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肌炎抗体PPT课件

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肌炎抗体谱解读

肌炎抗体谱解读

肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。

该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。

抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。

该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。

而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。

抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。

抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。

抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。

除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。

如抗PM/Scl、抗DFS70等。

抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。

而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。

肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。

同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。

但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。

综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。

《多肌炎皮肌炎》ppt课件

《多肌炎皮肌炎》ppt课件
续用3-6个月以维持疗 对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1
g/kg·d，连用5 d，共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
.
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期运用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分

炎性肌病达PPT课件

炎性肌病达PPT课件

-
4
多发性肌炎(PM)
1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的
病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊 断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂 的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。
IIM的临床特征与鉴别诊断
-
1
目录
1. PM/DM的临床特点 2. PM/DM的鉴别诊断
-
2
IIM的分类——临床分类（1）
多发性肌炎（PM） DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎
-
3
IIM的分类——临床分类（2）
肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎
-
8
常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings
(1) “Mechanic’s hands (2) panniculitis (3) vasculitis (4) vitiligo (5) calcinosis
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9
（临床）无肌病性皮肌炎的定义
ADM:
典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理
六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
6月21日为“世界渐冻人日 “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗 称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力， 以至瘫痪
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24
谢谢 谢谢！
•
-
25
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5
皮肌炎(DM)的分型
-
6
常见炎性肌病的皮疹 . Specific signs
Heliotrope rash (<50%)
Gottron sign （60-80%）

肌炎抗体

肌炎抗体

• 抗SRP抗体 见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者 肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。 抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体 抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好
抗NXP2
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3； 主要见于青少年型 DM（JDM）: 18-25%；临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人 DM:1%; 需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
肌炎相关性抗体(MAA)：除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病； 自身抗体 抗Ku 阳性率 PM-SSc重叠综合征: 550%； SLE:10% 临床特点： 靶抗原：70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。 临床：见于PM-SSc重叠综合征；也可见于SLE等其他CTD疾病。
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-8பைடு நூலகம்%的自身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。 • 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2， • 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗TIF1-r抗体：TIF1-r为转录中介因子家族成员，在人 体发育及生理过程中起重要的调控作用，通过调控 TGF-β信号通路，参与自身免疫性疾病及肿瘤的发生 发展过程， • 西方报道：儿童主要表现为血管炎及皮肤溃疡，成人 为无肌病性皮肌炎，披肩征多见，老年则以合并肿瘤 多见：敏感性78%，特异性：80%，这与东方人基本 相似，在我们的观察中，DM为20.5%，PM为7.3%， • 抗TIF1-r抗体阳性的相关临床表现为：1）肿瘤相关： TIF1-r阳性的DM患者有64.3%的肿瘤发病率，2）全身 弥漫性皮疹。抗TIF1-r抗体阳性的临床分型：1）肿瘤 相关型，2）全身皮疹相关型。

肌炎抗体谱

肌炎抗体谱

肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。

IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。

肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。

这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。

MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。

一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。

几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。

检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。

检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。

1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。

包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。

抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。

这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。

其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。

抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。

2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。

SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。

在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。

这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。

这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。

即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。

肌炎抗体谱

肌炎抗体谱
抗NXP2
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75

炎性肌病达PPT课件

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免疫调节
通过调节免疫系统的功能，控制炎症和免疫反应， 改善肌肉损伤。
其他治疗方法
80%
物理治疗
包括按摩、温热疗法、冷敷等， 有助于缓解肌肉疼痛和僵硬等症 状。
100%
康复训练
通过适当的运动和锻炼，增强肌 肉力量和耐力，改善肌肉功能。
80%
手术治疗
对于某些严重的炎性肌病，如肌 强直等，可能需要手术治疗来缓 解症状。
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的肌肉力量训练计划，逐
步恢复肌肉功能。
关节活动度训练
通过关节的屈伸、旋转等运动 ，增加关节的活动范围，防止
关节僵硬。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、游泳等，提高心肺
功能和耐力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，如穿衣、洗漱、进食等，
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
针对患者的疼痛症状，采取有 效的疼痛管理措施，如药物治 疗、物理治疗等。
日常护理
指导患者保持良好的生活习惯 ，如合理饮食、适当运动、保 持充足的睡眠等。
并发症护理
针对患者可能出现的并发症，如 感染、肌肉萎缩等，采取相应的 护理措施，预防并发症的发生。
发病机制与病因
发病机制
炎性肌病的发病机制较为复杂， 涉及遗传、免疫、环境等多种因 素。
病因
目前认为，炎性肌病可能与感染 、免疫异常、遗传等多种因素有 关。
临床表现与诊断
临床表现
炎性肌病的症状主要包括肌肉疼痛、肌肉无力、关节痛、皮 疹等。

