脑白质脱髓鞘疾病

中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。

这些症状可能因个体差异而异。

2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。

3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。

4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。

5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。

典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。

A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。

脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。

B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。

但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。

越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。

C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。

2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。

它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。

脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。

有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。

因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。

脑白质脱髓鞘诊断详述*导读：脑白质脱髓鞘症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类：自身免疫性急性播散性脑脊髓炎急性出血性白质脑炎多发性硬化感染性进行性多灶性白质脑病中毒性/代谢性一氧化碳中毒维生素B12缺乏汞中毒(minamata病) 酒精/烟草中毒性弱视脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征缺氧放射性血管性binswanger病髓鞘代谢的遗传性疾病肾上腺白质营养不良异染性白质营养不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病苯丙酮尿症临床上最常见的是多发性硬化。

这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。

多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。

多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍，阳萎等。

本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。

然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。

本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。

脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。

脑白质偏少：脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。

脑白质稀疏：脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。

CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。

家庭治疗及护理措施：1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。

常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。

由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。

脑白质脱髓鞘文章目录*一、脑白质脱髓鞘的概述*二、脑白质脱髓鞘的原因及发病机制*三、脑白质脱髓鞘的检查诊断鉴别方法*四、脑白质脱髓鞘的危害*五、脑白质脱髓鞘的防治方法脑白质脱髓鞘的概述1、定义脑白质脱髓鞘,已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。

它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

2、症状部位大脑3、症状科室内科4、常见病因感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏脑白质脱髓鞘的原因及发病机制脑白质内可发生许多疾病。

而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。

有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病,如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;髓鞘形成不良性疾病,如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

脑白质脱髓鞘的检查诊断鉴别方法1、脑白质脱髓鞘的检查方法一般摄片检查,摄片能够观察肺部、胸膜、纵隔及心脏、大血管病变、四肢骨骼骨折和关节脱位、可用于四肢软组织、食管及胃肠道的不透光异物的诊断、腹部平片可以瞭解胃肠道穿孔后有无气腹存在,有无肠梗阻。

2、脑白质脱髓鞘的诊断鉴别方法脑白质萎缩:MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。

脑白质偏少:脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。

脑白质稀疏:脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于痴呆及脑血管患者。

CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。

脑白质脱髓鞘的危害脑白质脱髓鞘病变主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。

两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。

继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。

脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HereditoryLeukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。

这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。

2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。

它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。

有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。

在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。

一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。

一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。

髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。

由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。

当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

（二）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。

脱髓鞘疾病是一类以原先已形成的髓鞘脱失，而轴索相对保留为基本病变的疾病。

由于有髓神经纤维为大脑白质的主要成分，所以多数髓鞘性疾病为白质病变。

根据发病的原因，脱髓鞘疾病可分为原发性脱髓鞘疾病、继发性脱髓鞘疾病等。

1、原发性脱髓鞘疾病：是一组原因不明的中枢神经系统特异性髓鞘病变性疾病，包括急性播散性脑脊髓膜炎(感染后性、免疫接种后、特发性)、急性坏死出血性白质脑炎、多发性硬化症、脑桥中央白质溶解等。

2、继发性脱髓鞘疾病：多由感染、缺氧等原因所致。