真性红细胞增多症并发脑血管病

２０１３年３月第１　１卷第８期　・临床护理・６２９　

中西医结合治疗１例真性红细胞增多症并发急性脑梗死的护理　

杨柳　严斌泓　

（上海市第七人民医院，上海２００１３７）　

【关键词】中西医结合；真性红细胞增多症；脑梗死；护理　中图分类号：Ｒ４７３　文献标识码：Ｂ　文章编号：１６７１－８１９４（２０１３）０８－０６２９－０３　

真性红细胞增多症（ｐｏｌｙｃｙｔｈｅｍｉａ　ｖｅｇａ，ｖｖ）是一种罕见的以红细　胞异常增生为主的骨髓增殖性疾病，其外周血红细胞显著增多，并常　

伴有白细胞和血小板增高。临床上往往以脑血管最常受累。文献报道　显示ＰＶ合并血栓的概率为１８％－６１％　Ｊ。ＰＶ所致脑血管病起病隐匿、　进展缓慢、临床表现缺乏特异性，容易造成对疾病的误诊、漏诊。因　

此，提高对ＰＶ并发脑血管病的早期认识，做到早诊断、早治疗具有重　要的临床意义。我科于２０１２年８月收治１例红细胞增多症并发急性脑梗　

通讯作者　

脑膜炎”给予更昔洛韦及美罗培南抗感染、激素冲击、脱水降颅压及　营养支持治疗，并逐步完善胸部ＣＴ及头颅ＭＲＩ检查，胸部ＣＴ发现右　

上肺点片状高密度影，头颅ＭＲＩ示脑积水、脑室增大。入院第４天，　脑脊液结核淋巴细胞培养＋干扰素测定结果回报阳性，结合病史及各　

项检查，诊断为“结核性脑膜炎、肺结核不除外”，立即给予异烟　肼、乙胺丁醇、利福平及吡嗪酰胺抗结核治疗，但患儿最终于入院第　

６天因中枢神经系统感染（结核性脑膜炎）、肺部感染（肺结核不除　外）、脑水肿、肺水肿、呼吸循环衰竭抢救无效死亡。　２讨论　

结核性脑膜炎是儿童肺外结核病中最严重的类型，常发生于５岁　以下的儿童【】。］，多在原发结核感染后３个月内发生［４】，具有较高的致　

残率及病死率。儿童结核性脑膜炎早期症状无特异性，主要表现为发　

热、头痛、呕吐等，重症患儿可出现意识障碍、抽搐、昏迷及其他脑　神经损害表现。这些表现常常难以与病毒性脑膜炎或其他细菌性脑膜　炎相区别。脑脊液生化指标可能对于结核性及病毒性脑膜炎的鉴别诊　

真性红细胞增多症

【概述】

真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

【诊断】

一、病史及症状

⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

二、体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

三、辅助检查

血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。

骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。

动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）

四、鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

【治疗措施】

1. 静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45％以下。

2. 化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服；无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4～6mg/d，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。三尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。

真性红细胞增多症的疾病症状

真性红细胞增多症患者起病隐匿缓慢，大多数病例不能说明具体的发病时间。常常是在做其他检查时偶然发现或是在出现并发症进一步检查时才诊断。由于本病患者的症状非特异性，且可以影响多个脏器，特别是心血管及神经系统，若不检查血象，常被误诊。

真红的症状和体征主要是由于血容量和血管床的增加以及血黏度的增加引起血流缓慢所致，常见的症状有头晕、头疼、头胀、疲乏、眩晕、耳鸣、心慌、眼花、气短、怕热、出汗，上腹饱胀、呼吸困难、肢体麻木等，这些症状的多样性常被疑诊为相应器官和脏器的疾病。另一方面，有些病人也可以没有任何症状，偶尔被发现为真红。

皮肤和黏膜的表现

皮肤和黏膜的改变是真红病人最显著的表现，但也是最容易被忽略的表现。由于血管扩张、充血以及红细胞压积的增加，使患者皮肤、黏膜呈明显的暗红色，似饮酒后或烤火后的皮肤改变而非缺氧性的紫绀。这种表现以颜面、口唇、舌体、颈耳及四肢远端最为明显，其红或紫的程度取决于周围血管网的丰富程度和扩张状态，以及通过这些部位的血液循环速度。眼结膜明显充血，但无分泌物。视网膜呈深红色且有静脉扩张。口唇暗红，似有化妆涂口红感觉；舌体深红、暗红甚至呈绛红色，舌底静脉充盈暗红。手掌及脚掌皮肤亦呈暗红色，并更接近于青紫色。可发现皮肤有红色或暗紫色瘀点或棕色的皮肤色素，由于组胺含量的增高，约10%的患者可有荨麻疹，并可观察到其他各种类型的皮肤损害，如皮肤干燥、湿疹、痤疮样改变、红斑痤疮、湿疹痤疮、荨麻疹色素沉着，甚至有与白血病并发的特殊浸润相似的结节性皮疹。约8%的患者可观察到有紫癜。部分患者皮肤瘙痒且极为难忍，尤以在热浴后为重，这种情况随真红的治疗而消失，但可因疾病复发再次出现。偶尔可发现四肢指（趾）杵状增厚。

心血管循环系统的表现

心脏症状不明显，患者一般无心脏肥厚。由于血液粘滞度增加，血液流速明显降低，每分钟循环血量下降，但心排出量和心脏工作正常。皮肤毛细血管扩张，毛细血管袢增大，常并发血管性疾病和血管性意外。一组1213例随访20年的真红病人，约14%的患者在本病诊断前被描述有血栓现象发生，20%的已诊断本病的患者有血栓性表现，这种血栓性表现2/3涉及动脉系统，主要表现为缺血性卒中或短暂性缺血性发作，近半数的病人在诊断前两年内发生过血栓性疾病。临床上可出现静脉血栓、静脉曲张和静脉炎，冠状动脉血栓形成、心肌梗塞、间隙性跛行、动脉闭塞性坏疽、肢端感觉异常、雷诺氏现象和血栓性闭塞性血管炎等。大约 1/3的真红病人有高血压，33%有高血压的患者经真红治疗有效后1/3血压可以恢复正常。

第 1 页 真性红细胞增多症有哪些症状？

*导读：本文向您详细介绍真性红细胞增多症症状，尤其是真性红细胞增多症的早期症状，真性红细胞增多症有什么表现？得了真性红细胞增多症会怎样？以及真性红细胞增多症有哪些并发病症，真性红细胞增多症还会引起哪些疾病等方面内容。……

*真性红细胞增多症常见症状：

出血倾向、鼻衄、红细胞增多、复视

*一、症状

本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

1.皮肤改变 有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与 第 2 页 水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

2.神经系统 头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3.出血 发生率10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血，拔牙后出血、月经量多等。

4.组胺增高的表现 本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。