多发性肌炎预防和措施PPT课件

多发性肌炎预防和措施PPT课件
寻求心理支持: 多发性肌炎患者可能面 临心理压力和焦虑，因此需要寻求心理 支持来缓解精神负担。 康复计划: 创建和执行个性化的康复计 划，包括物理疗法、肌肉锻炼和康复治 疗等，以提高患者的身体功能。
谢谢您的观赏聆听
医学治疗: 多发性肌炎的治疗主要依赖 于医学干预，如使用免疫抑制剂、激素 等药物。 保持良好的生活方式: 运动、健康饮食 和充足的休息对预防多发性肌炎症状的 发作有帮助。
3. 预防和措施
寻求医学监护: 多发性肌炎患者需 要定期就诊，接受医学监护和治疗 ，以控制病情。
4. 心理支性肌炎预 防和措施PPT
课件
目录 1. 多发性肌炎简介 2. 多发性肌炎的症状 3. 预防和措施 4. 心理支持和康复
1. 多发性肌 炎简介
1. 多发性肌炎简介
概述: 多发性肌炎是一种罕见的自 身免疫疾病，影响肌肉和皮肤。 病因: 多发性肌炎的具体病因尚不 清楚，可能与遗传、免疫失调等因 素有关。
2. 多发性肌 炎的症状
2. 多发性肌炎的症状
肌肉疼痛: 多发性肌炎患者常表现为肌 肉无力、疲劳和疼痛。 皮肤变化: 这种疾病还会导致皮肤发红 、肿胀和干燥等变化。
2. 多发性肌炎的症状
关节炎症: 多发性肌炎患者可 能会出现关节炎症状，如关节 疼痛和肿胀。
3. 预防和措 施
3. 预防和措施

多发性肌炎-皮肌炎健康宣讲PPT

多发性肌炎-皮肌炎健康宣讲PPT

自我管理与保健方法
康复运动：根据医生建议进行适度的康 复运动，加强肌肉力量和保持关节灵活 性。 防晒与皮肤护理：使用防晒霜保护皮肤 ，避免阳光直射。注意皮肤保湿和保护 工作。
生活注意事项
生活注意事项
保持良好的卫生习惯：勤洗手，避 免感染。 避免寒冷和受凉：穿暖和适合的衣 物,避免接触寒冷物体。
多发性肌炎皮肌炎的原因
多发性肌炎-皮肌炎的原因
自身免疫反应：多发性肌炎-皮 肌炎是一种自身免疫疾病，免 疫系统攻击身体的肌肉和皮肤 。
遗传因素：有一定遗传倾向， 患者家族中可能有其他自身免 疫病例。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断：通过医生的体格检查、血液测试 和肌肉/皮肤组织活检等方法进行诊断 。 治疗目标：减轻炎症、缓解症状、防止 疾病进展和保护器官功能。
生活注意事项
个人卫生: 勤洗澡，保持皮肤清洁，减 少皮肤感染的发生。 定期检查: 定期接受医生的检查和检验 ,以便及时发现病情变化。
谢谢您的观赏聆听
多发性肌炎-皮肌炎健康宣讲 PPT
目录 概览 多发性肌炎-皮肌炎的原因 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 自我管理与保健方法 生活注意事项
概览
概览
什么是多发性肌炎-皮肌炎：多发 性肌炎-皮肌炎是一种慢性炎症性 肌肉病，主要影响肌肉和皮肤。 症状：包括肌肉无力、肌肉疼痛、 皮疹和关节痛等。
概览
健康宣讲目的：帮助患者了解多发性肌 炎-皮肌炎，提供相关保健知识和指导 。
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
治疗方法：包括药物治疗、物理治 疗、休息与适度运动以及充足营养 理与保健方法
药物管理：按医生指导规范用药，定期 复诊检查病情。 劳逸结合：避免过度劳累，适当休息， 避免过度疲劳。

