斜视分类专家共识(2015年)

中国眼外伤急诊救治规范专家共识(2019年)近年来，我国医疗机构广泛开展了眼外伤的急诊救治工作。

但是，由于各机构的急诊设施设备、急诊救治工作流程、从事急诊工作的医务人员水平不同，导致急诊救治效果参差不齐。

眼外伤急诊患者伤情复杂、病情急、个体差异大，需要在短时间内做出正确诊断和处理，并且急诊救治效果与预后相关，因此我国亟须进一步规范眼科急诊救治工作，并提高救治水平。

为此中华医学会眼科学分会眼外伤学组在参考国内外文献的基础上，结合我国国情及实际医疗现状，经过认真、全面、充分讨论，达成以下共识性意见，以供眼科医师在临床工作中参考使用。

一、适用范围本共识适用于全国各级具有资质的医疗机构所开展的眼外伤急诊救治工作。

二、一般要求(一)急诊室环境及设备要求眼科急诊室应具备检查室、暗室及治疗室，配备基本的眼科设备和器械，具有检查和治疗条件。

1.检查室：选择安静、光线充足或照明良好的宽敞房间，并可悬挂视力表。

检查用品包括手电筒、视力表(远、近视力表)、遮眼板、镜片箱、检查床、眼压计、血压计、听诊器等。

2.暗室：暗室与检查室互为相通，若条件不许可，也可以与检查室共用一室。

检查仪器包括裂隙灯显微镜、检眼镜、眼外肌麻痹检查用具(红绿镜片及蜡烛)等。

3.治疗室：用于急诊治疗和应急处置，可专用一室，也可以与外科治疗室合用。

要求光线充足，有活动性或悬挂式照明灯，并配备治疗床。

有条件的机构可配备简易手术显微镜。

(二)物品及器械1.消毒物品：75%乙醇、2%过氧化氢溶液、0.5%碘伏、安尔碘等。

室内每天至少用紫外线灯照射2次，每次30min或用循环风消毒机消毒。

2.冲洗用品：生理盐水、2%硼酸溶液、2%碳酸氢钠溶液以及洗眼用具。

3.注射用品：1、2、5ml注射器及针头，泪道冲洗针头及长5号针头(球后注射用)。

4.缝合器械：消毒孔巾、手套、刀片和刀柄、眼科剪(直、弯)、眼科镊(直有齿、直无齿)、蚊式血管钳(直、弯)、缝合针(包括小圆针、三角针)，4-0、5-0、6-0、10-0缝线，持针器、开睑器、眼睑拉钩、泪点扩张器、泪道探针、斜视钩等。

摘要：儿童屈光不正导致的视力低常是临床常见眼病。

最新版《儿童睫状肌麻痹验光及安全用药专家共识》（2019版）和《儿童屈光矫正专家共识》（2017版）的内容各有侧重，对此，本文通过比较分析并对共识的主要内容、更新要点进行了整理汇总，从睫状肌麻痹剂的用药思路进行解读汇报，以期对临床工作提供实践指导，促进儿童验光的规范化。

关键词：睫状肌麻痹；验光；专家共识；解读导致儿童屈光不正的影响因素有很多，迄今对其发病机制尚未明了。

《儿童屈光矫正专家共识》（2017版）（以下简称“2017版共识”）内容涵盖视力评估、矫正方式、睫状肌麻痹剂的使用、流行病学调查和近视防控的选择等，内容倾向于已发生的屈光矫正和延缓可能发生的屈光度进程的治疗策略。

《儿童睫状肌麻痹验光及安全用药专家共识》（2019版）（以下简称“2019版共识”）不仅在认可睫状肌麻痹剂对控制近视进展方面具有一定的效果之外，还表明检影验光为检验儿童屈光不正的金标准[1～3]。

