血液系统疾病的临床用药

第六单元 血液系统疾病用药

第一节 促凝血药（止血药）一、药理作用与临床评价

（一）作用特点

1.促凝血因子合成药——维生素K1

——促进凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成。

用于维生素K1缺乏引起的出血，如：①梗阻性黄疸、胆瘘、慢性腹泻等所致出血。②香豆素类、水杨酸类等所致的低凝血酶原血症。③新生儿出血。④长期应用广谱抗生素所致的体内维生素K1缺乏

2.促凝血因子活性药——酚磺乙胺

增强血小板聚集性和黏附性，促进血小板释放凝血活性物质，使血管收缩，出血和凝血时间缩短—止血。

3.抗纤维蛋白溶解药——氨甲环酸、氨基己酸 抑制纤维蛋白与纤溶酶结合，从而抑制纤维蛋白凝块的裂解——止血。 用于：纤维蛋白溶解亢进引起的各种出血，对慢性渗血效果显著。

4.影响血管通透性药——卡巴克络 增强毛细血管对损伤的抵抗力，降低毛细血管的通透性，促进受损的毛细血管回缩——促进凝血。

5.蛇毒血凝酶 具有类凝血酶样作用，能促进血管破损部位的血小板聚集，并释放凝血因子及血小板因子Ⅲ，使凝血因子Ⅰ降解生成纤维蛋白Ⅰ单体，进而交联聚合成难溶性纤维蛋白，促使出血部位的血栓形成和止血。 在完整无损的血管内无促进血小板聚集作用。

6.鱼精蛋白——特异性拮抗肝素的抗凝作用。 用于肝素过量引起的出血和心脏手术后出血。

（二）典型不良反应

1.促凝血因子合成药

（甲萘氢醌、维生素K1甲萘醌亚硫酸氢钠）

①早产儿、新生儿——高胆红素血症、胆红素脑病、黄疸和溶血性贫血。

②红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者----急性溶血性贫血、肝损害。

③静滴过快----面部潮红、出汗、支气管痉挛、心动过速、低血压或致死。

2.促凝血因子活性药（酚磺乙胺）——血栓形成。

3.抗纤维蛋白溶解药（氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸）

快速静滴----低血压、心律失常、肌痛、软弱、疲劳、肌红蛋白尿，甚至肾衰竭。

医学文摘儿科学２００８年６月第２７卷第３期ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｅａｌ　Ｑ　ｇ塑　鲤　塑　！　望：　：　

