Brugada综合征诊断标准

Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别Brugada综合征是一种与家族性遗传有关心脏离子通道疾病，是近年来才为医学界关注并加以深入研究的一种特殊的心脏疾病类型。

从Brugada综合征心电图来看，Brugada波的主要特征在于末部出现J波，伴有ST段尖峰样的抬高，同时存在T波倒置，与右束支传导阻滞有类似之处，因此，对二者心电图表现的典型特征的明确认识和鉴别，对于临床准确的诊断Brugada综合征具有重要意义。

本文以举例的方式对Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图进行研究和分析，以此为基础探讨Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别，供广大同行参考和借鉴。

标签：Brugada综合征；右束支阻滞；心电图；诊断1 概述在心脏科，心源性猝死是全世界各国都在重点关注和研究的课题之一，占心血管疾病死亡率的30～40%，并且呈逐步上升的发展趋势。

Brugada综合征是一种心脏离子通道疾病，具有典型的家族遗传性，属于特发性心室纤颤的一种特殊类型，其病死率在心源性猝死中占有很大的比重。

医学领域对于Brugada综合征的研究时间虽不太长，但是已经引起了全世界各国医学领域的关注，并加大对此疾病的研究力度。

Brugada波是在QRS波群存在J波，并同时存在下斜型的ST 段的抬高，这是Brugada综合征的典型特征，主要在右心前的胸导联中有所体现，同时伴有T波倒置。

这样的Brugada波群与右束支传导阻滞相类似，因此在对Brugada综合征的诊断时，要与不完全性右束支阻滞相鉴别。

2 Brugada综合征的心电图诊断2.1 Brugada综合征的诊断标准在临床上，很多学者认为，关于Brugada综合征要严格对其加以定义。

首先要将存在器质性心脏病或者其它可能引起右胸导联ST段抬高的因素加以排除，在排除这些因素后，如果心电图反映有典型的Brugada图形特征，同时具有致命性的心律失常的表现，在临床上才可以做出Brugada综合征的诊断。

1986年Pedro Brugada和Josep Bugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏。该患者无器质性心脏病，心电图呈右束支阻滞图形，伴V1～V3导联ST段抬高，晕厥发作记录到心电图为心室颤动。其姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似患者的临床特征，引起广泛关注。随后报道的病例迅速增加，1996年被命名为Brugada综合征。
1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合征。此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60%。Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。
Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合症。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。近年来世界各地均有报道。Brugada综合症的准确发病率尚不清楚

Brugada 综合征的诊断王有武【期刊名称】《心电与循环》【年(卷),期】2013(000)006【总页数】3页(P459-461)【作者】王有武【作者单位】272029 济宁医学院附属医院心电图室【正文语种】中文王有武，济宁医学院附属医院副主任医师，中华医学会心血管病学分会中国心电图会诊中心山东分中心、中国心电图基地山东心电学基地常务委员，济宁分中心副主任委员，长期从事无创性心电图检查和研究工作。

主持或参与完成科研项目3项，获国家知识产权局实用新型专利5项；发表相关的专业性论文50余篇，参与编写相关书籍3部。

1991年Brugada综合征由西班牙学者Brugada两兄弟首次报道。

之后，世界各地均有报道，主要分布在亚洲，东南亚国家发病率较高。

我国自1998年首次报道以来，报道逐渐增多。

近年来，随着国内外心血管病专家对Brugada综合征研究的不断深入，临床医师对该综合征的诊断、机制及治疗已经有了较为清晰的认识。

Brugada综合征是一种危害性大的遗传性疾病，提高对该综合征的认识，对及时治疗患者有着重要的意义。

根据心电图特征，Brugada波有两种分型方法。

第1种分型将Brugada波分为3型，即（1）穹窿型；（2）马鞍型；（3）低马鞍型。

另一种分型是将上述的3种类型中的（2）、（3）合并为1种类型，即分为2型∶（1）穹窿型；（2）马鞍型。

1.1 Ⅰ型Brugada波的心电图特点（图1）V1～V2（或V3）呈下斜型图形，表现为右胸导联ST段呈下斜型抬高，下斜型ST段呈凹型或直线型；ST段抬高起始部至少≥1mm，一般≥2mm。