2024年肌炎诊断与治疗PPT

2024年肌炎诊断与治疗PPT

并发症：如感染、 心律失常、呼吸衰 竭等，需及时治疗
后遗症：如肌肉萎 缩、关节僵硬等， 需进行康复训练， 提高生活质量
06
肌炎患者的心理支持与 护理
心理支持的重要性
提高患者对治疗的信心和配 合度
帮助患者应对疾病带来的压 力和焦虑
促进患者康复和恢复生活质 量
建立良好的医患关系，提高 治疗效果
心理支持的方法与技巧
智能医疗：利用 人工智能技术， 实现肌炎的早期 诊断和精准治疗
感谢您的观看
汇报人：
肌炎诊断与治疗
汇报人：
目录 /目录
01
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04
肌炎的预防与 康复
02
肌炎的诊断
05
肌炎的并发症 与后遗症
03
肌炎的治疗
06
肌炎患者的心 理支持与护理
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
02 肌炎的诊断
诊断标准
临床表现：肌肉疼痛、无力、肿胀、 压痛等
实验室检查：肌酶升高，如CK、 LDH等
康复训练
运动疗法：进行适当的运动，如游泳、瑜伽等，以增强肌肉力量和耐力 物理疗法：使用热敷、冷敷、按摩等方法，缓解肌肉疼痛和僵硬 药物治疗：根据医生建议，使用抗炎药、止痛药等药物进行治疗 心理治疗：保持乐观积极的心态，减轻心理压力，有助于康复
饮食调理
饮食原则：清淡、易消化、营养均衡 食物选择：多吃蔬菜、水果、粗粮、豆类等 避免食物：辛辣、油腻、刺激性食物 饮食禁忌：避免饮酒、咖啡、浓茶等刺激性饮料 饮食建议：少食多餐，避免暴饮暴食，保持良好的饮食习惯。
肌肉活检：必要时进行肌肉活检，明确诊 断
诊断结果：根据检查结果，综合分析，得 出诊断结论
诊断方法

多发性肌炎-皮肌炎科普讲座PPT课件

多发性肌炎-皮肌炎科普讲座PPT课件

症状
症状
肌无力: 肌肉无力、虚弱，导 致活动能力下降。
皮肤病变: 包括皮疹、红斑、 手指甲周围的肿胀等。
症状
关节痛: 可有关节疼痛和炎症。 其他系统受累: 可有呼吸系统、消 化系统、心脏等其他器官受累的症 状。
诊断
诊断
临床症状评估: 医生通过详细 了解病史、询问症状、体检等 来诊断。
实验室检查: 血液检查可发现 免疫反应异常等。
诊断
肌肉活检: 可用于确定诊断和 排除其他疾病。
治疗
Байду номын сангаас 治疗
抗炎药物: 其中类固醇是主要 治疗手段之一，能抑制免疫反 应。
免疫调节剂: 如免疫抑制剂能 调节免疫系统。
治疗
物理治疗: 帮助恢复肌肉力量和功 能。 其他辅助治疗: 如针灸、中药等。
谢谢您的 观赏聆听
多发性肌炎皮肌炎科普讲
座PPT课件
目录 引言 病因 症状 诊断 治疗
引言
引言
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身免 疫性疾病，累及肌肉和皮肤。 本次讲座将重点介绍多发性肌炎皮肌炎的病因、症状、诊断和治疗 。
引言
让我们一起了解这一常见但也 容易被误诊的疾病。
病因
病因
自身免疫反应失调: 免疫系统 攻击自身肌肉和皮肤。 遗传因素: 某些人携带特定基 因容易患上多发性肌炎-皮肌炎 。

