MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老 年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为 2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因 除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内 出血。
病因及发病机理
❖ MDS原发的,即原因不明。或曾有化学致 癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继 发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患 者临床能观察到明确的MDS过程。约 50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。 MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病 转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌 基因类型和数量。
难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS
❖ 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼 细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血 白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓 度增高。
难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
❖ 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三 系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只 有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。 外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。 骨髓中原始细胞在5% ~20%间。粒系和红 系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。
❖ 四、体外骨髓培养的研究:体外培养的异 常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
❖ 五、其他:约20%血清或尿溶菌酶升高。 血清铁蛋白有不同程度增加。
治疗
❖ 一、支持治疗 当患者有明显血或伴心、肺疾患时,可输 红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负 荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板 和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板 对MDS患者无明确疗效。
骨髓增生异常综合征
【概述】【病因】【分类】【临床表 现】【诊断标准】 【治疗】 【护理】
【概述】
❖ 骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定 向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患, 主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系 白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出 现不同程度的异常变化。其具体临床表现为 贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症 状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大, 少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。 血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系 血细胞减少。