ST段之后对称倒置的T波。

QRS时间V1～V2（或V3）比V4～V6的时间长。

伴或不伴右束支传导阻滞。

1.2 Ⅱ型Brugada波的心电图特点（图2）V1～V2有圆且宽的r′波，r′波起始部抬高至少0.2mV，之后ST段凹面向上抬高（最低点≥0.5mm）。

T波在V2正向，在V1可呈轻度增高、低平或轻度倒置。

和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病

布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。

1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。

Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。

二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。

劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。

三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。

发作间期可无任何症状。

有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。

常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。

心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。

四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3)J点和ST段抬高。

2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。

不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。

如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。

对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。

如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。

此综合征在泰国最普遍，在泰国东北
部，年死亡率达40/10万［11，12］，是 该地区年轻人第二位死亡原因，仅次 于第一位的交通事故。在该地区，70 年前就已有类似于老挝移民至美国的 猝死的患者。近年来在我国也有相似 报告［13，14］。
二、临床表现
Brugada综合征的发病年龄
4～70岁，平均35～40岁， 其临床表现主要是VF或VT及 其并发症。
三、病理生理及其他研究进展
3.1心电与心律失常研究
Brugada
综合征ST段抬高的机制和室速/室 颤的病源尚不清楚。Matsuo等报告1例 Brugada综合征患者在室颤发作前、后的12 导联心电图上可观察到大J波和ST段逐渐抬 高，且ST段抬高的程度和发作前RR间期有 密切关系，因而认为这些心电图表现支持 Brugada综合征患者ST段抬高和室颤与右 室心外膜一过性显著外向电流(Ito)有关的假 设［19］。
Brugada等对63例Brugada综合征
患者随访34±32个月，41例曾经 发生过至少一次心脏聚停或晕厥的 有症状患者，14例(34%)的患者出 现心律失常事件，无症状的22例患 者，随访27±32个月，6例(27%) 患者发生心律失常事件(P=NS)。
该组患者中35例(绝大多数为有症
状患者)植入ICD，15例接受药物 治疗(β受体阻滞剂和/或胺碘酮)， 13例未接受任何治疗。

1981～1982年，死亡率上升至高峰，达25/10万。 死亡者平均年龄为32岁(16～63岁)，大多数是男 性，68%的死亡者来自老挝，18%来自柬埔寨， 13%来自越南。在亚洲菲律宾称为“Bargungut”， 在日本称为“Pokkuki”，泰国称做“Laitai”，所有 这些名词的意思为“夜间睡眠中的死亡”，绝大 多数发生在年轻人。在地理位置分布上，泰国、 老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是发病区域。

史 。其 ２个 兄 弟分 别 为 ３ 、８岁 ， ６３ 均无 类 似发 作 史 ，
其父 亲于 ４ ９岁 时 猝 死 。 体 格 检 查 ： 血 压 １ ４ ０／ ６ ｍｍ ， 静 脉 无 怒 张 ， ８ Ｈｇ 颈 双肺 呼 吸音 清 ， 心界 不 大 ，
伴 口吐 白沫 ， 四肢 肌张 力增 高 ， 次发作 持 续约 ２分 每
中 图分 类 号 Ｒ ４ ． ５ ０４ １ 文 献标 识 码 Ｂ
【 典型 病例 ］ 患 者 ， ，０岁 ， 发 意识 丧 失 ２次 ， 男 ４ 突 于
２０ ０ ７年 １ ２月 ３ １日凌晨 ５ ５ ：５入 院 。 患者 于入 院前 ４ 小时 内， 先后 短 暂性 意 识丧 失 ２次 ， 有 小便 失 禁 ， 均
钟， 自行 苏醒 后 感 头晕 ， 无胸 闷 、 痛 、 悸等 不适 。 胸 心 急诊 查心 电 图示房性 心 动过 速 ，胸 前导 联 呈类 右束
心 率 １０次／ ， 齐 ， 瓣 膜 听诊 区 未 闻及 病 理 性 １ 分 律 各
杂 音 ， 软 ， 脾未 及 ， 下肢无 水 肿 。 钙蛋 白、 、 腹 肝 双 肌 肝 肾功 能 、 电解质 、 声 心动 图均未 见异 常 。心肌 酶谱 超
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最新：Brugada综合征的诊断和鉴别诊断Brugada综合征(BrS)是由于编码心脏钠离子通道、钙离子通道或钾离子通道的基因突变，致使内向钠电流或钙电流的降低，外向钾电流的增加，引起心电图右胸导联(V1~V3)ST段呈下斜型或马鞍型抬高,T波倒置，伴或不伴右束支传导阻滞；在临床上患者常因室性心律失常或心室颤动引起反复发作性晕厥，甚至心脏性猝死。

