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临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施起源和分类①交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室相通；②非交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通;③原发性实质内空洞：即中央管外空洞，空洞在脊髓实质内，与脊髓中央管及第四脑室均不交通。
另外还有两种空洞：①萎缩性脊髓空洞：出现于脊髓软化后；②肿瘤性脊髓空洞。
发病机制脊髓空洞症的发病机制至今仍不清楚，中央管的通畅性及其在脊髓空洞症发病机制中的作用仍引起争议。
临床症状临床中，脊髓空洞症发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，文献报道发病年龄最小3岁，最大60岁。
女性患者多于男性。
病程进展缓慢，最早出现的症状常早节段性分布，首先影响上肢,当空洞逐渐扩大时，由于压力及胶质增生的作用，脊髓白质内的长传导束受累及，在病变以下出现长传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。
脊髓空洞症的主要症状有：感觉障碍：最早的症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变累及前连合时可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深部感觉完好或轻度减退，称为分离性感觉障碍，为脊髓空洞症特殊的临床症状与体征。
运动障碍：当脊髓前角细胞受累后出现受累区下运动神经元损害，如手部小肌肉（骨间肌、鱼际肌）及前臂尺侧肌肉萎缩、无力，且有肌束震颤，逐渐波及上肢其他肌群及肩胛带和一部分肋间肌，腱反射减退或消失，肌张力减退，以后在空洞水平以下，出现锥体束征,肌张力增加及腱反射亢进，腹壁反射、提睾反射消失，并出现病理反射空洞如在腰低部则在下肢出现运动及感觉障碍。
自主神经及营养障碍等其他症状：病损节段可有皮肤营养障碍，溃疡经久不愈等，局部出汗过多或过少，晚期可有神经源性膀胱及大小便失禁，半数以上有脊柱侧弯畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。
由于关节感觉缺失引起关节磨损和畸形，关节肿胀，形成Charcot关节。
皮下组织增厚、肿胀及异样伴有局部溃疡及感觉缺失称Mervan综合征。
“脊髓空洞症”深度分析，值得一读脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。
生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。
脊髓空洞症的症状表现脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。
生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。
首先，我们介绍运动症状。
什么是运动症状呢？病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
其次营养障碍也是该病的一种症状。
其由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。
皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。
有时出现无痛性溃疡。
常有胸脊柱的侧弯或后突。
膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。
除了以上的两种症状以外，我们还要介绍一种患者的感觉症状。
痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
希望通过我们的介绍可以帮助到大家。
并且建议大家一旦发现了上述的一种或者多种症状，一定要及时治疗，这样才有可能做到早治疗早康复！先天性脊髓空洞症的表现小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下，颈椎管内严重者部分延髓下段四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内，常合并有脊髓空洞。
一、脑脊液常规和动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。
二、影像学检查 1、MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围，是否合并Arnold-Chiari畸形等。
是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应症和设计手术方案。
2、应用延迟脊髓CT扫描，将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔，在注射后6、12、18、24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空洞影像。
3、X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。
诊断本病多在青中年发病，病程缓慢。
节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。
脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。
X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。
延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。
鉴别诊断一、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显；后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。
二、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
三、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。
但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
治疗本病病情进展缓慢，常可迁延数十年之久。
目前还内有特效疗法。
一、手术治疗较大空洞伴有椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨和神经组织畸形。
张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。
二、放射治疗对脊髓病变部位进行照射，可缓和疼痛，可用深部X线疗法或60Co治疗。
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
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生活常识分享脊髓空洞是什么病呢
导语：由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，
由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，对脊髓的影响也会更厉害，甚至导致脊髓变形，还有积水的现象，积水了人们就更加的不能正常活动了，总之，什么方面都有很大的影响，那么脊髓空洞是什么病呢？
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他。
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症最详细的介绍一、概述二、病因学三、病理改变四、临床表现五、辅助检查六、鉴别诊断【概述】1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。
临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
【病因学】Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF 类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
【病理改变】空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。
最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。
空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。
【临床表现】发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。
男多于女，曾有家族史报告。
进展缓慢，持续多年。
症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。
颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(三)营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
脊髓空洞症的具体分类和正确的鉴别诊断知识
脊髓空洞症是一种脊髓神经发育异常引发的病症，而且是一种难治疗疾病，了解脊髓空洞症的分类和正确的诊断，及早的采取正确的治疗方法可以让患者尽早的得到理想的效果。
脊髓空洞症有哪些分类？
⑴交通性脊髓空洞症communicatingsyringiomyelia指扩张的脊髓中央管与第四脑室相通，是由于脑脊液在第四脑室出口处梗阻所致，脑室均匀扩张。
⑵非交通性脊髓空洞症non-communicatingsyringiomyelia指扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通，是由于脑脊液循环梗阻位于枕骨大孔平面或其下方。
⑶原发性实质内空洞primaryparenchymacavitation指空洞在脊髓实质内，与脊髓中央管和第四脑室均不相通。
⑷萎缩性脊髓空洞atrophicsyrinx脊髓变性、软化后出现脊髓萎缩，引起脊髓内微囊、裂隙和局限性中央管扩张，为局部组织损伤所致。
⑸肿瘤性空洞neoplasticcysts为星形细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤等髓内肿瘤的坏死性改变。
正确的鉴别诊断：
⑴脊髓髓内肿瘤发展较快，室管膜瘤的增强扫描可见室管膜均匀一致的强化，少合并寰枕畸形和小脑扁桃体下疝。
⑵运动神经元病明显的病理改变在脊髓前角、低位脑干运动核和皮质运动区的锥体细胞，表现为肌萎缩和皮质脊髓束、皮质延髓束的变化，最常见的肌萎缩性侧索硬化症多有上肢的上下神经元受累的肌萎缩、肌纤维震颤等表现，但无感觉障碍，特别是无节段性的感觉障碍和感觉分离，MRI检查可明确。
⑶颈椎病可有上肢肌肉萎缩、长传导束征和根性疼痛，但无节段性感觉障碍和感觉分离现象；颈椎X线片、CT和MRI可明确。
⑷多发性硬化表现为白质中散在的髓鞘脱失和胶质细胞增生，>70%的患者可有神经痛、感觉异常和感觉减退，深感觉障碍一般较浅感觉为轻，可有Lhermitt 征（患者低头时出现背部正中瞬间下行达骶部或足部，或向上肢放射的过电样感），但无寰枕畸形、小脑扁桃体下疝等影像学改变。
如何正确治疗脊髓空洞症？
治疗脊髓空洞症临床中药验方空洞康复汤疗效显著，所含的名贵中药成份，能补肾生髓，滋养督脉，迅速补充受损部位流失的大量营养成份，滋养神经细胞，提高神经细胞的繁殖和再生能力，使脊髓周围的神经重新连接缝合，改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强机体组织免疫力。
空洞康复汤应用整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能，通过祛风除湿、养心补肾等方法调整人体的脏腑功能，平衡人体阴阳，加强新陈代谢，各种生物和化学反应等，恢复正常的神经—肌肉兴奋性，使神经重新支配肌肉，逆转肌肉萎缩。
其独有的脊髓神经修复生长因子能够修复受损神经，促进神经细胞再生，从根本上有效治疗脊髓空洞症，成为目前治疗脊髓空洞症等脊髓疾病的理想用药。
