系统性红斑狼疮(SLE) (1)汇总

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

3分钟搞定一种内科疾病！！！——系统性红斑狼疮（SLE）病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病产生多种自身抗体，可损害各个系统、脏器、组织，几乎各种自身免疫病的临床表现都可能发生，被作为自身免疫病的原型。

病因存在遗传易感性紫外线：可导致皮疹加重，SLE的重要特征，成为光敏感现象生育年龄女性发病率绝对高于同龄男性免疫复合物的形成和沉积是主要发病机制临床表现全身：发热、疲乏皮肤粘膜：蝶形红斑——鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑关节肌肉：关节痛，晨僵，多对称，可游走，非侵蚀，不破坏骨质肾脏损害：狼疮性肾炎对预后影响极大，肾衰是SLE的主要死因神经系统：癫痫，精神症状血液系统：贫血，白细胞、血小板减少浆膜炎：胸膜、心包、腹膜炎肺部表现：肺部浸润心脏表现：心脏增大，心肌炎，心律失常消化系统：腹泻较常见，可有蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症眼睛：结膜炎，眼底改变继发性干燥综合征：眼干口干实验室抗核抗体谱（ANA）对诊断敏感性高，特异性低血清ANA作为筛选，浓度越高意义越大肾脏活检按WHO病理分型，I 、II预后好，III、IV预后差，可转变诊断标准P1051美国风湿病学会1982修订的SLE分类标准11项中，符合4项即可诊断颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变神经病变血液学疾病免疫学异常抗核抗体治疗原则积极应用免疫抑制剂，缓解病情同时加以利尿等辅助治疗控制症状防止免疫抑制中出现的感染等副作用未明确诊断行肾脏穿刺活检重型SLE治疗糖皮质激素：基础要，抗炎、免疫抑制，缓解症状环磷酰胺冲击疗法：目前最有效狼疮危象甲泼尼龙冲击疗法联合环磷酰胺冲击疗法静脉输注大剂量人体免疫球蛋白：免疫治疗、抗感染大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全的妊娠。

系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身
免疫性疾病，其病变主要涉及皮肤、关节、肾脏、心脏及中枢神经系
统等多个器官，其病因目前尚不明确，但与遗传因素、环境因素、雌
激素等有关。

下面，我们来看一个系统性红斑狼疮的病例：
病例：女性，24岁，患有系统性红斑狼疮近2年。

病初出现低热、皮疹、关节肿痛，随后出现肾脏病变，以微量白蛋白尿为主要表现，后
演变为肾炎。

治疗历程中，患者经常感到乏力、食欲减退、体重下降
等全身症状，同时，关节疼痛、肌肉无力等也常常出现。

目前，患者
正在接受长期的免疫抑制治疗。

针对这个病例，我们可以从以下几个方面来深入了解系统性红斑狼疮：
1. 病因：目前尚不明确，但遗传因素、环境因素、雌激素等与其发病
有一定关联。

2. 临床表现：多系统多器官受累，症状表现不一，如低热、全身乏力、皮疹、关节疼痛等。

3. 病程及治疗：系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，需要长期治疗，常
用的治疗方法包括免疫抑制剂、激素、非甾体抗炎药等。

很多时候，了解一个病例可能会更容易让我们理解疾病本身。

通过这
位女性患者的病例，我们可以更好地了解系统性红斑狼疮的特点、临
床表现和治疗方法等一系列问题，并对我们对这种疾病的防治有更为
深入的认识。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。

本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。

SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。

近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。

皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。

急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。

但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。

约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。

严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现常见临床表现。

严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。

中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。

系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。

下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。

1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。

抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。

肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。

结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。

2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。

SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。

3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。

病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。

体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。

实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。

4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。

病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。

此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。

需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。

综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。

医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。

患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。

本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。

男女之比约1:9。

该病在我国的患病率为40-70/10万。

[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。

一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。

本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。

由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。

二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。

三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。

四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。

本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。

同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。

[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。

研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。

本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。

这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。

SLE[系统性红斑狼疮]SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。

SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。

SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。

SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。

皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。

SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。

SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。

SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。

SLE是严重危害人体健康的常见病。

如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。

一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。

临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。

病情常缓重交替出现。

感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。

手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。

出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。

15-20%患者有雷诺现象。

口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。

少数患者病程中发生带状疱疹。

妊娠合并系统性红斑狼疮病例讨论(一)妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）是一种高危妊娠，它可能会引起胎儿死亡、早产和母亲的危及生命的并发症。