近年来BrS在分子遗传学、细胞电生理、临床早期诊断、危险分层及治疗等领域均取得了显著的进展。

本篇汇总了Brugada综合征的病因、症状、诊疗及预后信息，以飨读者。

Brugada综合征的病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。

目前已确定19种基因突变与BrS有关分别为SCN5A基因、甘油-3-磷酸脱氢酶1蛋白(GPD11遑因、1-型钙离子通道CdC亚单位CACNA1C)基因、1-型钙通道β2b亚单位(CACNB2b)基因、钠通道β1亚单位(SCN1B)基因、电压门控性钾通道E亚家族成员(KCNE)3基因、钠通道阳亚单位(SCN3B)S因、内向整流钾通道J亚家族成员8(KCNJ8)基因、心脏钙通道02δ1亚单位(CACNA2D1)基因、钾电压阀门通道，Sha1相关亚家族成员(KCND)3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1(M0G1)基因、肌纤维膜结合蛋白(S1MAP)基因、三磷酸腺苗结合盒亚家族C9(ABCC9)基因、电压门控Na通道∏型(SCN2B)基因、血小板亲和蛋白(PKP)2基因、成纤维细胞生长因子(FGF)1基因、钠通道蛋白10α(SCN1OA)基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A(SEMA3A)基因等。

以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19个亚型。

布鲁加达综合征一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。

1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST 段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。

Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。

二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。

劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。

三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。

发作间期可无任何症状。

有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。

常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。

心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。

四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3 ) J点和ST段抬高。

2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。

不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。

如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。

对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。

如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。

六治疗目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生，发作室速、室颤时应采取相应救治措施，唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器（ICD）。