该共识特别强调了对睫状肌麻痹剂的初始用药、联合用药、特殊人群用药、适应症等作出相关疗效和安全性的说明来指导临床实践。

两版共识遵从循证医学，是我国有关儿童眼屈光不正最权威的指导性文件，具有很强的实用性。

本文针对两版共识的主要内容、更新要点整理汇总，并从睫状肌麻痹剂的用药思路进行解读汇报，以促进儿童验光的规范化。

1 视力评估与检查方法为减少检测误差，“2019版共识”详尽介绍了儿童视力检查的方法，对视力评估的分类更加细化，对检查结果的一致性和配合度作出了明确界定，由此提醒我们重视对儿童屈光不正的检查，尤其对婴幼儿的检查提出更高要求。

此外，提出的视力评估与检查方法包括评估双眼视力以及双眼视力是否存在显著差距为目的，在排除因器质性因素如眼球震颤等眼病引起的而非屈光不正为首要的视力障碍后，根据儿童的年龄和认知能力，联合不同的检查方法来提高诊断结果的准确性（表1）。

对于年龄较小的婴幼儿，“2019版共识”指出根据行为学的表现来判断其双眼视力是否对称，注重视觉反应能力、眼位及眼球运动的检查，如对2月左右的婴儿观察双眼追随物体的幅度和反应的能力；对2月龄以上的婴儿，可以对其做鬼脸等动作，观察其是否出现问答性微笑；对1～2岁的幼儿，可在眼前放置10PD底朝上的棱镜观察幼儿的注视反应，如果放置在某一眼上时，对侧眼不转动注视，则提示该眼视力不良；如对侧眼能转动注视，则提示双眼视力均衡[4]。

视疲劳诊疗专家共识近年来，随着社会环境变化，视频终端普及和工作节奏加快，视觉使用已远超负荷，越来越多的人开始抱怨眼睛干涩、胀痛及视物模糊等视疲劳症状。

流行病学研究结果显示，23% 学龄儿童、64—90% 电脑使用者及 71.3% 干眼患者均有不同程度的视疲劳症状。

然而，目前我国对于视疲劳的定义、临床症状、病因、发病机制及诊治等尚无统一标准，临床治疗水平参差不齐，使得治疗效果不明确。

视疲劳的定义视疲劳即由于各种病因使得人眼视物时超过其视觉功能所能承载的负荷，导致用眼后出现视觉障碍、眼部不适或伴有全身症状等以至于不能正常进行视作业的一组症候群。

视疲劳以患者主观症状为主，眼或者全身因素与精神心理因素相互交织，因此，它并非独立的眼病。

视疲劳的临床症状视疲劳的临床症状多种多样，主要表现为用眼后出现：视觉障碍：近距离工作或阅读不持久，出现暂时性视物模糊或重影；眼部不适：眼胀、眼痛、眼干、眼烧灼感、流泪、眼痒、眼异物感及眼眶疼痛；全身症状：易疲劳，头痛、头晕，记忆力减退，严重时甚至恶心、呕吐，并出现焦虑、烦躁以及其他神经官能症的症状。

一般认为，症状局限在眼部为轻度视疲劳，而兼有全身症状则为重度视疲劳。

视疲劳的病因及发病机制由于病因不同，视疲劳的类型也很多。

视疲劳的病因主要归纳为以下 3 个方面。

一、眼部因素1、调节功能异常：主要包括调节不足和调节痉挛，当持续近距离工作或阅读时，很容易引起视疲劳症状。

2、双眼视功能异常：如内隐斜视、外隐斜视或融合储备功能低下等多种双眼视功能异常患者，在长时间用眼后会出现眼胀、眼痛或眼部不适等一系列视疲劳症状。

3、屈光不正：未矫正或未给予准确矫正的屈光不正患者，尤其是远视或散光性屈光不正患者，为看清楚物体，过度或不当使用其调节和辐辏，且两者处于相互协调和竞争的状态，容易导致其出现视疲劳症状。

