系统性红斑狼疮脑病详解

第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。

SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。

病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。

临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。

1.全身表现如发热、乏力等。

2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。

3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。

4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。

免疫荧光检查表现为“满堂亮”。

5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。

7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。

8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。

疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。

9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。

10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。

SLE 常伴有继发性干燥综合征。

实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。

尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。

补体C3、C4：活动期下降。

高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。

抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。

抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。

狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，它可以影响中枢神经系统，导致一系列神经系统症状。

对于狼疮脑病的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征来进行判断。

下面将介绍狼疮脑病的诊断标准，希望对临床医生和患者有所帮助。

首先，狼疮脑病的诊断需要依据患者的临床表现。

病人可能出现头痛、认知障碍、癫痫发作、精神障碍、意识障碍等神经系统症状。

这些症状可能是急性或亚急性起病，也可能是慢性渐进性的。

此外，患者还可能出现其他系统的红斑狼疮表现，如皮疹、关节炎、肾脏损害等。

这些临床表现对于狼疮脑病的诊断具有重要意义。

其次，实验室检查也是狼疮脑病诊断的重要依据。

血清抗核抗体（ANA）是系统性红斑狼疮的特异性标志物，对于狼疮脑病的诊断也有一定的参考价值。

此外，抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等自身抗体的检测也有助于狼疮脑病的诊断。

脑脊液检查也是必不可少的，患者可能出现蛋白质升高、细胞数增多、脑膜刺激征阳性等改变。

这些实验室检查结果可以为狼疮脑病的诊断提供重要的依据。

最后，影像学检查对于狼疮脑病的诊断也具有一定的帮助。

脑部MRI检查可以显示出脑实质损害、脑血管病变、脑膜炎等特征性改变。

脑电图检查可以发现癫痫发作的特征性改变。

这些影像学检查结果对于狼疮脑病的诊断和鉴别诊断都有一定的指导意义。

综上所述，狼疮脑病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征。

临床医生在诊断狼疮脑病时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，结合影像学检查来进行判断。

对于狼疮脑病的早期诊断和治疗具有重要的意义，希望临床医生能够加强对狼疮脑病诊断的认识，提高对该疾病的诊断水平，为患者的早期治疗提供更好的帮助。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。

本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。

SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。

近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。

皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。

急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。

但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。

约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。

严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现常见临床表现。

严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。

中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。

系统性红斑狼疮伴发的精神障碍疾病系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自体免疫性疾病，是结缔组织疾病中最为常见的疾病。

临床以颜面、皮肤红斑，同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。

青年女性多见。

男女比例为1∶7～1∶9。

发病年龄大多为15～35岁，也可见于老人和儿童。

系统性红斑狼疮(SLE)伴发的精神障碍可能是由于自身抗体经免疫介导参加脑血管损伤，进而影响脑功能的缘由，使之产生了神经精神症状。

病因系统性红斑狼疮伴发的精神障碍是由什么缘由引起的？(一)发病缘由系统性红斑狼疮(SLE)是以多种免疫调整功能障碍为特征的疾病，其伴发精神障碍的病因还不非常清晰，一般认为与自身抗体经免疫介导参加脑血管损伤，影响脑功能亲密相关。

可能的因素还有如下几点：1.遗传本病有明显的遗传倾向，同卵双生中同病率为69%，远高于异卵双生的3%，分子遗传学发觉HLA-D位点可能与本病有关。

2.感染一般认为本病可能与C型病毒感染有关，患者血内有多种抗病毒抗体，也有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关。

3.激素本病多发于女性，且多在生育期，故认为本病的发生可能与雌激素有关。

当口服避孕药可促进本病的发生。

4.环境有40%的患者对日光过敏，寒冷、强电光照耀、创伤或精神紧急亦可诱发或加重本病。

(二)发病机制系统性红斑狼疮的主要发病机制是免疫调整障碍。

一个具有遗传素养的人在上述一种或多种因素作用下使机体免疫稳定功能发生紊乱，从而导致免疫调整功能失调。

本病伴发的精神障碍甚多，引起精神障碍的机制尚不清晰，有以下一些学说：1.免疫复合体说在本病伴发精神障碍的病例中，发觉脑内脉络丛有免疫球蛋白IgM沉积。

脑脊液中免疫球蛋白IgG增高。

有在有否精神障碍的两组红斑狼疮病例进行了对比，发觉脑脊液的抗体增高，伴有精神障碍组为20/27(74%)，对比组仅为1/18(5.6%)。

2.脑血管病变说从本病的病理解剖上发觉有脑血管壁细胞浸润、肿胀、增生和坏死等，但实际上也存在着有病理转变而无精神症状者，而没有病理转变者却也可消失精神障碍，故仅此病理变化尚难加以解释。