布鲁格达氏综合症布鲁格达氏综合症（英语：Brugada syndrome）也称为“突然猝死症”，是一种心脏遗传病。

由于心脏电流出现异常，严重的能够引致心脏衰竭或猝死。

此症是泰国和老挝当地年轻人在没有明显心脏毛病下突然猝死的主因。

在1989年首次通过心电图在心搏停止的生还者身上发现布鲁格达氏综合症，遗传和病理生理学大约20%的个案都由心肌细胞基因突变所引起。

此基因，名叫SCN5A，在某些个案，此症特殊心脏跳动的情况是可以通过心电图观察出来。

治疗布鲁格达氏综合症的致死原因是心室颤动。

因为并没有治疗方法可以预防此症患者发生心室颤动，故治疗有赖于在此致命的心律不整导致病人死亡将其遏止。

可以植入去颤器（其可以持续监测心脏节律，如发现有心室颤动便进行去颤术）。

有冠状动脉疾病风险的病人在植入去颤器前可能需要先进行血管摄影检查。

布鲁格达综合症,杀人于夜眠上世纪80年代初,新加坡因经济快速发展,从泰国等地引进成千上万的建筑工人参加新加坡地建设.这些劳工在进入新加坡前都经过严格的体格检查,健康素质良好.然而,到后来,一连串的泰国劳工在夜晚的睡眠中离奇死亡,震惊警方和卫生当局.大部分司这在无人知晓的情况下离世,只有少数人发病时发出低吟的喘息和呻吟声,接着很快便停止呼吸,脸色青紫,丧失意识.室友们被惊醒了,却爱莫能助.经调查,死者绝大多数是男生,警方排出了他们自杀或他杀的可能.医学专家猜测,这些劳工的死亡很可能是因为心脏出了问题.对死者进行尸体解剖却发现,他们的心脏病没有扩大,冠状动脉也没有任何病变,也就是说,心脏看来是正常的;生化检验`微生物检验和毒理学检测,都没有发现异常.后来的流行病学调查发现,这种神秘的死亡分布在东南亚`日本和我国的珠江三角洲.法医们也同样查不出死者有任何的心脏病变.“寡妇鬼”迷信,一度流行其实,这种”睡死”现象在太过东北部已有数十年的历史,但直到上世纪90年代才成为”新闻”,引起医学界的重视和调查.结果发现,它在当地竟是20~50岁男性的第二大死因,仅次于车祸.这些死者平素身体健康,甚至”睡死”前还有说有笑.而当地医生对他们的死亡原因一直无法回答,于是,迷信也就开始流行起来. 信封佛教的泰国村民烧香拜佛,祈求神明保佑.这些处于猝死威胁和极度恐慌之中的村相信,这里有超自然的神奇人物,这个人物就是当地村民中流传的”寡妇鬼”.据说”寡妇鬼”要在夜间寻找男性伴侣与她一起上路,以消除孤独,满足性饥渴.为了避免被”寡妇鬼”勾引,当地男性村民唯一的办法,就是每天晚上睡觉前,将自己打扮成女人,穿上裙子,涂上口红,涂上指甲油,希望”寡妇鬼”将他们错认为是女人,以逃避厄运.布鲁格达波,解开谜团与此同时,远在欧洲的西班牙,也发生过类似的夜间猝死.布鲁格达教授是当时西班牙著名的心脏病专家,从事心率异常的研究30多年.1986年,一位波兰籍年轻父亲带着他3岁的儿子找布鲁格达教授看病.他的儿子曾几次昏迷`呼吸停止,但因他及时为儿子做心肺复苏抢救过来.一年前,他的女儿也因同样的情况死去.布鲁格达教授为小男孩做了心电图检查,结果令他大吃一惊:心电图上出现了一种从没见过的奇怪波形—一种像鲨鱼鳍的波形(及特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置).教授翻遍了所有文献,都没有类似的波形,对此他一度束手无策.之后,教授叫那位父亲将男孩死去姐姐的心电图带来.在诧异中,教授发现这两位兄妹的心电图几乎完全一样.似乎这种不明原因的猝死和这种心电图波形有关,而且有家族聚集现象.在随后的几年中,教授又碰到了8名具有相同心电图的病人,并对他们做了仔细研究,在1992年发表了这一观察结果.后来,医学界把这种病称为布鲁格达综合症.这种心电图波形也被称为布鲁格达波.首要条件:捕捉布鲁格达波在人们对布鲁格达综合症几乎一无所知的年代,几乎所有病人生前都得不到明确的诊断.由于布鲁格达波是布鲁格达综合症的最典型特征,因此,心电图上如果出现布鲁格达波,就要考虑是否为布鲁格达综合症.然而,布鲁格达波行踪诡秘,此消彼现,并不能经常记录到,甚至要通过特殊的药物注射才显现出来(药物激发试验). 值得注意的是,进行药物激发试验,可能诱发恶性室性心律失常.因此,激发实验一定要在具有除颤器等级就设备的医院才能进行,以免出现意外.并且,要在不同时段进行多次心电图检查.然而,不能认为心电图上出现布鲁格达波就是布鲁格达综合症,因为还有许多其他因素也可诱使出现布鲁格达波,包括心脏电复苏`运动`饮酒`发热`血钾异常`B受体滞剂等,尤其在病人饮酒或发热时,布鲁格达波出现的概率较高.因此,诊断布鲁格达综合症,除了心电图上出现布鲁格达波外,还必须具备下列条件之一:病人本人有晕厥史`室颤史或夜间濒死样呼吸史;家族中有45岁以下成员因布鲁格达综合症猝死史.ICD,对抗猝死的利器猝死者多数为青壮年男性,平素可无任何症状,包括心绞痛`胸闷或呼吸困难等.而一旦发病,首发症状就是晕厥或猝死,且常发生在夜间,目击者与救助者少,预知率很低.其致死原因是室颤(这是最危险的一种心电节律紊乱,它使心室无法同步收缩,不能把血液从心脏射出,运送到全身,致使脑部缺血,直至脑死亡出现). 基于该病的上述特点,预防难度很高.因此,筛查和确诊布鲁格达综合症对预防病人的猝死最为重要.一旦确诊,就要进行治疗.最为可靠的是非药物治疗—使用埋藏式心率转复除颤器(ICD). ICD,是一个约火柴盒大小的仪器,可埋藏在胸部皮肤下,有一根导线连着心脏.一旦心脏出现室颤,除颤器能够立即识别并发出安全的电流,无痛刺激心脏,消除室颤,恢复正常的心跳节律.这种除颤器虽然预防效果好,但是,要让一个看似身强体壮的病人接受Brugada综合症心电图Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。

