到数月。

另外，在患有慢性血小板减少性紫癜后，也会伴随有鼻腔出血、牙龈出血以及口腔黏膜出血的现象，部分女性患者还可能呈现出月经过多的情况。

在表现出出血特点时，主要以皮肤黏膜为主，并在肢体表面出现瘀点、瘀斑、紫癜等情况，病情加重时，就可能出现鼻出血、视网膜出血，甚至是生殖泌尿道及胃肠出血，有少数患者还可能会出现颅内出血的情况，病症严重程度会受到血小板减少的程度影响。

此外，在出现溶血性贫血时，接近有50%的人员会呈现出巩膜、皮肤黄染等黄疸体征，有些患者还可能导致肝脾肿大。

自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言：自身免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。

本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。

一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时，医生应详细询问患者的相关病史，包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。

此外，还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。

在体格检查中，医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。

2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。

首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。

通常情况下，ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。

此外，还应检测血片形态学，排除其他与血小板减少相关的疾病。

3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。

通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常，并排除其他类型的血小板减少疾病，如恶性淋巴瘤或白血病。

4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。

因此，进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。

常见的免疫学检查项目包括抗核抗体（ANA）和抗胃黏蛋白抗体（GPⅡb/Ⅲa）。

阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。

二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数（>30 × 10^9/L）的患者，观察治疗是首选策略。

该方法通常适用于儿童和成年患者。

定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。

2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况，药物治疗是必要的。

常用药物包括：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素A）以及逆转剂（如促凝胺）。

这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。

3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，免疫球蛋白（IVIG）治疗是一种有效的选择。

通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平，但其作用时间较短。

原发性血小板减少性紫癜的诊断提示及治疗措施原发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性或特发性血小板减少性紫癜，是因血液内血小板数量减少、质量降低引起的以皮肤、黏膜出血为特征的出血性疾病。

一般认为该病的发生是由于自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏所致。

慢性者血清中存有血小板抗体，与血小板结合后形成复合物，对血小板有毒性作用。

【诊断提示】1.急性型（病程6个月以内）常见于儿童、青年，发病高峰年龄为1-5岁，好发于冬春季节。

起病急，畏寒、高热，继之皮肤出现斑点，黏膜、牙龈出血，严重者可发生内脏出血及引起贫血。

约有80%患者发病前1～3周有感染或服用药物等诱因。

多数能痊愈或缓解，部分转为慢性。

2.慢性型（病程6个月以上）常见于年轻女性。

起病缓慢，不易查到诱因，反复发生黏膜、皮肤出血和女性可伴月经过多、经期延长。

常迁延不愈，有的可转为再生障碍性贫血或白血病。

3.辅助检查（1）血小板计数明显减少[急性型一般＜20×10⁹/L，慢性型多在（30～80）×10⁹/L之间]，体积大、颗粒少，染色过深；出血时间延长，血块固缩不良，凝血时间可正常；束臂试验阳性。

（2）骨髓检查：急性型巨核细胞正常，巨幼核细胞计数正常或增多，形成血小板的巨核细胞减少，血小板形成减少或缺乏，或成熟血小板巨大、畸形。

慢性型巨核细胞多增高，以颗粒为主，出血严重者红系增生明显。

（3）放射性核素标记血小板寿命缩短。

（4）血小板表面相关抗体（PAIgG）、相关补体（PAC3）测定增加。

【诊断标准】ITP国内诊断标准如下。

1.基本标准（1）至少2次化验检查血小板计数减少。

（2）脾脏不增大或仅轻度增大。

（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

（4）应具备以下5点中任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。

（5）排除继发性血小板减少症。

2.ITP重型标准（1）有3个以上出血部位。