1 真性红细胞增多症的护理
一、护理评估
1、神经系统症状：头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花等。
2、血栓形成。
3、出血倾向：皮肤瘀斑、牙龈出血等。
4、实验室检查：血常规、血生化、骨髓象等。
二、护理措施
1、静脉放血：每隔 2-3 天放血 200-400 毫升，直至红细胞数在 6.O× 1012 / 升以下，血细胞比容在 0.50 以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。做好患者心理护理，缓解紧张情绪。
2、药物治疗及护理：对使用羟基尿及 a-干扰素治疗的患者，观察药物疗效及副反应，鼓励多饮水，保持尿量＞2500 毫升，预防高尿酸血症。
3、了解患者有无头痛、眩晕、视力障碍、肢端麻木等表现，及时发现血栓形成的早期表现，报告医生进行处理。
三、健康指导要点
1、每周复查血常规。
2、注意药物不良反应：消化道反应、发热、皮疹等。
四、注意事项
1、放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高。
2、反复放血可加重缺铁。
3、老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。
第 1 页 真性红细胞增多症是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍真性红细胞增多症的病理病因，真性红细胞增多症主要是由什么原因引起的。
*一、真性红细胞增多症病因
本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异，对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常，上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节。近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。
*二、发病机制
骨髓红细胞系显著增生导致外周血细胞容量增多的发病机制可能与下列因素有关。
1.“内生性”红细胞克隆的形成 骨髓体外进行干细胞培养时，正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落(CFU-E)需要在培养基中加EPO，而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即能生长，提示本病患者这种不依赖EPO生成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质。如果PV患者的骨髓培养也另外加入EPO，则在形成的CFU-E中，既有PV的细胞，又有正常红细胞，说明PV患者体内除PV细胞 第 2 页 克隆外，尚残留正常干细胞，但其增殖受到PV克隆的抑制。目前认为PV的异常克隆是从单一细胞起源，持续增生，具有优势抑制正常克隆，同时具有细胞遗传学不稳定性，临床上可发现PV转化为急性白血病的病例。
2.红系祖细胞对EPO敏感性增强 PV患者及正常人的骨髓细胞做干细胞培养时，加入相同浓度EPO，PV患者早期红系祖细胞集落(BFU-E)和CFU-E数均比正常人显著增多，亦比患者不加EPO时生长CFU-E明显增多。当培养中加入EPO抗体后，PV患者CFU-E生成数即减少。上述结果提示PV患者红系祖细胞对EPO的敏感性增强，这也是导致红细胞增多的原因之一。
3.多能干细胞水平增殖异常 正常红细胞含A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同工酶，而PV患者的红、粒细胞和血小板仅含A型一种，而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含A、B二型G-6-PD同工酶，说明本病是起源于同一多能干细胞水平的单一克隆性疾病。
临床误谚误治２００２年６月第１５卷第３期ｃｌ】ｎｊｃ Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓ Ｊｓ＆ｂｌｉ￣ｈｅｒａｐ￣，Ｊｕ ２００２，Ｖｏｌ１５，Ｎ０ ３
２讨论
心包原发性恶性肿瘤较少见。血管肉瘤是心包及
心脏最常见的原发性肿瘤，多见于２０—５Ｏ岁男性 。
本病好发于左心房，肿瘤多侵犯脏层，最初可有血性积
液，逐渐发展，整个心脏为肿瘤组织包绕，并充塞整个心
包腔 。心包原发性恶性肿瘤首先应争取手术切除，术
后加放疗或化疗可以提高疗效，预后亦与肿瘤的病理组
织类型有关系…。
本例病史１年，病初表现为血性心包积液，心包开
窗引流后症状缓解 但肿瘤在脏、壁心包组织中浸润性
生长，侵及或围绕大血管根部，心包腔消失 ，出现缩窄
性心包炎的症状。由于抗结核、抗感染及利尿治疗后症 状一度减轻，故长期误诊。因心包肿瘤局限，未形成明
显的肿块，故术前根据胸部ｃＴ及心脏超声很难做出正
确的诊断。
参考文献
１陈如坤．心脏肿瘤见：华积德．主编．肿瘤外科学北京：人民 军医出版社，１９９５．１９８７—１９７８
２林汉良，刘子君．心脏肿瘤．见：中山医科太学病理教研室，同
济医科太学病理教研室，编著外科病理学．武汉：期北科学挂
术出版社，１９９１．１５３５—１５３６
３邱近明．心脏肿瘤．见：谭郁彬，张乃鑫，主编 外科病理诊断 学天津：天津科学技术出版社，２０００ ５８４
（收稿时间２００２４）２—０５ 修回时间２Ｏ０２＿０２－２７）
症状多变的真性红细胞增多症
张慧莹 霍云英 王敏。北华大学医学院附属医院吉林吉林１３２０１１
关键词骨髓增殖性疾病ｉ鼻虹细胞增多症／诊断；误诊；消
化道出ｚｋ／诊断；脉管支／诊断；肝硬化／诊断
中国图书分类号：Ｒ５５１ ３ 文献标识码：Ｂ
文章编号：１００２－３４２９（２００２）０３４）１７６ａ３２
１病例资料
【例１】男，６Ｏ岁。园呕血、黑便半年余，加重２天
就诊，以慢性支气管炎、肺气肿、肺源性心脏病（肺心
真性红细胞增多症诊疗常规
一、 诊断标准：WHO 2008标准
主要标准 次要标准
A1 Hb＞185g/L（男）or＞165g/L（女）；或者并非由于纠正缺铁而出现持续性Hb高于基线≥20g/L，则Hb＞170g/L（男）or＞150g/L（女） 骨髓三系增生
A2 出现JAK2V617F或类似突变（如exon12） 血清EPO低于正常
内源性红系集落生长
诊断要求：2项主要标准+1项次要标准，或者主要标准A1+2项次要标准。
二、 主要辅助检查
1.血象是基本检查。外周血有核红或幼红幼粒的出现可能提示疾病进展（骨纤）。
2.骨髓：常规细胞学和病理切片了解三系增生，网纤增加可能疾病进展。染色体分析，常见核型异常有del(20)(q)、+8、+9、del(13q)、del(9q)。提示疾病进展情况下需复查骨髓病理。
3.血清促红细胞生成素（EPO）测定。原发者EPO低，继发性EPO高。
4.基因检测：JAK2 V617F如果阴性，进一步查JAK2 exon 12突变。
5. 血栓弹力图（TEG）：是否高凝状态。
6. 胸片/CT：排除心肺疾病继发红细胞增多。腹部B超/CT：注意排除肝肾等肿瘤继发红细胞增多。
7.内脏或肢体血管彩超：关注血管血栓形成。
8.头颅CT/MR：排除脑部疾病或并发症。
9.心脏彩超：排除心脏疾病继发红细胞增多。
10.心电图：排除心脏疾病继发红细胞增多。
11.肺功能：排除肺部疾病继发红细胞增多。
12.呼吸睡眠仪：排除肺部疾病继发红细胞增多（适用于肥胖伴夜间阵发性睡眠暂停患者）。
三、 治疗
多血症期治疗目标主要是改善症状，并通过减少血细胞减低血栓形成和出血的风险。
1. 放血疗法
低风险，易实施；不能控制白细胞和血小板增多。适合没有并发症的患者。每周放血400ml×2次，能有效使升高的血液粘度降低或恢复正常，对改善头痛等症状有益。
2. 化疗