疾病诊断
详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕 厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是 诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现 之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断 Brugada综合征：
①记录到室颤； ② 自行终止的多形性室速； ③ 家族心脏猝死史(<45岁)； ④家族成员有典型的I型心电图改变； ⑤电生理诱发室颤； ⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者 有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱 发多形性室速或室颤。
症状表现
美国疾病控制预防中心的回顾分析表明， 与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada 综合征心电图特征的患者，其猝死大多 发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼 吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥， 发作时心电图监护几乎均为室颤。
brugada综合征
简介 Brugada 综合症是一种离子通道基因异常所致的原发性心电
疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。病人的心脏结 构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右 胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临 床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。 分子生物学研究已经发现Brugada综合症的发生与钠通道基因突变有关，其发生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但与长QT间期致 尖端扭转性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道没有观察到持续的抗失活电流。 如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。

I型Brugada波的诱发
• 一、心电图诱发 • 1、诱发对象 • 1)具有五条之一，但缺乏I型心电图证据者 • 2)具有五条之自发心电图为Ⅱ型或Ⅲ型者 • 2、诱发方法 • 1)将胸前记录电极向上移1-2个肋间
• 2)药物诱发 • 1、应用药物:I类一阻断钠通道，使 SCNSAI的缺陷暴露 • 2、给药剂量及速度:见表 • 3、心电图监护:心肺复苏准备 • 4、试验阳性:I型 Brugada波出现 • 5、需立即停止给药，试验终止 ① I型 Brugada波出现 ② II型 Brugada波出现，ST段抬高≥2mm ③ QRS时限增宽30％ ④ 出现室早或其他心律失常
• 终上所述， Brugada波的形成可能与以下因素有 关Brugada波是右心室外膜Ito电流增大引起， Brugada波显现与否，与Ito电流的大小正相关。 Ito电流大， Brugada波就明显;Ito电流小， Brugada波就不明显或者隐匿;右室外膜细胞动作 电位圆顶波的形成是晚Na+和Ca2+内流与外向 K+电流动态平衡的结果;右室外膜细胞动作电位 圆顶波压低或部分丟失导致ST段呈马鞍型抬高T 波直立;右室外膜部分细胞动作电位圆顶波完全
• 早期复极综合征的概念
• 早期复极综合征(earlyrepolarization syndrome: ERS也称提早(过 早)复极综合征(Premature repolanzationsyndrome)，主要表现 为ST段自J点处抬高，运动可使ST段回降到基线，目前认为是部分心 室肌提前复极，由于复极不均匀而形成的一种心电图综合征、属于良 性的先天性心脏传导或电生理异常。
• Brugada波三联征 • 1、V1-V3导联ST段抬高 • 2、T波倒置 • 3、伴或不伴有右束支阻滞 •变异型 Brugada心电图表现 II、III、aVF导联上可见上述表现

“Brugar'd"综合症的诊断标准
Brugada综合征诊断标准
1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人家族
1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史
2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸2、家族成员出现I 型心电图改变
3、电生理检查诱发室速
分型
䦋㌌㏒㧀
낈ᖺ琰茞ᓀ
㵂Ü
I型II型III型J波幅度≥2mm ≥2mm ≥2mm
T波负向正向或双
向
正向ST-T形态下斜形马鞍状马鞍状
ST段终末部
分逐渐下
斜
抬高≥１
mm
上移<１
mm
临床意义：I 型有诊断意义，II、III 型心电图没有特殊诊断意义
当表现为II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间，应用药物诱发，左边是平时的，右边为运动后诱发的
运动后诱发
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深度谈论brugada综合征的诊断标准在医学领域中，诊断是非常重要的一环，它直接关系到病患的治疗和康复。