病毒性肌炎ppt课件【15页】

病毒性肌炎ppt课件【15页】
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护理措施
1.注意适当休息，勿过劳掌握动 静结合。
2.高热时应物理降温，多饮水， 切记捂得太紧。
3.严密观察患儿生命体征。 4. 饮食均衡，补充足够营养，并
加强锻炼提高身体素质。
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谢谢！
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鉴别诊断
小儿急性感染性驰缓性足下垂： 一种病因不明的急性单发性神经 根综合症，多数学者认为与病毒 感染有关，特征性表现为单下肢 弛缓性瘫痪，感觉障碍。
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治疗
以抗病毒为主 如利巴韦林针、
喜炎平针等，限制活动，疼痛严 重者应卧床休长期不愈， 可出现肌肉轻度萎缩。
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3
临床表现
因腿痛常致患儿步态异常、跛行、 拒绝走路，严重者可行走困难。 肌力下降不明显。患儿皮肤无感 觉异常，无红热，神经反射无异 常，无感觉异常。1-2岁的幼儿表 现为烦躁、哭闹、拒绝站立，易 摔倒。查体可有腓肠肌触痛。
精品ppt
4
实验室检查
血常规检查白细胞大多在正常范 围，有时降低，淋巴细胞通常升 高；呼吸道病原体检查可有流感 病毒及其它病毒抗体阳性；血清 磷酸肌酸激酶均有升高明显，乳 酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶也有 轻度升高。肌电图及肌活检显示 呈非特异性改变。
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5
诊断
依据有呼吸道或消化道感染病史 ，
突发晨起肌痛或步态异常 磷酸肌酸激酶升高
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6

肌炎的临床诊断PPT课件

肌炎的临床诊断PPT课件

Activated Activated
Th17
T cell
T cell
IFNa
CD28null T cell
Activated T cell
Activated T cell
T reg
MHC II T Cell Receptor B Cell Receptor/ Fcγ Receptor B cell epitope T cell ep15itope
T cells may be important in subsets of myositis and CD28null T cells may explain some of the treatment resistance. Specificity of T cells is not known
2019/11/6
1
临床分型
多发性肌炎
嗜酸性粒细胞肌炎
皮肌炎
肉芽肿性肌炎
免疫介导坏死性 局灶/结节性肌炎
肌炎
眶周肌炎
肿瘤相关性肌炎 包涵体肌炎
CTD相关性肌炎
2
多发性肌炎(PM)
3
皮肌炎(DM) 典型皮疹有诊断特异性 合并ILD常见且进展快 难治性皮疹考虑合并肿
↑↑↑
IBM >50 M Rare No Yes P=D No Normal or ↑
2019/11/6
11
Adaptive immune system
B cells Subgrouping according to autoantibody profile seems to be a way to understand molecular pathways and predict treatment response

肌炎抗体谱

肌炎抗体谱
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50—70％；SSc：7％。
靶抗原:11—16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床:见于DM/PM—SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
DM/PM-SSc重叠综合征:24—50%；SSc：10％；PM：3％。
抗TIF1γ
主要见于DM：15％；
靶抗原:转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM（无肌病性DM)：95％；
DM:13—26％；
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM.抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高;可出现反复不愈合皮肤溃疡。
临床：几乎只出现在DM；需警惕肿瘤;
肌炎相关性抗体（MAA）：除见于IIM患者还可见于其它自身免疫性疾病；
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Ku
PM-SSc重叠综合征: 5-50％;
SLE:10％
靶抗原：70/80kDa DNA-PK调节亚单位。
临床:见于PM—SSc重叠综合征;也可见于SLE等其他CTD疾病。
肌炎特异性抗体(MSA)：一般仅出现在IIM（特发性炎症性肌病）
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25—55％；
ASS：15—20％
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS：抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome)