系统性红斑狼疮伴发狼疮性脑病的护理摘要】系统性红斑狼疮并发狼疮性脑病护理的关键是对本病的全面了解及熟悉本病在发展变化中可能出现的一系列临床表现，对并发症及时发现及护理尤为重要。

【关键词】系统性红斑狼疮狼疮性脑病并发症护理系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，狼疮性脑病（CNS-SLE）是系统性红斑狼疮累及中枢神经系统的常见临床表现，常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，一旦出现，多提示病情危重，预后较差。

大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱、癫痫发作、截瘫、大小便失禁、感觉运动障碍，严重的为颅内出血，脑疝而导致死亡，所以在临床中对狼疮性脑病患者的护理尤为重视。

现对我院收治狼疮性脑病患者护理情况总结如下：1 临床资料1.1一般资料我院2008年8月至2010年11月收治系统性红斑狼疮（SLE）并发狼疮性脑病患者5例，全部为女性，年龄20～41岁，在整个治疗护理过程中，我们用科学有效的护理方式与方法，使患者在治疗过程中减少病痛及经济负担，并使患者情绪稳定，信心倍增，其中除一名患者中途自动放弃治疗外，余全部好转出院。

1.2典型病例患者，江洋，女，27岁，于长春208医院明确诊断为SLE，双下肢无力5个月，间断发热4个月，间断性癫痫发作。

入院查体：T：36.8℃，P：88次/分，R：18次/分，BP：110/70mmHg，一般状态较差，营养不良，呈恶病质，抬入病房，留置导尿，肺部听诊呼吸音清，心脏浊音界正常，心率88次/分，律整，无异常杂音。

腹软，未触及异常包块，肝脾略大，肝肾叩诊无叩击痛。

肠鸣音4次/分，无移动性浊音，双上肢肌力尚可，双下肢肌力低，近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级，下肢无浮肿，关节活动不灵活，无红肿，双侧膝关节以下针刺感觉减退，双上肢腱反射正常，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出，病理反射未引出。

狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病（lupus cerebritis）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）累及中枢神经系统的一种表现，其诊断主要基于临床表现、体征、实验室检查和影像学所提供的证据。

目前，美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）和欧洲风湿病学会（European League Against Rheumatism，EULAR）提供了狼疮脑病的诊断标准。

以下是基于这些标准的详细解释：一、神经系统表现1.急性或亚急性脑炎（类似急性弥漫性脑炎或急性脑炎）：包括头痛、意识障碍、癫痫发作、精神症状（如幻觉、妄想等）和认知障碍等。

这些症状在短时间内快速进展，并有根据实验室检查或神经影像学支持。

2.急性脊髓病变（可表现为横贯性脊髓炎）：包括脊髓炎症状，如脊髓痛、脊髓肌力减退或肢体瘫痪等。

二、实验室检查1.抗核抗体（ANA）阳性：ANA是SLE的一个重要标志，阳性结果对诊断SLE和狼疮脑病有一定的支持作用。

2. 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性：anti-dsDNA抗体是SLE的特异性抗体，阳性结果进一步支持对狼疮脑病的诊断。

3. 抗磷脂抗体（aPL）阳性：aPL包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2GPI），阳性结果提示血栓形成和中枢神经系统损害的风险增加。

4.血小板减少（<100×10^9/L）：血小板减少是狼疮脑病的辅助标志之一，可能与血管炎和凝血系统异常相关。

三、神经放射学或病理学证据1.磁共振成像（MRI）异常：包括弥漫性或灶状脑白质异常、脑梗死、脑出血。

2.脑脊液异常：脑脊液分析中可见蛋白质升高、淋巴细胞增多，或狼疮细胞的存在。

此外，为了明确排除其他原因导致的神经系统损害，还需要进一步进行相关检查，包括头颅CT或MRI、脑电图（EEG）、神经肌肉电图（EMG）以及相关脑脊液和血液检查。