而在心脏病领域中，brugada综合征是一种非常特殊且危险的心律失常综合征。

诊断标准的准确性和全面性就显得尤为重要。

本文将以深度、广度兼具的方式，全面评估和探讨brugada综合征的诊断标准，并据此撰写一篇有价值的文章，以便读者能更加深入地理解这一重要主题。

1. 什么是brugada综合征？我们需要了解brugada综合征是什么。

Brugada综合征是一种遗传性导致的心脏传导障碍综合征，在心电图上表现为特征性的ECG改变。

这种综合征通常会导致室性心律失常，甚至是猝死，因此对其及时准确的诊断显得尤为重要。

2. brugada综合征的临床表现接下来，我们需要了解brugada综合征可能出现的临床表现。

患有brugada综合征的患者可能出现晕厥、心悸和猝死等症状，尤其是在夜间睡眠时。

这些临床表现可以帮助医生对该病进行初步的判断，但是诊断还需要进一步的检查和确认。

3. brugada综合征的诊断标准现在，让我们来详细探讨brugada综合征的诊断标准。

根据国际上的共识文件，诊断brugada综合征需要同时满足以下条件：① 心电图呈现特征性的ECG改变；② 无其他原因能够解释ECG改变；③ 患者有相关的家族史或早发猝死史。

这些标准的确立，为医生们准确诊断和及时干预提供了重要依据。

4. 心电图上的特征性改变关于心电图上的特征性改变，一般来说，brugada综合征的心电图表现为V1-V3导联出现特征性的“驼峰”样ST段抬高，形似天空中的一朵朵白云，因此也被称为“天空样改变”。

这种特征性的心电图改变是brugada综合征的重要诊断依据之一。

5. 进一步的诊断和鉴别诊断除了心电图上的特征性改变外，还需要进行进一步的诊断以排除其他可能的心脏疾病或导致相似心电图改变的因素。

需要进行运动负荷试验、心脏超声检查和遗传学检查等，以确定是否存在brugada综合征。

高危组：指基础心电图异常伴有晕厥患者，或 有过心脏事件的BS患者，应植入ICD；
中危组：基础心电图异常的无症状患者，电生 理检查可诱发的室性心律失常可作为植入ICD 的参考；
低危组：无临床症状的基因携带者或药物激发 实验后出现I型心电图者，应长期随访，一旦出 现症状，应对危险性进行重新评估。
治疗
阿义吗林(ajamaline,1mg/kg,10mg/min)、氟卡尼 (flecainide 2mg/kg,最大量150mg , 10min 内)和普 鲁卡因胺(procainamide 10mg/kg, 100mg/min)。
诊断
病史和家族史是诊断的关键。50%的病 人有家族史，静态心电图呈典型改变 （I型）即可做出诊断。
ESC于2000年建议的诊断标准
1.出现典型的下斜型（I型）心电图改变，且有下 列临床表现之一，并排除其他引起ECG异常的因 素，可诊断BS：
记录到室颤 自行终止的多形性室速 家族心脏猝死史（<45岁） 家族成员有典型ECG改变 电生理诱发室颤 晕厥或夜间临死状的呼吸
ESC于2000年建议的诊断标准
唯一被证实为肯定有效的治疗为植入ICD。 BS的的药物和非药物治疗见下表：
BS电生理刺激诱发室颤
BS药物激发室颤
展望
目前对Brugada综合征和其他特发性VF/VT 综合征还所知甚少。将来的研究方向应该 集中在对病人的家系进行进一步的基因连 锁分析，以期从分子生物学角度发现全部 的致病基因，从电生理的角度揭示该综合 征离子通道异常的本质，并开发、评价特 异性离子通道阻断剂和其他药物的作用。
谢谢
Brugada综合征的临床特征和诊断
（一）心电图：
右胸导联（V1~V3）J点和ST段抬高。 2002年ESC发布的专家共识建议对于其异 常心电图的定义和分型做了详尽的描述。