多发性肌炎科普宣传PPT

多发性肌炎科普宣传PPT

治疗和管理
日常管理：合理安排休息、均 衡饮食、避免过度劳累等都是 管理多发性肌炎的重要步骤。
了解多发性肌 炎协会
了解多发性肌炎协会
资源支持：多发性肌炎协会为 患者和家属提供各种信息、支 持和资源。
患者故事：听听其他多发性肌 炎患者的故事，了解他们如何 应对疾病。
了解多发性肌炎协会
活动和宣传：多发性肌炎协会 定期举办活动，宣传多发性肌 炎的认识和理解。
了解多发性肌 炎
了解多发性肌炎
病因：多发性肌炎的具体病因 尚不明确。 症状：多发性肌炎的常见症状 包括肌肉痛、无力感、皮肤疹 等。
了解多发性肌炎
诊断：医生通常通过体检、血 液检查和肌肉活检来诊断多发 性肌炎。
治疗和管理
治疗和管理
药物治疗：多发性肌炎通常需要长 期使用免疫抑制剂等药物来控制病 情。 物理治疗：物理治疗可以帮助减轻 肌肉疼痛和提高肌肉功能。
多发性肌炎科 普宣传PPT
目录 引言 了解多发性肌炎 治疗和管理 了解多发性肌炎协会 预防与共同关注
引言
引言
嘿，大家好！今天我要给大家介绍 一种叫做多发性肌炎的疾病。 多发性肌炎是一种自身免疫性疾病 ，主要攻击身体的肌肉和皮肤。
引言
在这个PPT中，我们将了解多发 性肌炎的症状、诊断、治疗和 日常管理。
预保持健康的生活方式， 充足的睡眠和适度的锻炼有助于提 高免疫系统功能。 关注他人：如果你认识有多发性肌 炎的人，请给予他们理解和支持。
预防与共同关注
共同行动：我们可通过共同努 力提高多发性肌炎的认识度， 研究该病的治疗方法和帮助患 者。
谢谢您的 观赏聆听
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其他肌炎特异性自身抗体
• 抗p140抗体又称抗MJ抗体 幼年型DM，与钙质沉着相关 也见于某些DM伴ILD的成人患者
• 抗p155/140抗体
与成人型和幼年型DM强烈相关(而非PM)； 与癌症相关肌炎相关
可出现鞭笞样红斑及DM典型皮肤表现(即 Gottron丘疹和向阳性皮疹)
与癌症风险升高相关，敏感性接近70%，特 异性接近90%
• 抗MDA5：称为黑色素分化相关基因5（MDA5）， 又称为干扰素诱导的解旋酶(结构域蛋白)，是RIG-I 样受体之一，是人病毒感染后激活抗病毒基因诱发 的抗体的产生，抗-MDA5阳性率：PM：0%，DM： 22.6%，ADM：62.5%，提示皮肌炎与病毒感染有关。
• 抗-MDA5阳性相关的临床表现：1）急性或亚急性的 肺间质病变：抗-MDA5阳性的病人78.9%的患者出现 急性或亚急性的肺间质病变，经过治疗后该抗体可 转阴；2）溃疡性皮疹：可表现为肩部、肘关节伸 侧溃疡性的皮疹。抗MDA-5阳性主要分为以下两种 类型：1）重症ILD型DM；2）溃疡性皮疹型DM。
• 抗小分子泛素样修饰激活酶 SAE
抗SAE抗体阳性的患者表现为皮肤疾病，包 括向阳性皮疹和Gottron病变，然后进展为 肌炎伴全身表现(包括吞咽困难)
自身抗体与重叠综合征
• 如果检测到肌炎患者抗Ro、抗La、抗Sm或抗 RNP的抗体阳性，则提示诊断为与其他系统性 风湿病相关或重叠的肌炎
• 肌炎患者比其他疾病患者更常出现抗Ro52抗体 阳性而抗Ro60抗体阴性
• 抗HMGCR可能的临床分型：1）免疫介导的坏死性肌病： Pred+IS治疗效果不明显，治疗后临床症状改变不明显， CK变化不明显，抗体滴度变化不明显；2）他汀相关性肌 病：需要Pred+IS治疗，治疗反应良好，抗体滴度明显下降， 他汀诱导性肌病与非他汀诱导性肌病可能是两种不同的疾 病。
• 表现为全身弥漫性皮疹（水肿破溃性皮 疹）、声音嘶哑、吞咽困难、Pred+IS治疗 反应良好、肌无力不明显、但CK升高、肺 间质病变（轻-中）、与肿瘤无明显相关。
• 抗-HMGCR：HMG-CoA还原酶催化HMG-CoA生成二羟基甲 戊酸，而后者是胆固醇合成所必须的前体，HMGCR是催 化胆固醇合成的限速酶，其在IIMs中5.6%为阳性，其中女 性占85%，
• 肌炎相关自身抗体MAAs，
如在其他疾病，系统性硬化症（SSc）和系 统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体成酶抗体(抗合成酶抗体)， 包括抗Jo-1抗体
●抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体
●抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶)
肌炎抗体
河南大学淮河医院----王婧
特发性炎性肌病（IIM）
• 皮肌炎（dermatomyositis, DM） • 包涵体肌炎（IBM） • 多肌炎（polymyositis, PM）
免疫介导的坏死性肌病（IMNM） 抗合成酶抗体综合征（ASS） 等等
• 肌炎特异性自身抗体MSAs
一类自身抗体被命名为肌炎特异性自身抗体； 这些抗体主要见于肌炎患者，为抗胞浆蛋白、 核糖核蛋白和某些核抗原的抗体。这些自身抗 体见于约30%的DM和PM患者。
• 抗NXP-2型：为锌指蛋白，阳性率为 3.720%，其中30%表现为皮下钙化，
• 与ILD、肿瘤无明显关系
• 抗NXP-2抗体在IIM/CTD/HC中的分布如下： PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%，
• 对于皮下钙化的病人应用帕米磷酸二钠 60mg/d连用3日后可好转，
• 可合并肿瘤
• 抗SAE抗体：又称小泛素样修饰物，参与靶 蛋白的翻译后修饰，我院检测到其阳性率 较低：6/350=1.7%，
其他肌炎特异性自身抗体
• 抗hPMS-1，这类抗体见于7.5%的肌炎患者 • 抗MDA-5抗体，与快速进展性ILD密切相关，
累及皮肤的血管病变，发生皮肤溃疡，累 及Gottron丘疹和Gottron征、指(趾)垫和甲 襞，以及手掌疼痛性红色丘疹和斑疹、脱 发和口腔溃疡。即使与恶性肿瘤相关DM患 者相比，抗MDA-5抗体阳性的患者生存率也 最低
• 高滴度的抗RNP抗体与混合性结缔组织病相关， 即肌炎与硬皮病和SLE特征的重叠综合征
• 抗PM-Scl抗体和抗Ku抗体见于表现为肌炎与硬 皮病重叠特征的患者，许多这些抗体阳性的患 者并无肌炎
第五届全国疑难重症风湿病学 术会议听课笔记
肌炎自身抗体的临床分型 中日友好医院王国春
• 肌炎的临床病理分型：多发性肌炎、皮肌 炎（儿童皮肌炎）、免疫介导坏死性肌炎、 散发型包涵体肌炎
• 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2，
• 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗Mi-2：在儿童表现为钙化比较明显，成人 主要表现为陈旧性皮疹。
• 抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体是最常见的肌炎特异性自身抗体， 也是最常见的抗合成酶抗体。
20%的特发性炎症性肌病患者 临床表现包括ILD、雷诺现象、关节炎和技 工手
在某些无肌炎证据的ILD患者，也观察到了抗 Jo-1抗体和其他的抗合成酶抗体，如抗PL-12抗 体,其他抗合成酶抗体包括抗下列抗原的抗体： OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha
• 血清抗体分型：抗合成酶综合征、抗MDA5 相关肌病、抗SRP相关坏死性肌病、抗NXP2 相关性肌炎、抗TIF1-r相关肿瘤性肌病
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-80%的自身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。
• 抗SRP抗体
见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者
肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。
抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体
抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好