实验室检查
• 血常规:白细胞升高 • 肌酶谱
– 肌酸激酶(CK):最敏感、最特异,MM同 功酶升高
– 转氨酶(ALT、AST) – 乳酸脱氢酶(LDH)
• 自身抗体:80%-90%的肌炎/皮肌炎病 人有抗核抗体或抗胞浆抗体
自身抗体
• 非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型;抗SSA; 抗SSB;PM/Scl抗体;Ku抗体等
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
• 合并肿瘤者少见
双手雷诺氏现象
肌电图
典型的改变
▪ 小振幅,短时多相电位 ▪ 纤颤与正电波和插入性应激性升高 ▪ 自发的、异乎寻常的高频放电
肌活检的病理改变
• 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为 主,其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形 核白细胞)浸润。
治疗原则
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂
合并恶性肿瘤的患者,在切除肿瘤后, 肌炎症状可自然缓解。
Байду номын сангаас
一般治疗
• 制定锻炼计划 急性期有害鼓励被动锻炼
• 颈部力弱 高柔软成型衣领
药物治疗--糖皮质激素
• 通常剂量为强的松1-2mg/(kg•d),晨起顿服, 最大剂量100mg/Kg.d。
多发性肌炎/皮肌炎
概念
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病 • 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、
髋周肌群进行性无力 • 目前病因尚不清楚,但为系统性自身
免疫病。
病因与发病机制
遗传因素
HLA-DR3 HLA-B8 HLA-DR52
环境因素
病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