１００例紫癜性肾病患儿随机分为治疗组和对照组，２　

组各５０例。均以强的松中长程治疗。治疗组同时应用疏　

血通注射液２１　ｄ，观察４—６周并随访。治疗前后分别测　

量血脂、肾功能、血流变学等各项有关指标，并记录治疗　

后２组患儿血压、浮肿、蛋白尿、血尿、１３　微球蛋白　

（［３２－ＭＧ）恢复正常的时间。结果：治疗组治疗前后及２组　

治疗后尿素氮、肌苷、胆固醇、甘油三脂、血浆黏度、血小　

板聚集率及红细胞电泳时间比较差异有统计学意义（Ｐ＜　

０．０５）；２组的红细胞压积比比较差异无统计学意义（Ｐ＞　

０．０５）；血沉下降，２组间差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５）；　

血压、浮肿、蛋白尿、血尿、１３　一ＭＧ恢复正常的时间治疗组　

和对照组比较有统计学意义（Ｐ＜０．０５）。表４参６（原文　

摘要）　０８１８２１儿童狼疮性肾炎治疗进展／何旭…∥中国全　

科医学．－２００８，１１（３Ｂ）．－４５５～４５８　

０８１８２２泌尿道感染患儿膀胱输尿管返流和肾瘢痕　

的发生情　吴伟岚…∥实用儿科临床杂志．－２００７，２２　

（２３）．一１７７８～１７７９，１８２１　因泌尿道感染人院患儿９０例，通过排泄性膀胱尿道　

造影和（或）直接放射性核素膀胱造影明确诊断膀胱输尿　

管返流（ＶＵＲ）共４０例。分别根据泌尿道感染发生次数　

及不同年龄，分为首次泌尿道感染和１次以上泌尿道感　

染组，＞５岁和≤５岁组；分析ＶＵＲ在首次泌尿道感染和　

１次以上泌尿道感染组、不同年龄组发病率情况。通过肾　

静态皮质显像检测肾瘢痕，分析年龄与ＶＵＲ的级别、肾瘢　

痕的关系。剖析胎儿超声检查异常、生后ＶＵＲ和肾瘢痕　

的发生情况。结果：ＶＵＲ的发病率在首次泌尿道感染和　

１次以上泌尿道感染组、＞５岁和≤５岁组差异均有统计　

学意义　＝１０．６２７、４．４０９，　＜０．０５）。年龄与ＶＵＲ的　

级别、年龄与肾瘢痕均呈负相关（ｒ＝一０．３４２、一０．３４８，　

第 1 页 共 5 页 血液系统疾病用药1

抗贫血药物

作用：补充造血原料和促进红细胞系增值分化

常用药物 作用特点 适应症 禁忌症 不良反应 注意事项 用法

硫酸亚铁 5d后即可见网织红细胞计数增高，持续10d；hb逐渐上升，4-8w接近正常。Hb恢复正常后，须继续服用3-6月补充储存铁。 慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育等引起缺铁性贫血。 血红蛋白沉着症、含铁血黄素沉着症及不伴缺铁的其他贫血，肝肾功能严重损伤，过敏禁用。 胃肠道刺激（恶心、腹痛、便秘） ①服药后2h内忌茶及含鞣酸的食物（沉淀变无效）②胃酸缺乏或服抑酸药阻碍铁吸收。 0.3 tid，饭后服。

琥珀酸亚铁 0.1-0.2tid饭后服；预防和妊娠：02g/d。

葡萄糖酸亚铁 0.3-0.6g或10-20ml tid饭后服。

右旋糖酐铁 不能耐受铁剂或肠道解剖改变影响铁吸收的缺铁性贫血，或需迅速纠正缺铁者。 注射部位局部疼痛及色素沉着。 50-100mg im。首次给药15min前先用0.5ml作为实验量，观察有无过敏反应。（NS10+1ml）

蔗糖铁 口服铁剂效果不好需静脉铁治疗。 注射太快会引起低血压；偶有金属味、头痛、恶心、腹痛、肝酶升高、瘙痒等。 严重肝功能不全、急性感染、有过敏史或慢性感染者慎用；谨静脉外渗漏。 0.1-0.2+NS100ml ivdrip2-3次/周，首次给药15min前先用小剂量作为实验量。

维生素B12 ①恶性贫血②与叶酸合用治疗巨幼贫③神经疾病、肝病的辅助治疗。 偶有过敏，甚至过敏性休克。 不可静脉给药。 Im成人 0.5mg/d，待血象恢复后改为0.5mg/次，每月。神经疾病用量酌增。

甲钴胺 ①末梢性神经障碍②缺乏vitB12所致巨幼细胞性贫血。 皮疹；肌注部位疼痛、硬结。 0.5mgim/iv qd，待血象恢复后改为0.5mg/次，每月。神经疾病用量酌增。

1 第6章 血液系统疾病用药

6.1贫血及其药物治疗 ................................................................................................................... 2

6.1.1缺铁性贫血的药物治疗 ............................................................................................... 2

6.1.2 铁负荷过多的药物治疗 .............................................................................................. 8

6.1.3巨幼细胞贫血的药物治疗 ........................................................................................... 9

6.1.4其他抗贫血药 ............................................................................................................ 12

6.2 白细胞减少症及其药物治疗 ................................................................................................ 12

6.3 特发性血小板减少性紫癜及其药物治疗 ............................................................................ 17