多发性肌炎皮肌炎合并间质性肺疾病研究进展
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多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎(DM)和皮肌炎(PM)是一组自身免疫性疾病,主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。
DM和PM有时会合并肺间质性肺炎(ILD),这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。
对于DM/PM合并ILD的治疗,早期的诊断和治疗是非常重要的,这有助于预防肺功能衰竭和死亡。
因此,一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。
诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难,干咳和疲劳。
临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。
此外,一些患者可能会出现FVC(强制肺活量)和DLCO(弥散系数)的降低。
高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。
治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。
治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力,同时保护肺功能。
以下是一些治疗方法:1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。
在治疗开始时,通常采用高剂量类固醇治疗,如泼尼松。
治疗期间,应密切监测病情和副作用。
2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用,可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。
这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。
免疫球蛋白可以减少体内抗体含量,从而减少免疫系统的攻击。
许多患者反应良好。
4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。
肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。
总之,DM/PM合并ILD是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。
对于患者来说,保持良好的生活方式,合理的饮食,适量的运动,可以提高治疗效果和生活质量。
间质性肺疾病的治疗研究进展摘要:间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病,它主要影响肺泡腔和肺间质,出现慢性炎症和肺间质纤维化。
近年来,间质性肺病的发病率有所增加,新的治疗方法的范围也有所扩大。
间质性肺病包括范围广泛的疾病,病因复杂,治疗方案有限。
间质性肺病包括范围广泛的疾病,病因复杂,治疗方案有限。
本研究回顾了治疗间质性肺病的临床进展,目的是有效和安全地治疗间质性肺病。
关键词:间质性肺疾病;治疗进展;肺康复;综述Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research intonew treatments for interstitial lung disease has expanded.Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This articlereviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD )属于一组异质性和弥漫性的疾病,主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织,主要影响肺间质。
填空题1、成人皮肤总面积约为1.5cm.,由表皮、真皮和皮下组织组成。
2、表皮在组织学上属复层扁平上皮,主要由角质形成细胞、黑素细胞、朗格汉斯细胞和梅克尔细胞等构成。
3、角质形成细胞由深至浅分别为基底层、棘层、颗粒层、透明层和角质层。
4、1个黑素细胞可通过其树枝状突起向周围约10~36个角质形成细胞提供黑素,形成1个表皮黑素单元。
黑素能遮挡和保护紫外线,借以保护真皮及深部结构。
5、电镜下基底膜带由胞膜层、透明层、致密层和致密下层四层结构构成。
6、皮肤附属器包括毛发、皮脂腺、汗腺和甲,均由外胚层分化而来。
7、表皮无血管,血液中营养物质通过基底膜带进入表皮,表皮代谢产物通过基底膜带进入真皮。
8、真皮由浅至深分为乳头层和网状层。
真皮在组织学上属于不规则的致密结缔组织,由纤维、基质和细胞成分组成。
9、真皮的细胞主要有成纤维细胞、肥大细胞、巨噬细胞、真皮树枝状细胞、朗格汉斯细胞和噬色素细胞等,还有少量淋巴细胞和白细胞,其中成纤维细胞和肥大细胞是真皮结缔组织中主要的常驻细胞。
10、毛发的生长周期可分为生长期(约3年)、退行期(约3周)、休止期(约3月)。
甲母质是甲的生长区。
11、皮肤的功能:具有屏障、吸收、感觉、分泌和排泄、体温调节、物质代谢等多种功能。
12、皮肤主要通过三种途径进行吸收:①角质层②毛囊、皮脂腺③汗管。
13、皮肤的分泌和排泄主要通过汗腺和皮脂腺完成。
14、体表散热方式主要通过辐射、对流、传导和汗腺蒸发实现。
15、皮肤的主要免疫细胞:角质形成细胞、朗格汉斯细胞、淋巴细胞、内皮细胞、肥大细胞、巨噬细胞、成纤维细胞、真皮树枝状细胞。
16、原发性皮损包括:斑疹、斑块、丘疹、风团、水疱和大疱、脓疱、结节、囊肿。
17、继发性皮损:糜烂、溃疡、鳞屑、浸渍、裂隙、瘢痕、萎缩、痂、抓痕、苔藓样变。
18、表皮病变:角化过度、角化不全、角化不良、颗粒层增厚、棘层增厚、疣状增生、乳头瘤样增生、假上皮瘤样增生、细胞内水肿、细胞间水肿、棘层松解、基地细胞液化变性、Kogoj微脓肿和Munro微脓肿、Pautrier微脓肿。
首次病程记录2009-3-15 14:30患者,女男性,岁,汉族,云南籍,工人,主因“反复四肢无力7年,加重1周。
”门诊于2009年3月15日12:00以“皮肌炎”收入院。
主管医师于12:10到病房诊查患者。
主诉:反复四肢无力7年,加重1周。
面部红斑、四肢周身皮疹1年半,加重伴四肢无力1月半,吞咽困难1月。
现病史:患者于7年前无明显诱因出现消瘦,体重下降约10kg。
之后逐渐出现四肢对称性无力,上肢抬举困难,上楼及蹲起困难,渐加重。
无发热,无关节疼痛,无面部皮疹,无关节疼痛等。
外院化验肝功各转氨酶升高(具体不详),服用保肝药物治疗无效。
于约6年半前(1999年底)在我科住院3月,查肌酸激酶9000u/l,行肌活检为肌源性损害,诊断“皮肌炎”,给予爱若华20mg/日,甲强龙80mg/日静点1周,后改为强的松100mg/日口服等治疗有效,四肢无力明显好转,体重稳定。
之后强的松规律减量,每周减5mg,至30mg时,约每月减5mg,最终以5mg/日维持。
爱若华坚持服用2年停用。
期间四肢无力反复出现,但较轻微。
查肌酸激酶多在600u/左右。
4年前来我院复诊,行免疫净化治疗2次。
3年前自觉一般状况较好,停服激素,约1月后查肌酸激酶达1000u/l,且发现“肺间质纤维化”,活动后胸闷气憋轻微,加量强的松15mg/日,后缓慢减量,现5mg/日已经服用2年。
2年前肌酸激酶再次升高,加用爱若华20mg/日坚持服用。
约1周前无明显诱因,感四肢无力反复,尚不影响生活工作。