4、高度屈光参差：由于这些患者的双眼视网膜成像倍率不等，其双眼融像功能受到影响，因此容易产生视疲劳。

激光角膜屈光手术临床诊疗专家共识（全文）我国是激光角膜屈光手术开展最为广泛的国家之一。

为了进一步规范激光角膜屈光手术的临床应用，确保医疗质量和安全，中华医学会眼科学分会角膜病学组的专家委员结合我国实际情况达成以下共识。

激光角膜屈光手术术式通常分为以下两类：激光板层角膜屈光手术和激光表层角膜屈光手术。

一、激光板层角膜屈光手术激光板层角膜屈光手术通常指以机械刀或飞秒激光辅助制作角膜瓣的准分子激光原位角膜磨镶术（laserinsitukeratomileusis,LASIK），是目前激光角膜屈光手术的主流术式，也包括仅以飞秒激光完成角膜基质微透镜并取出的术式。

（一）适应证1.患者本人有摘镜愿望，对手术效果有合理的期望值。

2.年龄≥18周岁（除特殊情况，如择业要求、高度屈光参差、角膜疾病需要激光治疗等）；术前在充分理解的基础上患者本人及家属须共同签署知情同意书。

3.屈光状态基本稳定（每年近视屈光度数增长不超过0.50D）时间≥2年。

4.屈光度数：近视≤－12.00D，散光≤6.00D，远视≤+6.00D。

采用仅以飞秒激光完成角膜基质微透镜并取出术式者，建议矫正屈光度数球镜与柱镜之和≤－10.00D。

使用各种激光设备矫正屈光不正度数范围应在中国食品药品管理局批准的范围内。

（二）禁忌证1.绝对禁忌证[1-5]（1）疑似圆锥角膜、已确诊的圆锥角膜或其他类型角膜扩张。

（2）眼部活动性炎症反应和感染。

（3）角膜厚度无法满足设定的切削深度：中央角膜厚度＜450μm、预期切削后角膜瓣下剩余角膜中央基质厚度＜250μm（建议280μm）、预期术后剩余角膜中央基质厚度小于术前角膜厚度50％。

（4）重度干眼。

（5）严重的眼附属器病变：如眼睑缺损、变形等。

（6）尚未控制的青光眼[6]。

（7）影响视力的白内障。

（8）未控制的全身结缔组织疾病及自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性硬化。

（9）焦虑、抑郁等精神症状。

术后恶心呕吐防治专家共识汇报人 XXXXX 汇报时间 XX 年XX 月2021术后恶心呕吐的发生率01及不良影响01术后恶心呕吐的发生率及不良影响■ 术后恶心呕吐（PONV）在一般外科手术患者中发生率为30％，在高危患者中高达80％。

■ PONV多发生在手术后24h~48h，少数可持续至术后3~5天。

PONV可能导致患者经历不同程度的痛苦，包括水、电解质平衡紊乱、伤口裂开、切口疝形成、误吸和吸入性肺炎等，从而降低患者的满意度，延长住院时间并增加医疗费用。

02PONV的危险因素患者因素麻醉因素手术因素患者因素女性、PONV和/或晕动病史、非吸烟、年龄小于50岁。

■儿童发生PONV的危险因素包括年龄3岁及以上、POV/PONV /晕动病史、POV/PONV家族史、青春期后女性；■ 行斜视手术、腺扁桃体切除术或耳整形术，手术时间30分钟及以上、术中使用吸入麻醉药、抗胆碱能药；■ 术后使用长效阿片类药物。

麻醉因素吸入麻醉药如氧化亚氮引起的PONV风险增加取决于持续时间。

■ 术后阿片类药物、硫喷妥钠、依托咪酯、氯胺酮和曲马多等也增加PONV的发生率。

■ 容量不足增加PONV发生率。

■ 丙泊酚TIVA、多模式镇痛及区域阻滞麻醉、阿片类药物用量减少等可降低PONV发生率。

■ 加速康复策略提出，午夜后禁食可能会增加PONV风险。

手术因素手术时间长（大于3h）与PONV风险升高相关。

■ 腹腔镜手术、减重手术、妇科手术及胆囊切除术等手术类型的PONV发生率较高。

Apfel依据成人PONV的4种主要危险因素：女性、非吸烟、PONV和/或晕动病史和术后使用阿片类药物，设计了简易的成人PONV风险度评分法：每个因素为1分,评分为0、1、2、3和 4分者，发生PONV的风险性分别为10%、20%、40%、60%和80%。

