先天性右肾缺如并左侧多囊肾引发尿毒症1例(PDF X页)
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双子宫畸形合并右肾缺如左肾囊肿超声报告1例摘要】先天性子宫畸形常合并泌尿系统畸形,最常见的为肾脏发育不全、肾缺如及异位肾。
单侧肾缺如常不易发现,本文报道1例双子宫畸形合并右肾缺如左肾囊肿的患者。
本例通过采用FHILIPS-HD6彩色多普勒超声检查,此方法简便易行、结果可靠,是首选方法。
【关键词】双子宫畸形右肾缺如左肾囊肿【Abstract】 Congenital uterine malformation usually accompanied urinary tract abnormalities, the most common renal hypoplasia, kidney deficiency, such as and ectopic kidney. Unilateral kidney deficiency as usual is not easy to find, this paper reported one case of uterine anomaly combination of right kidney deficiency such as patients with left renal cyst. This example by adopting FHILIPS - HD6 color doppler ultrasound examination, this method is simple and reliable results, is the preferred method.【key words】Double uterine malformation Right kidney deficiency Lleft renal cyst 患者女,33岁,孕1产1,右下腹疼痛就诊。
体格检查:右下腹压痛。
检查仪器:FHILIPS-HD6彩色多普勒,超声所见:右肾缺如,左肾体积增大,大小约132mm×63mm×60mm,形态正常,肾内结构尚正常,左肾下极见大小约22mm×21mm的无回声区,边界清,壁薄,CDFI:其内未见明显异常血流信号。
·病例报告·胎儿右桡骨拇指缺如并左侧多囊性发育不良肾超声表现一例李广友杜峰曹彤孕妇32岁,孕2产1,妊娠21周,查体:宫高14cm,胎心率140次/min。
超声检查:胎头位于耻骨上,枕右前位,双顶径5.0cm,侧脑室对称,脊柱排列整齐。
四腔心可见,胎心率136次/min,搏动规律。
胎儿左肾体积增大,约4.5cmˑ3.4cmˑ2.5cm,内见多个大小不等囊性回声,大者约1.2cmˑ1.1cm,小囊互不相通,之间见部分实质回声(图1)。
右肾区未见明显肾脏轮廓回声,见一大小约0.9cmˑ0.8 cm低回声,边界模糊,胎儿右上肢压于身下,右前臂可见一条骨性结构,右手似呈钩状弯向一侧,左上肢未见异常;股骨长3.4cm;胎盘附着于子宫后壁、成熟度Ⅰ级。
最大羊水池深度2.2cm,内透声可。
超声提示:(1)大致符合21周妊娠。
(2)胎儿左肾多囊性改变。
(3)右肾发育不良。
(4)胎儿右桡骨缺如。
(5)羊水少。
孕妇选择引产。
引产后为一男性胎儿,见右手拇指缺如,手明显向桡侧偏斜,与前臂成角,呈钩状(图2),X线拍片证实桡骨缺如(图3),解剖后见左肾体积增大,见多个囊泡呈葡萄粒样,右肾区一小实性结构,由输尿管向下与膀胱相连(图4)。
病理证实为左侧多囊性发育不良肾(图5 7),右侧为肾始基。
图2右手钩状向桡侧弯曲图1左肾多个囊性回声DOI:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2010.09.028作者单位:250400山东省平阴县中医院超声科图3桡骨缺如图4左肾葡萄粒状增大,右肾体积小图5多囊性发育不良肾病理切片图6多囊性发育不良肾病理切片图7多囊性发育不良肾病理切片讨论多囊性发育不良肾(Ⅱ型)是较常见的一种肾脏囊性疾病,其发生率约为0.0333%。
本病无遗传性,以男性多见,常为单侧发病,对侧肾脏多发育正常[1],但15% 30%对侧肾脏有异常,左侧多囊性发育不良性肾的发生率约为右侧的2倍。
先天性孤立肾伴多发畸形1例1 病例介绍患者,男,12岁,彝族。
因左侧腰部疼痛伴恶心呕吐1天急诊入院。
患儿于前一天下午无明显诱因突感左侧腰部剧烈疼痛,呈阵发性,可放射至左下腹及阴囊睾丸疼痛,伴恶心呕吐及低热,解淡红色尿及尿频、尿痛。
门诊以左侧腰痛待诊(尿路结石)收住院。
病后精神不振、睡眠差、不思饮食、大便正常、无头痛及浮肿等症状。
既往史:患儿于3岁时经常解白色脓尿及尿频,用中草药外敷阴囊无效,导致右侧阴囊及其周围皮肤感染,愈后局部皮肤留有白斑。
8岁时又经常解白色脓尿、尿频及尿痛。
曾到县医院检查报告为“先天性右肾缺如”,经治疗后好转。
无外伤、手术及药物过敏史,系第一胎单胎,足月顺产,无窒息史,母乳喂养,18个月断奶。