今日再来我院就诊,为进一步治疗收住院。
入院时症见:精神、睡眠、饮食可,小便正常,大便每日2次,为黄稀便,无腹痛。
病程中无光过敏现象,无面部皮疹,无口干眼干,无雷诺现象,无反复发热,无关节肿痛,无皮下结节等。
既往史:体健。
否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。
无手术、外伤史。
无输血史。
预防接种史不详。
否认地方病及职业病史。
个人史:生长于原籍,无明显疫区及疫水接触史,无不良生活嗜好。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎(DM/PM)是一种少见的自身免疫性疾病,主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。
当DM/PM合并肺间质性肺炎时,治疗难度增加,病情更为复杂。
影像学诊断是关键的诊断手段,CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。
实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。
治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用,严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。
护理措施主要是加强营养,注意防感染。
并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。
综合治疗效果需进行长期评估,早期干预可以改善预后。
未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新,为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。
【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎(DM)是一种少见的自身免疫疾病,特征性病变为皮肌炎,可累及全身皮肤和多种器官。
多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性,但也可发生在任何年龄和性别。
其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。
多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。
皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变,肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状,严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。
多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗,同时还需进行护理措施和预防并发症。
多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好,但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。
未来的展望则是希望能够通过深入研究,找到更有效的治疗方法和预防策略,提高患者的生存质量和预后。
1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病,其发病原因尚不完全清楚,但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症,常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等,皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累,是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明,某些研究提示可能与病毒感染有关,已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B,用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA;给新生小鼠注射柯萨奇病毒B,可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原,从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子,但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞,2/3是淋巴细胞,浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原,这似乎表明,在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体,如:抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶)、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶)以及抗PM-1抗体等,提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现,临床又将之分为八种类型,即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机,早在《素问·生气通天论篇》就指出:“湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。
”因此在治疗上,古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手,辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为,脾为后天之本,脾主四肢、肌肉,脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力;肝主筋,肾主骨,肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些?常见症状:复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中,以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括:(1)Gottron征:掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹,日久后中心萎缩,色素减退。
本征为DM特异性皮疹,具诊断价值,发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash):眶周出现淡红色水肿性斑疹,以上睑为主,约50%早期即可出现此征,也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹:30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹,伴毛细血管扩张,部分对光敏感。