成人门诊手术出院后恶心呕吐（PDNV）的五个主要高危因素是女性、有PONV史、年龄50岁以下、在PACU使用过阿片类药物以及在PACU 有恶心史，评分为0、1、2、3、4和5分者，发生PDNV的风险性分别10%、20%、30%、50%、60%和80%。

中国防治恶性高热专家共识(2020版)恶性高热(malignant hyperthermia，MH)是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，其典型临床表现多发生于应用挥发性吸入麻醉药，如氟烷、异氟烷、七氟烷、地氟烷和(或)去极化神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后。

据文献报道，高强度训练等非药物因素也可诱发MH。

临床上爆发型MH患者表现为核心体温急剧升高和重度酸中毒，其机制是骨骼肌细胞内Ca2+水平调节的迅速失衡和随之产生的持续性骨骼肌代谢亢进，可进一步发展为横纹肌溶解。

MH具有罕见、起病急、病情进展迅速、病死率高等特点，在国际上受到高度重视，在欧洲、美国、日本等多个国家均已成立MH研究中心，建立热线电话，出台相关专家共识和指南并定期进行更新。

一、流行病学MH的流行病学资料有限，主要原因包括：难以实施大规模的MH诊断试验；MH 易感者接触诱发因素有时并无典型的临床表现；单纯依靠临床表现诊断MH仍有争议；流行病学统计时未能纳入所有MH病例等。

据国外文献报道，全身麻醉下儿童MH的发病率(1/15 000)高于成人(1/50 000)，男性多于女性；MH多发生于合并先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等的患者。

二十世纪六十年代MH病死率高达90%，随着对MH研究不断深入、诊断治疗水平不断提高、以及针对性治疗药物的普及，目前发达国家已将MH病死率控制在10%以下。

多年来，我国一直有MH病例的散发报道，但尚缺乏流行病学系统研究。

据不完全统计，我国MH病死率高达73.5%。

二、发病机制MH是骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升高，引起骨骼肌强直收缩、产热增加等高代谢表现，进而发展为多器官功能障碍甚至衰竭。

MH易感者的骨骼肌神经肌肉接头功能正常，未发作时肌浆中钙离子浓度也正常。

但因其骨骼肌细胞内肌浆网膜上的RYR1存在异常，在触发因素(主要是挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱)的作用下，发生钙离子释放异常增加而不能有效再摄取，导致肌浆内钙离子浓度持续增高，骨骼肌细胞发生强直收缩，其结果为：(1)产热增加导致核心体温急剧增加，CO2生成急剧增加导致呼吸性酸中毒；(2)高代谢状态增加机体氧耗，导致缺氧和代谢性酸中毒；(3)骨骼肌缺血缺氧损伤，发生横纹肌溶解，导致细胞内钾离子和肌红蛋白等释放，高血钾可诱发心律失常，肌红蛋白堵塞肾小管可导致肾功能损害；(4)骨骼肌细胞坏死可诱发机体严重炎症反应，激活凝血系统，导致弥散性血管内凝血，多器官功能衰竭。