本文将讨论一位妊娠合并SLE 的患者，包括病情表现、管理和治疗方案。

病情表现患者为一位30岁的女性，患有系统性红斑狼疮。

这是她的第二次妊娠，孕周23。

她在孕早期出现了疲劳、面部红斑、关节疼痛和头痛等症状。

检查结果显示79%的抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体升高，降钙素原水平正常。

管理和治疗方案由于患者存在系统性红斑狼疮，他们在孕妇保健计划中被定为高危妊娠。

多学科流程的监督是非常必要的。

对于管理和治疗方案的规定需要严格按照医生的建议进行：1.孕期管理必须暴露于日光下，并补充足够的维生素D和钙。

定期接受抗凝治疗以预防血栓形成，并定期进行超声波和对胎儿进行评估。

2.治疗方案对于系统性红斑狼疮患者，在妊娠期间应该避免使用强免疫抑制剂。

此外，不能滥用雌激素类药物，因为它们可能会引起狼疮的暴发。

治疗方法需要选择安全、有效的药物。

例如，可以使用糖皮质激素、羟氯喹和甲磺酸氢氯吡格雷等药物，所有药物需要根据患者的病情来量身定制。

结论体内免疫失调是系统性红斑狼疮病理的主要原因之一。

妊娠微环境的变化会引起中枢神经系统、神经内分泌系统和免疫系统的变化，导致机体免疫系统失调和狼疮再次病发。

治疗妊娠SLE的综合治疗方案必须严格按照专家的意见和指导，不可擅自处理。

特别关注妊娠合并系统性红斑狼疮患者，很重要，有必要前往医院定期检查，以及接受医生的管理来保证好孕产。

系统性红斑狼疮病例(1)
系统性红斑狼疮病例
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可以侵犯身体的各个部位，包括皮肤、关节、心脏、肾脏等，其临床表现复杂多样，因此诊断也相对困难。

以下为一位患者的SLE病例。

1.病史
患者女性，现年26岁，曾在17岁时出现过斑块状皮疹，但自行消失未就医。

后来在25岁时出现面部红斑、手指肿胀、全身疼痛等症状就诊，经相关检查确诊为SLE。

2.临床表现
患者主要表现为，面部、颈部、胸部和上肢出现红斑、皮疹和干燥，双下肢和手指关节明显肿胀，呈对称性，活动度明显减少；口腔溃疡频繁发作，伴有低烧、全身疲乏、乏力、腹泻、心悸等症状。

患者检查发现有轻度贫血、轻度血小板减少，血清ANA、dsDNA、SSA、SSB等抗体均高。

3.治疗方案
针对患者的症状和检查结果，医生制定了个性化的治疗方案。

患者经初步稳定治疗后，开始使用激素药物减轻症状，同时配合口服免疫抑制剂控制病情。

激素治疗主要以泼尼松为主，初始剂量逐渐递减至3-5mg/d，维持治疗数月至1-2年。

口服免疫抑制剂主要使用环磷酰胺等药物，用药期间需要注意监测肝肾功能等副作用。

4.随访情况
患者治疗后病情已得到有效控制，随访期间症状减轻且未出现明显复
发，相关检查指标也得到了恢复。

但SLE属于一种自身免疫性疾病，有慢性复发自愈的趋势，在日常生活中还需注意保持饮食健康、充足的睡眠和合理的作息等，定期复查并与医生沟通更新情况，及时调整治疗方案。

综上所述，SLE的治疗需要针对病情的多种表现，进行综合的个性化治疗，同时在随访期间也需要不断执行相应的管理方案，才能更好地控制此疾病。

护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。

在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。

（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。

特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。

其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。

（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。

起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。

1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。

此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。

2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。

2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。

在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。

黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。

3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。

部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。