(4)技工手:1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑,与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热,可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变,主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩,可致关节畸形和活动受限。
有20%~30%出现雷诺现象,少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降,其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大,消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3,通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄,女性比男性多见,男女比例为1∶2。
(1)一般表现:病人可有畏寒,中度或低度发热,疲乏,无力,食欲不振,体重减轻。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种罕见的自身免疫性疾病,其表现为亚急性进展的进行性肌无力和皮肤丘疹,同时伴有肺间质性肺炎的症状和体征。
本篇文章将就其诊断和治疗进行介绍。
1. 临床表现和检查多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的患者通常会有肌无力、乏力、肌肉肿胀、皮疹或斑点、面肌、上肢和肩胛间肌肉的萎缩等表现。
除此之外,患者还可能出现肺间质性肺炎的症状,包括咳嗽、呼吸困难、发热等。
而体检中,可以发现肺听诊有干性啰音、指小球、接着呼吸道负压试验及肺别气试验等相关肺功能检查可有吸氧难度和难以呼气等现象。
2. 确诊诊断多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎通常依据患者的临床表现以及实验室检查结果。
其特征包括:1) 抗Jo-1抗体阳性;2) 肌酸激酶升高;3) 上述所述的表现和症状。
此外,肌肉活检和肺组织活检可以帮助明确诊断。
3. 治疗多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的治疗需要综合治疗。
目前,主要的治疗方法包括免疫抑制剂、类固醇和其他治疗方法。
免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
这些药物虽然能够有效地抑制免疫系统的反应,但也可能会导致骨髓抑制和其他副作用。
因此,在使用这些药物时需要谨慎而细心地掌握剂量和用药时机。
类固醇是多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎常用的一种治疗方法。
通过减轻炎症反应,从而减轻肌无力和皮肤丘疹的症状,并减轻肺间质性肺炎的症状。
但是,长期使用类固醇也会导致骨质疏松等副作用,因此在使用时需要仔细评估患者合适的用药剂量,并定期监测副作用。
其他治疗方法包括呼吸治疗和物理治疗,用于减轻肺功能障碍、改善肌肉和关节功能。
总之,多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种罕见疾病,需要综合治疗。
医生应密切关注患者的症状和反应,并根据患者的情况适时地调整治疗方案,以提高患者的生存率和生活质量。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是骨骼肌非化脓性炎性肌病。
PM指皮肤无损害,如肌炎伴皮疹者称DM。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。
本病病因不明,属自身免疫性疾病。
发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。
已经发现的细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。
骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积,特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。
恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。
我国PM/DM并不少见,但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人,女性多见,男女之比为1:2。
本病可发生在任何年龄,发病呈双峰型,在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类:1、原发性多肌炎;2、原发性皮肌炎;3、PM/DM合并肿瘤;4、儿童PM或DM;5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎;嗜酸性肌炎;肉芽肿性肌炎;增殖性肌炎)。
【临床表现】本病在成人发病隐匿,儿童发病较急。
急性感染可为其前驱表现或发病的病因。
早期症状为近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。
1.肌肉本病累及横纹肌,以肌体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
(1)肌无力:几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。
肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上。
皮肌炎伴间质性肺炎患者的护理发布时间:2021-10-29T05:35:25.062Z 来源:《医师在线》2021年25期作者:杨媛媛[导读] 目的:探究在皮肌炎伴间质性肺炎患者护理治疗过程中杨媛媛武汉大学中南医院湖北武汉 430071摘要:目的:探究在皮肌炎伴间质性肺炎患者护理治疗过程中,采用针对性护理的有效性。
方法:自2019年6月-2021年5月,在我院接受治疗的皮肌炎伴间质性肺炎患者共计58例,采用随机数字表发,将这58例患者分为两组,一组采用针对性护理共计29例,记为观察组,一组采用常用常规护理共计29例,记为对照组。
结果:观察组的患者遵医行为评分为91.23±4.56,并发症次数为1.26±0.96,明显优于对照组患者的遵医行为评分75.13±5.23,以及并发症次数2.69±1.36,遵医行为和并发症次数评分的t值分别是12.4952、4.6260,均为P< 0.05;观察组的皮肌炎伴间质性肺炎患者非常满意人数为18人,满意人数为8人,不满意人数为3人,总的满意度为89.66%,对照组的皮肌炎伴间质性肺炎患者非常满意人数为4人,满意人数为15分,不满意人数为10人,总的满意度为65.52%,对照组明显劣于观察组,P< 0.05记为有统计学意义。
结论:在治疗皮肌炎伴间质性肺炎患者中,采用针对性护理可以有效的提升患者的遵医行为以及护理满意度,并减少并发症的发症次数,为患者的病情稳定提供支持。
关键词:针对性护理;老年糖尿病;有效性皮肌炎伴间质性肺炎患者的护理难度比较高,主要是患者的遵医行为会对护理人员的护理产生影响,皮肌炎伴间质性肺炎患者的患病时间一般比较长,而老年患者的各项身体机能都在不断的下降,导致老年护患者的自身记忆力衰退,从而导致遵医行为变差,在治疗皮肌炎伴间质性肺炎患者过程中,护理效果差,治疗效果也较差,为了更好的促皮肌炎伴间质性肺炎患者的护理和治疗,采用针对性的护理措施,可以有效减少患者配合率低下,治疗过程中并发症较多的现象,合理采用针对性护理,基于此,本文主要阐述在皮肌炎伴间质性肺炎患者的护理过程中,采用针对性护理的具体疗效,现报道如下。