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。

【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。

重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。

【临床表现和分类】1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。

眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。

面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。

咀嚼肌受累可致咀嚼困难。

咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。

颈部肌肉受累以屈肌为著。

肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。

呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。

Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。

Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。

Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。

㊃４㊃中国斜视与小儿眼科杂志２０１８年第２６卷第３期ＤＯI:１０.３９６９/Ｊ.IＳＳN.１００５-３２８X.２０１８.０３.００２㊃专家共识㊃关于新生儿先天性白内障筛查的专家共识中国妇幼保健协会儿童眼保健专业委员会儿童眼病筛查学组新生儿系指从脐带结扎到生后２８天内(<４周的婴儿)㊂由于此期在生长发育和抵御疾病的能力方面具有非常明显的特殊性，疾病发病率高，死亡率也高，因此列为婴儿期中的一个特殊时期㊂先天性白内障指影响视力的晶状体混浊出生时即已存在，或晶状体的混浊随年龄增长而加重，因形觉剥夺而逐渐影响视力㊂是新生儿时期发病率最高的㊁可以避免的儿童盲症㊂各种造成胎儿期晶状体纤维分化缺乏或晶状体发育异常因素可致发病，包括遗传相关因素及胚胎期晶状体发育异常等[１]㊂先天性白内障的发病率约为４ɢ，约占新生盲的３０％[２]㊂研究表明，人类的视觉发育关键期在１２周以内，这个时期内产生的形觉剥夺可能严重影响视觉发育，所以先天性白内障造成的形觉剥夺，若不能及时，就可能造成永久性的视力损害㊂开展早期㊁成功的先天性白内障手术，患者才可能获得更理想的视力，这就需要尽早地发现隐匿于众多新生儿中间的先天性白内障病人㊂妇幼保健体系是我国妇女儿童保健的专业机构，新生儿时期儿童保健集中在妇幼系统进行㊂为了规范㊁促进先天性白内障早期发现，早期治疗，我们对于新生儿先天性白内障筛查达到以下共识:一㊁儿童眼病筛查与先天性白内障筛查概念的提出沿革在美国，很早就提出了针对０~６岁儿童的视力筛查计划(ｖｉｓｉoｎｓｃｒｅｅｎｐｒoｇｒａｍ)，主要方法是使用眼外观检视和红光反射检查对新生儿开展眼科检查，可以达到较好的早期发现婴幼儿严重眼部疾病的效果㊂这个计划后来借助美国儿科协会得到大力推广，通过儿科协会属下的家庭医生得到了很好的实施㊂通过家庭医生之手，使每个新生儿都能够接受至少一次红光反射检查，而新生儿期先天性白内障病人成了最大的受益者㊂由于这项工作做得好，美国先天性白内障的手术一般在患儿２~３月时完成，先天性白内障病人视力可以达到０.８以上[３]㊂相比之下，我国先天性白内障患儿前来就诊时已经１岁或更大，所以我国先天性白内障病人术后视力往往不十分理想[４]㊂２０１３年我国卫生部发布‘儿童眼保健规范“，推动了我国的儿童眼保健工作㊂但是由于种种原因，全国范围内该项法规规定的很多工作未能很好地得到实施㊂对新生儿进行的眼病筛查，仍没有普遍性地开展㊂也没有专门针对新生儿先天性白内障的筛查㊂虽然中国医生首先提出了 儿童眼病筛查 的概念㊂国内妇幼保健院医生还根据中国妇幼保健体系的工作特点，提出了 新生儿眼病筛查 的概念[５]，这个概念类似于美国的视力筛查计划(ｖｉｓｉoｎｓｃｒｅｅｎｐｒo-ｇｒａｍ)㊂事实上，对于新生儿视觉功能评估非常困难，美国的 视力筛查 也只是对新生儿视觉功能简单的评估，红光反射检查本质上还是针对影响视力的高危因素(高危疾病)的筛查，实际上主要是针对新生儿致盲性眼病㊂本共识提出的 