智力发育低,无特殊嗜好,父母非近亲婚配。
体检:体温38.1 ℃,脉搏86次/分,呼吸23次/分,血压85/50 mmHg,体重26 kg,身高110 cm。
发育迟缓,营养不良,精神不振,痛苦病容,口唇干燥,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,双肺无异常,心率86次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,肝脾未触及,左侧腰腹部轻压通,左肾区叩击痛,左侧睾丸小,右侧隐睾,阴囊外皮肤白斑。
实验室检查:血色素110 g/L,白细胞8.3×109/L,中性粒细胞0.68,尿蛋白++,白细胞+++。
血尿素氮9.5 mmol/L,肌酐230 ?滋mol/L,肝功能正常。
腹部B超报告左肾体积增大,肾实质变薄,被大量液性暗区占据,液性暗区内透声稍差,未见明显异常。
左侧输尿管上段内径约1.0 cm,显示段长3.0 cm,显示段内未见明显异常,右肾及输尿管未探及。
膀胱充盈可,壁欠规整,右侧壁可见菜花状样实质稍强回声物至壁向腔内突起,其内未见明显异常。
B超诊断:(1)左肾重度积水;(2)左侧输尿管上段扩张;(3)膀胱壁欠规整,菜花状实体物性质待查;(4)右肾先天性缺如。
入院诊断:先天性孤立肾伴多发畸形,左肾绞痛。
肾叶发育异常发病机制、分叶肾、肾囊肿与肾肿瘤鉴别诊断及先天性肾缺如、肾发育不全、重复肾、融合肾、分叶肾、异位肾、肾下垂及游走肾等病因病理、临床表现、超声表现和鉴别诊断肾叶发育异常是肾皮质和髓质发育不良或过度发育,仅表现为肾脏形态的局部异常,并无临床症状和体征。
轻度的肾叶发育不良的肾脏大小正常,仅表现为肾包膜局部有不同程度的内陷,形成一“切迹”样表现,局部的髓质正常或较小,就如上图箭头所示部分“切迹”。
重度肾叶发育不良表现为局部肾叶的缺如,肾叶缺如部位的肾包膜直达肾窦处,导致此处的肾包膜出现局部凹陷,此处没有肾皮质和肾实质回声,取而代之的是一三角形线状高回声,自肾边缘连通至肾窦部,如下图:鉴别诊断主要有以下几种:1、分叶肾:分叶肾表现为肾包膜不平滑,局部隆起成分叶状,可见2个以上深浅不一的肾叶切迹,呈“花瓣样”改变,切迹下方的肾皮质与肾髓质回声无明显异常改变,其内部血流信号正常;而肾叶发育不良是肾包膜内陷,局部肾皮质和髓质缺如或变薄,该部分内无血流信号。
2、肾囊肿或肾肿瘤局部切除术后:可以表现为肾实质的局部缺如,声像图与重度肾叶发育不良类似,通过询问手术史,可明确诊断。
3、肾肿瘤:肾叶缺损可表现为假性肿瘤,但其对周围肾组织无挤压,典型者表现为高回声的倒三角形样结节;而肾肿瘤具有较明显的占位感,且肿瘤周围可有细小血管绕行。
超声报告提示肾叶发育不良为先天性的缺陷,并无特殊临床表现,不会影响患者的健康,因此可无需特殊提示。
1、先天性肾缺如病因病理:一侧肾组织或输尿管芽因生长的紊乱不能发育,便可导致该侧肾缺如。
对侧只有一个孤立肾,致使该侧肾增生,体积增大,肾盂亦增大。
临床表现:这类畸形临床上常无症状,多在体检时发现。
超声表现:患侧常不能显示正常肾脏形态,无输尿管回声,膀胱输尿管开口处无喷尿现象。
对侧肾脏体积增大,皮质增厚,肾窦回声相对增多。
鉴别诊断:与异位肾鉴别:均表现为正常肾区无肾脏回声,但异位肾多在其他部位发现肾脏回声,如果异位肾被肠气较重的肠管遮盖时易误诊为肾缺如,此时要注意观察输尿管膀胱入口喷尿,如果两侧喷尿则为异位肾。
胎儿肾缺误诊案例
胎儿肾缺是一种罕见的胎儿先天性疾病,其症状表现多样化,容易与其他疾病
混淆,给临床诊断带来了一定的困难。
下面我们将介绍一个关于胎儿肾缺误诊的案例,以便更好地了解这一疾病。
患者为一名28岁的孕妇,孕16周时接受产前超声检查,发现胎儿右肾未见,
左肾增大。
经过医生的详细检查和询问,孕妇表示自己在怀孕初期曾出现过尿频、尿急、尿痛等症状,但当时并未引起重视。
医生初步判断为胎儿肾缺,并建议进行进一步的产前诊断。
随后,孕妇进行了羊水穿刺术和胎儿核磁共振检查,结果显示胎儿右肾未见,
左肾增大,胎儿肾盂积液。
经过专家会诊,最终确诊为胎儿肾缺。
医生对孕妇进行了详细的解释和指导,制定了科学的产前检查方案和产后治疗方案,为接下来的产前和产后护理提供了有力的支持。
这一案例告诉我们,胎儿肾缺并非完全不可预防,孕妇在怀孕期间要注意自身
的健康状况,一旦出现异常症状要及时就医,接受产前检查,以便及早发现和治疗。
同时,医生在临床诊断过程中要对症状进行综合分析,避免误诊或漏诊,确保患者能够及时得到正确的诊断和治疗。
总之,胎儿肾缺是一种需要引起重视的胎儿先天性疾病,对于孕妇来说,保持
良好的生活习惯,积极接受产前检查是预防胎儿肾缺的关键。
对于医生来说,要不断提升自身的专业水平,加强对罕见疾病的认识和诊断能力,为患者提供更好的医疗服务。
通过这个案例的介绍,相信大家对胎儿肾缺有了更深入的了解,希望能够帮助
更多的人了解和预防这一疾病,共同为胎儿的健康保驾护航。