后来发现这种心电图表现与心脏猝死 风险相关，因此引起了广泛关注。
Brugada波的分类
I型
ST段呈穹窿型抬高，T波倒置。
II型
ST段呈马鞍型抬高，T波倒置。
III型
ST段呈穹窿型抬高，T波直立。
Brugada综合征
由于基因突变导致离子通道功能异常， 引起Brugada波并增加心脏猝死的风 险。
02 Brugada综合征
3
确诊Brugada综合征需要满足一定的条件，包括 家族史、心电图特征性表现以及排除其他心脏疾 病等。
Brugada波的鉴别诊断
01
02
03
Brugada波应与其他原 因引起的心电图异常进 行鉴别，如心肌缺血、 心肌炎、心脏肥大等。
鉴别诊断时应综合考虑 患者的临床表现、家族 史、心电图特征及其他 相关检查结果，以明确
诊断。
对于疑似Brugada综合 征的患者，应进一步进 行遗传学检测和基因分
析，以明确病因。
05 Brugada综合征的治疗与 管理
药物治疗
药物治疗是Brugada综合征的常用治疗 方法之一，主要用于缓解症状和预防心 律失常的发作。
常用的药物包括钠通道阻滞剂、钾通道阻滞 剂和抗心律失常药物等，这些药物可以降低 心肌细胞的兴奋性和传导性，从而减少心律 失常的发生。
研究表明，Brugada波可见于约1%-3%的健康 人群，但仅在有家族史的患者中，Brugada波 才与Brugada综合征相关。
尽管Brugada波可在没有症状的人群中发现， 但当它与家族史结合时，应高度怀疑Brugada 综合征的存在。
遗传因素
01
Brugada综合征是一种遗传性疾病，由SCN5A基因突变引起， 该基因编码心脏钠通道蛋白。

岁 以下 且具 有家族心脏猝死史 ； ④ 家族其他 成员有典型心 电图改 变； ⑤晕 厥或夜 间呼吸呈濒死状 。（ ２ ） 心 电图出现 Ⅱ型和 Ⅲ型改 变， 药物 激发试验 下呈阳性 ， 且有上述 临床症状 ， Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ综合征 的诊断成立。（ ３ ） 如仅有心电图特征改变而无上述临床症状 ， Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 综合征诊 断不成 立 ， 是为特发性 Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 征样心 电图改变 。（ ４ ） 如 果没有典 型的心 电图特征改变 ， 但 有上述临床表现 中的一项或多
２ ０ ０ ｂ ｐ ｍ以上 ． 持续 时间稍 长时可发作晕厥 或阿一 斯综 合征 ， 严 重
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ — １ ２ — ２ ０ ）
（ 上接 第 １ ３ ７页 ） ， ２ ｌ文凯歌． 宫外孕保守治疗 的临床护 理体会 ［ Ｊ ］ ． 中国实用医药 ， ２ ０ １ ２ ， ７ 此， 对于 宫外孕 的保 守治疗 ， 必须准确做 出诊 断 ， 选择最佳时期 ， 『
３ ． １临 床 意 义
（ ２ ２ ） ： ３ ０ ６ － ３ ０ ７ ．
【 ３ 】郭荣， 徐亚伟． Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ． ａ 综合征 的研究现况 【 Ｊ Ｊ ． 中国心脏起搏心 电生理 杂
志。 ２ ０ １ ０ ， ２ ４ （ ２ ） ： １ ０ ５ — １ ０ ７ ．
Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 综合征患者 ， 易发生室性心动过速 、 室颤或猝死 。发
属于心源性猝死的高危 人群 ， 预后严重。因此 ， 在临 为是一 种正常 的心 电图变异 ， 近年来研究发现早期 复及可能与猝 性心 电疾病 ， 以尽早进行 干预 ， 缺乏症状的患者如 心 死 、恶性 心律失 常的发生有一定关 系 ， ｓ Ｔ段 在 Ｖ ２ 一 Ｖ ６抬高 ， Ｔ波 床工作 中需要 及时识别 ， 可 以做诱发 实验 ， 也可 以电生理 检查 ， 已明确诊 断 ， 多成正 向高耸 ， Ｒ波 降支有切迹 ， 即有明显的 Ｊ 波， Ｊ 波与 ｓ Ｔ段分 电图也正常 ， 旦诊 断成立 ， 立即植人 Ｉ Ｃ Ｄ是防止患者猝死的唯一有效办法 。 界 明显 。 发作性晕厥 罕见 。