新生儿先天性白内障筛查 概念，正是出于这个考虑㊂二㊁新生儿期先天性白内障早期筛查的困难新生儿先天性白内障筛查在开展时面临的困难许多㊂常规的工作很难全部由眼科医生亲自完成，需要基层保健人员的参与，而基层儿童眼保健医生缺乏眼科相关临床经验和技术支持㊂常规的红光反射试验具有很强的主观性，缺乏客观的影像证据，往往只有简单的记录㊁没有报告单[５-７]㊂无力承担风险，是开展红光反射试验受限制的医学因素㊂红光反射检查本身在使用中存在一些限制因素㊂在小瞳孔状态下，由于强光刺激㊁瞳孔可能变得更小㊂反光点很小，难以辨别㊂暗室内婴幼儿的恐惧，导致对检查的抗拒㊂这些都是限制红光反射试验应用的原因[８-１０]㊂三㊁新生儿期先天性白内障早期筛查的必要性先天性白内障的大多数类型都会造成形觉剥夺，如果不及时解除形觉剥夺，即使患者接受完美的白内障手术，晶体混浊造成的视力损害也不能恢复㊂因此会造成大量的先天性白内障患者成为儿童盲或低视力㊁残疾人，患儿的生活质量受到严重影响，成为社会和患儿家庭的负担[１１]㊂中国斜视与小儿眼科杂志２０１８年第２６卷第３期㊃５㊃但是，及时治疗可能消除这种严重危害㊂目前循证医学研究的结果表明，对婴幼儿期先天性白内障的及时发现与有效治疗，可以得到较好的效果[１２]㊂按照国际公认的启动疾病筛查的条件:有一定的发病率(Ａｃｅｒｔａｉｎｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅ)㊁早期缺乏特殊症状(Ｌａｃｋoｆｓｐｅｃｉａlｓｙｍｐｔoｍｓｉｎｔｈｅｅａｒlｙｐｅｒｉoｄ)㊁危害严重(Ｓｅｒｉoｕｓｈａｒｍ)㊁可以治疗(Ｃａｎｂｅｔｒｅａｔｅｄ)㊁有可靠的并适合大规模进行的筛查方法(Ｒｅlｉａｂlｅａｎｄｓｕｉｔ-ａｂlｅｆoｒlａｒｇｅ-ｓｃａlｅｓｃｒｅｅｎｉｎｇｍｅｔｈoｄｓ)㊂新生儿先天性白内障符合这个条件[１３]㊂新生儿时期有专门针对 早产儿视网膜病 的筛查，开展针对另外一个疾病的 先天性白内障筛查 ㊂所以，在我国尽快建立新生儿先天性白内障筛查体系，很有意义，而且刻不容缓㊂先天性白内障患者筛查实施筛查的时机:(１)出生４８小时内㊂(２)出生后４２天㊂(３)如早产儿，在预产期前随早产儿眼底筛查一起进行，预产期后按矫正胎龄计算按时复诊筛查㊂筛查的方法及内容:(１)眼部解剖结构检查:用聚光手电从外观上检查眼睑㊁眼球发育㊁睁眼时睑裂大小㊁对称情况㊂检查角膜㊁虹膜㊁前房㊁瞳孔及晶状体情况㊂(２)对光刺激反应㊁瞳孔对光反射:新生儿在清醒状态(非睡眠状态)且自动睁眼的情况下，用手电分别在左右眼正前方给予光刺激，应有闭眼，皱眉反射动作，如果光刺激迟钝或无反应，则怀疑视功能障碍[１４-１５]㊂(３)Ｋｅｎｎｅｔｈ[１６]红光反射试验:利用直接检眼镜(检影镜)同时观察双眼的红光反射㊂(瞳孔大小)用直接或间接检眼镜检查瞳孔区红光反射，正常眼红光反射应该是均匀的㊂若红光中出现暗点㊁一侧减弱㊁红光反射消失或白光反射㊁或红光反射增强，均为异常[１７-１８]㊂初次检查应该在新生儿期出生后４８小时内进行，并且６周复查㊂筛查的人员资质:承担人员㊁服务模式:三级甲等医院眼科㊁区级妇幼保健院眼科儿童保健科㊁社区医务人员都应该在不同级别的医院，参与该项工作㊂目前，儿童眼科医生在先天性白内障早期检查方法及技术方面，都在进行多方面的尝试和技术创新㊂与此同时，儿童眼病筛查学组支持新仪器㊁新技术的进一步开发，支持这类仪器的开发在促进先天性白内障早期发现㊁早期治疗方面的应用㊂随着国家的强盛，社会的进步，经济发展水平的提高，新生儿眼病早期发现㊁早期治疗的需求越来越大㊂相信未来将会有更多的新生儿先天性白内障筛查技术不断出现㊂对于我们儿童眼科医生来说，最重要的还是掌握新生儿先天性白内障筛查的适应症㊁应用范围㊂对新生儿先天性白内障筛查结果的判断和适当㊁及时㊁有效的处理，是防止新生儿时期的先天性白内障对患儿造成的严重视力损害的关键㊂声明本文仅为专家意见，为临床医疗服务提供指导，不是在各种情况都必须遵循的医疗标准，也不是为个别特殊个人提供的保健措施，本共识内容与相关产品的生产和销售厂商无经济利益关系㊂参考文献[１]刘家琦，李凤鸣，主编.实用眼科学[Ｍ].人民卫生出版社，２０１０(３):３２３-３２５. 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2015周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识•杨万章（深圳市第六人民医院）周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。

常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。

未经治愈的面神经麻痹结果是毁容。

在国外，该病多归头颈外科处理，国际耳鼻喉-头颈外科学会2013年颁布了《Clinical Practice Guideline：Bell's Palsy》。

[1]在国内，一直以来面神经麻痹初诊患者就诊科室混乱，多家科室都会接诊处理，但因对病情的诊断和评价认识不足，处理方法单一，尤其是对重症的周围性面瘫，由于发病初期对面神经和面神经管未能充分消炎，致使后期治疗棘手，收效低微。

为此制订适合中国国情的面神经麻痹诊断与治疗的专家共识，以适应临床需要。

1、病因不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称Bell's麻痹（BP），占临床面神经麻痹的95%以上。

面神经炎的病因不完全明确，可能与下列因素有关。

1.1 病毒感染是重要的致病因素，尽管很少分离出病毒。

膝状神经节综合征（Ramsay Hunt Syndrome）则是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。

大量的临床研究表明多数BP 患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的HSV- 1 或HSV- 2 抗体及病毒DNA，提示BP 与HSV 感染相关[2，3，4，5，6，7，8]。

莱姆病[9，10]、麻风、脑干炎、吉兰--巴雷综合症[11]的某些类型也会引起面神经炎。

1.2 自身免疫力异常免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。

对于那些反复发生面神经炎的患者，是内在因素主导的一种类型。

但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。

临床可见一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变[12，13]。

中国儿童戈谢病诊治专家共识(2021) 【摘要】戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致的一种肝、脾、骨骼、肺、脑等多器官受累的疾病，儿童患者大多症状较重，早期诊治对提高疗效、改善预后尤为关键。

中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会医学遗传学分会与中国罕见病联盟组织专家共同撰写此共识，旨在帮助儿科医生早期准确识别并规范诊治和管理儿童戈谢病。

戈谢病属溶酶体贮积症,为常染色体隐性遗传病。

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶基因变异导致机体葡萄糖脑苷脂酶［又称酸性β‑葡萄糖苷酶(acidβ‑glucosidase,GBA)］活性缺乏，造成其底物葡萄糖脑苷脂(也称为葡萄糖神经酰胺)在肝、脾、骨骼、肺、脑等脏器中的巨噬细胞溶酶体中贮积，受累的组织、器官功能受损而出现相应的临床表现。

约50%的戈谢病患者在儿童期发病［1］，患儿大多出现明显生长发育落后、骨骼受累、脾脏肿大、脾功能亢进和神经系统受累均较成人重，严重影响患儿的生活质量和寿命，甚至出现严重畸形或早期死亡。

如早期诊断后给予特异性酶替代治疗能显著改善患儿的症状和预后。

为进一步促进国内儿童戈谢病的早诊断、早治疗，提高规范诊疗水平，在国内专家组临床经验基础上，借鉴2015版“中国戈谢病诊治专家共识”及国外相关指南共识和文献［2］，特制定针对儿童戈谢病的诊疗共识，供临床医生工作参考。

一、流行病学在全球范围内，戈谢病的新生儿标化发病率为（0.39~5.80）/10万，患病率为（0.70~1.75）/10万［3］。

东欧和中欧犹太人的患病率为118/10万［4］。

中国尚无大样本量流行病学统计数据，华东（上海）地区和台湾地区开展的戈谢病新生儿筛查研究显示发病率分别约为1/80855和1/10313,叫二、临床分型及表现戈谢病常有肝、脾、骨骼、肺、脑等多脏器受累的表现，根据神经系统是否受累及进展速度，分为非神经病变型（I型）、急性神经病变型（H型）、慢性或亚急性神经病变型（皿型）3种亚型以及少见亚型（围生期致死型、心血管型等）,7］。